Mosse综合征伴发IgA单株峰一例随访

患者男,56岁,1953年发现颜面、肢体及躯干皮肤潮红,有时奇痒。1960年因腹胀发现脾大。1962年9月24日上述症状加重,首次就诊本院。否认肝炎及血吸虫病史。体检:T37.5℃,P84次/min,BP20/12kPa(150/90mmHg)。颜面、全身皮肤及粘膜赭红,无黄疸,无蜘蛛痣,浅表淋巴结(-)。心肺(-)。肝大肋下1.5cm,脾大肋下18cm。Hb165～210g/L,RBC550～800×10~(12)/L,WBC8.0～38×10~9/L,N70～84%,L9～20%,E4～5%,     

Addison病并发再生障碍性贫血一例报道

慢性肾上腺皮质功能减退(Addison病)并发再生障碍性贫血(再障)尚未见文献报道。我院于1985年10月发现1例,报道如下,并就其发生机理作简要探讨。 患者女,52岁,1985年10月10日因皮肤粘膜色素沉着,头昏,乏力,纳差14年,症状加重伴全身皮肤粘膜紫癜淤斑7天急诊入院。患者于1969年因     

辐射远后效应对红细胞膜阴离子转运蛋白基因表达的影响

目的：研究辐射远后效应对红细胞膜阴离子转运蛋白（band3)基因表达的影响。方法：分离10年期骨髓型急性放射病（ARS）患者骨髓有核细胞，二步法液体培养红系，取新生红细胞涂片，做band 3 mRNA原位杂交，抽提外周血有核细胞总RNA，进行RT－PCR，以β-actin作为内参照，半定量分析band3 mRNA表达丰度。结果：ARS新生红细胞中band 3 mRNA原位杂交显色不均，淡染，定量分析显示1／2患者band 3 mRNA表达强度减弱。结论：辐射远后效应可能在转录水平影响红细胞膜阴离子转运蛋白基因表达，使转录产物减少，翻译产物功能下降即阴离子转运能力减弱，红细胞成熟过程延迟。     

FAB标准分类分型困难的急性白血病诊断的研究

我院收治急性白血病311例和CML急变期54例,其中按FAB标准分类分型困难的68例。该68例进一步做了电镜、McAb_5免疫分型以及染色体核型分析。结果28/68例最后诊断与最初按FAB标准疑诊的意见相符;而40/68例则与疑诊意见不一致。这一结果说明应用FAB标准作急性白血病的分类分型的准确率约80%。讨论了部分病例应用FAB标准分类分型困难的原因。     

放射事故受照者血型糖蛋白A突变分析

目的研究血型糖蛋白Ａ（ＧＰＡ,ｇｌｙｃｏｐｈｏｒｉｎＡｌｏｃｕｓ）突变分析用作新的辐射生物剂量计。方法结合流式细胞分析和单克隆抗体标记技术,检测红细胞糖蛋白的变异。结果随访全国１０例放射源事故受照者,４人为ＭＮ杂合体,生物剂量在１４６～２９Ｇｙ,１人ＭＮ弱阳性。ＧＰＡＮＯ变异率与剂量线性回归曲线有显著意义,曲线斜率４１５３×１０－６／Ｇｙ,而ＮＮ没有显著意义。结论ＧＰＡ变异率剂量效应曲线二次线性拟合比一次线性好。二次线性重建远期辐射剂量高于一次模型,用原爆、切尔诺贝利、戈亚尼亚事故参数回顾剂量多偏高。     

轻链病4例报告

轻链病(Light chain diseas,LCD)是骨髓瘤免疫分类的一个类型,可称“轻链型骨髓瘸”。近年来,我院发现2例LCD和2例罕见的双轻链病(Double light chain disease,DLCD),兹报道如下。 [例1] 孟××,男性,70岁,已婚,汉族,河北省籍,1982年7月28日入院,住院号178297。今年3月起因反复腹泻及左上肢、双下肢间歇性钝痛及麻木感,血沉45mm/时,尿蛋白(-),本周蛋白(±)。拟“骨髓瘤”转来我院。体检:贫血貌,皮肤粘膜无出血点,浅表淋巴结不大。心肺正常。腹软,肝肋下未及,脾肋下2cm。左上肢肌力减退,握力差;肌无萎缩,未引出病理反射。血红蛋白5.9g,白细胞3,100,     

干扰素治疗慢性髓性白血病

干扰素(IFN)对慢性髓性白血病(CML)细胞的作用特征在于其特殊细胞膜受体的表达。有人提出:组织和细胞特异的IFN受体异质性,以及起作用的膜受体数目,可分别控制IFN作用。所以为了预测IFN治疗的效应,对CML慢性期或加速期的IFN-α和IFN-γ受体进行监测无疑是重要的。Bartsch等对15例CML分别用rIFN-γ和rIFN-α_2进行治疗的患者,把各自外周血单个核细胞(PBMNC)膜受体,用~(125)I-IFN进行结合、标记结合数目。CML治疗前PBMNC膜rIFN-α受体约为1000个/细胞,无高亲和性受体,与正常骨髓和PBMNC一致。经rIFN-γ治疗后各阶段未见异常。治疗前     

环境净化处理条件下急性非淋巴细胞白血病应用DNR、Ara-C、6-TG方案诱导缓解19例疗效观察

急性白血病诱导缓解化疗期最常见的并发症是感染,其次是出血,两者互相影响,常因此使化疗受挫,诱导缓解失败,甚至使患者致命。为了研究在既无隔离监护病室,又缺无菌空气层流病房的设备,在一般病室常规条件下,创造较好地净化病人内、外小环境,预防各种感染的简便有效的措施,应用常规全量有效化疗方案,进一步提高急性非淋巴细胞白血病(ANLL)初治病例的完全缓解(CR)率的目的,于1987年9月至1990年2月我们采取了一系列净化措施,并注意加强患者一般支持疗法,应用DAT(DNR,Ara-C,6-TG)方案治疗     

急性放射病患者恢复期外周血淋巴细胞表型及功能分析

了解急性放射病患者恢复期间外周血淋巴细胞功能。方法用流式细胞仪分析淋巴细胞表型，３Ｈ－ＴｄＲ掺入法分别分析Ｔ细胞和ＮＫ细胞功能。结果照后４．５年，患者外周血ＣＤ＋４Ｔ细胞仍有不同程度低于正常对照；受照剂量大于２Ｇｙ者ＣＤ＋８Ｔ细胞数明显高于正常，而受照时年龄为５４岁者ＣＤ＋８Ｔ细胞明显低于对照；多数患者外周血ＮＫ细胞数和功能都高于正常对照。结论受照者外周血Ｔ细胞功能恢复与受照剂量大小及年龄因素有关，恢复期ＮＫ细胞数量和活性增高，对于弥补Ｔ细胞功能不足具有积极意义     

上海“6.25”60Co源辐射事故受照者照后2.5～4.5年外周血淋巴细胞表型分析

淋巴细胞在不同发育阶段各种抗原不断表达。细胞表面各种抗原的出现既是细胞成熟的阶段性标志, 也是成熟细胞特征和功能的标志。