华西医院小儿先心学组与康复医学中心联合开展法洛四联症患儿心肺运动试验专题讲座

<正>法洛四联症是先天性心脏病的严重类型,随着手术患者逐渐低龄化、复杂化,除了更多地关注手术的方法和技巧、术后监护技术等方面,术后患儿的全面康复和远期评估也逐渐得到重视。近日,由华西医院小儿先心学组主办,心脏大血管外科、心内科、小儿ICU、康复医学中心、麻醉科联合参与的"法洛四联症患儿心肺运动试验"专题讲座圆满结束。此次专题讲座分两期进行,分别于2月9日与2月16日晨7:30在心脏大血管外科示教室进行。来自康复医学中心心     

镶嵌技术治疗婴幼儿室间隔缺损的效果观察

目的探讨镶嵌技术治疗婴幼儿室间隔缺损(VSD)的可行性与安全性。方法回顾性分析2010年6月至2013年12月解放军第四五四医院心胸外科采用镶嵌技术治疗279例婴幼儿VSD的临床资料,按是否有体外循环参与分为非体外循环组(201例)、体外循环组(78例)。以同期常规体外循环下VSD修补手术65例作为对照组。对比3组患儿手术时间、术后机械通气时间、ICU停留时间、术后住院时间、围术期并发症发生率、住院总费用。结果 3组围术期均无死亡。非体外循环组手术时间、术后机械通气时间、ICU停留时间、术后住院时间分别为(1.3±0.4)h、(2.5±0.8)h、(17.8±3.8)h、(6.7±1.7)d,短于对照组的(3.0±0.5)h、(13.6±6.6)h、(38.4±4.2)h、(12.0±1.8)d和体外循环组的(2.7±0.4)h、(47.1±22.8)h、(58.9±26.0)h、(11.6±3.0)d,差异有统计学意义(P<0.05);非体外循环组并发症发生率低于体外循环组和对照组(P<0.05)。结论镶嵌技术在治疗婴幼儿VSD方面具有安全性好、严重并发症少等优点。     

寰椎侧块-枢椎椎弓根钉棒技术在先天性颅颈交界区畸形翻修手术中的应用

目的 探讨寰椎侧块-枢椎椎弓根螺钉棒复位内固定技术对于已行不当后颅窝减压术的先天性颅颈交界区畸形患者进行翻修手术的可行性及临床疗效。方法 回顾性分析2013年1月—2016年1月中国人民解放军总医院第一医学中心神经外科收治的21例先天性颅颈交界区畸形患者的临床资料。其中18例患者在外院已行后颅窝减压术,3例患者行后颅窝减压术+枕颈内固定术。患者术前及术后均行颅颈交界区3D-CT及MRI检查,评估寰枢椎脱位和上颈髓受压的程度;采用日本骨科协会(JOA)评分标准对患者的临床状况进行评价。所有患者均采用后路寰椎侧块-枢椎椎弓根螺钉-棒技术行寰枢复位内固定,并取髂后上棘松质骨颗粒植骨融合。结果 本组患者的翻修手术均成功实施,术中未出现脊髓、椎动脉损伤。术后20例患者完成了6～24个月,平均12. 2个月的随访。3D-CT复查示,19例患者(90. 5%)获得垂直方向的完全复位,18例患者(85. 7%)获得水平方向的完全复位;植骨均出现融合,未出现钉棒脱落或复位丢失者。MRI复查显示,上颈髓受压均获得缓解。术后3个月的JOA评分从术前的(9. 8±2. 1)分提高到(14. 1±1. 9)分,差异有统计学意义(P 0. 01)。结论 寰椎侧块-枢椎椎弓根螺钉-棒复位内固定技术治疗已行不当后颅窝减压术的先天性颅颈交界区畸形是安全有效且可行的。     

