结缔组织病患者快速血浆反应素环状卡片试验阳性的临床价值

目的 探讨快速血浆反应素环状卡片试验（RPR）阳性对结缔组织病（CTD）患者的临床诊断和治疗的指导价值。方法 回顾性分析2004年12月-2007年2月在北京协和医院诊断明确、资料完整的15例RPR阳性CTD住院病例，所有患者均进行了梅毒确证试验；从流行病学资料、临床表现、实验室检查和治疗方案上进行分析。结果（1）15例CTD患者，梅毒确证试验阳性7例（阳性率46．7％），RPR假阳性8例（假阳性率53．3％）。（2）RPR假阳性患者中6例为系统性红斑狼疮（SLE），其中3例合并抗磷脂综合征（APS）。（3）7例CTD并发梅毒的患者中，有典型临床表现者4例，有典型流行病学史者2例，5例予以抗梅毒螺旋体治疗。结论 C139患者存在RPR假阳性并不少见，但仍有相当大比例的患者合并梅毒螺旋体感染。对所有RPR阳性患者，应行梅毒确证试验，对疑似梅毒临床表现和有流行病学史的患者．应予抗梅毒治疗。     

银杏叶提取物对早期糖尿病肾病患者TGF-β1和CTGF水平的影响

目的探讨银杏叶提取物对早期糖尿病肾病（DN）患者转化生长因子（TGF）-β1、结缔组织生长因子（CTGF）及Ⅳ型胶原（CⅣ）水平的影响。方法63例早期DN患者随机分组,对照组（29例）采用糖尿病（DM）常规治疗,治疗组（34例）在常规治疗基础上加用银杏叶片,疗程2个月。采用酶联免疫吸附法（ELISA）测定两组患者治疗前后血清TGF-β1、CⅣ和尿TGF-β1、CTGF水平,同时观察尿白蛋白排泄率（UAER）、空腹血糖（FPG）、血肌酐（Scr）、血脂等指标的变化。结果与治疗前比较,治疗组患者治疗后血清TGF-β1、CⅣ和尿TGF-β1、CTGF水平下降（P〈0.05或P〈0.01）,UAER明显降低,Scr、血脂指标改善（P〈0.05或P〈0.01）,对照组治疗后上述指标无明显差异（P〉0.05）。结论银杏叶提取物可通过降低早期DN患者TGF-β1、CTGF水平而延缓DN的发展。     

2003年美国风湿病学年会纪要（一）——结缔组织病免疫异常的进展

自身免疫病在全球的发病率为3％～5％，其中类风湿关节炎(rheumatoid arthritis，RA)约为0．8％，系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)约为0．1％。     

细胞因子和糖尿病心肌病

Diabetic cardiomyopathy (DCM), as an independent diabetic cardiac complication, has been paid more attention to. In clinical study, DCM was characterized by left ventricular diastolic dysfunction at the early stage. The pathogenesis of DCM is characterized by myocyte hypertrophy and cardiac fibrosis,ex-tracellular matrix accumulation and deposition. The development of DCM is multifactorial, the mechanism is still unclear. Several mechanisms are involved in the pathogenesis of DCM including myocardial fibrosis,in-terstitial inflammation and endothelial dysfunction. Cytokines can involve in multiple pathophysiological processes. In this review, the relationships between transforming growth factor-β1, connective tissue growth factor, tumor necrosis factor-α, insulin-like growth factor-1 ,adiponectin ,thrombospondin-1 and DCM are sum-marized. It may be the basis of therapeutic approaches for ameliorating DCM.     

遗传性结缔组织病与颅内动脉瘤发生与破裂相关研究进展

颅内动脉瘤发生及破裂机制复杂,可能涉及多种环境因素与遗传因素的相互作用。颅内动脉瘤的发生发展与结缔组织病具有相关性,罹患遗传性结缔组织病的患者合并颅内动脉瘤等多种脑血管病的风险明显增加,这些遗传性结缔组织病的某些关联基因突变与颅内动脉瘤的发生发展密切相关。本文重点综述常见颅内动脉瘤相关遗传性结缔组织病及其关联基因位点。     

