Shwachman-Diamond综合征一例

Shwachman-Diamond综合征(SDS)是一种罕见的常染色体隐性遗传病,主要临床表现为胰腺外分泌功能不全、骨髓功能衰竭、骨骼发育异常,并具有易转化为骨髓增生异常综合征(myelo-dysplastic syndrome,MDS)或急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)的高风险[1]。发病率为1/(7.5万~16.8万)[2],相对罕见。本文报道1例SDS男性患儿,该患儿临床表现并不典型,对其临床资料进行分析,旨在提高临床医生对SDS的认识。患儿,男,14个月,因"粒细胞间断性减少1年、转氨酶升高4个月"入院。患儿系2胎2产,足月儿,出生体重3.8 kg,否认生后窒息史,父母体健,非近亲婚配,患儿姐姐身体健康。患儿生后因反复上呼吸道感染就诊于我院,期间均明确存在"粒细胞减少、转氨酶升高",给予抗感染及重组人粒细胞集落刺激因子(granulocyte colony-stimulating factor,G-CSF)治疗后,中性粒细胞可升至正常,之后监测血常规粒细胞仍减少,再次给予G-CSF治疗后无明显回升。住院期间多种药物联合保肝治疗,丙氨酸转氨酶波动于71.2~442.5 U/L,天冬氨酸转移酶波动于76.8~307.0 U/L。患儿生后母乳喂养,排便无异常,无腹泻,无脂肪滴,生长发育无明显落后。查体:体重10.6 kg,身高80 cm,一般状态可,面色红润,全身无皮疹,浅表淋巴结未触及肿大,咽部无充血,心肺听诊无异常,腹平坦,肝脾肋下未触及,四肢及神经系统未见异常。     

替普瑞酮联合泮托拉唑四联疗法治疗Hp阳性胃溃疡的效果

目的分析替普瑞酮联合泮托拉唑四联疗法治疗幽门螺杆菌(Hp)阳性胃溃疡的临床效果。方法选取2018年3月至2019年3月郏县人民医院收治的145例Hp阳性胃溃疡患者,按随机数表法分为参照组(72例)和联合组(73例)。参照组患者接受泮托拉唑四联疗法治疗,联合组在参照组基础上加用替普瑞酮治疗,治疗1个月。比较两组总有效率、Hp根除率、溃疡愈合率。结果联合组总有效率和溃疡愈合率均高于参照组,差异有统计学意义(均P<0.05)。两组Hp根除率比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论替普瑞酮联合泮托拉唑四联疗法治疗Hp阳性胃溃疡的临床效果显著,可有效保护胃黏膜,促进溃疡愈合。     

丝穗金粟兰化学成分研究

目的对丝穗金粟兰Chloranthus fortunei的化学成分进行研究。方法利用多种色谱分离方法和波谱学鉴定方法对丝穗金粟兰中的化学成分进行了分离鉴定,并借助MTT法对其中得到的部分化合物进行了抗肿瘤活性的初步筛选。结果从丝穗金粟兰95%乙醇提取物中分离得到16个化合物,分别鉴定为迷迭香酸(1)、2′-羟基-4,3′,4′,6′-四甲氧基查耳酮(2)、卡瓦胡椒素A(3)、cycloshizukaol A(4)、白术内酯III(5)、4β-hydroxy-8,12-epoxyeudesma-7,11-diene-1,6-dione(6)、(8α)-6,8-dihydroxycadina-7(11),10(15)-dien-12-oic acidγ-lactone(7)、curcolonol(8)、11-hydroxyldrim-8,12-en-14-oic acid(9)、木栓酮(10)、异香草酸(11)、6β-hydroxystigmast-4-en-3-one(12)、3,4-二羟基苯甲酸(13)、莽草酸(14)、东莨菪苷(15)以及N-acetyltyramine 1-O-β-D-glucoside(16)。化合物4和5表现出微弱的细胞毒作用,半数抑制浓度(IC50)值在46～85μmol/L。结论化合物2、10、11、13～15为首次从金粟兰属植物中获得,化合物1～3、6～16为首次从丝穗金粟兰中分离得到。丝穗金粟兰中部分倍半萜显示出弱的抗肿瘤活性。     

