Ⅱ型先天性红细胞生成异常性贫血患者红细胞膜超微结构和膜蛋白变化

目的 对1例先天性红细胞生成异常性贫血(CDA)进行确诊。方法 常规方法进行溶血相关试验;按国际血液学标准委员会推荐法测定红细胞酶活力;以4％～15％SDS-聚丙烯酰胺梯度凝胶行红细胞膜蛋白电泳定性定量分析;在透射电镜下观察红细胞膜超微结构。结果 (1)骨髓象示红系明显增生(占0．80),其中对称双核畸形晚幼红细胞占0、10。成熟红细胞淡染区扩大。(2)骨髓外铁强阳性,内铁0．98,血清铁蛋白1607μg/L,血糖27、5mmol／L。(3)Ham试验自身血清(-),正常人血清( )。(4)Hb电泳见H快迁移区带,H包涵体( )。(5)红细胞膜蛋白电泳显示带3蛋白迁移率增快(110％),区带蛋白1、3和4．1迁移率(％)有不同程度减少,分别为11．6(正常对照12、5～14．1)、20．0(21．2～24．3)和6、7(7、4～9．2)。(6)透射电镜结果显示,红细胞出现“双重膜”结构,在细胞膜外周形成开裂、甚至脱落。结论 该患者确诊为Ⅱ型CDA合并α型地中海贫血,继发铁末沉着症、糖尿病。     

可诱导共刺激分子在造血干细胞移植中的作用

 可诱导共刺激分子（ICOS）是近年来新发现的一类共刺激分子,仅表达在活化及记忆T细胞上。在造血干细胞移植中阻断ICOS在促进移植物植入的同时可以抑制移植物抗宿主病（GVHD）的发生,并可以作为一种手段治疗GVHD,而移植物抗白血病（GVL）效应仅受到轻度的削弱。     

异基因造血干细胞移植的几个重要问题

近年来 ,干细胞成为生物医学领域研究的热点 ,数次被 Science杂志列入世界十大科技进展。造血干细胞作为研究最早、最为深入的成体干细胞 ,其临床应用已有 40余年的历史 ,美国的 Thomas教授因为在造血干细胞移植 (hematopoietic stem cell trans-plantation,HSCT)理论和技术方面的开拓性贡献 ,于 1 990年获得诺贝尔医学奖。 2 0世纪 90年代以来 ,HSCT技术飞速进展 ,更为安全有效 ,病例数迅速增加 ,已成为当今治愈多种良、恶性血液病与遗传性疾病的重要手段 ,受益病种还在不断扩大 ,比如某些实体肿瘤和重症自身免疫性疾病等[1] 。本文试…     

辐射远后效应对红细胞膜阴离子转运蛋白基因表达的影响

目的：研究辐射远后效应对红细胞膜阴离子转运蛋白（band3)基因表达的影响。方法：分离10年期骨髓型急性放射病（ARS）患者骨髓有核细胞，二步法液体培养红系，取新生红细胞涂片，做band 3 mRNA原位杂交，抽提外周血有核细胞总RNA，进行RT－PCR，以β-actin作为内参照，半定量分析band3 mRNA表达丰度。结果：ARS新生红细胞中band 3 mRNA原位杂交显色不均，淡染，定量分析显示1／2患者band 3 mRNA表达强度减弱。结论：辐射远后效应可能在转录水平影响红细胞膜阴离子转运蛋白基因表达，使转录产物减少，翻译产物功能下降即阴离子转运能力减弱，红细胞成熟过程延迟。     

原发性IgA·λ型浆细胞白血病一例报告

临床资料　患者 ,男 ,44岁 ,因乏力、盗汗 3个月余 ,发热、齿龈出血 1周于 2 0 0 2年 2月 2 7日入院。患者于 2 0 0 1年11月起出现乏力、明显盗汗 ,逐渐加重 ,入院前 1周出现发热 ,间断齿龈出血 ,量多、不易自止 ,无骨痛、黑便。至本院门诊 ,查血 WBC12 .7× 10 9/L,Hb6 2 g/L,PL T17× 10 9/L,而收入院。患者既往体健。入院查体 :重度贫血貌 ,皮肤未见出血点及淤斑 ,齿龈渗血 ,颌下及腹股沟分别可触及 2个1cm× 1.5 cm,1.5 cm× 2 cm肿大淋巴结 ,质硬 ,无触痛 ,胸骨无压痛 ,心肺 (- ) ,肝肋下 2 cm ,脾肋下 3cm,质中等 ,无明显触痛。实…     

无环鸟苷对K562细胞的抗增殖和诱导分化作用

目的：探讨无环鸟苷(ACV)对人白血病细胞的抗增殖和诱导分化作用。方法：将无环鸟苷加入K562细胞培养4 d，测定其活细胞数目、联苯胺染色阳性率，光镜观察形态、组织化学染色。结果：在ACV的作用下，K562细胞的增殖受抑，生长分数降低，并且向具有合成血红蛋白能力的细胞分化。结论：ACV对K562细胞具有抑制增殖和诱导分化作用,该结果可为慢性粒细胞白血病的治疗探索新的途径。     

无血缘关系供体外周血造血干细胞移植治疗白血病三例

无血缘关系供体 (无关供体 )外周血造血干细胞移植(ＰＢＳＣＴ)国内目前仅报道 1例[1] ,我们用无血缘关系供体ＰＢＳＣＴ治疗白血病 3例 ,现报告如下。1 病例 :3例均为女性 ,年龄 30～ 33岁。例 1、2患者均为慢性粒细胞白血病慢性期 (ＣＭＬ ＣＰ) ,Ｐｈ染色体 10 0 %阳性。例 3为急性髓细胞白血病 (ＡＭＬ Ｍ4) ,化疗 2疗程后获完全缓解 (ＣＲ) ,巩固 1疗程后移植。2 供体 :供体 3例中 ,女 2例 ,男 1例 ,年龄 2 0～ 36岁。血清学ＨＬＡ配型完全相合 ,基因分型例 2、3分别有ＨＬＡ Ａ、Ｂ位点亚型不合 (采用分子生物学反向杂交方法 ) (表 1…     

急性髓性白血病年轻患者在第一次完全缓解后行异基因干细胞移植:BGMT研究的长期意向性治疗分析

4背景 异基因干细胞移植（allogeneic stemcell transplantation，allo-SCT）是治愈急性髓性白血病（acute myeloblastic leukemia，AML）的重要手段，但它在疾病早期的作用仍存在争议，其原因在于，一些对照研究结果表明，在此阶段对患者进行移植治疗对生存率无显著意义。出现这样的研究结果主要是因为高的移植相关死亡率和非移植的治疗方法的不断改进。为了对白血病治疗策略作出全面的评估，法国BGMT研究组织1984-2001年进行了4个方案的前瞻性临床研究，并总结了年轻AML患者早期进行allo-SCT的意义。     

上海“6．25”~（60）Co源辐射事故受照者照后2．5～4．5年外周血淋巴细胞表型分析

上海“６．２５”~（６０）Ｃｏ源辐射事故受照者照后２．５～４．５年外周血淋巴细胞表型分析闵锐，程天民，刘本俶，杨如俊，孟祥顺，丁振海淋巴细胞在不同发育阶段各种抗原不断表达。细胞表面各种抗原的出现既是细胞成熟的阶段性标志，也是成熟细胞特征和功能的标志。?..