急性混合细胞白血病无创伤性肺脂肪栓塞综合征致死一例

患者，女，49岁。于2005年4月初无明显原因胸痛，双下肢疼痛。血常规：WBC4．64×10^9／L，Hb127g/L，BPC43×10^9／L，骨髓象：有核细胞增生极度活跃，原始幼稚细胞占0．905，胞体中等大小，不规则，胞核类圆形，核仁数个，胞质少呈深蓝色，全片见巨核细胞20只。过氧化物酶阴性，糖原染色部分颗粒状，少数块状阳性。非特异性酯酶阴性。     

二例伴有dic(9;20)(p11-13;q11)急性淋巴细胞白血病患者的临床和实验研究

目的探讨伴有dic（9;20）（p11-13;q11）的急性淋巴细胞白血病（ALL）的细胞形态学、免疫学、细胞遗传学特征和临床特点.方法骨髓细胞经直接法和24h短期培养后按常规方法制备染色体,采用R显带技术进行细胞遗传学分析.分别以9号和20号染色体着丝粒探针进行双色荧光原位杂交（FISH）检测.结果2例患者的临床和血液学改变符合ALL诊断,免疫表型分析B淋系标志阳性（CD10＋、HLA-DR＋）;染色体核型分析显示2例患者均为dic（9;20）：例1为45,XY,der（9）t（9;20）（p11;q11）,-20[20],例2为45,XX,der（9）t（9;20）（p13;q11）,t（9;22）（q34;q11）,-20[10]/46,idem,＋8[16]/47,idem,＋8,＋21[14];其中1例经双色FISH检测证实9号和20号染色体之间发生了相互易位,且形成双着丝粒染色体.结论dic（9;20）（p11-13;q11）是一种少见的重现性核型异常,可能和ALL有特殊的联系.FISH技术是检测该易位的可靠手段.     

骨髓型急性放射病人红细胞膜阴离子交换蛋白分布与功能变化

骨髓型急性放射病 (ＡＲＳ)在急性期、恢复期及照射后 6年期均显示红细胞膜阴离子交换蛋白 (Ａｎｉｏｎｅｘｃｈａｎｇｅｒ,ＡＥ ;ｂａｎｄ 3ｐｒｏｔｅｉｎ ,带 3蛋白 )功能异常 ,以新生红细胞病变严重 ,阴离子转运速率明显延迟 ,对阴离子通透特异抑制剂ＤＩＤＳ抑制效应下降 ,揭示辐射可能损伤红细胞膜外侧带 3蛋白的阴离子结合位点[1 ] 。本文作者观察了辐射对 1 0年期ＡＲＳ红细胞膜阴离子交换蛋白损伤的远后效应 ,分析ＡＲＳ阴离子交换蛋白含量、分布与功能变化。一、材料和方法1 病例 :上海“6 2 5”60 Ｃｏ源辐射事故ＡＲＳ患者 5例…     

核仁形成区嗜银蛋白染色在急淋和急非淋白血病中的应用

核仁形成区 (NORs)是转录核糖体 RNA的 DNA片断 ,含有嗜银蛋白 ,因而可通过一种简单的银染色技术显示 ,已有研究表明核仁形成区嗜银蛋白的数目和结构特征与r RNA转录水平和细胞增殖水平相关 [1 ] 。近年来核仁形成区嗜银蛋白染色技术已被广泛应用于肿瘤细胞病理学的研究 ,发现它对良、恶性病变的鉴别 ,肿瘤的分型、分级有很大帮助 [2 ] 。本文应用该技术对 17例急性淋巴细胞性白血病(AL L)和 2 2例急性髓细胞白血病 (AML)的细胞质核仁区嗜银蛋白作了检测 ,并比较了两者的 NORs数目和形态学特征 ,现报告如下。1　资料和方法1.1　病…     

原发性IgA·λ型浆细胞白血病一例报告

临床资料　患者 ,男 ,44岁 ,因乏力、盗汗 3个月余 ,发热、齿龈出血 1周于 2 0 0 2年 2月 2 7日入院。患者于 2 0 0 1年11月起出现乏力、明显盗汗 ,逐渐加重 ,入院前 1周出现发热 ,间断齿龈出血 ,量多、不易自止 ,无骨痛、黑便。至本院门诊 ,查血 WBC12 .7× 10 9/L,Hb6 2 g/L,PL T17× 10 9/L,而收入院。患者既往体健。入院查体 :重度贫血貌 ,皮肤未见出血点及淤斑 ,齿龈渗血 ,颌下及腹股沟分别可触及 2个1cm× 1.5 cm,1.5 cm× 2 cm肿大淋巴结 ,质硬 ,无触痛 ,胸骨无压痛 ,心肺 (- ) ,肝肋下 2 cm ,脾肋下 3cm,质中等 ,无明显触痛。实…     