3D打印模型在儿童先天性脊柱侧凸治疗中的应用研究

目的探讨3D打印模型在儿童先天性脊柱侧凸治疗中的应用疗效。方法回顾性分析2015年12月至2016年12月于首都医科大学附属北京儿童医院接受手术治疗的83例先天性脊柱侧凸患儿临床及影像学资料,根据是否使用3D打印模型分为试验组(n=44)和对照组(n=39),比较两组手术时间、术中透视次数、置钉准确性、矫形效果及并发症情况。结果本研究共纳入83例先天性脊柱侧凸患儿,其中男童47例,女童36例,平均手术年龄5.98 (1.5~13)岁。行半椎体切除术40例,Ponte截骨术31例,经椎弓根截骨术8例,全脊椎切除术4例。随访时间24~35个月。试验组患儿手术时间短于对照组[(180.92±16.74) min (201.51±27.60) min],差异有统计学意义(t=2.798,P<0.05),试验组术中出血量[(340.23±89.52) mL vs.(392.64±100.41) mL]及术中透视次数(4.36±0.89 6.05±1.28)明显少于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);试验组置钉准确率高于对照组(93.55%vs 79.91%)(X^2=218.00,P<0.05),平均置钉时间明显短于对照组[(4.24±1.05) min vs.(8.35±2.29) min],差异有统计学意义(t=10.71,P<0.05)。两组患儿矫形率无明显差异(t=-1.135,P=0.272)。试验组与对照组患儿术后胸膜损伤、硬膜损伤发生率无明显差异(P>0.05)。结论 3D打印模型能清晰、直观显示先天性脊柱侧凸患儿的脊柱结构及形态,为制定手术计划及手术置钉提供帮助,从而提高置钉准确率,减少术中透视次数,缩短手术时间,减少术中出血量。     

儿童反复呼吸道感染与先天性免疫缺陷的关系

目的分析儿童反复呼吸道感染与先天性免疫缺陷的关系,为防治儿童反复呼吸道感染提供参考。方法选取2016年3月-2018年3月广东省东莞康华医院收治的60例反复呼吸道感染患儿为研究组,选取同期同院60例健康体检儿童为对照组。比较两组儿童的IgG亚类、炎症因子、免疫指标及免疫球蛋白水平。结果研究组儿童IgG2与IgG4水平均显著低于对照组儿童(均P0. 05)。研究组儿童白细胞介素-6 (IL-6)、白细胞介素-10 (IL-10)和肿瘤坏死因子-α(TNF-α)水平均显著高于对照组儿童(均P0. 05)。研究组儿童IgM、CD3~+、CD4~+水平均显著低于对照组儿童(均P0. 05)。结论反复呼吸道感染患儿均有一定程度的细胞免疫或(和)体液免疫功能紊乱,儿童反复呼吸道感染与先天性免疫缺陷有关,患儿IgG亚类水平降低,因此在临床上应当监测患儿IgG亚类水平变化。     

超声诊断及心血管造影在先天性心脏病介入封堵术中的联合应用研究

目的探讨超声诊断及心血管造影在先天性心脏病介入封堵术中的联合应用效果。方法将枣庄矿业集团中心医院在2016年2月-2019年2月期间收治的先天性心脏病并行介入封堵术的82例患者纳入本次研究中,按照双色球平均分组的方法,将其分为观察组和对照组两个组,每组各有41例患者,一组采用心血管造影检查,另一组则采用超声诊断检查,观察比较两组不同检查方式的检查结果。结果超声诊断与心血管造影两种检查方式对先天性心脏病的检出率均为100%,超声诊断中,室间隔缺损、动脉导管未闭病变的直径测量值度分别为(6.01±1.61) mm、(4.12±2.12) mm,心血管造影诊断中,室间隔缺损、动脉导管未闭病变的直径测量值度分别为(5.37±2.32) mm、(3.16±1.24) mm,检查结果要明显大于心血管造影术检查结果,两组对比差异有统计学意义(P0.05)。结论在先天性心脏病患者进行介入封堵术的治疗过程中,使用超声诊断技术进行术前筛选与术后评估的临床价值更加明显,且诊断结果更加准确,而心血管造影检查技术则对确定病变的直径和选择合适的封堵器两个方面的应用价值更高。     

