认知损害与抑郁在SIVD患者中的相互关系

目的:探析认知损害与抑郁在皮质下缺血性血管病(SIVD)中的相互作用.方法:分析2014年2月~2015年12月在我院接受治疗的106例SIVD患者的临床资料.其中轻度认知损害者48例(A组),痴呆者36例(B组),无认知损害者22例(C组).根据SIVD者的临床特征及老年抑郁量表-30项(GDS-30)评分情况,将SIVD患者分成抑郁组(>10分,72例)和无抑郁组(≤10分,34例)两组.比较A、B、C三组患者的认知功能及抑郁组与无抑郁组患者的认知损害情况.多因素分析SIVD患者抑郁与认知功能损害的相关关系.结果:A、B、C三组患者的MMSE评分和CAMCOG-C评分组间比较具有显著性差异,且均为A组最高,C组最低.抑郁组与无抑郁组患者的Framingham评分与MMSE评分无显著差异性,但抑郁组患者的GDS评分显著低于无抑郁组,CAMCOG-C评分显著高于无抑郁组.认知功能损害程度主效应在CAMCOG-C全部子项中均差异显著;抑郁程度主效应在CAMCOG-C大部分子项中也差异显著;但两者的相互作用只在语言总分、语言理解、注意及执行中差异显著.结论:SIVD患者有着不同程度抑郁症状及认知损害症状,且SIVD并发抑郁的患者认知受损现象更为严重,认知损害与抑郁症状相互影响.     

PML／RARa融合基因检测在早幼粒细胞性白血病鉴别诊断中的意义

目的对MIC分型不髓确诊的早幼粒细胞性白血病进行鉴别诊断。方法应用筑巢式逆转录聚合酶链反应(RT—PCR)检测PML／RARa融合基因。结果9例不能完全确诊的患者,5例PML／RARa阳性,另4例结合MIC分型与融合基因结果分别诊断为MDS,CIVIL,M2,M2复发。2倒长期完全缓解的APL患者,临床和遗传学达缓解,但1例融合基因仍然阳性。结论利用RT-PCR检测PML／RARa融台基因不但可以用来进行早幼粒细胞性白血病鉴别诊断,而且可以用来供临床选择治疗药物、预后判断、疗效观察以及微量残留白血病细胞检测。     

SLIPA^TM喉罩在内窥镜胆囊切除手术全麻时的应用

目的探讨SLIPA^TM喉罩用于全麻内窥镜下行单纯胆囊切除术中建立通气道维持通气的临床效果。方法选择40例符合美国麻醉医师学会（ASA）诊断标准的Ⅰ或Ⅱ级患者,择期全麻在腹腔镜下行单纯胆囊切除术,随机均分为气管导管组（T）和SLIPAⅢ组（S）,观察患者入室后5min（T1）,插管前（T2）,插管后1min（T3）,插管后5rain（T4）,气腹后（T5）,拔管时（T6）的心率（Hr）、血压（Bp）、心电图（ECG）、血氧饱和度（SPO2）、呼气末二氧化碳分压（PetCO2）和中心静脉压（CVP）的变化及两组在术后并发症的发生,应用SLIPA^TM喉罩通气和气管导管内通气在6个要素评估其临床效果。结果两组患者在Hr、Bp、SPO2、呼气末二氧化碳分压（PetCO2）、气道峰压（Ppeak）的变化（图1所示）,T组较S组在Hr、Bp、SPO2波动大（P〈0．05）,且拔管时呛咳发生率高（P〈0．01）,术后咽痛的发生率高（P〈0．05）,而两组在术中Hr、Bp、SPO2、PetCO2、气道峰压（Ppeak）等比较没有显著差异（P〉0．05）。结论SLIPA^TM喉罩安全、可靠、操作简便、对咽喉损伤较小,是又一种切实可行的维持机械通气的可靠方法。     

脑蛋白水解物过敏累及眼部损害1例

脑蛋白水解物主要用于治疗脑神经功能障碍、脑血管疾病、脑外伤后遗症等神经系统疾病,其不良反应主要为过敏性皮疹、过敏性休克等。有关其过敏累及眼部者报道尚少。我科治疗1例脑蛋白过敏反应致全身及眼部损伤的患者取得较好疗效,现报告如下。     

