颜面播散性粟粒狼疮的发病机制及治疗现状

颜面播散性粟粒狼疮(LMDF)的发病机制多年来一直存有争论,治疗上目前也无特效的方法,笔者通过对近年相关文献的回顾,把LMDF的发病机制和治疗现状加以整理综述,并探讨性地报道笔者在临床中以清热解毒、凉血散结为主的中药治疗LMDF的体会.     

儿童急性播散性脑脊髓炎与临床孤立综合征的临床及影像学比较研究

目的探讨急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis,ADEM)与临床孤立综合征(clini-cally isolated syndrome,CIS)的鉴别诊断要点。资料与方法搜集39例患儿首发中枢神经系统脱髓鞘病变时的临床及影像学资料。其中CIS 18例,包括女13例,男5例;ADEM共21例,其中女8例,男13例。平均随访时间4.2年,最短随访时间为2年。由一名儿科神经医师对CIS及ADEM的临床表现进行了归类总结。由一名资深神经影像学医师对患者ADEM及CIS头颅MRI表现进行分析,内容包括病灶的位置、大小、形态。对计数资料采用Fisher精确检验,对计量资料进行非参数Mann-Whitney U检验。分别应用几种CIS的诊断标准对患儿进行评价,比较分析每种标准诊断的特异性、敏感性、阳性预测值及阴性预测值。结果 39例儿童ADEM与CIS患者中,ADEM发病年龄小,平均约(6.14±3.41)岁;CIS平均发病年龄(10.05±2.87)岁,两者之间差异有统计学意义(P=0.000);ADEM临床表现以发热和运动障碍为主,分别占76%和71%,高于CIS的33%和22%(P=0.011,0.004)。而CIS中视力障碍及脑脊液寡克隆带阳性出现率分别占50%和61%,与ADEM的0%和24%比较,差异具有统计学意义(P=0.000,0.025)。随访中儿童ADEM的改良的Rankin量表评分不如CIS。影像学特征中,与CIS比较,中央白质病变及脑萎缩在ADEM中表现更为明显,分别占100%和38%(P=0.001,0.023);ADEM病灶分布相对对称。CIS的视神经及脊髓病变出现率分别为22%、17%,ADEM未出现此类病变(P=0.037,P=0.089)。"黑洞"在CIS中具有显著特异性,与ADEM比较差异具有统计学意义(P=0.037)。Callen诊断MS的标准敏感性最高,为87%。KIDMUS(2个均满足)MS诊断标准及Callen的鉴别MS与ADEM标准特异性均较高,分别为92%和90%。KID-MUS敏感性最差,为33%。Barkhof的成人MS标准在儿童中敏感性及特异性均较低,分别为22%和57%。结论临床及影像学特征的结合,可以帮助早期诊断与鉴别ADEM与CIS。在诊断CIS时应该用Callen诊断MS标准为主,而鉴别ADEM和CIS时可以用Callen的鉴别标准。     

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体与儿童获得性脱髓鞘综合征

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体(myelin oligodendrocyte glycoprotein antibodies,MOG-Abs)相关炎性脱髓鞘疾病是一种与MOG自身抗体相关,有其独特的临床特征及MRI表现,不同于多发性硬化(multiple sclerosis,MS)和视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)的独立疾病实体。最初,O'connor等[1]应用四聚体放射免疫检法,在儿童急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis,ADEM)患者中首先检测到了MOG抗体。后来的研究表明MOG抗体相关炎性脱髓鞘疾病有年龄依赖性的临床特征,儿童中MOG抗体病的发病率高于成人。     

播散性浅表性光线性汗孔角化症21例临床病理分析

目的探讨播散性浅表性光线性汗孔角化症临床和组织病理学特点。方法回顾性分析本科1995年1月～2012年1月间断收治的21例播散性浅表性光线性汗孔角化症患者的临床和组织病理学资料。结果 21例患者中男女比例为1.1∶1(男11例,女10例)。20岁前发病者13例(61.91%),(20～50)岁7例(33.33%),>50岁1例(4.76%),平均发病年龄18.36岁。皮损位于曝光部位,累及面部者10例(47.62%),累及颈部者9例(42.86%),累及上肢者19例(90.48%),累及下肢者7例(33.33%),累及躯干者6例(28.57%)。其中4例有家族史(占19.05%)。3例合并有系统疾病。组织病理资料分析均可见典型的角化不全柱,其下方颗粒层减少或消失。结论播散性浅表性光线性汗孔角化症20岁前发病多见,男女发病率大致相当,皮损位于暴露部位。组织学上以表皮角质层内典型的角化不全柱伴其下方颗粒层减少或消失为特征。     

120例肺结核X线表现分析

肺结核病是由结核分枝杆菌引起的慢性肺部感染性疾病,主要病理变化为渗出及增殖,占各器官结核病总数约80%以上。在病程中出现干酪样及纤维化病变,本文就近两年我院诊治的120例肺结核患者的X线检查结果做一回顾性分析,现报告如下。     

