自身免疫病相关噬血细胞综合征29例临床分析

目的 提高对自身免疫病相关噬血细胞综合征(AAHS)的认识和诊疗水平.方法 对2004年4月至2014年4月间确诊为AAHS患者的临床表现、实验室检查、诊断、治疗方案及临床转归进行回顾性综合分析.结果 29例AAHS患者中女22例,男7例,中位年龄31岁(16～70岁).原发病为成年人斯蒂尔病17例,干燥综合征5例,系统性红斑狼疮4例,多发性肌炎1例,原发性胆汁性肝硬化1例,未分化结缔组织病1例.19例患者在自身免疫病(AID)治疗过程中继发噬血细胞综合征(HPS),10例患者AID与HPS同时发生.AAHS的主要临床表现以发热(100.0％,29/29)、呼吸系统症状(79.3％,23/29)、脾大(72.4％,21/29)、皮疹(65.5％,19/29)、关节疼痛(62.1％,18/29)最为常见.29例AAHS患者治疗8周内,13例临床有效,8例达到临床缓解.患者1、3、12个月总生存率分别为93.1％、82.3％、72.0％.结论 AAHS患者的原发病以成年人斯蒂尔病、干燥综合征、系统性红斑狼疮为主,HPS与AID可同时发生,也可以在AID治疗过程中继发.当HPS患者伴有皮疹及关节疼痛时需考虑到AID的可能.与其他类型的HPS患者相比,AAHS的预后相对较好.     

苦参碱联合环孢素A减轻小鼠急性移植物抗宿主病

背景:苦参碱具有降低白细胞介素2浓度的作用,作为化疗辅助用药已用于临床。目的:探讨苦参碱联合环孢素A对小鼠异基因骨髓移植后急性移植物抗宿主病发生发展的影响,及苦参碱可能的作用机制。方法:C57BL/6小鼠作为供鼠,BABL/C小鼠为受鼠,建立小鼠同种异基因骨髓移植模型。BALB/C受鼠随机分为7组:空白对照组、单纯照射组、骨髓移植组及足量环孢素A、半量环孢素A、足量苦参碱组、足量苦参碱联合半量环孢素A组。结果与结论:足量苦参碱联合半量环孢素A组小鼠生存时间明显长于其他组。进行骨髓移植的小鼠均出现不同程度病理改变,越早程度越重。移植后7d,与骨髓移植组比较,其他移植组小鼠血清γ-干扰素质量浓度下降,白细胞介素4质量浓度差异无显著性意义。提示,苦参碱能够减轻小鼠异基因骨髓移植后致死性急性移植物抗宿主病的发生,生存时间延长。苦参碱与环孢素A作用相似,二者联用,有协同作用。     

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症44例预后相关因素分析

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)是一种较为少见的临床综合征,是机体免疫调节异常产生的一种过度炎症反应,临床以发热、血细胞减少、肝脾大为主要表现,起病隐匿、进展迅速、预后不佳.本研究通过回顾性分析我院3年来收治的44例HLH患者资料,筛选出与预后相关的疾病指标,以期及时准确判断病情,尽早采取有效的干预救治措施.     

噬血细胞综合征患者血清血小板生成素水平的研究

  目的　探讨血清血小板生成素（TPO）在噬血细胞综合征（HPS）患者中的表达水平及其临床意义。方法　收集2008年9月至2010年7月经首都医科大学附属北京友谊医院确诊的HPS患者26例，根据不同病因分为感染相关性HPS、肿瘤相关性HPS和风湿免疫病相关性HPS，同时收集26名健康人血清，分别采用酶联免疫吸附（ELISA）方法检测其血清TPO水平，并与各实验室检查指标进行相关性分析。结果　HPS患者组血清TPO水平显著低于健康对照组，差异有统计学意义（P＝0.001），对HPS患者组中不同病因人群进行单因素方差分析，差异无统计学意义（P＝0.183）。检测HPS患者血清TPO水平与采血当日血小板、红细胞、血红蛋白、血肌酐、尿素氮、三酰甘油、纤维蛋白原、铁蛋白、NK细胞活性、sCD25水平的相关性，发现其与血肌酐水平呈正相关关系，与其他各项实验室指标均无相关性。结论　TPO可能与各种细胞因子一起影响了HPS患者血细胞的生成，TPO水平降低可能与HPS患者肝功能损害有关，其深层机制还有待进一步探讨。     

经皮冠状动脉介入术后患者心血管健康评分轨迹特征的研究

目的 探讨经皮冠状动脉介入术(percutaneous coronary intervention,PCI)后患者心血管健康评分轨迹的特征.方法 采用方便抽样法,选取2019年5月—10月于哈尔滨市某三级甲等医院心内科首次行PCI且术后规律随访的急性心肌梗死患者339例,依据其术后基线、6个月、12个月的心血管健康评分...     

