痤疮型SAPHO综合征一例诊治分析及文献复习

SAPHO综合征是一组罕见的以皮肤和/或骨与关节炎性病变为主要临床表现的异质性疾病,其典型皮肤表现包括无菌性脓疱病及重度痤疮,此外还涉及化脓性汗腺炎、寻常型银屑病等,部分患者皮肤表现也可缺失。现代医学对本病的亚型分类尚未得到公认,各种亚型在治疗上是否应区别对待也未达成共识。既往中医药诊治SAPHO综合征的病例报道极少,尤其缺乏对痤疮型病例的治疗探讨。本文报道1例患者以“面部炎性丘疹、结节、囊肿3年,右臀区、右髋疼痛2周”为主诉于2017-04-27入住中国中医科学院西苑医院风湿病科,诊断为痤疮型SAPHO综合征,采用中医药治疗有效,揭示本型以湿热毒瘀为本,筋脉拘挛为标,临证应注意清热解毒药物、解痉止痛药物、入心经药物及藤类药物的使用,并结合文献研究探讨本病亚型分类的必要性与可行性。     

UGT1A1基因复合杂合突变致吉尔伯特综合征一例

一例吉尔伯特综合征患儿自幼反复出现巩膜黄染,无其他自觉症状;血清胆红素水平升高,以非结合胆红素为主;排除胆道梗阻、溶血等其他引起黄疸的因素;基因检测发现患儿尿苷二磷酸葡糖苷酸转移酶1A1（UGT1A1）基因存在UGT1A1*28和c.211G>A杂合突变。     

Castleman病相关性嗜血细胞综合征一例报道并文献复习

背景　Castleman病（CD）及嗜血细胞综合征（HPS）均是罕见淋巴增生性疾病,病死率高,迄今尚缺乏标准的治疗方案。目的　加强对CD相关性HPS的认识,提高临床医师对该病的诊疗水平。方法　报道2017-08-22贵州省黔西南州人民医院收治的1例CD相关性HPS的患儿,结合相关文献,总结其诊断及治疗特点。结果　本例患儿表现为反复高热、肝脾大、淋巴结肿大伴全身水肿,曾误诊为败血症、传染性单核细胞增多症、淋巴瘤,并予反复抗感染、大剂量激素、丙种球蛋白等冲击治疗,病情无明显好转;通过正电子发射断层显像/计算机断层成像（PET-CT）检查及颈部淋巴结活检符合淋巴结多中心CD,且骨髓细胞学检查提示,嗜血细胞增多,最终考虑CD相关性HPS。针对白介素6（IL-6）通路靶向治疗后临床症状得到持续缓解。结论　CD是一种较为罕见的疾病,进展迅速,预后较差,且明确诊断需行组织病理学检查,而针对IL-6通路靶向治疗可能成为CD患者有效治疗方案。     

肝上皮样血管内皮瘤1例

上皮样血管内皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma,EHE)是一种病因及发病机制不明,累及单个或多个器官的血管源性肿瘤,具有低至中度恶性潜能,呈慢性进行性发展过程.肝脏是EHE受累的常见器官之一.Ishak等[1]在1984年首次报道了肝上皮样血管内皮瘤(hepatic epithelioid hemangioendothelioma,HEHE),此后相关报道逐渐增多.影像学检查是诊断HEHE常用的手段之一,如螺旋X线计算机断层摄影术(CT)、磁共振成像(MRI)、核医学检查等,但存在一定的局限性.我们在此报道1例病史长达17年的HEHE患者的肝脏CT灌注特点及其在HEHE诊断中的价值.     

髌前滑膜血管瘤1例

患者,男,58岁,因右膝关节前侧肿胀7d于2012年4月2日入院。自诉入院前7d于田间长时间蹲位劳作后感觉右膝关节肿痛,未在意,未及时就诊。经休息右膝关节肿胀未见减轻,遂来我院就诊。入院查体:右髌骨前方明显肿胀,可触及一约8cm×6cm×3cm囊性肿物,质软,有波动感,深压痛明显,     

