大脑 丘脑 脑干弥漫性病变

患者女性,38岁。主因多笑2月余,言语不清、饮水呛咳1月余,行走不稳4d,于2012年4月17日入当地医院就诊。患者于入院前2月余无明显诱因出现不能控制的发笑,未就诊;入院前1月余出现言语不清、左侧口角流涎、吞咽困难、饮水呛咳,且双侧下肢沉重。当地医院头部MRI检查显示,双侧额叶、脑桥T1WI低信号、T2WI高信号,扩散加权成像(DWI)高信号;头部磁共振动脉血管造影术(MRA)未见明显异常,拟诊为"脑梗死"。予以对症治疗,但症状仍呈渐进性加重,一周后出现眼神发呆、胡言乱语、迷路,复查头部MRI     

记忆力减退1年 加重伴视物异常3个月

<正>病历摘要患者男性,49岁。主因记忆力减退1年,加重伴视物异常3个月,于2013年12月11日入院。患者1年前开始出现经常找不到常用物品,此后逐渐出现找不到常去地点,伴焦虑、注意力不集中、视物模糊、反应迟钝;约6个月前上述症状明显加重伴视野缩小、视物发白、视物变形和听力明显下降。当地医院腰椎穿刺脑脊液常规、生化均于正常值范围(具体不详);血清蛋白酶3特异性抗中性粒细胞胞质抗体     

第199例反复发热-生殖器溃疡-左侧肢体无力-脑、脊髓多发病变

病历摘要 患者男,29岁,因"反复发热5个月,左侧口角歪斜、肢体无力2个月余"于2008年10月20日入院.患者2008年5月开始反复发热,多在38.0 ℃左右;自服"对乙酰氨基酚"后可退热.当地胸部X线、血常规未见明显异常.患者于2008年7月上旬先后出现腹部以上左侧半身及面部麻木,右侧肢体感觉异常,口角向右歪斜.头颅CT示"右侧基底节区片状低密度影".     

第129例发热皮疹-头痛-听力下降

病历摘要 患者女,23岁,因"反复发热皮疹22年,伴头疼17年"于2006年8月11日入院.患者1岁半时(1984年7-8月)无明显诱因出现发热,最高可至39～40 ℃,伴皮疹,集中在躯干、头面周边及鼻周,大片斑丘疹,发红、不痒、不疼,晨4点开始发热,至上午10点后开始退热,热退疹消,隔日再次发热,解热镇痛药治疗可暂时退热,7岁(1990年春天)诉头疼,发热时著,伴恶心,当年秋后就诊于当地医院,当时查腰椎穿刺,诊为:"感染性脑膜炎",给予抗生素治疗无效,后予激素治疗1个月,无发热皮疹及头疼,自行停药10余日再次出现发热头痛皮疹,情况同前,自行间断不规律应用激素(5 mg地塞米松肌内注射)或解热镇痛药治疗至今,一直持续头痛,间断发热皮疹,热退疹消,伴咽痛及结膜充血.     

疑难病例析评：第129例 发热皮疹-头痛-听力下降

病历摘要 患者女，23岁，因“反复发热皮疹22年，伴头疼17年”于2006年8月11日入院。患者1岁半时（1984年7-8月）无明显诱因出现发热，最高可至39～40℃，伴皮疹，集中在躯干、头面周边及鼻周，大片斑丘疹，发红、不痒、不疼，晨4点开始发热，至上午10点后开始退热，热退疹消，隔日再次发热，解热镇痛药治疗可暂时退热，7岁（1990年春天）诉头疼，发热时著，伴恶心，     