The Comparative Study of Clinical and MRI Features in Pediatric ADEM and CIS

目的 探讨急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis,ADEM)与临床孤立综合征(clinically isolated syndrome,CIS)的鉴别诊断要点.资料与方法 搜集39例患儿首发中枢神经系统脱髓鞘病变时的临床及影像学资料.其中CIS 18例,包括女13例,男5例；ADEM共21例,其中女8例,男13例.平均随访时间4.2年,最短随访时间为2年.由一名儿科神经医师对CIS及ADEM的临床表现进行了归类总结.由一名资深神经影像学医师对患者ADEM及CIS头颅MRI表现进行分析,内容包括病灶的位置、大小、形态.对计数资料采用Fisher精确检验,对计量资料进行非参数Mann-Whitney U检验.分别应用几种CIS的诊断标准对患儿进行评价,比较分析每种标准诊断的特异性、敏感性、阳性预测值及阴性预测值.结果 39例儿童ADEM与CIS患者中,ADEM发病年龄小,平均约(6.14±3.41)岁；CIS平均发病年龄(10.05 ±2.87)岁,两者之间差异有统计学意义(P=0.000)；ADEM临床表现以发热和运动障碍为主,分别占76％和71％,高于CIS的33％和22％ (P =0.011,0.004).而CIS中视力障碍及脑脊液寡克隆带阳性出现率分别占50％和61％,与ADEM的0％和24％比较,差异具有统计学意义(P=0.000,0.025).随访中儿童ADEM的改良的Rankin量表评分不如CIS.影像学特征中,与C1S比较,中央白质病变及脑萎缩在ADEM中表现更为明显,分别占100％和38％ (P =0.001,0.023)；ADEM病灶分布相对对称.CIS的视神经及脊髓病变出现率分别为22％、17％,ADEM未出现此类病变(P =0.037,P=0.089).“黑洞”在CIS中具有显著特异性,与ADEM比较差异具有统计学意义(P =0.037).Callen诊断MS的标准敏感性最高,为87％.KIDMUS(2个均满足)MS诊断标准及Callen的鉴别MS与ADEM标准特异性均较高,分别为92％和90％.KIDMUS敏感性最差,为33％.Barkhof的成人MS标准在儿童中敏感性及特异性均较低,分别为22％和57％.结论 临床及影像学特征的结合,可以帮助早期诊断与鉴别ADEM与CIS.在诊断CIS时应该用Callen诊断MS标准为主,而鉴别ADEM和CIS时可以用Callen的鉴别标准.     

艾滋病合并播散型马尔尼菲青霉病12例临床分析

马尔尼菲青霉菌是极少数能使人类致病的青霉菌之一，1984年邓卓霖证实它能导致系统性深部真菌病。艾滋病合并马尔尼菲青霉菌感染是Piehl等1988年首先报道。随着艾滋病发病率增加，马尔尼菲青霉菌已成为东南亚及我国长江以南地区艾滋病患者常见的机会性感染。有报道泰国北部艾滋病合并马尔尼菲青霉病为第三大机会性感染，已逾1300例，病死率高达91．3％，为终末期艾滋病患者重要的死亡原因之一。我院自2004年11月至2006年2月收治艾滋病合并播散型马尔尼菲青霉病12例。现将其临床特点总结分析如下。     

原发毛霉菌病临床特点分析

目的:探讨原发毛霉菌病临床特征?诊断及治疗?方法:分析本院1例原发肺型毛霉菌病播散感染的临床资料,回顾分析CNKI及PubMed数据库中原发毛霉菌病的临床特征?结果:文献报道共13例患者,男8例?女5例,男女比例1.6∶1,发病年龄17~75岁,平均年龄37.92岁;病程1 d~12年,平均1.5年;其中肺型4例(30.77%)?皮肤型4例(30.77%)?鼻眼脑型3例(23.08%)?播散型2例(15.38%);病理诊断10例(76.92%),病原学联合病理诊断3例(23.08%);单纯外科清创治疗2例(15.38%),抗真菌治疗6例(46.15%),清创联合抗真菌治疗5例(38.46%);治愈9例(69.23%),死亡4例(30.77%)?结论:原发毛霉菌病是一种罕见病死率较高的侵袭性真菌病,早期诊断并及时行两性霉素B联合外科清创治疗是抢救成功的关键?     

云南省HIV感染趋于向全省播散———1995年云南省HIV监测报告

９９５年以前，云南省的ＨＩＶ感染局限在西南部边境地区，昆明仅发现１例妓女被感染ＨＩＶ。１９９５年的监测结果则显示静注人群高感染率的地区如瑞丽达７３２％，陇川达６００％，仍维持在高水平；德宏州的潞西，临沧地区的临沧和耿马县静注人群ＨＩＶ感染率上升迅速，分别上升３６１１％、９２００％、３８００％，感染率分别为８３％、５００％及４８０％；云南省１７个地州市已由以前报告ＨＩＶ感染者的８个地区上升至１２个地区，其中报告静注ＨＩＶ感染者的地区由６个地州（德宏、保山、大理、临沧、思茅、丽江）增至１１个地州，增加了玉溪（９１％）、楚雄（２２％）、昆明（０７％）、红河（０４％）、版纳（３例）５个地州；经性途径传播ＨＩＶ的地州由５个地州（昆明、德宏、保山、思茅、版纳）增至７个地州，增加曲靖、临沧２个地州；且德宏陇川证实了有１例母婴传播，临沧县长途汽车司机中ＨＩＶ感染率为１１％，献血员ＨＩＶ感染率为０００５％，瑞丽感染者配偶为１１４％。云南省的ＨＩＶ感染趋于向全省播散，形势严峻，迅速制定我省防制对策，以指导我省艾滋病防制行动已刻不容缓。     

接种卡介苗导致全身播散性卡介苗感染并死亡1例

摘要：<正>1 病例资料患儿,男,2011年12月15日1时30分出生,足月剖宫产,体重4.0 kg,外观发育无异常。父母非近亲婚配,家族无遗传病、结核病等传染病接触史。出生当日下午接生医院依据国家免疫规划程序为其免费接种乙肝疫苗和卡介苗(上海生物制品研究所,批号:2010010702,有效日期:20120114)0.1 ml,左上臂三角肌中部皮内注射。出院时未见预防接种异常反应和其他异常情况。