多中心Castleman病五例分析

Castleman病(Castleman Disease，CD)是一种不典型淋巴组织增殖性疾病。根据患者淋巴结受累程度不同，分为单一淋巴结受累的局灶型(Localized CD，LCD)和多个淋巴结同时受累的多中心型(Multicentric CD，MCD)2种类型。其中MCD症状相对重，病程进展迅速，预后差，早期诊断尤为重要。鉴于MCD较为少见，临床表现复杂，并常误诊，笔者回顾分析1993年-2002年收治的5例患者临床及病理特征，报告如下。     

慢性再生障碍性贫血辨证分型与骨髓细胞凋亡、T细胞活化相关性研究

慢性再生障碍性贫血(chronic aplastic anemia,CAA)骨髓造血功能减低与骨髓造血细胞凋亡增加有关,免疫异常是慢性再生障碍性贫血的重要病理机制[1]。慢性再障患者存在T淋巴细胞功能的异常,T细胞处于活化状态,T细胞CD25的表达是其活化的标志[2]。我们将慢性再生障碍性贫血中医辨     

慢性再生障碍性贫血中医辨证分型与Fas/FasL抗原表达相关性研究

目的探讨慢性再生障碍性贫血中医辨证分型与Fas、FasL抗原表达的相关性,解析慢性再生障碍性贫血辨证分型的物质基础。方法选择90例慢性再生障碍性贫血患者,其中脾肾阳虚、肾阴阳两虚、肝肾阴虚者各30例;另设15例健康志愿者为正常对照组。应用流式细胞术检测慢性再生障碍性贫血患者和正常人骨髓Fas、FasL抗原表达率;逆转录聚合酶链反应方法(RT-PCR)检测骨髓单个核细胞Fas、FasL mRNA表达。结果慢性再生障碍性贫血患者Fas抗原、FasL抗原的阳性率、mRNA表达均高于正常对照组(P<0.05或P<0.01),而且脾肾阳虚组、肾阴阳两虚组与肝肾阴虚组组间Fas抗原、FasL抗原的阳性率、mRNA表达存在明显差异(P<0.05或P<0.01),按脾肾阳虚组、肾阴阳两虚组与肝肾阴虚组次序依次升高。结论慢性再生障碍性贫血的辨证分型与Fas、FasL抗原表达存在相关性,可作为慢性再生障碍性贫血辨证分型的物质基础和定量表征。     

世界卫生组织(WHO)造血与淋巴组织肿瘤分类方案:临床顾问委员会会议报告

引言 :从 1995年开始 ,欧洲病理学工作者协会和血液病理学会一直致力于制定一个新的世界卫生组织 (WHO)血液恶性肿瘤分类方案 ,该分类方案包括淋巴系肿瘤、髓系肿瘤、组织细胞肿瘤和肥大细胞肿瘤。　　材料与方法 :此项 WHO计划共组成十个病理学工作者委员会 ,负责确定病种和作出定义。另外还成立一个由国际血液学家和肿瘤学家组成的临床顾问委员会 (CAC)以保证该分类的临床实用性。 1997年 11月召开会议讨论了与该分类有关的临床问题。　　结果 :WHO采纳了 1994年国际淋巴瘤研究组 (IL SG)报告的修订欧美淋巴系肿瘤分类 (REAL)方案作为淋巴系肿瘤的分类方案。该方案的分类方法遵循以下原则 :分类应是联合应用形态学、免疫表型、遗传特征及临床特征能够清楚界定的“真实存在”(“real”)病种的名录 ,上述各项特征的相对重要性因病种不同而异 ,不存在任何“金标准”。 WHO将 REAL分类原则延用于髓系肿瘤和组织细胞肿瘤 ,髓系肿瘤的分类包括联合应用细胞形态学和细胞遗传学异常能够界定的各个病种。围绕一系列临床问题召集的这次 CAC会议 ,就提交的大多数问题达成共识 ,这些问题及共识将详述于下。对于另...     

红细胞嘧啶5''''-核苷酸酶缺乏症4例及文献复习

目的:了解红细胞嘧啶5'-核苷酸酶(P5'N)缺乏症的特点.方法:回顾性分析4例红细胞P5'N缺乏症患者的病历资料,并结合文献进行复习.结果:4例患者中3例为男性,1例女性.年龄范围7个月～33岁,病程7个月～17年.所有患者均有轻度至中度的贫血,均有脾脏肿大,红细胞P5'N活性均低于正常.结论:遗传性P5'N缺乏症是一种少见的遗传性非球形细胞溶血性贫血,本病的血液学特点与其他遗传性非球形细胞溶血性贫血的主要区别在于本病红细胞P5'N活性下降.本病尚无特效治疗措施,目前仍以支持治疗为主.     

