Citrin缺陷导致的新生儿肝内胆汁淤积症生化指标动态改变的临床价值

Citrin缺陷导致的新生儿肝内胆汁淤积症(neonatal intrahepatie cholestasis caused by citrin deficiency,NICCD)是近几年来新发现的一种常染色体隐性遗传病,属于Citrin缺陷病(citrin deficiency,CD)的一种临床表型.国内首例NICCD的确诊见于2006年[1].目前,NICCD目前缺乏公认的临床或生化诊断标准,其确诊主要依赖于基因诊断.国内外有关文献报道多侧重于如何通过基因检测突变确诊NICCD,对患者血生化指标改变的报道尚不系统深入,故检测并总结NICCD生化指标的动态变化特征并比较临床症状相似的疾病生化指标有望为本病的病情判断及疗效观察临床诊断提供有价值的线索.本研究根据NICCD患者临床表现及病程,采用分析NICCD患者常见生化指标动态改变及比较分析其与临床相似疾病的方法,为进一步探讨NICCD各实验室指标在诊治前后的变化规律、各指标间的相关性研究提供线索,协助临床治疗及预后判断.     

语言行为评估量表的信度与效度研究

目的初步验证语言行为评估量表的信度与效度。 方法由同一名检测人员采用语言行为评估量表对20例言语障碍患者进行重复评估,间隔时间为2周,分析该量表的重测信度;对235例言语障碍患者进行评估,分析该量表的结构效度。 结果①语言行为评估量表2次重复测量的相关系数r=0.723,P=0.05;同一次测量各条目间一致性检验,Cronbach α=0.819;②主成分分析和因素分析的结果提示语言行为评估量表存在3个因子：接受性言语、交流性言语、描述性言语,累积方差贡献率为83.067%。 结论语言行为量表具有良好的信度和效度,可用于言语障碍患者言语能力的评估,为言语康复训练提供参考。     

硫酸钙人工骨材料应用于跟骨骨折12例

背景:目前治疗跟骨骨折的观点是手术复位后植骨修复骨缺损,但在骨缺损的填充物选择方面仍有不同的意见.目的:观察硫酸钙人工骨结合内固定置入物治疗跟骨骨折骨缺损的临床疗效.方法:自2007-10/2008-12采用硫酸钙人工骨植骨及接骨板置入内固定治疗SandersⅡ、Ⅲ型跟骨骨折12例.所有患者均采用跟骨外侧"L"形手术切口,将骨折复位后选取粉状或颗粒状硫酸钙人工骨植入,植骨后于跟骨外侧放置预弯好的树形接骨板置入内固定.术后每月门诊复查平片,8周起按照X射线片显示的骨折愈合情况指导患者部分负重锻炼,骨折愈合后患肢完全负重行走.手术前后采用Maryland评分评价患足功能. 结果与结论:所有患者经7~18个月(平均11.2个月)随访,骨折平均愈合时间12周,根据Maryland足部评分系统,总优良率92%,所有患者无排斥反应、过敏反应及毒性反应.提示硫酸钙人工骨植骨结合切开复位内固定可有效治疗跟骨骨折;硫酸钙人工骨是一种良好的骨移植替代物.     

人胎儿喉黏膜上皮细胞的发育分化特点

[目的]研究中国人胎儿喉黏膜上皮细胞发育分化的特点.[方法]收集9～40周胎儿喉标本33例.应用连续切片HE染色、细胞角蛋白免疫组化染色、扫描电镜和透射电镜观察其黏膜上皮.[结果]9周胎喉黏膜由1～2层低柱状细胞组成,仅表层细胞表达微弱的角蛋白,13周后出现多种类型的上皮细胞,上皮全层均表达细胞角蛋白;会厌舌面、声带被覆鳞状上皮,会厌喉面、室带、喉室及声门下区被覆假复层纤毛柱状上皮,其基底细胞和中间细胞的胞浆内含有丰富的胞浆泡状系统、张力原纤维和桥粒;过渡上皮和纤毛上皮中均散在岛状鳞状上皮但出现时间不一致.[结论]人喉黏膜上皮细胞的分化发生于胎儿9～13周期间;纤毛上皮的基底细胞和中间细胞具有双向分化的潜能;过渡上皮和纤毛上皮中出现岛状鳞状上皮是生理现象,前者由复层立方上皮分化而来,后者由纤毛上皮分化而来.     

