VEGF在POEMS综合征发病中的作用及相关治疗的研究进展

POEMS综合征是以多发性周围神经病变（polyradiculoneuropathy）、脏器肿大（organomegaly）、内分泌病变（endocrinopathy）、单克隆浆细胞紊乱或者M蛋白 （monoclonal plasma cell disorder or M protein）和皮肤损害（skin changes）为主要特征的少见的浆细胞病与累及多系统的副肿瘤综合征.POEMS综合征发病机制尚不明确,近年来,随着对POEMS综合征研究的加深,一般认为可能有多种细胞因子参与POEMS综合征发病,而血管内皮生长因子（vascular endothelial growth factor,VEGF）为其发病机制的核心,同时其他细胞因子也可能通过促进VEGF的生成和释放参与POEMS综合征的发生和发展,血液中VEGF水平与POEMS综合征病情及预后紧密相关[1].     

磁敏感加权成像在中枢神经系统疾病中的应用进展

<正>磁敏感加权成像(SWI)是比较新的磁共振序列,依赖与邻近组织磁化系数的不同而产生图像。该技术对血液产物(含铁血黄素、铁蛋白)、缺氧血、钙、铁、小静脉非常敏感。基于该技术的设计特点及在脑组织的应用优势,SWI在脑血管疾病、脑血管畸形、脑肿瘤、外伤以及神经变性疾病方面均有较大的临床实用价值。现对SWI的基本原理和在神经系统病变中应用进展综述如下。1 SWI的基本原理SWI利用血氧水平依赖效应(BOLD)和不同组     

Wilson病胆汁Cu,Zn与临床表型的关系

目的研究Ｗｉｌｓｏｎ病（ＷＤ）患者和非ＷＤ对照者胆汁铜、锌含量的变化，结合临床表型进一步探讨ＷＤ铜滞留的病因机制．方法不同分型、病情各异的ＷＤ患者２０例，有慢性肝损害的非ＷＤ患者２２例和健康自愿者１０例，均实施十二指肠引流术留取胆汁样本，采用原子吸收分光光度计检测各样本的铜、锌含量．结果ＷＤ患者的胆汁铜含量（μｍｏｌ／Ｌ，４４±０４ｖｓ４１７±２０，４２０±２６）和铜／锌比值（０１３±００２ｖｓ１５４±０２７，１５６±０２４）显著低于有慢性肝损害的非ＷＤ患者及健康自愿者（Ｐ＜００１），而胆汁锌含量无明显差异（Ｐ＞００５）．不同分型和病情状况的ＷＤ患者胆汁铜含量存有显著性差异（Ｐ＜００５；Ｐ＜００１）．结论肝胆系统铜排泄显著减少是ＷＤ患者铜滞留的关键，胆汁铜滞留与ＷＤ患者肝损害的程度和病情轻重有密切关系．     

慢性顽固性重症肌无力的再次胸腺切除

方法:6例患者,男、女各3例。平均年龄36岁,平均病程14年。病人均因重症肌无力致残,均服用大剂量泼尼松、细胞毒性药物和吡斯的明,递减药量的企图均因疲劳加重而失败。其中5例接受长期维持血浆交换。全部病人腾喜龙试验阳性,对低频重复神经刺激呈衰减反应。6例中5例血清乙酰胆碱受体抗体滴     

大齐量免疫球蛋白加甲泼尼龙治疗慢性炎性脱髓鞘性多神经根神经病

观察大剂量免疫球蛋白加甲泼尼龙治疗慢性炎性脱髓鞘性多神经根神经病的疗效。方法：将６４例ＣＩＤＰ病人随机分２组。结论：免疫球蛋白加甲泼尼治疗ＣＩＤＰ可提高疗效。     

综合驱铜治疗对肝豆状核变性患者胆汁排铜及肝脾声像图的影响

为了探讨综合驱铜治疗对具有不同肝脾声像图分型的肝豆状核变性 ( HLD)患者胆汁排铜及肝脾声像图指标的影响。我们采用二巯丁二酸和二巯丙磺钠治疗 30例 HLD,治疗前后用 Aloka SSD2 56型声像图仪对患者进行声像图分型和测量 ,并施行 12指肠引流术留取胆汁 B液检测铜、锌、铁含量。结果综合驱铜能有效地增加光点闪烁型、岩层征型和树枝状光带型患者的胆汁铜排泄 ( P<0 .0 0 1) ,且树枝状光带型的 SPT、SPLb、SV、PV较疗前显著改善 ( P<0 .0 1) ,而结节型患者胆汁铜排泄未见明显改善 ,仅疗后 SV、PV有显著性改善 ( P<0 .0 5)。认为综合驱铜能明显地促进肝硬化前期及早、中期 HLD患者肝胆铜排泄 ,并有效地改善患者的肝硬化超声指标     

