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1.
目的探讨儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关炎性脱髓鞘疾病(IDD)患儿的临床表现、影像学特征、治疗方案及临床预后。 方法选择2014年6月1日至2020年9月30日,在中山大学孙逸仙纪念医院儿科确诊的7例MOG抗体相关IDD患儿为研究对象。其中,女性患儿为2例,男性为5例;平均年龄为8.3岁。回顾性分析该7例MOG抗体相关IDD患儿的临床特征、影像学检查结果、治疗方案及临床预后等。本研究遵循的程序符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求。 结果①初诊时,这7例患儿分别被误诊为急性播散性脑脊髓炎(ADEM) (2例)、视神经炎(ON)(2例)、多发性硬化症(MS)(1例)、脑膜炎(1例)及自身免疫性脑炎(AE) (1例)。其中年龄较小患儿临床表现为ON症状,而年龄较大者为ADEM症状。②7例患儿中,2例脑脊液检查结果显示白细胞计数(WBC)增高、蛋白水平增高;而脑脊液MOG抗体呈阳性为6例,外周血抗CASPR-2抗体呈阳性为1例;6例患儿颅内压>200 mmH2O(1 mmH2O=0.098 1 kPa)。③7例患儿中,外周血WBC增高为2例,C反应蛋白(CRP)呈阳性为1例、红细胞沉降率(ESR)增高为1例。所有患儿外周血MOG抗体检测结果均呈阳性,而外周血抗CASPR-2抗体呈阳性为1例。④影像学检查结果显示,病变累及侧脑室周围为5例、基底节为3例,丘脑、脊髓和视神经各为2例,脑干和延髓各为1例,伴脑膜强化为1例;而且这7例患儿的病灶直径均>2 cm;年龄>5岁的3例患儿的病灶边界光滑、清晰。⑤治疗方案:1例患儿于急性期静脉输注甲泼尼龙10~30 mg/(kg·d)(每3天剂量递减1/2)+静脉注射免疫球蛋白(IVIG) 2 g/(kg·d)×1 d,6例静脉输注地塞米松[起始剂量为0.5 mg/(kg·d),序贯减量至泼尼松1 mg/(kg·d)口服维持治疗]+IVIG 0.4 g/(kg·d)× 5 d。治疗维持期内,对这7例患儿均进行泼尼松口服治疗,其中5例每个月静脉输注1剂IVIG,剂量为2 g/kg。对2例MOG抗体相关IDD复发患儿,均再次进行静脉输注甲泼尼龙+IVIG治疗,其中1例接受利妥昔单抗治疗的方案为375 mg/(m2·次)×1次/周×4周。治疗后,5例患儿获得完全恢复,2例部分恢复,平均年复发率(ARR)为0.40次/年。 结论MOG抗体相关IDD患儿的临床表现多样,早期易被临床误诊。MOG抗体可与AE相关抗体同时存在,影像学诊断可见多灶性病变。MOG抗体相关IDD虽为MOG抗体所介导,但是MOG抗原的免疫致病性,则与T、B淋巴细胞息息相关。MOG抗体对激素治疗敏感,即使在该病患儿多次复发的情况下,预后亦良好。  相似文献   
2.
目的 观察神经生长因子(NGF)联合免疫球蛋白(IVIG)对小儿脑性瘫痪(CP)的治疗效果.方法 22例患儿均予综合康复治疗(康复组),治疗组56例,其中29例免疫正常患儿给予NGF治疗(NGF组),27例免疫异常患儿给予NGF并联合注射IVIG(NGF+IVIG组),两组同样予综合康复治疗,均为 2~3个疗程,比较各组疗效.结果 治疗组有效率为85.7%,NGF组、NGF+IVIG组有效率分别为82.8 %和88.9 %,康复组有效率为54.5 %,NGF组、NGF+IVIG组有效率明显高于康复组,差异均有统计学意义.结论 NGF治疗脑性瘫痪有明显疗效,且治疗应用简单,毒副作用少;对于脑部髓鞘化不良脑瘫患儿可考虑联合IVIG治疗.  相似文献   
3.
目的评价Vojta姿势反射检查对脑瘫患儿早期诊断的价值。方法将我院神经专科50例出生高危儿随机分为2组:A组(25例)采用Vojta姿势反射检查,B组(25例)采用新生儿神经行为评估量表(NBNA)评估。结果应用Vojta姿势反射检查检出脑瘫高危儿的阳性可靠率达60%,而NBNA检出脑瘫高危儿阳性率仅24%。A组检出脑瘫患儿率明显高于B组,2组比较差异有统计学意义(P<0.05)。结论应用Vojta姿势反射检查对脑瘫高危儿的诊断有极高价值,对指导治疗和判断预后有较大意义。  相似文献   
4.
