误诊为骨关节疾病的儿童急性白血病12例分析

骨关节病变是儿童急性白血病的常见症状之一 ,尤其是骨关节病变为首发或突出表现者易被误诊为类风湿性关节炎、骨髓炎等。现将曾被误诊为骨关节疾病的儿童急性白血病１２例分析报道如下 ,以期对儿童急性白血病的骨关节表现有进一步的认识。１．一般资料１２例均为１９９８年１月至２０００年１月在我院血液科住院经骨髓检查确诊的儿童急性白血病患者 ,入院前均被误诊为骨关节疾病 ,其中男性９例 ,女性３例 ;年龄２６月～１３岁 ,平均 (７．２±３．８)岁。急性淋巴细胞白血病 (ＡＬＬ)１０例 ,其中标危５例 ,高危５例 ;急性非淋巴细胞白血病…     

复合多聚酶链反应技术在流感嗜血杆菌和b型流感嗜血杆菌联合检测中的意义

目的 探讨复合多聚酶链反应（PCR）技术在流感嗜血杆菌（Hi)和b型流感嗜血杆菌（Hib)联合检测中的意义。方法 应用Hi种特异性引物和Hib型特异性引物混合的复合PCR对实验菌株和83份婴幼儿肺炎急性期痰标本和51份血标本、同期37份健康婴幼儿咽拭子标本及21份临床拟诊细菌性脑膜炎患儿和23份非细菌性脑膜炎患儿的脑脊液标本进行了检测。结果 复合PCR检测可同时鉴别Hib和非b型Hi,对Hib标准菌株检测的敏感性低限为10个菌体;肺炎患儿呼吸道标本的Hib阳性率（22．9％）明显高于健康儿童（0）、非b型Hi阳性率（10．5％）与健康儿童（16．2％）差别无显著性意义;51份血标本Hi阳性6份（11．8％）,均为Hib;21份细菌性脑膜炎脑脊液标本Hi阳性4份（19．0％）,均为Hib;23份非细菌性脑膜炎的脑脊液标本Hi均为阴性。结论 复合PCR可同时检测并鉴别Hib和非b型Hi,对Hib肺炎和肺膜炎具有一定的诊断价值。     

肝豆状核变性误诊为急性肾小球肾炎11例

肝豆状核变性 (ＨＬＤ)又称Ｗｉｌｓｏｎ病 ,是儿科较常见的遗传性疾病 ,临床表现复杂 ,易误诊。我院１９８７～１９９９年共收治ＨＬＤ患儿９１例 ,其中误诊为急性肾小球肾炎１１例 ,现报道如下。１．一般资料男性６例 ,女性５例。年龄９～１４岁 ,平均 (１０．５５±１．５７)岁。病程１月～２年。２．临床表现以浮肿起病６例 ,尿检异常起病５例。４例在发病４月～２年后出现构音困难、走路不稳、震颤、做精细动作困难等神经精神症状 ;２例分别在发病３月及５月后出现黄疸 ;１例在发病１月后出现双乳房轻度发育 ;１例半年后发现血红蛋白及…     

托吡酯添加治疗儿童难治性癫痫自身对照观察

托吡酯是一种新型抗癫痫药物 ,自１９９９年３月在我国使用以来 ,难治性癫痫的治疗又有了新的希望。我院１９９９年６月～２０００年４月应用托吡酯添加治疗儿童难治性癫痫３３例 ,取得了较好的疗效 ,现报道如下。１．对象３３例均为我院神经专科病房和门诊治疗及随访的癫痫患儿 ,经用１种以上抗癫痫药物的正规治疗（在血药浓度监测下） ,发作不能控制 ,且在近３月每月发作４次以上者。男性１８例 ,女性１５例 ,年龄１１月～１５岁 ,平均 (６．５±４．８)岁。按１９８１年和１９８９年国际抗癫痫协会提出的癫痫发作和癫痫综合征的分类 ,１…     

新生儿败血症血清可溶性细胞间粘附分子1水平的变化

目的：探讨血清可溶性细胞间粘附分子1（sICAM-1）在新生儿几血症早期诊断中的价值。方法：采用双抗体夹心酶联免疫吸附试验,观察3组新生儿血清sICAM-1水平。脐血组：34例正常新生儿脐血。对照组：25例非感染性疾病新生儿。败血症组：33例治疗前（入院第1d）及有效治疗后7－18d（出院当天）的败血症新生儿。结果：血清sICAM-1水平3组间有显著差异（P＜0.01）。败血症组治疗前明显增高,治疗后略有下降,但治疗前后比较差异无意义（P＞0.05）;血培养阳性与阳性之间比较,不同程度败血症治疗前与治疗后比较,差异均无意义（P均＞0.05）。结论：血清sICAM-1测定可作为新生儿败血症早期诊断指标,但不能评判疗效。     