软组织移植用于治疗正畸后牙龈退缩的临床疗效分析

目的:用软组织移植的方法治疗正畸后牙龈退缩,通过统计相关临床指标来评估软组织移植治疗正畸治疗后牙龈退缩的临床效果.方法:收集正畸治疗后发生牙龈退缩的患者12例,均为MillerⅠ类、MillerⅡ类牙龈退缩,采用冠向复位瓣+结缔组织移植或游离龈移植的方法治疗牙龈退缩,在基线和术后1年随访时分别记录每颗牙牙龈退缩深度(RD)、角化龈宽度(KTW)、根面覆盖率(RC),探诊深度(PD),采用视觉模拟评分法(VAS)评估患者对手术的满意度,计算各项临床指标平均值变化.结果:12例患者的平均基线RD为(3.7±0.9)mm,术后1年平均RD为(0.3±0.9)mm;术后1年患者的平均RC为(97.1±6.3)％,大部分牙齿得到完全根面覆盖;患者基线和术后1年平均KTW为(0.8±0.3)mm和(3.8±0.6)mm,角化龈增加明显;PD从基线(1.5±0.5)mm减少到(1.2±0.5)mm;术后1年患者满意度评分为(9.6±0.6)分,大部分患者对术后效果感到满意且根面敏感情况好转.结论:正畸治疗后牙龈退缩的患者采用冠向复位瓣+结缔组织移植或游离龈移植的方法均可取得良好临床效果,患者根面敏感情况得到明显改善且满意度高.     

单个种植体颊侧牙槽嵴保存和结缔组织移植的临床美学效果分析

目的： 评估接受单个种植体颊侧牙槽嵴保存（alveolar ridge preservation,ARP）和结缔组织移植（connective tissue transplantation,CTG）的牙缺失患者3年临床美学效果。方法： 选择2014年5月—2016年5月南方医科大学顺德医院口腔科收治的43例牙缺失患者,分别进行拔牙、ARP、种植体植入、CTG和永久修复。评估患者术后第1年和第3年探诊出血发生率、探诊深度、边缘骨吸收、种植体红、白色美学效果,CTG前、CTG后即刻、术后第1年和第3年种植体颊侧黏膜厚度。采用视觉模拟评分法分别从咀嚼功能、整体美观、附着高度和色泽评估患者满意度,观察术后3年种植体情况,记录患者随访期间并发症发生情况。采用SPSS 20.0软件包对数据进行统计学分析。结果： 术后第1年随访率为100%,术后第3年随访率为90.70%。术后第1年和第3年,种植体红、白美学效果较满意。术后第3年,近中龈乳头评分显著高于术后第1年（P<0.05）。CTG后即刻、术后第1年和第3年,种植体颊侧黏膜厚度较CTG前显著增加（P<0.05）;术后第1年和第3年,种植体颊侧黏膜厚度较CTG前分别增益1.02 mm（相对稳定性：90.12%）和1.01 mm（相对稳定性：84.31%）;CTG后即刻、术后第1年和术后第3年,患者对种植体咀嚼功能、整体美观、附着高度和色泽的满意度评分均>8分。种植体3年存留率为100%,种植体3年成功率为97.44%。随访期间,2例患者出现种植体周围黏膜炎,经洁牙等清洁处理后缓解,未出现组织瓣坏死、开口受限及舌运动障碍等并发症。结论： ARP与CTG对牙缺失患者具有良好的临床和美学效果,3年内CTG对种植体颊侧黏膜厚度表现为增厚且相对稳定性良好,值得临床推广应用。     

平板运动负荷超声心动图对结缔组织病患者右心室收缩及收缩储备功能的评价

目的探讨平板运动负荷超声心动图（ESE）在无肺动脉高压（PAH）的结缔组织病（CTD）患者静息状态与运动后即刻右心室收缩功能及收缩储备功能评估中的应用价值。 方法选取2018年6月至2019年4月在四川省人民医院确诊为CTD且静息状态无PAH的患者29例（CTD组）及性别、年龄匹配的健康志愿者28例（对照组）。所有受试者均进行平板ESE检查,测量静息状态及运动后即刻右心室收缩功能参数：三尖瓣环收缩期峰值速度（s'）、右心室收缩期长轴峰值应变（S）及应变率（S-Sr）、右心室面积变化分数（FAC）、三尖瓣环收缩期位移（TAPSE）,对比2组受试者运动后即刻与静息状态右心室收缩功能及收缩储备功能各参数的差异。 结果静息状态CTD组较对照组TAPSE、s'、S明显减低,差异均有统计学意义（P=0.0000、0.0001、0.0384）,但2组的S-Sr和FAC差异均无统计学意义（P均＞0.05）;运动后2组各参数均较静息状态增加,但CTD组右心室收缩功能各参数均较对照组明显降低,差异均有统计学意义（P均＜0.05）。CTD组ΔTAPSE、Δs'、ΔFAC、ΔS、ΔS-Sr较对照组均明显降低,差异均有统计学意义（P均＜0.05）。 结论静息状态下无PAH的CTD患者右心室收缩功能及运动后右心室收缩储备功能明显受损。ESE作为一项简单、非侵入性的心脏功能检查方法有可能对静息状态无PAH的CTD患者右心室收缩功能及收缩储备功能受损进行早期诊断。     

