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目前已用出生免疫错误(IEI)来替代原发性免疫缺陷病这一概念。IEI是一类由单基因突变引起免疫功能异常的遗传性疾病,肝脏和脾脏作为人类重要的免疫器官,与IEI疾病过程中伴发感染、淋巴增殖及自身免疫现象等有重要关联。文章就与IEI相关的肝脾问题进行概述。 相似文献
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中国已进入老龄化社会,共病是老年人群较为突出的公共健康问题。总结梳理老年人群共病领域研究现状,分析探讨相应策略对于老年共病人群的临床综合管理具有重要意义。本文重点从共病管理研究实践、共病诊疗模式、共病用药策略、共病医护团队及健康管理服务体系建设方面分析了该领域研究现状,同时提出建立以患者为中心的共病管理研究方案、推广应用老年共病评估工具、开展共病共有病因及机制研究、制订共病管理规范性指南/共识、借鉴中医学"以证统病""整体观念"思想、融合互联网+技术与智能可穿戴设备及开展共病早期风险评估与管理等应对策略,综合展望共病领域后期研究方向,以期为该领域进一步深入研究提供参考。 相似文献
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目的 分析梅尼埃病(MD)患者内淋巴积水评分与疾病分期、纯音听阈的相关性,疾病分期与听觉、前庭功能的相关性,分析钆造影结果与前庭诱发肌源性电位(VEMP)、耳蜗电图(ECochG)的关系,探讨三者在反映内淋巴积水部位上是否相符。方法 回顾分析2018年10月至2022年5月在我院耳鼻喉科诊断为单侧MD,完成纯音测听、VEMP、ECochG后行内耳钆造影的34例患者,采用方哲明等评分标准行内淋巴积水评分,分析积水评分与疾病分期、纯音听阈等的相关性,疾病分期与听觉、前庭功能等的相关性,并将钆造影结果分别与VEMP、ECochG结果进行比较。结果 内淋巴积水总分与纯音听阈、疾病分期均呈负相关(r=-0.407、-0.487,P<0.05),与MRI扫描距上次眩晕发作时间、病程、年龄、眩晕发作频率无明显相关(P>0.05);疾病分期与VEMP、ECochG、病程、眩晕发作频率、耳蜗积水评分、前庭积水评分均相关(P<0.05);耳蜗积水患者ECochG的敏感度62.1%,特异度66.7%,与钆造影结果符合率为62.5%,进行配对精确概率法,两者差异有统计学意义(P<0.05);前庭积水患者VEMP的敏感度68.0%,特异度80.0%,与钆造影结果符合率为70.0%,进行配对精确概率法,两者差异有统计学意义(P<0.05)。结论 评估MD患者内淋巴积水、疾病分期可为临床诊断、病情评估提供可靠依据;VEMP、ECochG虽可反映前庭、耳蜗功能,但不能准确反映前庭、耳蜗是否积水,钆造影检查对与评估前庭、耳蜗功能有一定的意义。 相似文献
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杨茹莱 《中国儿童保健杂志》2022,30(7):697-701
原发性免疫缺陷病(PID)及脊髓性肌萎缩症(SMA)均是由基因突变引起的能严重影响儿童健康甚至导致死亡的遗传性出生缺陷,早期发现和及时诊断治疗是影响预后的关键,新生儿筛查是目前实现早期诊断和干预的有效手段。近年来部分国家和地区已将SMA和PID中最为严重的重症联合免疫缺陷病(SCID)和最常见的B细胞缺乏症X连锁无丙种球蛋白血症(XLA)纳入新生儿筛查范围。浙江省在国内首次开展对SCID、XLA和SMA三种遗传性疾病的新生儿早期联合筛查实践,极大地提高了筛查效率,使出生缺陷三级预防关口前移,有助于显著改善患者的预后、提高生活质量、降低死亡率。 相似文献
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目的:探讨凉血消疕丸与阿维A胶囊联合使用治疗掌跖脓疱病的临床疗效。方法:52名掌跖脓疱病患者通过采用随机数字表法划分为对照组和治疗组各26例。对照组患者仅服用阿维A胶囊剂,治疗组加服凉血消疕丸。治疗周期设定为8周,比较分析治疗后的两组皮损评分、总有效率、复发率及不良反应发生率。结果:结束治疗后观察,总有效率情况为治疗组92.3%,对照组80.8%,差异对比有统计学意义(P<0.05);治疗组治疗后的皮损评分及复发率均低于对照组,两组相比较,差异具有统计学意义(P<0.05)。结论:凉血消疕丸和阿维A胶囊联合使用治疗掌跖脓疱病较仅使用阿维A胶囊具有疗效优势,值得推广应用于掌跖脓疱病的临床治疗。 相似文献
29.
目的:观察铺姜灸联合阿达木单抗(ADA)治疗轻、中度活动期脾虚湿蕴型克罗恩病(CD)的临床疗效。方法:将60例确诊为轻、中度活动期脾虚湿蕴型CD的患者随机分为治疗组与对照组,每组30例。对照组规范使用ADA治疗;治疗组在对照组治疗的基础上加用铺姜灸,选穴为双侧天枢和神阙、关元、气海、中极、中脘、下脘,每周3次。2组患者均连续治疗12周。观察并比较2组患者治疗前后腹痛程度评分、腹泻次数、克罗恩病活动指数(CDAI)评分及C反应蛋白(CRP)、红细胞沉降率(ESR)改变情况,比较2组患者治疗后诱导缓解率、焦虑缓解率。结果:治疗4周、12周后,在腹痛程度评分、腹泻次数、CDAI评分方面,除治疗4周后对照组腹泻次数,2组患者治疗各时期上述指标均明显低于本组治疗前(P< 0.05) ;治疗组除治疗4周后腹痛程度评分,其他时期及指标均明显低于同期对照组(P< 0.05)。治疗12周后,治疗组患者诱导缓解率为93.33%,明显高于对照组的63.33%(P< 0.05) ;治疗组焦虑缓解率为90.00%,明显高于对照组的60.00%(P< 0.05)。治疗12周后,2组患者CRP、ESR水平均明显低于治疗前(P< 0.05),治疗组明显低于对照组(P< 0.05)。结论:在规范使用ADA的基础上加用铺姜灸能改善轻、中度活动期脾虚湿蕴型CD患者腹痛、腹泻、焦虑等临床症状,降低炎症指标水平及CD活动度,提高患者生活质量,且未见明显不良反应。 相似文献
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