肝豆状核变性细胞溶酶体内外铜及铜结构蛋白的分布

研究肝豆状核变性的病理机制。以培养的皮肤成纤维细胞为模型，利用电镜Ｘ射线显微分析技术研究ＨＬＤ不同等位基因组成及不同病程患者溶酶体内外铜，硫分布，并进行定量分析。结果：ＨＬＤ早期患者细胞中溶酶体外的铜含量高于溶酶体内，而随病程延长，铜逐渐呈现溶酶体内分布的特点且溶酶体外铜含量和硫含量呈正相关。     

氟达拉滨治疗慢性淋巴细胞白血病发生肿瘤溶解综合征一例

患者,男,52岁.因反复咽痛、发热2年,腹痛1个月于2007年4月27日入院.患者2年前无明显诱因出现咽痛,肝脾肿大,后腹膜淋巴结肿大,7.2 cm×4.9 cm;血常规:WBC 128×109/L,中性粒细胞0.05,淋巴细胞0.95,Hb 85 g/L,BPC 104 × 109/L;分类:中性杆状核粒细胞0.01,原始淋巴细胞0.03,幼稚淋巴细胞0.22,成熟淋巴细胞0.74;骨髓象示幼稚淋巴细胞0.695,成熟淋巴细胞0.240,考虑幼淋细胞白血病;免疫分型:CD46、CD19、CD45、CD23、CD5、CD25、HLA-DR阳性,FMC、SmIg阴性,提示"B细胞多克隆群",染色体:46,XY,正常核型.诊断为"慢性淋巴细胞白血病(幼淋型)"(CLL/PL).     

单个供者血小板悬液输注的临床观察

为了解单个供者血小板悬液(SD-PC)治疗严重血小板减少症的疗效,通过对输注后血小板增校值(CCI)的观察,比较不同血液系统疾病及其时期对输注的反应,分析血小板输注无效(RPT)的发生率以及有关影响因素。结果显示:急性白血病诱导缓解期、骨髓增生异常综合征(MDS-RAEB)的CCI低于再生障碍性贫血(P<0.01、0.05);急性白血病诱导缓解期CCI低于缓解期(P<0.01),首次输注血小板者疗效优于末次(P=0.05)。     

（口/恶）唑烷酮类抗菌剂研究进展

（口/恶）唑烷酮类抗菌剂为化学全合成抗菌剂,对G+菌具有很强的抑制作用,与其他抗生素无交叉耐药.该类抗菌剂作用机制独特,抑制细菌蛋白质合成的最早阶段,而其他抗生素抑制蛋白质合成的最后阶段.本文对该类抗菌剂的发现、发展、抗菌活性及构效关系进行了综述.     

急性白血病骨髓坏死(文献复习附一例报告)

在临床上,恶性肿瘤和白血病等可以累及骨髓引起骨髓坏死(BMN),其预后不良。白血病合并BMN 是预后不良的指征,且易漏误诊,值得重视。本文报告急性淋巴细胞白血病(ALL)1例经临床、骨髓穿刺涂片和活检以及~(99)锝 ECT 全身骨髓同位索扫描等检查,符合 ALL 合并 BMN,并现结合文献加以复习及讨论。     

B超探测胎儿双顶径误差分析

临产前B超探测胎儿双顶径,方法快速简便,数据准确可靠,能指导产科医生正确决定分娩的方式.为了提高B超探测胎儿双顶径的准确度,笔者将25例临产前经B超探测的胎儿双顶径,与产后实际测量误差在5mm以上新生儿双顶径进行比较,并对误差原因作探讨.     

二维剪切波弹性成像肝硬度值评估慢加急性肝衰竭患者病情变化

【目的】慢加急性肝衰竭（ACLF）患者中,分析肝细胞性黄疸胆红素变化与二维剪切波弹性成像（2D-SWE）肝硬度值（LSM）变化的相关性,评估慢加急性肝衰竭患者病情变化。【方法】2015年1月至2016年3月来中山大学附属第三医院感染科住院确诊的慢加急性乙型肝炎肝衰竭（ACLF-HBV）患者150例。所有病例均行2D-SWE检查,同时记录临床及实验室血生化指标。胆红素变化与肝硬度值变化的相关分析,选用Pearson相关分析及线性回归分析。【结果】121例ACLF-HBV患者获得有效LSM纳入研究分析。以总胆红素（TB）水平变化为病情分组依据,胆红素下降组和胆红素未下降组。胆红素下降组的2D-SWE肝硬度值下降了5.1（2.2～6.6）kPa,与肝硬度值的变化具有相关性的指标有谷丙转氨酶（ALT）,总胆红素（TB）,谷氨酰转肽酶（GGT）。胆红素未下降组其2D-SWE肝硬度值上升了6.2（1.2～12.8）kPa,与肝硬度值的变化具有相关性的指标有ALT,TB。胆红素下降组,随胆红素下降,肝硬度值下降,患者达临床好转标准,平均住院时间为（30±15）d,反映病情好转;胆红素未下降组,随胆红素上升,肝硬度值呈增加趋势,至随访终点,4例死亡,6例行肝移植治疗,其余患者未达临床好转标准。胆红素未下降组,6例患者行肝移植治疗。随访终点移植前,患者胆红素高于20倍正常上限值,2D-SWE肝硬度值均有不同程度升高。病理结果显示肝细胞呈亚大块坏死伴结节状增生,毛细胆管内淤胆。【结论】慢加急性肝衰竭患者发生肝细胞坏死程度加重致胆红素持续升高,肝硬度值明显升高,反映患者病情加重;反之,肝硬度值持续下降,反映病情好转。     

多发性骨髓瘤的耐药机制研究进展

近年来,多发性骨髓瘤的治疗取得了长足的进展,但是复发、难治仍困惑着血液学家,是骨髓瘤不能根治的主要原因。骨髓瘤的耐药机制仍不甚清楚,多药耐药(MDR)、多种细胞因子包括IL-1β,IL-6、TNF和肝细胞生长因子(HGF)均与骨髓瘤细胞的耐药产生有关,骨髓微环境也参与耐药的产生。此外,     

粪便23SrRNA基因检测判断幽门螺杆菌感染及克拉霉素耐药性的临床价值

目的探讨粪便23SrRNA基因检测判断幽门螺杆菌（Hp）感染以及克拉霉素耐药性的临床价值。方法选取2018年1至12月因上消化道疾病于杭州市萧山区第一人民医院就诊、13C呼气试验阳性的患者86例，同时行胃黏膜组织培养联合药敏试验以及粪便23SrRNA基因检测，对比两种方法的Hp阳性率以及对克拉霉素的耐药情况。粪便23SrRNA基因检测的假阴性样本予以16SrRNA高通量测序进行验证。结果粪便23SrRNA基因检测阳性率为79.07%（68/86），显著高于胃黏膜组织培养阳性率65.12%（56/86）（P＜0.05）。药敏试验克拉霉素耐药率为23.21%（13/56），低于粪便23SrRNA基因检测克拉霉素耐药率32.35%（22/68）。与胃黏膜组织培养相比，粪便23SrRNA基因检测检出Hp阳性的灵敏度为96.43%（54/56），特异度为53.33%（16/30），对克拉霉素耐药的灵敏度为92.31%（12/13），特异度为78.05%（32/41），与药敏结果一致率为81.48%（44/54），Kappa值为0.581，提示一致性强度中等。结论粪便23SrRNA基因检测具有较高的Hp阳性率和克拉霉素耐药灵敏度，可用于胃镜检查不耐受或13C呼气试验阳性胃黏膜组织培养阴性患者的Hp检测。