结缔组织病合并视神经脊髓炎1例

患者女性,20岁,系“双手遇冷发白、发紫3年,反复视力下降伴双下肢无力1年余”于2014年2月12日入院。患者3年前出现双手遇冷后发白、发紫,伴右时关节疼痛,就诊当地医院诊断“类风湿关节炎”,予以药物治疗后（具体不详）右肘关节疼痛消失,后自行停药,双手雷诺氏现象未见好转。2012年9月10日出现双眼视力进行性下降,就诊上海某医院诊断视神经炎,予以眼球内注射激素治疗后视力恢复,2012年12月14日患者再次出现双眼视力下降（期间完全失明）,伴双下肢无力,就诊上海另一医院神经内科,MR 检查示颈、胸、腰段脊髓异常信号,诊断“视神经脊髓炎”,予以甲泼尼龙800 mg/ d 联合丙球（3 d）治疗,患者双眼视力渐恢复,双下肢肌力恢复正常（无支撑物状态下可行活动）,出院后服用强的松40 mg/ d。期间反复发作,出现视力下降,双下肢肌力减退伴肢体麻木,于2013年9月14日就诊天津某医院,再次行 MR 检查示颈、胸、腰段脊髓多处异常信号,诊断视神经脊髓炎（ neuromyelitis optica, NMO）,行干细胞移植治疗后双眼视力稍恢复,肌力恢复正常。2013年10月2日患者上述症状加重,再次就诊天津某医院,予以甲泼尼龙500 mg/ d（3 d 后逐渐减量）冲击治疗,患者双眼稍恢复（有光感,无法辨别颜色）,双下肢肌力恢复至Ⅳ级左右,出院后服用强的松30 mg/ d,间断使用环磷酰胺。2周前患者再次出现视力下降,双下肢肌力减退伴腹部感觉减退,小便障碍,为求进一步治疗就诊我科。入科时查体：神志清醒,精神尚可,双眼失明（无光感）,面部无皮疹,口腔无溃疡,浅表淋巴结未及肿大,双肺呼吸音清,未闻及干湿性啰音,心率70次/ min,律齐,未闻及病理性杂音,腹软,肝脾肋下未及,全服无压痛及反跳痛,双下肢不肿,双下肢肌力Ⅱ级,腹部、双下肢皮肤感觉减退。实验室检查：白细胞5.6×109/ L［参考值（3.5~9.5）×109/ L］,血红蛋白118 g/ L（参考值115~150 g/ L）,血小板450×109/ L［参考值（125~350）×109/ L］;血沉23 mm/ h（参考值0~15 mm/ h）;抗核抗体全套：抗核抗体阳性1：1000（参考值≤1：100）,抗 SSA 阳性,抗 SSB 阳性,抗核糖核蛋白阳性,抗 Ro-52阳性,余阴性;类风湿因子55 IU/ mL（参考值0~30 IU/ mL）;尿常规、肝肾功能、免疫球蛋白、补体均未见异常。根据患者抗核抗体1：1000,抗 SSA 阳性,抗 SSB 阳性,抗核糖核蛋白阳性,抗 Ro-52阳性,诊断“结缔组织病（connective tissue disease, CTD）-干燥综合征可能、视神经脊髓炎”,住院期间予以甲泼尼龙500 mg/ d（后逐渐减量至40 mg/ d）,环磷酰胺500 mg/ d （2014.2.24）,期间因大剂量激素及免疫制剂使用患者出现腹部带状疱疹感染,予以积极抗病毒治疗,带状疱疹感染症状缓解,经过积极治疗后,患者雷诺现象稍好转,双眼有光感,仍不能视物,双下肢肌力Ⅳ级。考虑患者病情反复发作,且视力、肌力尚未完全恢复,病情仍较重,建议患者行丙球冲击进一步治疗,患者考虑经济原因暂不同意,并要求出院。