获得性低巨核细胞性血小板减少性紫癜临床观察

目的通过对获得性低巨核细胞性血小板减少性紫癜(AATP)患者的临床观察和分析,探讨AATP的诊断、发病机制和治疗方法。方法采集16例临床诊断为AATP患者的临床和实验室资料,结合患者的既往史、疾病进程和疗效进行分析,比较不同疗效组间年龄、血小板数、骨髓巨核细胞数、血小板相关抗体或自身抗体阳性率的差别。结果16例患者中既往有免疫性血小板减少史者4例。4例用皮质激素治疗有效,1例切脾,4例加用环孢素A治疗有效,1例加用环磷酰胺有效,6例用上述治疗无效。3例转为再生障碍性贫血(AA),1例转为骨髓增生异常综合征(MDS)。激素的疗效与患者年龄、血小板数、巨核细胞数、血小板相关抗体或自身抗体阳性率无关。结论多数患者激素治疗无效,激素疗效与上述临床指标无关。激素治疗无效者加用环孢素A或其他免疫抑制剂治疗有效。首次发现部分AATP患者由免疫性血小板减少性紫癜转化而来,提示免疫因素在发病机制中的作用。长期随访发现部分病例可转化为其他血液系统疾病。     

重组人白介素-11在急性重型再障促血小板生成作用的临床观察

目的观察重组人白介素-11(rhIL-11)治疗急性重型再障的促血小板增殖作用及不良反应,评价其临床疗效和安全性。方法急性重型再障27例,除给予基础治疗和细胞因子(G-CSF、EPO)外,其中10例采用ATG+CSA/FK506联合免疫抑制方案治疗,分别在疗程的第5-47d起应用小剂量rhIL-11(20-25μg/kg·d-1),观察血小板计数、骨髓象变化和不良反应发生情况。并与仅采用ATG+CSA+细胞因子治疗组(n=15)进行疗效比较。结果与对照组相比,rhIL-11组血小板恢复正常、骨髓获得缓解的时间明显缩短,PLT>20×109/L的平均时间为40.8±22.9d,PLT>100×109/L的平均时间为71.4±26.4d。人均输注血小板的次数显著减少。结论在应用ATG为主的联合免疫抑制方案治疗重型再障的基础上,rhIL-11与其他造血因子有协同作用,能增加缓解率。     

基因重组活化凝血因子Ⅶ(诺基)治疗肝硬化胃底-食管静脉曲张破裂出血并DIC1例

患者，男，35岁，体重60kg。因“呕血伴头晕一天”入院。患者于2003年3月27日上午不慎被小孩踢中上腹部，中午自觉上腹胀痛，随即呕吐鲜血，量约400ml，急诊入院。患者有酗酒史10余年，1年前类似病史，未作检查，自服“胃药”血止。体查：T36．8℃，P102次／min，R20次／min，BP90／60mmHg，神倦，肝病面容，重度贫血貌，皮肤轻度黄染，无出血点及瘀斑。     

血小板去除术联合ɑ-干扰素治疗特发性血小板增多症的临床观察

目的 观察血小板去除术联合ɑ-干扰素治疗特发性血小板增多症的临床疗效.方法 对确诊特发性血小板增多症、血小板计数≥1000×10 9/L的30例患者,先应用百特CS-3000plus血细胞分离机行血小板去除术,再联合ɑ-干扰素治疗(白细胞计数≥ 15×109/L+羟基脲),观察其近、远期效果及不良反应.结果 所有病例短期内临床症状获得改善,血小板下降超过50%以上;观察半年～5年,完全缓解(CR)11例,部分缓解(PR)13例,总有效率达80%;达到CR的平均时间为4.2月(2～6月),CR持续平均时间为40 月(6～65月).结论 血小板去除术安全有效,可迅速减低血小板数,缓解各种临床症状,同时减少细胞毒药物的使用量;联合ɑ-干扰素治疗的远期疗效显著.     

慢性病贫血患者血清促红细胞生成素水平变化及其意义

目的　了解慢性病贫血患者血清促红细胞生成素 (EPO)水平的变化 ,并与缺铁性贫血和白血病性贫血患者的测定值进行比较 ,探讨其临床意义。方法　用放免法测定 30例健康对照、2 2例慢性病贫血 (ACD)、30例缺铁性贫血 (IDA)患者和 2 2例白血病性贫血 (LA)患者的血清促红细胞生成素水平 (SEPO) ,将SEPO的常用对数值logSEPO与其Hb水平进行相关分析 ;由正常对照和IDA患者的logSEPO与Hb的回归方程计算各贫血患者SEPO的预测值 (ESEPO) ,将SEPO与ESEPO进行比较 ;各贫血组间SEPO亦进行比较。结果　正常对照及各贫血组患者中均存在logSEPO与Hb的显著负相关 (P <0 0 5)。IDA和LA患者SEPO与ESEPO差异无显著性 ,ACD患者SEPO显著低于ESEPO(P <0 0 5)。且ACD患者SEPO明显低于IDA和LA患者。结论　IDA ,LA患者中EPO的分泌与贫血程度呈明显负相关。但在ACD中 ,存在着EPO生成相对不足的现象 ,适于用重组人EPO治疗。     