腹腔镜下切除无症状、生化正常的肾上腺嗜铬细胞瘤12例报告

目的:探讨无症状、生化检查正常的肾上腺嗜铬细胞瘤的诊治原则。方法:回顾分析12例无症状、生化检查正常的肾上腺嗜铬细胞瘤患者的临床资料,术前口服酚苄明1～2周,充分扩容,行腹腔镜肾上腺肿瘤切除术,其中经腰2例,经腹10例。结果:12例患者术中挤压肿瘤时血压均波动明显,手术一期完成,未发生大出血、心脑血管意外等严重并发症,无一例中转开放手术。术后病理均诊断为肾上腺嗜铬细胞瘤。随访6～36个月,血压正常,无复发。结论:无症状、生化检查正常的肾上腺肿瘤临床多见,术前按嗜铬细胞瘤进行准备,充分扩容后行腹腔镜手术是安全、有效的。     

腹腔镜胆囊切除术后腹水形成1例报告并文献复习

目的:探讨腹腔镜胆囊切除术(laparoscopic cholecystectomy,LC)后腹水形成的原因及治疗措施。方法:分析1例LC术后腹水形成患者的临床资料,并结合文献复习进行分析讨论。结果:患者经腹腔穿刺抽液、利尿、营养支持等治疗后腹水减少,最终痊愈,保守治疗有效。结论:LC是有效、安全的微创术式,腹水形成是其术后罕见并发症,其发生原因与机制尚不明确,但保守治疗有效,目前的共识为保守治疗是其首选治疗方式。     

腔镜下双侧甲状腺次全切除术治疗轻中度甲亢(附6例报告)

目的:总结腔镜下甲状腺次全切除术治疗轻中度甲亢的手术方法及应用价值。方法:回顾分析2012年3月至2012年7月为6例患者经胸乳入路行腔镜甲状腺手术的临床资料。结果:5例顺利完成腔镜甲状腺手术,1例因合并桥本甲状腺炎术中出血量较多中转开放手术。手术时间83～180 min,平均(125.8±16.9)min;术中出血量30～145 ml,平均(75.5±8.8)ml。术后1例出现一过性喉返神经麻痹,未予特殊处理,两周后好转。术后无出血、呼吸困难、手足麻木、甲亢危象等严重并发症发生。结论:严格把握手术适应证,积累腔镜甲状腺手术经验,术中仔细操作,腔镜甲状腺次全切除术治疗甲状腺功能亢进是安全、可行的。     

腹腔镜胆囊切除术中合并门静脉海绵样变性的处理体会(附10例报告)

目的:探讨腹腔镜胆囊切除术(laparoscopic cholecystectomy,LC)术中合并门静脉海绵样变性(cavernous transfor-mation of the portal vein,CTPV)的处理方法。方法:回顾分析2009年7月至2012年6月为10例胆囊良性疾病合并CTPV患者行LC的临床资料。9例患者于术前经彩色多谱勒超声、CT及DSA检查明确合并CTPV;1例患者术中发生大量出血,中转开腹证实合并CTPV并门静脉右支纵行劈裂损伤。结果:7例患者顺利完成手术,3例中转开腹。手术时间45～130 min,平均(60±15)min;术中出血量5～100 ml,平均(65±25)ml。术后1例发生毛细胆管漏,余者均无胆漏、出血等并发症发生。患者均顺利出院,术后平均住院(3.2±1.0)d。结论:术前明确诊断,术中仔细辨别变性迂曲血管,必要时行预防性缝扎止血,解剖困难时及时中转开腹,为合并门静脉海绵样变性的患者行LC是可行的。     

Fathers' and mothers' perceptions of their child and maternal depressive symptoms

Fathers' reports concerning their children have seldom been considered in the previous studies on maternal depression and child development. The literature on parental reports in general suggests that discrepancies in mothers' and fathers' perceptions are associated with the psychological state of the parent and the gender of the child. As part of a prospective follow-up study, fathers' and mothers' perceptions of children's social competence and behavioural/ emotional problems were assessed by the Child Behavior Checklists (CBCLs) when the firstborn children were 8–9 years old. The depressive symptoms of the mothers were screened by the Edinburgh Postnatal Depression Scale (EPDS) at the same time point. The level of children's social competence and behavioural/emotional problems reported by the fathers were analysed by background factors. The reports of both parents were explored by the gender of the child and by the presence of maternal depressive symptoms. The concordance of parental reports concerning child's social competence was high, but fathers usually reported lower problem levels than mothers, particularly for boys' problems. The presence of maternal depressive symptoms was associated with child's high problem levels from both fathers' and mothers' perspective. Parental ratings of children's externalizing problems in particular were associated with high maternal depressive symptom level.