氟达拉滨联合地塞米松治疗Still病继发噬血细胞综合征一例

噬血细胞综合征( hemophagocytic syndrome, HPS),又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症( hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)是由于淋巴细胞、组织细胞非恶性增生分泌大量炎性因子而引起的严重的甚至致命的炎症状态[1]。患者常有发热、外周血细胞减少、肝脾肿大等临床表现。病情多发展迅速,若不及时治疗,预后较差。我们采用氟达拉滨联合大剂量激素治疗一例继发于成人Still病的噬血细胞综合征症,取得了较好效果,现报道如下。     

人体结肠压力信号的时频分析

结肠测压对结肠运动障碍疾病的诊断有较高的价值.但是由于现有资料中对结肠运动功能的认识还比较欠缺,因此对测压结果的分析还需要不断地积累经验.对实际采集的结肠压力信号进行时频分析,并与结肠基本功能相对照.结果表明,这种方法对正常和异常的结肠压力信号的区分有明显的作用.和传统的时域观察或者频域分析相比,本方法可以使噪声信号很好的局域化,具有较好的时频分辨率,适于分析结肠压力这一非平稳的信号.     

硼替佐米联合化疗治疗复发难治小B细胞淋巴瘤一例报告并文献复习

 目的　探讨硼替佐米联合化疗方案治疗复发难治小B细胞淋巴瘤（SLL）的治疗方法。方法　报道1 例SLL患者的临床资料, 探讨硼替佐米联合COP化疗方案治疗效果,并复习相关文献。结果　患者复发后间断给予4个疗程完整的CHOP方案治疗后,疾病仍进展,且患者对利妥昔单抗过敏反应严重,不能使用,挽救化疗采用硼替佐米联合COP化疗,达到部分缓解。随访15个月后,患者死亡。结论　采用硼替佐米联合COP方案治疗复发难治的SLL, 有一定的效果,但该药在复发难治的惰性淋巴瘤中治疗效果有待更多的病例和远期疗效的观察。     

全反式维甲酸对兔颈动脉粥样硬化病灶中PKCα和MAPK表达的影响

目的 探讨全反式维甲酸(ATRA)对兔颈动脉粥样硬化病灶中血管平滑肌细胞(VSMC)转型、迁移和增殖信号传导机制的影响.方法 新西兰雄性大白兔随机分为正常对照组(n＝12),手术组(n=12)及ARTA治疗组(n=12).三组均高脂饮食2周后,手术组用空气干燥法制作颈动脉内膜损伤模型.ARTA治疗组于术前3天开始给予全反式维甲酸灌胃,直至处死,其余操作同手术组.术后分别于14、28天随机处死.采取颈动脉标本,对血管粥样硬化病变进行大体形态学观察,用免疫组化方法检测血管粥样硬化病灶中PKCα、MAPK的表达水平.结果 ①正常动脉壁PKCα、MAPK呈阴性表达.②手术组在术后第一周时内膜开始增生;第四周增生明显.增生内膜中PKCα、MAPK表达水平较正常组显著增高.③治疗组PKCα、MAPK的表达明显低于手术组(P＜0.05).VSMCs的迁移、增殖、内膜增生和管腔狭窄显著减轻(P＜0.05).结论 ARTA能抑制兔颈动脉内膜损伤后新生内膜过度增殖,其机制可能为通过抑制蛋白激酶Cα(Protein Kinase Cα,PKCα)及丝裂原活化蛋白激酶(Mitogen Activated Protein Kinase,MAPK)的表达.     

冠心病患者心率变异性影响因素的研究进展

正心血管疾病因其高发病率和死亡率已成为全球性公共健康问题。研究表明~([1])心血管疾病患者多存在自主神经功能紊乱,而自主神经调控功能的减低会影响心脏泵血功能及心肌电活动的稳定性,导致心力衰竭、恶性心律失常及猝死等心脏不