儿童艾滋病的治疗

1引言 艾滋病是由HIV感染所致，目前所采用的治疗方法对HIV感染有肯定疗效，但均不能根治，因此，儿童治疗的目的是减少病毒载量，改善患儿免疫状态及防止机会性感染。以下就儿童抗HIV的治疗作一讨论。     

放射损伤对外源骨髓间充质干细胞迁徙定植的影响

【目的】研究机体中枢神经系统受放射损伤时骨髓间充质干细胞（MSCs）的迁徙定植特性的改变,从而为应用MSCs治疗中枢神经系统放射损伤提供理论和实验依据。【方法】用8周龄SD大鼠接受22GyX线照射制作枢神经系统放射损伤模型;从GFP鼠抽取骨髓,分离和扩增MSCs。中枢神经系统受放射损伤的SD大鼠4个月后予静脉输注GFP-MSCs。于移植后几个时间点取脑、骨髓、肝、脾等做冰冻切片,用双光子共聚焦红外脉冲激光显微镜检测GFP-MSCs。【结果】在最早24h内实验组和对照组的骨髓中检测到外源性GFP阳性细胞,至第7天后实验组骨髓中GFP阳性细胞显著多于对照组。脑内第1天未检测到外源性GFP阳性细胞,第4天后中枢神经系统受放射损伤的SD大鼠,脑组织检测到带绿色荧光的外源性GFP阳性细胞;而对照组脑内一直未检测到带绿色荧光的外源性MSCs。实验组和对照组脾脏在输注MSCs后第1天即检测到大量GFP阳性细胞,并持续存在,第21天实验组GFP阳性细胞较对照组减少。【结论】在放射损伤条件下外源性MSCs可透过血脑屏障到达脑组织,中枢神经系统放射损伤可诱导外源性MSCs向脑组织迁徙定植。     

川崎病67例临床分析

目的:总结川崎病的临床特征,比较静脉输注免疫球蛋白(intravenous immune globulin,IVIG)联合阿司匹林不同用法治疗川崎病的疗效.方法:对67例川崎病患儿的临床资料进行数理分析.结果:67例患者早期均有发热症状,其次为球结合膜充血、皮疹、淋巴结肿大、草莓舌及口唇充血皲裂等.病程第1周,白细胞计数升高(79%)、血小板计数升高(60%)、ESR增高(94%)、CRP升高(91%).病程第2～3周,部分病例仍有白细胞计数升高(52%)、血小板计数升高(87%).肺炎支原体抗体阳性占57%(24/42).分别使用IVIG 400 mg/(kg·d)用1日、400 mg/(kg·d)连用4～5日、1g/(kg·d)连用2日的给药方法,3组患儿的退热时间及病程第1个月内冠状动脉病变(coronary artery lesion,CAL)的发生率比较差异无统计学意义(P＞0.05).发病7日内开始治疗者的CAL发生率小于发病第7～14日开始治疗者(19%比43%,P＜0.05).结论:白细胞和血小板计数、ESR、CRP等指标对诊断川崎病具有重要参考价值.对于川崎病患者,要警惕有否合并肺炎支原体感染.尽早用IVIG和阿司匹林联合治疗有助于减少冠状动脉并发症,而IVIG联合阿司匹林的不同用法疗效无差别.     

婴儿型Sandhoff 病1 例报告并文献复习

目的探讨婴儿型Sandhoff病的临床表现、诊断及治疗。方法回顾分析1例婴儿型Sandhoff病患儿的临床资料,并复习相关文献。结果 1岁2个月女性患儿,有神经运动发育倒退、顽固性抽搐;父母为近亲婚配;眼底镜检查见眼底红斑;头颅磁共振成像示左侧脑桥可见一小点状长T 2等T1异常信号影,脑白质水肿、弥漫性脱髓鞘改变;染色体核型未见异常;染色体微阵列提示多条染色体发生大片段纯合子;二代基因测序提示HEXB基因外显子11存在c.1263_1268del TGAAGT:P.(Glu422_Val423del)缺失突变及内含子13存在c.1614_2AG:P?剪切突变,父母各携其一。白细胞Hex A、Hex AHex B酶活性分别为84、112 nmol/(mg·h);确诊为婴儿型Sandhoff病。治疗采用丙戊酸钠、左乙拉西坦联合抗癫痫及糖皮质激素,患儿抽搐发作次数逐渐减少,反应较前好转;随访5个月,病情平稳无进展,无抽搐发作。患儿母亲再次妊娠,并于孕21+6周时行羊水穿刺检查,结果提示胎儿与患儿存在相同的突变。结论 Sandhoff病是一种罕见的遗传性溶酶体病,主要表现为进行性神经功能损害,目前缺乏有效的治疗方法,基因检测有助确诊及产前诊断。