益智仁化学成分研究

目的研究益智Alpinia oxyphylla仁的化学成分。方法采用硅胶、MCI柱色谱、Sephadex LH-20、重结晶、半制备液相进行分离纯化,根据理化性质及波谱数据鉴定所得化合物的结构。结果从益智仁95%乙醇提取物的醋酸乙酯部位分离并鉴定16个化合物,分别鉴定为邻苯二甲酸-双(2′-乙基庚基)酯(1)、(E)-1-(4′-hydroxy-3′-methoxyphenyl)-7-(4″-hydroxyphenyl)-hept-4-en-3-one(2)、5-hydroxy-7-(4″-hydroxy-3″-methoxyphenyl)-1-phenyl-3-heptanone(3)、1β,4β,7β-trihydroxyeudesmane(4)、bullatantriol(5)、1,5-epoxy-3-hydroxy-1-(4-hydroxy-3,5-dimethoxyphenyl)-7-(4-hydroxy-3-methoxyphenyl) heptanes(6)、1-tetratriacontanol(7)、dihydrogingerenone B(8)、杨芽黄素(9)、白杨素(10)、oxyphyllenone B(11)、(1R,4R,10R)-1β,4α-dihydroxy-11,12,13-trinor-5,6-eudesmen-7-one(12)、胡萝卜苷(13)、1-(4′-羟基苯基)-7-(3″-甲氧基-4″-羟基苯基)-4-烯-3-庚酮(14)、益智酮甲(15)、5-dehydroxy-hexahydro-demethoxycurcumin B(16)。结论其中化合物1、2、4～8为首次从该属植物中分离得到,化合物3为首次从该植物中分离得到。     

胺碘酮与西地兰治疗急诊危重症合并快速心律失常的效果比较

目的 探讨胺碘酮与西地兰两种方案治疗急诊危重症合并快速心律失常的临床疗效。方法 选择2017年9月—2018年9月某医院急诊科收治的危重症合并快速心律失常的94例患者作为研究对象,随机分为观察组和对照组,各47例。两组均接受常规治疗,在此基础上,对照组给予西地兰治疗,观察组给予胺碘酮治疗,治疗10 d后,比较两组心功能指标、心室率变化、药物起效时间、窦性心律转复率及药物不良反应发生率。结果 治疗前,两组左室舒张末期直径(LVEDD)、左室射血分数(LVEF)、舒张早期充盈峰速度(E)/舒张晚期充盈峰速度(A峰)(E/A)相比,差异无统计学意义(P＞0.05);治疗10 d结束时,观察组LVEDD为(53.18±6.32)mm、LVEF为(65.39±6.21)%、 E/A为(1.37±0.21)及窦性心律转复率为93.62%均高于对照组的(41.35±5.14)mm、(54.28±4.98)%、(0.73±0.06)、74.47%,(P值均＜0.05);观察组心室率(76.15±8.43)次/min低于对照组(101.76±10.35)次/min,且药物起效时间(15.89±3.14)min短于对照组(34.25±4.37)min,差异有统计学意义(P＜0.05);观察组药物不良反应总发生为6.38%,低于对照组21.28%(χ2=4.374,P=0.037)。结论 相较于西地兰,胺碘酮可有效改善危重症合并快速心律失常患者心功能,药物起效更快且安全性高,有效改善心室率。     

生酮饮食疗法对难治性癫痫患者发作频率、血清单胺类神经递质水平的影响

目的探究生酮饮食结合抗癫痫药物对难治性癫痫患者发作频率、血清单胺类神经递质的影响。方法将2016年1月至2018年2月我院神经内科收治的72例难治性癫痫患儿纳入研究,所有患儿均在原有抗癫痫药物基础上进行至少3个月的生酮饮食治疗,于治疗后3、6、12个月时统计癫痫发作频率,复查脑电图评价脑部放电控制情况;于治疗6个月时采用韦氏儿童智力量表对患儿治疗前后的认知功能进行评价,测定事件相关电位P300及血清去甲肾上腺素(NE)、多巴胺(DA)、5-羟色胺(5-HT)水平。结果所有患儿均接受随访,治疗维持3、6、12个月的患者分别为72例、60例、38例。生酮饮食治疗3、6、12个月时临床发作控制有效率分别为40.3%、50%、55.3%,完全控制发作率分别为2.8%、18.3%、21.1%;脑电波减少有效率分别为50%、68.3%、76.3%;与治疗前比较,治疗6个月时患儿言语智商、操作智商、全量表智商得分未见显著性改变(P 0.05);与治疗前比较,治疗6个月时患儿N_2PL显著降低,P3波幅及血清NE、DA、5-HT等神经递质水平显著升高(P 0.05)。结论总体上生酮饮食结合抗癫痫药物治疗难治性癫痫有效,不仅可降低癫痫发作次数,也可一定程度改善患儿认知功能,其机制可能与其对神经递质的调控相关。     

2型糖尿病中个性化综合饮食护理的应用效果

目的观察2型糖尿病患者中个性化综合饮食护理的应用效果。方法选择本院2018年1月—2018年12月接收的80例2型糖尿病患者实施此次研究,根据随机数字表法分为观察组(40例)和对照组(40例)。观察组使用个性化综合饮食护理,对照组使用常规护理措施,比较两组患者临床效果。结果观察组依从性为95.00%,对照组为80.00%(P<0.05)。两组护理前餐后2 h后血糖含量、糖化血红蛋白水平及空腹血糖含量比较差异无统计学意义(P>0.05)。观察组护理后餐后2 h后血糖含量、糖化血红蛋白水平及空腹血糖含量均低于对照组(P<0.05)。结论将个性化综合饮食护理用于2型糖尿病患者治疗中。