胆道闭锁多中心综合诊断治疗方案研究

目的 探讨胆道闭锁综合诊疗方案应用的有效性和安全性.方法 根据具有地域代表性的四家儿童医院专家确定的胆道闭锁诊疗方案,2007年1月开始对胆道闭锁进行诊断及治疗.收集2004年1月至2006年12月四家医院经确诊为胆道闭锁并进行根治手术的病例作为对照组2007年1月至2009年12月病例作为观察组.使用标准化量表统计首次就诊年龄、手术年龄、术前及术后3个月,6个月和1年黄疸清除率,术后胆管炎发生率,2年自体肝生存率.结果 符合诊断标准498例,实施Kasai术456例,其中对照组184例,手术168例;观察组314例,手术288例.二组首次就诊年龄无明显差异[(33±27)d比(34±26)d,P＞0.05],使用标准化诊断方案后平均手术年龄由(64±24)d下降为(74±31)d,P＜0.05;观察组术后3个月、6个月及1年退黄率(53.9%、56.9%、58.0%)较对照组(38.9%、39.9%、43.4%)明显提高(P＜0.05);其术后胆管炎发生率亦显著降低(31.8%比47.8%,P＜0.05);对照组2年自体肝生存率39.3%,观察组56.1%(P＜0.05).结论 标准化胆道闭锁综合诊断治疗方案可降低手术年龄、提高术后黄疸清除率、减少术后反流性胆管炎,显著提高术后2年自体肝生存率.

Abstract：

Objective To evaluate the efficacy and safety of a standardized protocol for the diagnosis and treatment of biliary atresia (BA) in children.Methods This study enrolled 498 patients from 4 hospitals diagnosed with BA from January 2004 to December 2009.The BA patients of the standardized protocol group,who enrolled in this study after January 2007,were diagnosed and treated using the standardized protocol.The rest of the patients were taken as controls.The patients were followed up for 2 years.The age of the first diagnosis,the age at operation,jaundice clearance,the occurrence of cholangitis and two year survival rates with native liver were retrospectively reviewed and compared between the 2 groups.Results Among the 498 patients,456 patients underwent Kasai procedure.Age of the first diagnosis between the two groups showed no difference (33 ± 27 vs 34 ± 26 days,P＞0.05),but the patients of the standardized protocol group received surgeries at earlier ages (64 ± 24 vs 74 ± 31 days,P＜0.05).The jaundice clearance rates of 3,6 and 12 months after operation in the patients of the standardize protocol group were higher than those of controls (53.9%,56.9%,58.0% vs 38.9%,39.9%,43.4%,P＜0.05).Patients of the standard protocol group had lower occurrence of cholangitis (31.8% vs 47.8%,P＜0.05),and better two years survival rate (56.1% vs 39.3%,P＜0.05).Conclusions The standardized protocol for the diagnoses and treatment of BA improves the clinical outcomes of the children with BA.     

Flt3L对小鼠胸腺树突状细胞在FTOC体系中分化发育的作用

为了借助FTOC体系探讨Flt3L对小鼠胸腺树突状细胞分化发育的影响。摘取15～16d龄胎鼠胸腺进行体外器官培养(胎鼠胸腺器官培养-FTOC),根据所使用培养基的不同实验分为两组:对照组(基础培养基)和Flt3L组(培养基中含有细胞因子Flt3L),在体外进行FTOC常规培养,12d后分别收集两实验组的胸腺细胞,流式细胞仪检测细胞表面分子CD4、CD8、CD11c、Ia等的表达,通过光学显微镜观察细胞形态。骨髓来源的c-kit+造血干细胞通过悬滴培养方法种植入2-脱氧鸟苷处理过的胸腺,随后将胸腺放置于组织器官培养皿中所使用的培养基为基础培养基或加入细胞因子Flt3L的培养基,进行为期12d的FTOC常规培养。12d后收集不同条件下FTOC培养的胸腺细胞,通过流式细胞仪对胸腺细胞的表型进行分析;将在不同条件下FTOC培养获得的胸腺细胞进行MACS分选,从而获得胸腺树突状细胞(CD11c+DC),再与异源的CD4+T细胞进行混合淋巴细胞反应,通过MTT法检测T细胞的增殖情况。结果:在正常FTOC体系中,流式细胞仪检测结果和细胞形态学结果显示:Flt3L组胸腺DC有明显的增加,且FTOC联合悬滴培养体系中Flt3L组胸腺DC的生成率明显高于对照组;MTT检测结果也显示:没有CpG2006刺激时,胸腺DC刺激T细胞增殖的能力比较弱,但添加CpG2006刺激后,胸腺DC趋向于成熟表型,刺激T细胞增殖的能力有所增强。提示,Flt3L在小鼠胸腺DC的分化发育中发挥重要的调节作用,明显促进小鼠骨髓来源的c-kit+造血干细胞向胸腺DC的分化。     