重症肌无力P9-ZFD蛋白的骨骼肌亚细胞定位

目的：表达、纯化重症肌无力相关P9基因TRAF型锌指结构(P9 TRAF-type zinc finer domain，简称P9-ZFD)编码的蛋白质，制备P9-ZFD多克隆抗体，研究P9-ZFD蛋白的骨骼肌亚细胞定位。方法：应用逆转录-聚合酶链反应(RT-PCR)克隆编码P9-ZFD的cDNA序列，构建pET24a-P9-ZFD表达载体，在E．coli B121(DE3)中胞内诱导表达P9-ZFD蛋白，组氨酸亲和色谱法纯化P9-ZFD蛋白并免疫Balb／c小鼠制备其多克隆抗体。ELISA和Western blot鉴定抗体效价及其免疫特异性。免疫组织化学及免疫电镜观察P9-ZFD蛋白在骨骼肌中的表达部位及其亚细胞分布。结果：表达、纯化的P9-ZFD蛋白相对分子质量约30kD，纯度达95％以上。制备的P9-ZFD抗体具有特异的免疫反应性。免疫组织化学和免疫电镜结果显示，P9-ZFD蛋白的免疫染色部位集中沿MG骨骼肌细胞膜分布。结论：重症肌无力相关的P9-ZFD蛋白在MG骨骼肌细胞膜处表达，是一种骨骼肌细胞膜蛋白组分。     

Wilson病基因第18外显子突变的初步研究

本文应用聚合酶链反应－单链构象多态性（ＰＣＲ－ＳＳＣＰ）银染技术，初步研究了１２２例Ｗｉｌｓｏｎ病患者ＡＴＰ７Ｂ基因第１８外显子的突变频率。发现３７例患者有ＰＣＲ－ＳＳＣＰ异常迁移，提示中国人Ｗｉｌｓｏｎ病患者ＡＴＰ７Ｂ基因第１８外显子可能为一突变高发区。     

T-bet和GATA-3在实验性自身免疫性重症肌无力中的表达

目的通过研究表达在T细胞上的T-box家族成员之一(T-bet)和能与[T/A(GATA)A/G]序列结合的锌指结构家族的转录因子之一(GATA-3)这两种转录因子在实验性自身免疫性重症肌无力(EAMG)中的表达,探讨其在EAMG发病机制中的作用。方法密度梯度离心法分离EAMG组和对照组大鼠外周血单个核细胞(PBMCs)后,采用酶联免疫吸附测定法(ELISA)检测二组大鼠血清干扰素-γ(IFN-γ)和白介素-4(IL-4)含量;逆转录-聚合酶链反应(RT-PCR)检测PBMCs中T-bet和GATA-3的表达。结果对照组和EAMG组PBMCs中,T-bet的表达量分别为0.65±0.15和0.86±0.13,两组比较差异具有显著性(P<0.01);GATA-3的表达量分别为0.46±0.12和0.67±0.11,差异也具有显著性(P<0.01);血清中IFN-γ的含量,对照组(108.22±19.01)pg/ml明显低于EAMG组(230.86±41.44)pg/ml(P<0.01);对照组IL-4含量(87.33±3.50)pg/ml明显低于EAMG组(96.21±4.77)pg/ml(P<0.01);T-bet表达与IFN-γ及GATA-3表达与IL-4在对照组和EAMG组分别呈显著正相关(r=0.89,r=0.89,P<0.01;r=0.92,r=0.88,P<0.01)。结论T-bet和GATA-3在EAMG大鼠PBMCs中表达均显著增高,这可能是EAMG大鼠细胞和体液免疫反应增强的重要原因之一。     

两种微侵袭手术治疗高血压脑出血的疗效对比研究

目的探讨颅内血肿微创术与简易钻颅抽吸术治疗高血压脑出血的手术适应证、手术时机、手术方法,以及疗效评估。方法对各临床资料相匹配52例中等量以上的脑出血患者分别采用颅内血肿微创术、简易钻颅抽吸术以及内科治疗的近期和远期疗效进行比较分析。结果手术的两组近期和远期疗效均优于内科治疗组;颅内血肿微创术治疗组近期疗效优于简易钻颅抽吸术(P<0.05),但远期疗效两组无差异(P>0.05)。结论两种微侵袭手术方法治疗中等量以上脑出血疗效优于内科治疗,而且对GCS>8分且出血量在30～60ml的脑出血患者疗效最佳。