第138例反复发热-头痛-智能下降-胸腺瘤

患者女，47岁，因间断发热、头痛5年，智力减退伴走路不稳1个月于2006年8月入院。患者于2001年7月突发高热，39℃以上，并出现头痛、反应迟钝。当地腰椎穿刺，白细胞30个／mm^3，蛋白轻度升高，糖及氯化物正常。诊断病毒性脑炎，经抗病毒治疗半个月痊愈。2003年11月患者再次发热，最高38℃伴头痛、恶心、呕吐。在当地抗感染治疗好转。之后，每隔2～3个月发热一次，持续5～20d，轻至中度发热，有时伴咳嗽、咳痰，当地曾诊断肺炎；有时仅有头痛、反应迟钝；并曾出现一次口腔黏膜白斑，诊断念珠菌感染。经抗感染及对症治疗，病情好转。2004年1月胸片发现纵隔肿物，诊断胸腺瘤并行手术切除，病理显示为良性胸腺瘤。     

急性脑血管病临床与CT诊断的比较

对200例临床诊断为ACVD的患者作了CT检查,总阳性率为87%。除4例证实为颅内其他疾患外,临床与CT诊断的比较发现,出血组阳性符合率为78%,缺血组为63%,(总阳性符合率70%)。脑脊液(CSF)检查可使这种符合率分别提高到94%和89%(总阳性符合率91%)。分析表明,详细的病史和体检在ACVD的诊断中仍是重要手段,CSF检查有助提高诊断正确率,CT检查在定性和定位上均有较大价值。     

肌营养不良的病因

一般认为肌营养不良是肌肉本身的疾患,有人将其归因于骨髂肌的原发变性。但近来研究表明,其病因可能包含其他一些因素。某些临床诊断为肢带型或面肩肱型的肌营养不良患者,通过形态学检查证实为脊髓性肌萎缩。假     

舞蹈病-棘红细胞增多症

目的回顾1例舞蹈病-棘红细胞增多症患的诊断与治疗过程，以了解其临床特点。方法与结果32岁男性患，因双上肢不自主运动加重，伴发作性意识丧失、行走不稳11年就诊。体格检查：双上肢不自主运动，右上肢舞蹈样运动，左手呈静止性震颤，行走时躯干及下肢向右侧扭转，站立时脚趾不自主运动。肌张力偏低，四肢腱反射偏低。右侧指鼻试验略欠稳准，存在意向性震颤；双手轮替试验笨拙。智商评分为78分，焦虑、抑郁量表评分均于正常值范围。实验室检查：外周血涂片Giemsa染色棘红细胞占8％。透射扫描电子显微镜显示红细胞表面棘状突起。谷氨酰氨基转移酶29U／L，天冬氨酸氨基转移酶37U／L，血肌酸磷酸激酶1787U／L，乳酸脱氢酶295U／L，α-羟丁酸脱氢酶231U／L，脂蛋白(A)504mg／L，其余各项指标均于正常范围内。MR检查显示，双侧尾状核头萎缩明显，双侧侧脑室前角明显增宽。脑电图检查颞叶呈异常电活动。肌电图显示，上下肢周围神经源性损害，右侧正中神经感觉传导速度下降20％，波幅下降80％。临床拟诊为舞蹈病-棘红细胞增多症。经氟哌丁醇、维生素B和维生素E治疗，症状明显改善。结论对于存在多种锥体外系症状的患，应注意考虑舞蹈病-棘红细胞增多症。该病为一组神经系统综合征，共同的特点是锥体外系症状和棘红细胞增多，可通过血涂片、红细胞透射扫描电子显微镜、血脂、肌酶谱、影像学、电生理检查以及神经心理量表测定明确诊断。维生素E可改善细胞膜流动性，对症治疗对锥体外系症状具有一定临床效果。     

多发性硬化病人的免疫调节障碍

继1975年Kohler和Milstcin报告用杂交瘤技术生产单克隆抗体之后,1979年Kung等用此技术制出针对人T淋巴细胞表面抗原的单克隆抗体,以后陆续生产出一系列针对不同T细胞亚群表面抗原的单克隆抗体,使对T细胞亚群的深入研究成为可能,因之对以T细胞为核心的免疫调节机理的研究也有了长足的进展。一、免疫调节与免疫调节障碍T细胞具有辨认特异性抗原、执行效应细胞的机能,以及调节细胞和