地中海贫血不同类型与基因型及肾虚证候的关系

目的探讨地中海贫血(简称地贫)不同类型(α-地贫、β-地贫、复合型地贫)与肾虚证候积分及基因型(纯合子、杂合子)之间的关系。方法收集地贫患者的临床资料,对患者的年龄、性别、身高、体重、民族、地贫类型、基因型,以及肾虚相关26项肾虚症状、体征进行记录,对不同地贫类型的基因型与中医肾虚症状、体征的构成比及肾虚证候积分进行比较。结果共调查299例肾虚证候地贫患者,其中α-地贫患者201例,β-地贫患者86例,复合型地贫患者12例。α-地贫基因型以--SEA/αCSα最为多见,β-地贫纯合子基因型以β41-42最为常见,杂合子基因型以β41-42/βE最为常见,其中287例非复合型地贫患者中以肾阴虚证(189例,65.85%)为多见,其次为肾精不足证(85例,29.62%)、肾阳虚证(13例,4.53%),3种肾虚证候构成比差异有统计学意义(P=0.020);287例非复合型地贫患者中,26项肾虚相关症状、体征以面色萎黄、盗汗、口唇淡白、神疲乏力、咽干、口干最为多见;不同类型地贫患者的肾虚相关症状、体征构成比及总积分差异无统计学意义(P0.05)。结论不同类型的地贫患者,虽基因型各异,但临床均存在肾虚表现,且以肾阴虚证最为多见,以面色萎黄、盗汗、口唇淡白、神疲乏力、咽干、口干为主要临床表现。     

益髓生血颗粒治疗地中海贫血的前瞻性研究

目的评价益髓生血颗粒治疗地中海贫血的临床疗效。方法采用自身前后对照前瞻性研究方法,对36例地中海贫血患者(HbH病25例、β-地中海贫血11例)给予两个阶段的治疗,第一阶段服用安慰剂,第二阶段服用益髓生血颗粒,两阶段分别服药12周,阶段之间设4周的洗脱期。检测两阶段治疗前后的血液指标[血红蛋白(Hb)、红细胞(RBC)、胎儿血红蛋白(HbF)、血红蛋白H(HbH)]和中医证候评分,并观察两个阶段治疗的有效率。结果 36例地中海贫血患者经益髓生血颗粒治疗后有效率为83.33%,优于安慰剂阶段的19.44%(P0.01),治疗后患者Hb升高水平明显优于安慰剂阶段(P0.05);HbH病患者经益髓生血颗粒治疗后有效率为96.00%,优于安慰剂阶段的24.00%(P0.01);β-地中海贫血患者经益髓生血颗粒治疗后有效率为54.55%与安慰剂阶段的9.09%差异无统计学意义(P0.05)。HbH病患者经益髓生血颗粒治疗后,心悸、气短、眩晕、咽干、潮热盗汗、面色萎黄的中医证候评分与治疗前相比明显降低,β-地中海贫血患者经益髓生血颗粒治疗后,气短、眩晕、咽干、潮热盗汗中医证候评分与治疗前比较亦降低(P0.05或P0.01)。结论益髓生血颗粒可有效改善地中海贫血患者的临床症状与血液参数,对HbH病、β-地中海贫血均有效,并且HbH病的临床疗效优于β-地中海贫血。     

益髓生血颗粒加味对地中海贫血患者肾虚三证造血相关细胞因子的影响

目的:初步了解益髓生血颗粒加味对肾虚三证地中海贫血患者造血相关细胞因子的影响。方法:收集符合西医诊断标准的地中海贫血患者28例,按照中医辨证分型标准分为肾精不足证组(10例),肾阳虚组(7例),肾阴虚组(11例)。肾精不足证的地中海贫血患者服用益髓生血颗粒,肾阳虚证的地中海贫血患者服用益髓生血颗粒加味淫羊藿,肾阴虚证的地中海贫血患者服用益髓生血颗粒加味女贞子,疗程分别为3个月。检测治疗前后地中海贫血患者血清细胞因子(IL-1、IL-2、γ-INF、TNF-β)水平的变化。结果:肾精不足证、肾阴虚组的地中海贫血患者分别经经益髓生血颗粒及益髓生血颗粒加味女贞子治疗后,患者IL-1水平与疗前相比显著升高(P<0.05);γ-INF的水平显著降低(P<0.05);IL-2、TNF-β水平与疗前相比,有降低的趋势,但无统计学意义(P>0.05)。肾阳虚证的地贫患者经益髓生血颗粒加味淫羊藿治疗后,患者γ-INF、TNF-β、IL-2水平与疗前相比有降低的趋势,IL-1水平与疗前相比有升高的趋势,但均无统计学意义(P>0.05)。结论:补肾益髓法益髓生血颗粒加味改善地中海贫血患者肾虚三证患者的临床症状,可能与上调造血正调控细胞因子IL-1水平,下调造血负调控细胞因子IL-2、TNF-β、γ-INF水平有关,其客观规律仍需要进一步临床试验进行验证。     

多发性骨髓瘤患者血液分离结果的演变特征及临床意义

目的:分析多发性骨髓瘤(MM)患者分离胶采血管血液分离结果的演变特点,探讨血液异常分离结果对病情及预后评估的临床价值.方法:回顾性分析河北省沧州中西医结合医院收治的5例初诊MM分离胶采血管血液异常分离患者的临床资料,追踪随治疗效果改善患者血液分离结果及血液指标水平的变化情况,并分析不同血液指标水平的相关性.结果:5例初...     

补肾益髓法治疗血红蛋白H病237例临床研究

目的 评价益髓生血颗粒(Yisui Shengxue granule,YSSXG)治疗血红蛋白H病(HbH病)的临床疗效。方法 自1989~2013年1月,采用补肾益髓代表方益髓生血颗粒治疗HbH病共237例,其中缺失型HbH病62例,非缺失型HbH病175例,疗程3个月,动态检测237例患者治疗前后的血液指标[血红蛋白(Hb)、红细胞(RBC)、网织红细胞(Ret) ]水平的变化,并对其中206例HbH患者治疗前后的中医症候(面色萎黄、头晕目眩、心慌心悸、动则气喘、潮热盗汗、口咽干燥、腰膝酸软)进行中医症候量化评分,观察益髓生血颗粒的临床治疗效果。结果 HbH病患者自服药第1~第3个月,血液指标Hb、RBC与疗前相比均显著提高(P<0.01)。经益髓生血颗粒治疗3个月,HbH病患者面色萎黄、头晕目眩、心慌心悸、动则气喘、潮热盗汗、口咽干燥、腰膝酸软的中医症候量化评分与疗前相比显著降低,临床症状显著改善。237例HbH病患者经3个月治疗后,总有效率为74.26%;其中缺失型HbH患者有效率为72.00%;非缺失型患者的有效率为80.65%。两种型别的HbH病患者的有效率比较,差异无统计意义。结论 补肾益髓代表方益髓生血颗粒治疗HbH病疗效显著,提高HbH病患者Hb、RBC水平,同时能改善HbH病患者的中医症候。血液指标水平的提高和中医症状改善相一致。