免疫调节治疗儿童癫痫疗效分析   总被引:1,自引:0,他引:1  
目的 观察免疫调节治疗对儿童癫痫的疗效影响.方法 将120例癫痫患儿随机分成抗癫痫治疗组和免疫调节组,同时选择40例健康儿童作为健康组;抗癫痫治疗组采用抗癫痫药物治疗,免疫调节组在抗癫痫药物治疗方法 基础上,加用薄芝糖甙进行免疫调节治疗,比较抗癫痫治疗组及免疫调节组治疗前后及健康组淋巴细胞亚群和血清免疫球蛋白水平.结果...  相似文献   
5.
患儿男,3岁5个月,因反复抽搐20余天于2010年4月19日入院.患儿入院前20 d无明显诱因开始出现抽搐,多在夜间睡眠时发作,表现为神志不清,双手抱头,双腿强直,伴有面色潮红、流涎,持续20 s左右自行缓解,缓解后继续入睡,每日发作约10余次.曾于当地医院查脑电图示:异常脑电图;头颅CT示:左侧额颞叶局部萎缩,内见软化、钙化灶.当地医院考虑"原发性癫痫",予丙戊酸钠抗癫痫治疗,抽搐发作无明显好转入院诊治.  相似文献   
6.
儿童注意缺陷多动障碍脑电图特点与临床分析   总被引:1,自引:0,他引:1  
注意缺陷多动性障碍(ADHD),又名儿童多动症,是一种最为常见的儿童行为问题,临床上以注意力集中困难,多动或行为冲动但智力基本正常等表现为特征。现将我院1998~2003年在我科门诊就诊的ADHD患儿脑电图特点与临床特点分析报告如下。  相似文献   
7.
采用噬血细胞综合征-04方案治疗噬血细胞综合征5例   总被引:3,自引:0,他引:3  
目的观察噬血细胞综合征(HLH)-04方案治疗儿童HLH 5例的早期疗效。方法回顾性分析确诊为HLH患儿5例的临床特点,总结其对以鬼臼乙叉甙(VP16)为基础的免疫化学方案治疗的反应及转归。结果HLH患儿5例中4例在早期治疗阶段完全缓解(CR),CR时间17~22 d(平均18.8 d);另1例规则采用VP16治疗84 d未CR,改用鬼臼甲叉甙(VM26)于d130 CR;病例均存活9~11个月,目前仍CR。1例治疗14 d时出现手足震颤,怀疑为环孢素(CSA)不良反应,改用骁悉替代后手足震颤消失。结论儿童HLH可通过采用HLH-04方案的免疫化学治疗,早期得以有效控制。  相似文献   
8.
急性白血病化疗后中性粒细胞缺乏合并感染的发生率高,中性粒细胞<1.0×10~9/L时,48%~60%出现感染发热;中性粒细胞<0.5×10~9/L时,重症感染增加;中性粒细胞<0.1×10~9/L时,致死性感染增加,16%~20%发生败血症。在白血病  相似文献   
9.
<正>患儿,男,40 d,因反复低血糖发作伴抽搐1月余入院。患儿系第5胎第1产,孕40+5周,因母亲患妊娠期高血压行剖宫产出生,出生体重3.45 kg,身长50 cm,无缺氧窒息史。生后13 h出现呛咳、全身发绀、呼吸困难、反应差,即于外院住院治疗,血糖未能测出,予静脉推注葡萄糖后复测血糖波动于2.8~  相似文献   
10.
目的:探讨薄芝糖肽对热性惊厥患儿外周血免疫指标的影响及临床疗效。方法:选取本科室收治的60例热性惊厥患儿,随机分为两组,对照组30例患儿接受常规治疗,治疗组30例患儿在常规治疗基础上给予薄芝糖肽治疗。两组患儿均在治疗前后采血检测外周血CD19~+B、CD20~+B、CD4~+T、CD8~+T、CD4~+/CD8~+、IgA、IgM、IgG表达水平。治疗结束后继续随访1年,观察两组患儿在发热时热性惊厥发作情况。结果:薄芝糖肽治疗后,治疗组CD19~+B、CD20~+B细胞比例明显降低,CD4~+T、CD4~+/CD8~+比例明显升高,CD8~+T细胞比例明显降低,同时体液免疫指标IgA、IgG含量明显升高(P0.05);而对照组以上免疫指标治疗前后均无明显改变(P0.05)。治疗结束随访1年治疗组临床有效比例明显高于对照组(P0.05)。结论:薄芝糖肽能调节热性惊厥患儿的免疫功能并改善临床症状。  相似文献   
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