母子同患MELAS综合征报告

例 1,女 ,45岁 ,工人。 7年来出现进行性听力减退 ,诊断为神经性耳聋。多尿、多饮、多食伴消瘦 4年。 2天前清晨起床时发现双目视物不清 ,听力完全丧失 ,伴头痛、头晕 ,于 2 0 0 0年 2月 3日入院。家族史 :其子 (例 2 )有糖尿病史。体检 :血压 15 0 /90ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ =0 .133ｋＰａ) ,身高 15 0ｃｍ ,体重 43ｋｇ ,双眼视力 5米光感 ,眼球活动自如 ,眼底检查见视网膜出血点及渗出性病变。双耳听阈 92ｄＢ ,其余颅神经 (- )。心肺 (- ) ,肝、脾未触及 ,四肢肌力Ⅴ级 ,生理反射存在、两侧对称 ,病理反射未引出。辅助检查 :空腹血糖15 .2…     

标式优化营养管理应用于2型糖尿病基础胰岛素血糖控制不佳病人中的效果观察

[目的]观察标式优化营养管理应用于2型糖尿病基础胰岛素血糖控制不佳病人中的效果。[方法]将84例采用基础胰岛素治疗的2型糖尿病病人按照病室单双号分为观察组、对照组,每组42例。对照组按常规模式开展营养管理,观察组接受标式优化营养管理,对两组病人干预后各观察指标进行比较。[结果]干预后观察组病人每日总热量值、晚餐热量构成比、基础胰岛素剂量低于对照组,营养成分摄入情况和各相关生化检测指标优于对照组,经比较差异均有统计学意义(P0.05)。[结论]采用标式优化营养管理对2型糖尿病基础胰岛素血糖控制不佳病人实施干预,可提高其营养健康管理效果,获得相关生化指标检测值的良好改善,降低基础胰岛素治疗用量。     

加速康复外科护理在腹腔镜胃癌根治术患者中的应用

目的：探讨加速康复外科护理在腹腔镜胃癌根治术患者中的应用。方法分析2013年2-11月260例实施腹腔镜胃癌根治术患者的临床资料。随机分为两组,对照组采用传统的护理方法,观察组采用加速康复外科护理方法。结果两组患者术后首次肛门排气时间、停止静脉输液时间、术后住院时间、住院总费用比较,差异有统计学意义（ P＜0.05）;两组术后并发症发生率比较,差异无统计学意义（P＞0．05）。结论加速康复外科护理在腹腔镜胃癌根治术患者中的应用安全可行,与传统护理方法比较具有明显优势,可促进患者术后康复,同时节约医疗成本,值得临床推广应用。     

遗传性线粒体脑肌病(附3个家系报告)

线粒体脑肌病是因线粒体结构或功能异常 ,导致线粒体内细胞呼吸链及能量代谢障碍的多系统疾病 ,因基因突变的位置、比例不同 ,临床表现各异。根据临床症状主要分为①线粒体脑肌病并乳酸血症与卒中样发作 (ＭＥＬＡＳ) ;②肌阵挛癫痫伴破碎红纤维 (ＭＥＲＲＦ) ;③Ｋｅａｒｎｅ Ｓａｙｒｅ综合征(ＫＳＳ) ;④慢性进行性眼外肌麻痹 (ＣＰＥＯ) ;⑤慢性线粒体肌病[1]。现报告 3个家系。1　临床资料1 .1　家系报告[家系 1 ]先证者 ,男 ,6 0岁。发现进行性双上睑下垂 30年 ,颈肌与四肢无力 2年 ,抬头困难 ,行走缓慢 ,极易疲劳 ,记忆力下降。 1年…     

特发性炎性肌病119例肌肉活检病理分析

目的：探讨特发性炎性肌病（IM）的肌肉活检病理类型及其临床病理联系。方法：回顾性分析IM的病理改变，归纳出各病理类型的特点，随访并评估IM患者的预后情况。结果：在119例IM中，重、中、轻度坏死性肌炎分别为11例、19例和27例，束周坏死／萎缩性肌炎20例，无炎细胞浸润的坏死性肌炎22例，间质性肌炎11例，肌筋膜炎3例，包涵体肌炎4例，肉芽肿性肌炎和增生性肌炎各1例，其中72例获得随访资料，轻度坏死性肌炎和束周坏死／萎缩性肌炎患者的好转和治愈的百分比高于中，重度坏死性肌炎患者，间质性肌炎和无炎细胞浸润的坏死性肌炎的好转和治愈百分比高于重度坏死性肌炎，结论：IM的病理类型对判断预后具有重要的参考价值。     

半导体激光治疗创伤术后愈合不良伤口的临床疗效

目的 观察半导体激光治疗创伤术后愈合不良伤口的临床疗效.方法 60例创伤术后愈合不良伤口的患者分成两组,各30例,两组患者均常规护理、加强营养,局部清创、换药,治疗组增加半导体激光局部照射治疗,照射时间为10min,每日1次,7次为一疗程.结果 治疗组治愈率为86.67%,对照组治愈率为46.67%.两组患者的治愈率及治愈时间比较,差异均有统计学意义（P＜0.05）,治疗组明显优于对照组.轻度愈合不良痊愈率88.89% （32/36）;中度愈合不良痊愈率60.87% （14/23）;1例重度愈合不良疗效达到显效;3组比较,轻度愈合不良伤口的痊愈率较中、重度愈合不良的高,差异有显著意义（P＜0.05）.结论 半导体激光治疗创伤术后愈合不良伤口可明显提高治愈率,使愈合时间缩短,且操作简便.     

Lafora氏体型肌阵挛性癫痫(附1例尸检报告)

1911年Lafora氏等首先在1例肌阵挛性癫痫患者之神经细胞内发现“淀粉样小体”(Amyloid bod-ies),以后文献上称为Lafora氏小体。1985年国内彭隆祥等报道1例经脑活检证实的Lafora氏体型肌阵挛性癫痫,但国内尚未见本病之尸检病例报道。本文介绍1例经尸检证实的Lafora氏体型肌阵挛性癫痫。     

选择性Ⅱ型肌纤维萎缩病因探讨和分析

选择性Ⅱ型肌纤维萎缩是一个病理学概念,是指经ATPase染色证实萎缩肌纤维绝大多数为Ⅱ型纤维的一种特殊的病理改变。在多数文献中,选择性Ⅱ型纤维萎缩被认为是一种非特异性的肌源性病理损害,见于多种肌病,但有关其临床病理联系的研究,国内外均未见报道。本文对23例具有选择性Ⅱ型纤维萎缩患者的临床和病理特点进行了回顾性分析。     

神经原性肌萎缩的肌肉组织病理定量研究

本文对32例神经原性肌萎缩病人的角纤维、同型肌群化、纤维类型比例、肌纤维大小及形状因子变异程度等肌活检病理改变进行了研究。结果提示:Ⅰ型纤维比例和同型肌群化程度较高是少年型脊髓性肌萎缩(SMA Ⅲ)和成人型脊髓性肌萎缩(SMA Ⅳ)的特征性改变,与肌萎缩侧索硬化(ALS)、进行性肌萎缩(PMA)相比,SMA病人有较低的失神经支配和较高的神经再支配能力;角纤维的比例与病程呈负相关,同型肌群化程度与病程呈正相关。