IFN-γ在小鼠造血调节中的作用

本研究旨在探讨IFN-γ在小鼠骨髓造血调节中的作用及其作用机制。通过RT—PCR方法扩增小鼠IFN-γ（mIFN-y）片段,构建mIFN-γ慢病毒表达载体pCDH1-mIFN-γ-copGFP（pCDH-mIFN-γ-GFP）。将pCDH-mIFN-γ-GFP和pCDH-EF1-copGFP（pCDH-GFP）分别与辅助质粒pPACK—A、pPACK—B、pPACK—C组合,通过磷酸钙沉淀法转染293T细胞,制备慢病毒。通过慢病毒将mIFN-γ和GFP转导至C57BL／6J雄性小鼠的骨髓单个核细胞,接种于M3434甲基纤维素完全培养基进行集落形成试验,同时将其通过尾静脉注射给致死剂量照射的受体C57BL／6J小鼠体内,定期进行血常规检查。结果显示,成功构建pCDH-mIFN-γ-GFP慢病毒载体;转导mIFN-γ的293T细胞分泌mIFN-γ蛋白;转导mIFN-γ的小鼠骨髓单个核细胞集落生成数量较对照组显著减少,集落形成能力下降;mIFN-γ组的骨髓移植小鼠血象恢复较GFP对照组延迟,移植后8周流式细胞术检测外周血仍可见GFP阳性细胞。结论：mIFN-γ降低了造血干／祖细胞的增殖能力,延缓骨髓移植小鼠的造血恢复时间。     

中剂量阿糖胞苷诱导治疗成人急性髓系白血病

国外权威机构通过一系列随机临床试验提出了急性髓系白血病(AML)患者对阿糖胞苷(AraC)存在剂量效应关系,在诱导或巩固强化方案中采用大剂量AraC(HDAraC)均能明显延长患者的缓解期间[13]。国外采用的典型HDAraC方案中的剂量为3~6g·m-2·d-1,输注速率在500~3000mg·m-2·h-1,每天分2次输注,维持输注1~3h。但同时化疗毒性及治疗相关死亡率也增加,并且常导致治疗的中断。为寻求适合我国患者的AraC的最佳诱导剂量,提高AML患者的长期生存率,我们采用中等剂量AraC(IDAraC)(1g·m-2·12h-1,输注速率为333mg·m-2·h-1,持续3h,在化疗…     

5q-综合征二例

例1,女,76岁。因乏力十余年,呼吸困难1年,症状加重伴不能平卧10d入院。既往无特殊用药史,否认毒物接触史。查体:重度贫血貌,全身皮肤黏膜无黄染及出血点,表浅淋巴结无肿大,胸骨无叩痛,双肺呼吸音粗,右下肺可闻及细湿口罗音,心律齐,88次/min ,心尖部可闻及2 / 6级收缩期吹风样杂音,腹软,肝、脾肋缘下未触及,双下肢无水肿。实验室检查:血常规:Hb 5 1g/L ,RBC 1.74×10 12 /L ,WBC 6 .5 3×10 9/L ,BPC 2 99×10 9/L ,MCV 10 3.4fl;粒细胞0 .80 ,幼稚粒细胞0 .0 1,成熟红细胞偶有大小不均,淋巴细胞0 .0 9,成堆血小板可见。中性粒细胞碱…     

中剂量环磷酰胺治疗难治性T细胞大颗粒淋巴细胞白血病合并纯红细胞再生障碍一例

患者,男,58岁.因胸闷、心悸1个月于2004年3月29日来我院就诊.查体:贫血貌,浅表淋巴结未见肿大,心、肺未见异常,肝、脾肋缘下未及.血常规:Hb 41g/L,WBC3.87×109/L,ANC 1.77×109/L,BPC 229×109/L,网织红细胞0.0013,绝对值1.4×10+/L,MCV、MCH及MCHC均正常.     

超说明书用药认识问题及管理对策研究

目的:厘清超说明书用药的现状和认识误区,为制订超说明书用药的管理措施提供参考依据。方法:采用文献综述及与68位医师、药师调查访谈的方法,分析超说明书用药认识误区的形成原因及其存在的合理性与必要性,并对超说明书用药的管理提出对策和建议。结果:超说明书用药在临床治疗中广泛存在,其中符合疾病治疗规范的超说明书用药应属于合理用药,需要加强用药管理。结论:应采取制订超说明书用药的指导原则或指南、建立有效的医患沟通机制、加强临床药师的监督作用等措施,减少不合理用药,降低超说明书用药风险。