儿童呼吸道合胞病毒感染诊断、治疗和预防专家共识

呼吸道合胞病毒(respiratory syncytial virus,RSV)是世界范围内引起5岁以下儿童急性下呼吸道感染(acute lower respiratory tract infections,ALRTI)最重要的病毒病原[1]。RSV感染是造成婴幼儿病毒性呼吸道感染住院的首要因素,严重危害儿童健康,尤其对早产儿、患有先天性心脏病或原发免疫缺陷的婴幼儿造成的疾病更重。目前,尚无RSV疫苗及有效的抗病毒药物用于RSV的治疗,唯一可用于RSV预防的人源化特异性抗体帕利珠单抗(Palivizumab)尚未引进国内临床应用。临床上在RSV的流行、致病机制、诊断、治疗及预防等方面尚存在一些不足,为进一步规范儿童RSV感染的诊断、治疗及预防,以国内外RSV最新研究进展为参考,特制定此专家共识。     

丹蛭降糖胶囊通过mTOR/S6K1信号通路对糖尿病肾病大鼠的干预作用研究

目的研究丹蛭降糖胶囊对糖尿病肾病大鼠的肾脏病理改变和足细胞自噬水平的影响,初步探讨其相应的作用机制。方法选取GK大鼠40只,采用醋酸脱氧皮质酮-盐皮下注射联合高脂饲料喂养诱导糖尿病肾病模型。造模成功后随机分为模型组、丹蛭降糖胶囊低剂量组[0.54 g/(kg·d)]、高剂量组[1.08 g/(kg·d)]、缬沙坦组[10 mg/(kg·d)],每组10只。另选取10只同周龄正常Wistar大鼠作为正常组。模型组和正常组给予等容积生理盐水。连续灌胃10周后检测空腹血糖(FBG)、血肌酐(SCr)、尿素氮(BUN)和尿微量蛋白(U-mAlb)。Western Blot检测肾小球p-mTOR、p-S6K1、Beclin-1、LC3和Nephrin蛋白的表达,HE染色和PAS染色后于光镜下观察肾脏病理变化,电镜下观察各组亚细胞形态结构变化。结果与正常组比较,模型组FBG、SCr、BUN、U-mAlb水平升高(P<0.01);与模型组比较,丹蛭降糖胶囊低、高剂量组和缬沙坦组U-mAlb水平降低(P<0.01)。模型组可见肾小球基底膜增厚,系膜基质沉积,足细胞损伤,各用药组均有不同程度改善,丹蛭降糖胶囊高剂量组足细胞内有较多自噬体形成。与正常组比较,模型组p-mTOR、p-S6K1的表达增高,Nephrin、Beclin-1和LC3的表达水平降低(P<0.01);与模型组比较,各用药组p-mTOR、p-S6K1的表达下降,Nephrin、Beclin-1和LC3的表达增高(P<0.01)。丹蛭降糖胶囊高剂量组和缬沙坦组Beclin1、LC3Ⅱ/LC3Ⅰ水平较丹蛭降糖胶囊低剂量组升高(P<0.05)。结论丹蛭降糖胶囊具有减轻糖尿病肾病大鼠U-mAIb、足细胞损伤及相关肾脏病理改变的作用,其机制可能与抑制mTOR/S6K1信号通路进而提高足细胞的自噬活性有关。     

肺动脉瓣缺如综合征合并胸腺缺如1例

临床资料:男性,30 d。系第2胎第2产,38+2周,剖宫产,体质量2.6 kg。因满月当日注射乙肝疫苗,1.5 h后出现吐奶、发烧(38.4℃)等不适,送医院不治而亡。5 d前有咳嗽,气促4 h。出生时即发现患儿呼吸稍促,胸骨左缘可闻及粗糙喷射性收缩期杂音。B超检查发现法洛四联征,房间隔膨胀瘤。心肌损害(心肌酶CK-MB 80U/L)。尸解发现,患儿胸腺缺如,复杂先天性心脏病(法洛四联征),同时肺动脉瓣缺如,右主动脉弓,动脉导管缺如,卵圆孔未闭。