129例成年人急性白血病染色体核型分析

 目的 探讨急性白血病（AL）的细胞遗传学改变，了解染色体核型异常与AL FAB分型的关系及其对预后因素的影响。方法 129例AL患者于治疗前抽取骨髓标本，采用短期细胞培养法制备染色体标本，应用吉姆萨显带技术进行染色体核型分析。结果 进行染色体检查的129例AL患者中，21例无分裂象，在108例可供染色体核型分析的患者中，染色体核型异常65例（60.2 %）；在急性淋巴细胞白血病（ALL）、急性髓细胞白血病（AML）和急性混合细胞白血病（AMLL）3种类型的白血病患者中，染色体核型异常分别为54.2 %（13／24）、63.2 %（48／76）和50.0 %（4／8）；在染色体核型异常的65例患者中，超二倍体9例（13.8 %），亚二倍体12例（18.5 %），假二倍体2例（3.1 %），正常二倍体42例（64.6 %）。与FAB分型相关的特异性染色体重排35例（AML 26例、ALL 8例、AMLL 1例），占53.8 %，而在AML、ALL和AMLL染色体核型异常的患者中，与FAB分型相关的特异性染色体重排分别为54.2 %（26／48）、61.5 %（8／13）和25.0 %（1／4）。结论 60 %的AL存在克隆性染色体异常，一些特异性染色体异常改变是AL的细胞遗传学特征，与AL的FAB分型有明显相关性，不仅是诊断AL的重要依据，也是AL化疗和造血干细胞移植治疗后疗效观察、微小残留病（MRD）监测及判断预后和早期预测复发的重要指标。     

眩晕宁佐治位置性眩晕的临床效果观察

目的探讨眩晕宁片辅助治疗位置性眩晕的作用机制及临床效果。方法将位置性眩晕患者65例随机数字表法分为2组,治疗组33例,对照组32例。对照组采用去除病因、对症治疗、习复训练;治疗组在此基础上口服眩晕宁片,2片／次,3次／d;连用21d。治疗前后进行视频眼震电图检查,疗效评定以诱发试验后眩晕程度和眩晕持续时间进行评分。至入院2个月后全部进行随访记录。结果眩晕宁片能有效缓解位置性眩晕患者的眩晕症状,减少复发,与对照组比较（眩晕宁治疗组复发率6．06％,对照组为28．13％）差异有统计学意义（P〈0．05）。结论眩晕宁片辅助治疗位置性眩晕疗效肯定,显著降低复发率,临床应用未见明显副作用,其独特的中枢镇静功能,明显的松弛肠道平滑肌作用及消炎作用是其可能的作用机制。     

骨髓增生异常综合征患者SF3 B1基因突变的检测及意义

目的研究骨髓增生异常综合征( MDS)中关于RNA剪接因子3B第1亚单位(SF3B1)基因突变的检出率,进一步分析其与临床特征的关系。方法收集70例血液病患者骨髓标本,采用聚合酶链式反应技术( PCR)扩增目的片段,随后进行直接测序检测SF3B1突变情况。结果52例MDS患者中有4例发生SF3B1基因突变,发生率为7.7%,突变类型均为K700E。突变发生在环形铁粒幼细胞( RS)增多的MDS为3/4例,发生率为75%。突变患者显示较长时间的生存期,但病例数较少。结论伴 RS 增多的 MDS 患者中SF3B1突变常见,突变阳性患者具有独特的临床特征和较好的预后。