CD4+/CD8+/NKa+T-大颗粒淋巴细胞白血病一例并文献复习

T-大颗粒淋巴细胞白血病(T-cell large granular lymphocytic leukemia,T-LGLL)占成熟淋巴细胞白血病的2％～3％,绝大多数免疫表型为CD3 +/CD4-/CD8+/TCR-αβ+,NK相关(NK-associated,NKa)标志的CD57 +/CD56-,其他亚型发生率较低,其中CD4+ T-LGLL极为少见,临床表现较为特殊.我们报告1例CD4 +/CD8 +/NKa+ T-LGLL病例并结合文献进行复习,以期提高对这类疾病的认识.     

酷似急性早幼粒细胞白血病表现的髓系/NK细胞急性白血病

为了提高对髓系/NK细胞急性白血病的认识,减少临床误诊,本文报告1例酷似急性早幼粒细胞白血病(APL)表现的髓系/NK细胞急性白血病并结合文献进行分析。对患者进行了一系列临床检查,血细胞形态学和免疫表型分析,以及细胞遗传学和分子生物学等检测。结果表明:患者无肝脾、淋巴结肿大,贫血伴血小板减少,白细胞增高,白血病细胞酷似异常早幼粒细胞尤其是变异型M3(M3v)细胞;免疫表型主要为CD34-、HLA-DR-、CD117+、CD33+、CD13-、CD15+、CD56+、cMPO+和CD16-,伴有del(7)(q22q32)染色体异常,但无t(15;17)改变和PML/RARα融合基因阴性,全反式维甲酸(ATRA)治疗反应不佳。结论:髓系/NK细胞急性白血病临床少见,易与APL尤其是M3v混淆,应采用急性髓系白血病化疗方案进行治疗。     

维甲酸对正常造血祖细胞集落形成的影响

用细胞培养方法观察了不同浓度（１０－９～１０－５ｍｏｌ／Ｌ）的全反式维甲酸（ＡＴＲＡ）对正常造血祖细胞集落形成的影响。结果表明，随着浓度的增加，ＡＴＲＡ对红系祖细胞集落形成单位（ＣＦＵ－Ｅ、ＢＦＵ－Ｅ）的抑制作用增加，但在１０－８～１０－６ｍｏｌ／Ｌ内对粒单系祖细胞集落形成单位（ＣＦＵ－ＧＭ）的形成有促进作用，１０－６ｍｏｌ／Ｌ的ＡＴＲＡ对巨核系祖细胞集落形成单位（ＣＦＵ－Ｍｅｇ）生长也有促进作用，提示在急性早幼粒细胞白血病（ＡＰＬ）用ＡＴＲＡ治疗过程中，ＡＴＲＡ参与了其正常造血功能的恢复。     

原发性骨髓纤维化患者右心功能减退临床指标变化分析

目的:探讨原发性骨髓纤维化（PMF）患者右心功能减退相关指标变化。方法:回顾性分析2015年1月至2019年8月江苏省连云港市第二人民医院和江苏省人民医院55例PMF患者临床资料。比较纤维化前/早期和明显纤维化期患者右心功能相关超声心动图指标和生化指标差异,采用单因素线性回归法分析肺动脉压与各生化指标的关系。结果:纤维化前/早期组患者血红蛋白水平[119 g/L（47~224 g/L）比78 g/L（33~182 g/L）]及血小板计数[233×10 12/L（5×10 12/L~984×10 12/L）比117×10 12/L（7×10 12/L~731×10 12/L）]高于明显纤维化期组,差异均有统计学意义（均 P<0.05）。22例有完整心脏超声结果的患者中,90.9%（20/22）患者肺动脉压增高,72.7%（16/22）患者左心房直径增加,90.9%（20/22）患者右心室舒张期内径增加,无射血分数异常者。纤维化前/早期组患者肺动脉压[48 mmHg（46~90 mmHg）比33 mmHg（20~50 mmHg）（1 mmHg=0.133 kPa）]、左心室舒张期内径[46 mm（36~50 mm）比47 mm（43~53 mm）]、短缩率[38.1%（36.0%~38.9%）比35.4%（32.7%~37.8%）]与明显纤维化期组比较,差异均有统计学意义（均 P<0.05）。患者肺动脉压与年龄（ r=0.590）及血清铁蛋白（SF）（ r=0.608）、乳酸脱氢酶（LDH）（ r=0.711）、可溶性生长刺激表达基因2（ST-2）（ r=0.580）水平均呈正相关（均 P<0.05）,与血小板计数呈负相关（ r=-0.596, P=0.003）。 结论:PMF患者易出现右心功能减退。PMF患者年龄越高、血小板计数越低或SF、LDH、ST-2水平升高时,肺动脉压越高。     

促红细胞生成素治疗晚期非小细胞肺癌化疗所致的贫血

目的: 探讨促红细胞生成素(EPO)对晚期非小细胞肺癌(NSCLC)化疗所致贫血的疗效。方法:46例晚期NSCLC采用以顺铂为主联合化疗方案所致贫血患者分两组,EPO治疗组26例患者给予皮下注射EPO,剂量为150 ug/kg,3次/周,当血红蛋白(Hh)值>150g/L时,EPO剂量减半;对照组20例不给予EPO治疗,给予口服利血生20 mg/次,3次/d。结果:治疗后4周起EPO治疗组患者血红蛋白(Hb),红细胞压积(HCT)、红细胞总数(RBC)值均明显上升,与治疗前相比差异有显著性(P值<0.001),与对照组相比差异有显著性(P值<0.005)。EPO治疗组总有效率为92.3％,与对照组(66.7％)相比差异有显著性(P<0.05)。结论:EPO对晚期非小细胞肺癌采用以顺铂为主联合化疗方案所致贫血有肯定的疗效。     