新生儿主动脉缩窄段切除和端端吻合矫治术

目的介绍新生儿主动脉缩窄切除和传统的或扩大的端端吻合术经验。方法对25例主动脉缩窄新生儿,行主动脉缩窄段切除和传统的或扩大的端端吻合术,手术均经左胸后外侧第3肋间进胸。结果全组患儿无手术死亡,无神经系统并发症。随访2～24个月,平均8.2个月。术后多普勒超声测定跨修复点压力阶差(1.6±0.8)kPa较术前(6.8±2.1)kPa有显著性降低(P＜0.05)。结论主动脉缩窄段切除和端端吻合术是矫治新生儿主动脉缩窄的有效方法,扩大的端端吻合术适用于主动脉弓发育不良的患儿。     

小儿温抗体型自身免疫性溶血性贫血50例治疗与预后

目的：了解小儿温抗体型自身免疫性溶血性贫血（AIHA）的治疗及预后。方法：对小儿温抗体型AIHA50例临床资料进行分析。结果：抗人球蛋白（Coombs)试验阳性44例,阴性6例,婴幼儿发病占58%;就诊时发病时间在3个月以内（急性起病）的占84%;有病因可查的占44%,其中病前有病毒或细菌感染者达40%,肾上腺皮质激素治疗AIHA的有效率达90%,大剂量甲泼尼龙冲击疗法对抢救严重病例有较好疗效。20例随访患儿中有17例最终达完全缓解。结论：小儿温抗体型AIHA多见于婴幼儿,大多起病急,预后好,肾上腺皮质激素是治疗AIHA的首选药物,严重病例可选用大剂量甲泼尼龙冲击疗法。     

聚—（羟丙基、丙基）—天冬酰胺材料体外酶解及植入小鼠体内的观察

目的：观察4种不同摩尔比的聚－（羟丙基、丙基）－天冬酰胺材料在体外酶解和植入小鼠体内后的变化。方法;用木瓜蛋白酶和胰酶对材料作了体外酶解试验,用凝胶色谱法对降解物碎片作了测定;用光镜、扫描电镜、透射电镜等对材料在埋植部位、肝、肾组织内的降解碎片进行观察;对材料植入小鼠体内后的生化指标（血红蛋白、白细胞、谷丙转氨酶、肌酐作了测定。结果：聚－（羟丙基、丙基）－天冬酰胺材料在体外能被逐步酶解。在植入小鼠体内的5周内,在埋植部位、肝、肾组织内能观察到材料的碎片。结论：聚－（羟丙基、丙基）－天冬酰胺材料能在体内、外逐步降解,植入小鼠体内后对动物的血象、肝、肾功能无明显的影响,具有生物相容性。     

β防御素在机体免疫应答中的作用

防御素为小分子阳离子抗菌肽，广泛分布于植物、昆虫、两栖动物、鸟类以及哺乳动物中，参与机体的防御反应。按其分子结构特点，分为α防御素和β防御素两大家族。本文综述了β防御素的发现、组织分布、分子结构、基因表达调控、在机体免疫应答中的作用及其作用机理，探讨了它的临床意义及应用前景。     

Myocardial protection of immature rabbits with an ATP- sensitive K+ channel opener pinacidil

Objective To investigate the effectiveness of pinacidil, an opener of ATP- sensitive K(+) channels, in protecting the myocardium of immature rabbit hearts from ischemic r eperfusion injury. Methods Rabbit hearts underwent 30 min of global normothermic ischemia followed by 30 mi n of reperfusion on the modified Langendorff apparatus. Fifty- two isolated hea rts of 3-4 week- old immature rabbits were divided into 4 groups randomly. Duri ng ischemia, 3 different cardioplegic solutions were administered intermittently by infusion every 15 min (20-25 ml each time in all groups). Group 1: con trol group (n=13); group 2: Krebs- Henseleit (K- H) solution with potassium (16 mmo l/L) (n=13); group 3: K- H solution with potassium (16 mmol/L) and pinacidil (5 0 μmol/L) (n=13); group 4: K- H solution with potassium (16 mmol/L), pinacidi l (50 μmol/L) and glibenclamide (10 μmol/L) (n=13). The pre- ischemic and p ost- ischemic myocardial functions were assessed by the percentage recovery of t he left ventricular developed pressure (LVDP); the left ventricular end- diastol ic pressure (LVEDP); both the positive peak and negative peaks of the first deri vative of the left ventricular pressures (±dp/dt(max)); coronary flow; the level of creatine kinase (CK), lactic dehydrogenase (LDH) and aspartate transcar bamoylase (AST) in coronary sinus venous effluent; and by myocardial ultrastruct ural changes. Results Before myocardial ischemia, there were no significant differences among the four groups in any of the parameters mentioned above. Post- ischemic recovery of LV DP, LVEDP, ±dp/dt(max), coronary flow, the level of CK, LDH and AST, and my ocardial ultrastructural changes were better in group 3 than those in the three other groups.Conclusions As a new and effective composition, pinacidil can significantly improve myocardi al protection from cardioplegia for immature rabbit hearts.