血栓性血小板减少性紫癜

1 病历摘要 患者男,60岁。三月前因左下肢红肿痛,在当地医院诊断为“急性深部静脉血栓形成”,经抗感染及抗凝血药物治疗症状消失。一周前因发热38℃,皮肤出现紫癜,尿呈浓茶样再入当地医院,查血象:血红蛋白65g/L,血小板计数53×10~9/L,网织红细胞0.11,尿蛋白( ),并于次日出现舌活动不灵,伸舌偏左,左上肢握力减退,随后烦燥不安,失语,神志不清,左侧肢体瘫痪,经用先锋铋、大剂量激素、止血     

抗凝血的新药物

凝血酶(Thrombin)能使纤维蛋白原转变成纤维蛋白,并激活纤维蛋白稳定因子ⅩⅢ及凝血连锁反应中的因子Ⅴ和Ⅶ。此外,它通过与血小板的凝血酶受体结合,有效地刺激血小板的聚集。因此凝血酶在生理止血中起着重要作用。在外伤时凝血酶可引起血管内皮细胞的各种反应,它刺激内皮细胞表达粘附受体,引起平滑肌细胞收缩。同时它还是成纤维细胞增殖的丝裂原。因此有效的凝血酶抑制剂的问世,对治疗血栓病以及血管病变(如冠状动脉成形术后血管狭窄等),有着重要的临床意义。本文将着重阐述一些新的凝血酶抑制剂,包括低分子量肝素(LMWH)以及抗凝血酶Ⅲ不依赖性凝血酶抑制剂。     

前列腺素E_1脂微体和血透对异基因造血干细胞移植术后肝静脉闭塞症的防治

目的:评价前列腺素E1(PGE1)脂质微球体在异基因造血干细胞移植(allo-SCT)中对肝静脉闭塞症(hepaticveno-occlusivedisease,HVOD)的预防效果,及联合血液透析在治疗HVOD中的作用。方法:对8例行allo-SCT的患者,用PGE1脂微体(前列地尔)20μg/d预防HVOD,预处理方案为全身照射+环磷酰胺(TBI+CY)者从0天开始,含马利兰(Bu)方案者从口服Bu当天开始,用至移植后30d。发生HVOD时前列地尔用量增加1倍,加强对症支持治疗,并联合应用血液透析、丹参等措施,观察临床效果。结果:8例患者中1例发生HVOD且合并肾功能衰竭,经加大前列地尔用量,联合血液透析、丹参等治疗后痊愈。结论:在allo-SCT中PGE1脂微体有较好的预防HVOD的作用。发生HVOD尤其重症HVOD时联用PGE1脂微体等药物、血液透析,有较好的治疗效果。     

干扰素-α对骨髓增殖性肿瘤JAK2V617F基因表达的影响

【目的】 研究干扰素-α在治疗骨髓增殖性肿瘤(MPN)中的疗效及对JAK2V617F基因表达的影响。【方法】 分析73例应用干扰素-α治疗超过6个月的MPN患者的临床资料及JAK2V617F基因表达,并与同期单用羟基脲治疗的20例MPN做对照。治疗前后采用AS-PCR方法检测JAK2V617F基因表达。【结果】 干扰素-α治疗组中真性红细胞增多症、原发性血小板增多症分别有85.2 %、87 %达到完全或部分缓解(与对照组单用羟基脲治疗比较,P < 0.01)。随访1 ~ 6年,56例干扰素-α治疗组的真性红细胞增多症、原发性血小板增多症JAK2V617F突变基因转阴率分别为54%、41%,转阴患者100%达到临床及血液学完全缓解,而对照组无一例转阴。干扰素-α治疗过程中的副作用主要表现为流感样症状,但均能耐受。【结论】干扰素-α治疗MPN 能取得很好的疗效及较好的耐受性,JAK2V617F或可作为骨髓增殖性肿瘤患者能否达到分子生物学缓解的主要标志之一。     

硼替佐米对多发性骨髓瘤CLC-3表达的影响

目的:研究接受硼替佐米化疗的多发性骨髓瘤（MM）患者在化疗前后CLC-3蛋白表达的变化,探讨硼替佐米对MM患者CLC-3的影响及疗效的变化。方法:流式细胞技术分离12例初发、及复发难治的多发性骨髓瘤患者的浆（瘤）细胞,检测其CLC-3蛋白表达情况。然后所有观察病例均予以硼替佐米为主的化疗方案治疗至少4（4-6）个疗程,检测其CLC-3蛋白表达的水平,了解该指标与临床疗效的关系。结果:12例MM患者治疗前的CLC-3均存在高表达。经硼替佐米为主的化疗方案治疗后,其表达水平呈下降趋势。6例完全缓解（CR）及4例非常好的部分缓解（VGPR）的患者,CLC-3表达水平恢复接近正常。结论:硼替佐米可以对多发性骨髓瘤患者的CLC-3的表达情况产生影响,CLC-3表达水平与硼替佐米疗效呈负相关性。硼替佐米直接能否下调CLC-3水平,以及氯通道可否作为治疗该病的新靶点值得进一步研究。