Sturge-Weber二氏综合征22例临床分析

Sturge-Weber二氏综合征是先天性疾患,似属显性遗传。临床上以皮肤血管痣、搐搦发作、精神症状、眼球突出、痉挛性偏瘫及半身萎缩为特征。颅骨片于枕部示片状或双层波状钙化灶。气脑造影示相应侧大脑半球脑沟增宽及脑室扩大。病理方面皮肤及脑膜有血管痣,脑皮质有钙化灶,神经细胞减少及胶质细胞增生。脑电图常有一侧波幅降低或尖波慢波灶。神经精神症状系脑膜血管瘤压迫所致。本病散见于世界各种族。作者将1936～1978年所见之22例作了临床分析。并附3例病历摘要。     

单纯型多发性肌炎——20例肌肉活检病理观察

20例多发性肌炎患者均有近端肢体肌肉无力、疼痛、萎缩、血清醇升高和肌电图改变,无皮肤损害,属Ⅰ型。肌肉活检病理所见属Ⅰ、Ⅱ级者15例,均有特征性所见,诊断阳性率74％;Ⅲ、Ⅳ级者5例,病变无特异诊断意义。作者指出,为提高活检诊断率,检查应尽早进行,选择受累明显的肌肉,必要时取多部位标本或重复检查。     

单纯型多发性肌炎——23例临床观察

本文报道首都医院1972～1979年单纯型多发性肌炎(亚急性、慢性)临床表现、生化检查、肌电图及肌肉活检料资分析,并据之提出了单纯型多发性肌炎的诊断标准。最新分类将本病称为原发性多发性肌炎,藉以与皮肌炎及并发肿瘤或胶原疾病者相区别。本病约占多发     

原发性慢性进展型多发性硬化（附八例临床观察）

本文分析了８例原发性慢性进展型多发性硬化（ＰＣＰＭＳ），具有发病年龄较晚，男性比例较高；视神经炎较少，中枢损害较多；脑脊液炎性改变较少，ＣＴ、ＭＲＩ及诱发电位的阳性率较高；皮质类固醇疗效较差以及近期预后较好、远期预后较差等临床特征。指出ＰＣＰＭＳ是多发性硬化的一个特殊的、独立的临床类型。     

复发性急性眼肌麻痹的抗GQ1b抗体综合征一例

临床资料 患者女性,39岁,主因"发作性视物成双17年"于2009年4月1日入院.患者2009年3月13日受凉后出现发热、上呼吸道感染,治疗1周后好转.3月23日患者出现看远处物体视物成双,同时伴有双眼皮沉重感,症状逐渐加重,第3天看远、近物体均有视物成双,双手指尖麻木,颈、腰部肌肉僵硬不适.患者曾分别在1992年、2007年2次出现上呼吸道感染后视物成双,不伴视力减退,当时均未作特殊检查及治疗,20～30 d左右复视症状自行恢复.     

以全身舞蹈症为主要表现的艾滋病一例

患儿女,9岁,因间断发热5个月,不自主运动2个月入院.入院情况:5个月前开始间断发热,伴咽痛、咳嗽、淋巴结肿大,就诊于当地医院,给予抗炎、退热治疗,症状好转,但仍间断低热.2个月前开始左上肢不自主运动、注意力不集中,先后在多家医院住院诊治均诊断不明,症状进行性加重.相关检查头CT:双侧苍白球对称钙化,头MRI:右侧基底节区长T_2信号,无增强.     

三例貌似脑炎的幕上原始神经外胚层肿瘤的临床病理分析

目的分析幕上原始神经外胚层肿瘤(s-PNET)的临床、影像学和病理特点,以期早期诊断,早期治疗,从而改善预后。方法回顾分析3例临床上貌似脑炎的s-PNET的临床资料、脑脊液细胞学、头颅核磁共振和脑活检组织病理学特点。结果本文3例患者起病相对较急,主要表现颅高压的症状和局灶神经系统症状,如单肢或偏侧肢体无力,或癫痫发作等。例1脑脊液细胞学可见异形细胞,符合肿瘤细胞。3例患者影像学上病灶边界不清晰,无明显强化。随病情发展,病灶局部扩大或者蔓延至对侧,甚至出现脑脊液播散,并且局部囊性变。3例肿瘤组织绝大部分均由原始幼稚的小细胞构成,弥漫浸润性生长,可见Homer Wright菊形团形成。3例肿瘤细胞一致性表达CD99、Syn、NSE、Nestin和S-100,散在表达CgA、GFAP、NeuN和oligo-2;Ki-67阳性率40%～60%。结论 s-PNET临床和影像学表现多样,确诊需要脑组织病理诊断。     

记忆力减退1年加重伴视物异常3个月

病历摘要 患者 男性,49岁.主因记忆力减退1年,加重伴视物异常3个月,于2013年12月11日入院.患者1年前开始出现经常找不到常用物品,此后逐渐出现找不到常去地点,伴焦虑、注意力不集中、视物模糊、反应迟钝;约6个月前上述症状明显加重伴视野缩小、视物发白、视物变形和听力明显下降.     

肌阵挛发作癫痫共济失调

患者男性,16岁。发作性意识丧失伴肢体抽搐4年、双上肢抖动2年、加重2个月,于2013年9月4日人院。患者于4年前玩游戏时出现双眼反复眨眼,随即意识丧失、呼之不应,伴四肢抽搐、双眼上翻、面部发紫,无大小便失禁和舌咬伤,每次发作持续约2min后自行缓解。当地医院诊断为“癫痫”,     

脑囊虫病的防治体会

脑囊虫病的临床表现较为复杂,治疗也较困难,因此了解本病的发病和防治颇为重要。一、未食“米猪肉”,也会染囊虫“米猪肉”实际上是含有囊尾蚴的猪肉,系因猪食入绦虫病患者粪便中的虫卵所得。人吃了未煮熟的“米猪肉”,囊尾蚴就会在肠道内发育成绦虫的成虫,人体即得绦虫病。人体患囊虫病,首先必须感染虫卵,其虫卵来源有三:①食入外界的虫卵(外来感染)。在这种情况下,患者本人并无肠绦虫病,但因食入绦虫病患者的粪便污染了的食物(蔬菜、瓜果等),绦虫卵随之进入体内。②绦虫病患者自食了自体排出的虫卵(外在的自