VAD、改良M_2和MP方案联合沙利度胺治疗多发性骨髓瘤的疗效观察及对比研究

目的评价VAD、改良M_2和MP化疗方案联合沙利度胺治疗多发性骨髓瘤的疗效。方法 39例MM患者根据患者病情、经济情况及意愿分为3组:VAD治疗组26例,初治者20例,使用改良M_2或MP方案者(含马法兰化疗方案)21例,初治患13例;其中使用过改良M_2治疗组有14例:初治者4例,复治者10例;使用过MP治疗组有15例,初治者10例,复治者5例。MP和M_2方案重复使用者8例。先后VAD和改良M_2或MP方案重复使用者8例。结果 VAD组和含马法兰(M)组初治患者总有效(OR)(≥PR)率分别为80.0%和76.9%(P0.05),≥VGPR率:分别为60.0%和46.2%(P0.05)。初治+复治者总有效(OR)(≥PR)率分别为76.9%(26例VAD组)和57.1%(21例含M组)(P0.05),≥VGPR率分别为53.8%和42.9%(P0.05)。其中10例MP方案初治者4例达VGCR以上疗效,4例改良M_2初治患者3例达VGCR以上疗效,3例使用VAD方案初治者效果不佳,后改用M_2方案达缓解(VGPR以上疗效)。VAD组和含M方案总生存(OS)时间:初治患者分别为39个月和25个月(P0.05);初治和复治患者总体统计分别为39个月和50个月(P0.05)。VAD组和含M方案无进展生存(PFS)时间:初治患者分别为31个月和18个月(P0.05);初治和复治患者总体统计分别为29个月和31个月(P0.05)。结论 VAD、改良M_2和MP方案联合沙利度胺化疗方案仍为个体化治疗老年MM患者的经济、有效的方案。     

慢性淋巴细胞白血病的Richter＇s征转化

目的：探讨Richterg征（RS）的临床特征、预测指标、治疗和预后因素。方法：报告2例慢性淋巴细胞白血病（CLL）向RS转化并结合文献进行复习。结果：患者表现为进行性淋巴结肿大,伴乏力、盗汗,经血细胞形态学、免疫分型确定存在CLL克隆,淋巴结病理1例示弥漫性大B细胞淋巴瘤、另1例为小B细胞淋巴瘤向大细胞淋巴瘤转化。结论：RS为少见疾病,预后较差,诊断时需有病理证实CLL向侵袭性淋巴瘤转化,治疗应采用含利妥昔单抗的多药联合化疗,年轻患者如对初始治疗反应较好且有合适供体应进行异基因移植。     

骨髓增生性疾病JAK2~(V617F)突变检测方法的比较研究

目的研究较好的检测骨髓增生性疾病(MPD)患者中JAK2~(V617F)点突变的方法。方法分别应用聚合酶链式反应-限制性片段长度多态性技术(PCR-RFLP)、等位基因特异性聚合酶链式反应(AS-PCR)检测16例慢性粒细胞白血病(CML)、22例真性红细胞增多症(PV)、26例原发性血小板增多症(ET)、12例慢性特发性骨髓纤维化(IMF)外周血单个核细胞基因组DNAJAK2~(V617F)点突变,结果经测序鉴定。结果测序证实经AS-PCR检测PV的阳性率为72.7%,比PCR-RFLP的阳性率(50%)检测提高22.7%;ET的阳性率为42.3%,比PCR-RFLP的阳性率(34.6%)检测提高7.7%。其中经PCR-RFLP检测的阳性样本全部包含在AS-PCR检测的阳性样本之中,二者结果均与测序结果相符。结论 AS-PCR与PCR-RFLP相比检测敏感性高,且操作简便、快捷,更具有临床大规模检测的应用价值。     

硼替佐米治疗多发性骨髓瘤患者期间相关心脏毒性分析

目的 观察硼替佐米治疗多发性骨髓瘤(MM)期间的心脏毒性,分析硼替佐米相关心脏不良事件(CAEs)的危险因素.方法 接受包含硼替佐米方案初治MM患者180例分为CAEs和非CAEs两组.CAEs组25例,治疗期间发生CAEs,包括心力衰竭、急性冠脉综合征或症状性心律失常(需要治疗的心房颤动或心房扑动).非CAEs组15...     

发热伴血小板减少综合征合并噬血细胞性淋巴组织细胞增生症二例并文献复习

报告2例发热伴血小板减少综合征（SFTS）合并噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）并结合文献进行复习。患者均表现为发热、PLT和WBC减少,伴多脏器功能受损,并证实为新型布尼亚病毒感染所致,其中1例中性粒细胞胞浆中存在包涵体,同时临床表现符合HLH诊断标准。重视SFTS相关的HLH可能有助于减少该病的死亡率。