类风湿关节炎疗效的追踪观察

目的 观察甲氨蝶呤（ＭＴＸ）、柳氮磺吡啶（ＳＡＳＰ）、金诺芬、雷公藤多甙、糖皮质激素和重组人干扰素－γ不同联合治疗方案对类风湿关节炎（ＲＡ）的远期疗效。方法①对１８９例经冶疗后追踪１～６年的ＲＡ病例进行回顾性分析;②治疗方案：基础治疗方案为ＭＴＸ加ＳＡＳＰ,ＭＴＸ加金诺芬,部分病例合并使用雷公藤多甙、糖皮质激素、重组人干扰素－γ;③观察指标：关节临床表现、实验室检查（ＥＳＲ、ＣＲＰ、ＲＦ滴度）和关节Ｘ线片。结果①全组临床疗效评价：症状缓解１１．１％、基本控制４９．７％、进步２７．０％、反复发作或恶化１２．２％;②Ｘ线评价：１２２例作Ｘ线复查。Ｘ线改善６．９％、无改变７７,８％、进展１７．２ ％;③单纯基础治疗组与加用雷公藤多甙或糖皮质激素组比较,其远期临床疗效和Ｘ线变化,两者差异均无显著性;④并用重组人干扰素－γ组２２例。临床疗效：症状缓解４５．５％、进步４０．９％、反复发作或恶化１３．６％Ｘ线评价：改善１例,余均无改变。结论①对ＲＡ采用综合性治疗可取得较满意的疗效;②在基础治疗上加用雷公藤多甙或糖皮质激素,对远期临床疗效和Ｘ线变化无明显影响;应用重组人干扰素－γ与其他二线药合用在一定程度上有扭转病情发展,取?     

哮喘大鼠模型气道重构的病理形态学改变

目的观察哮喘气道重构的病理特点,探讨气道重构的机制,为哮喘防治开辟新的思路。方法建立大鼠哮喘模型,行支气管肺泡灌洗,分析其气道炎症的变化;支气管-肺组织行HE、天狼猩红染色,光镜及图像分析系统研究支气管黏膜、管腔、气道平滑肌和上皮下胶原的病理改变。结果反复变应原吸入后哮喘大鼠出现①支气管肺泡灌洗液中白细胞总数和嗜酸粒细胞、淋巴细胞百分比较正常对照大鼠明显增多,②支气管内管壁厚度、平滑肌层厚度、上皮下胶原厚度较对照组明显增厚。结论气道重构是哮喘的重要病理特征,气道平滑肌增生和胶原沉积是气道重构的主要原因,气道重构随着时间的推移而加重。     

新生儿Ⅱ度及Ⅲ度房室传导阻滞的病因及预后分析

目的控讨新生儿Ⅱ度及Ⅲ度房室传导阻滞的病因及预后。方法收集7例新生儿科住院的Ⅱ度及Ⅲ度房室传导阻滞患儿临床资料,分析其病因及预后。结果先生性Ⅲ度房室传导阻滞1例,死亡;室间隔缺损手术后致Ⅲ度房室传导阻滞1例,随访1年,患儿无明显症状,能正常生活;低血钙致Ⅱ度Ⅱ型房室传导阻滞2例,1例予静脉滴注葡萄糖酸钙后治愈,1例因伴肾功能衰竭死亡;先天性心脏病致Ⅱ度Ⅱ型房室传导阻滞2例;早产儿并发Ⅱ度Ⅱ型房室传导阻滞1例,放弃治疗。结论先天性Ⅲ度房室传导阻滞预后差;获得性Ⅲ度房室传导阻滞多见于心脏外科手术造成的心肌和传导系统的损伤,不伴有阿斯综合征或心力衰竭者,预后好;部分性房室传导阻滞应积极寻找病因,以低血钙、先天性心脏病多见,应对因进行治疗。     

系统性红斑狼疮合并结核感染临床特征及外周血淋巴细胞亚群分析

目的：探讨系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)合并结核感染患者的临床特征及其外周血淋巴细胞亚群的特点。方法：采用回顾性研究方法,搜集2015年1月至2021年12月深圳市人民医院收治并同时完成γ-干扰素释放试验及淋巴细胞亚群检测的287例SLE患者作为研究对象。其中,SLE合并活动性结核病者30例(结核病组),SLE 合并结核分枝杆菌潜伏感染(latent tuberculosis infection,LTBI)者16例(LTBI组)。按 SLE合并活动性结核病组1∶2的比例,选取同时期性别、年龄匹配的未合并结核分枝杆菌及其他病原体感染的SLE患者60例,作为未感染组。同时,从本院体检中心纳入性别、年龄与SLE合并活动性结核病组相匹配,并完成淋巴细胞亚群检测的健康成年人40名,作为对照组。收集研究对象临床特征、实验室检测结果及临床治疗资料等进行分析。结果：结核病组的结核病病程为4.0(1.0,8.0)周,以合并单纯肺结核为主[17例(56.7%)]。结核病组的 SLE病程为54.0(7.5,96.0)月,明显短于 LTBI组[96.0(72...     

基层医院妇科的规范化诊疗管理在应对新冠肺炎疫情的关键作用

新冠肺炎给我国卫生医疗事业带来了巨大的挑战.虽然此强烈的传染疾病已经在我国境内基本阻断.但是给我们医疗系统带来了诸多的反思.本综述就本基层医院妇科诊疗系统在本次抗击新冠肺炎疫情的经过,进行总结与反思,期望为基层医院的妇科诊疗系统在应对突发传染病、应急流程管理与规范化防控策略提供见解与参考.