特殊类型大颗粒淋巴细胞白血病一例

患者男 ,19岁 ,因乏力 2周 ,发热 1d ,于 2 0 0 4年 5月31日收入院。查体 :体温 39℃ ,中度贫血貌 ,神志清楚 ,全身皮肤无黄染 ,全身浅表淋巴结未触及肿大。咽部无充血 ,扁桃体无肿大 ,颈软对称 ,胸骨中下段压痛 ,心率 10 0次 /min ,律齐 ,各瓣膜区未闻及杂音。胸片及心电图无异常。肝、脾肋下未触及。右足指局部淤血肿胀。实验室检查 :血红蛋白 5 2 g/L ,红细胞 2 .1× 10 12 /L ,白细胞 4 6 .0 6× 10 9/L ,异常细胞 0 .90 ,中性粒细胞 0 .0 7,巨噬细胞 0 .0 3,血小板 10× 10 9/L ;血肌酐 115 μmol/L ;IgG 8.74g/L ,IgA0 .879g/L…     

Pathogenesis of congenital pyrimidine 5′ -nucleotidase | deficiency: A study on relationship among erythrocyte morphology, enzyme protein content and activity

Objective: To further explore the mechanism of congenital pyrimidine 5'-nucleotidase I deficiency. Methods; The samples were collected from the family members of a patient with P5'N- I deficiency. The enzyme activities were measured by UMP method and the enzyme proteins were quantified by ELISA while the morphology of peripheral blood cells was observed. Results: The enzyme contents reduced as their enzyme activities decreased in the family especially in four members. There was a significant positive correlation(r =0. 955) between the activity and the content of P 5'N- I . The count of the stippling cell was varied in the family. Conclusion.- One of the reasons for congenital P5' N- I deficiency might be the deficiency in the enzyme content. The morphology of peripheral blood erythrocyte may be an assistant diagnotic index. The P5'N- I activities and contents were measured simultaneously may be a effective method in clinic diagnosis.     

Pathogenesis of congenital pyrimidine 5′-nucleotidase Ⅰ deficiency: A study on relationship among erythrocyte morphology, enzyme protein content and activity

Objective: To further explore the mechanism of congenital pyrimidine 5′-nucleotidase Ⅰ deficiency.Methods: The samples were collected from the family members of a patient with P5′N-Ⅰ deficiency.The enzyme activities were measured by UMP method and the enzyme proteins were quantified by ELISA while the morphology of peripheral blood cells was observed.Results: The enzyme contents reduced as their enzyme activities decreased in the family especially in four members.There was a significant positive correlation(r=0.955)between the activity and the content of P 5′N-Ⅰ.The count of the stippling cell was varied in the family.Conclusion: One of the reasons for congenital P5′N-Ⅰ deficiency might be the deficiency in the enzyme content.The morphology of peripheral blood erythrocyte may be an assistant diagnotic index.The P5′N-Ⅰ activities and contents were measured simultaneously may be a effective method in clinic diagnosis.     

细胞因子与临床急性移植物抗宿主病发病关系的研究

目的 急性移植物抗宿主病(aGVHD)是异基因造血干细胞移植后的主要并发症，为探讨人类aGVHD的发病机制，我们检测了行异基因造血干细胞移植患的外周血单个核细胞分泌的细胞因子表达。方法 46例患行异基因外周血造血干细胞移植(allo-PBSCT)，采用双夹心酶联免疫吸附法(ELISA)，移植过程中患外周血单个核细胞经PHA刺激后分泌的细胞因子IL-2，IL-4，IL-10和IFN-γ浓度。结果 所有患均获得造血细胞重建，17例发生IGVHD，9例发生Ⅱ一Ⅳ度GVHD。IL-2、IFN-γ浓度在aGVHD^ 组表达明显高于移植前水平，随症状的缓解而下降，IL-4，IL-10在aGVHD^ 组明显下降。结论 细胞因子IL-2，IFN-γ在人类aGVHD的发病中起重要的正向调节作用，IL-4、IL-10在aGVHD的发生中起负调作用。