先天性心脏病肺动脉高压患者心房钠尿肽及内皮素含量的临床观察

对67例临床和CT确诊新生儿颅内出血（ICH）的患儿进行了2～4年的随访观察，并定期进行体格发育检查和智能测定。结果显示，硬膜下出血的患儿预后最好,蛛网膜下腔出血者次之．脑室内出血预后最差。生后5分钟Apgar评分小于6分，且持续低分者神经系统预后差．就颅内出血部位、出血诱因对ICH远期预后影响的意义和机理进行了讨论．     

脑白质损伤模型中Lingo-1的动态变化

BACKGROUND:Lingo-1 has been identified as a negative regulator of oligodendrocyte differentiation and myelination, which may be closely related to the white matter damage, but there is no systematic report on the dynamic changes of Lingo-1 after white matter damage.  OBJECTIVE: Toexplore the dynamic expression of Lingo-1 at different time points after white matter injury in newborn rats. METHODS:Seventy-eight Sprague-Dawley rats aged 3 days old were equally and randomly divided into sham operation group and model group. In the model group, models of white matter injury were established by unilateral ligation of the right common carotid artery combined with hypoxia. In the sham operation group, the right common carotid artery was isolated only, without ligation or hypoxia.  RESULTS AND CONCLUSION:At 7 days after model induction, hematoxylin-eosin staining and immunohistochemical staining for myelin basic protein showed that a selective white matter injury was seen at the injury site of a rat model, suggesting successful model establishment. Fluorescent quantitative PCR and western blot assay results demonstrated that the expression levels of Lingo-1 mRNA and protein were significantly up-regulated at 1 day and reached a peak at 7 days post-surgery. After 7 days, above expression was gradually decreased and the up-regulation of Lingo-1 protein lasted to the 28 days post-surgery compared to the sham operation group. These results show that Lingo-1 protein was closely related to the brain white matter injury.     

新生动物神经干细胞脑内移植的研究进展

神经干细胞移植应用于成人临床已较长时间 ,但总的移植效果欠佳 ,目前尚无神经干细胞移植治疗儿童中枢神经系统疾病的报道。新生动物神经干细胞移植的实验研究发现 ,新生动物的移植效果明显优于成年动物 ,显示了神经干细胞移植在儿科临床应用的可观前景。该文就新生动物优于成年动物的移植特点及新生动物脑损伤后神经干细胞的移植效果作一简要综述 ,为临床神经干细胞的应用提供理论依据     

咪康唑对大鼠缺氧缺血性早产儿脑白质损伤的保护作用

目的探讨咪康唑对早产儿脑白质损伤(WMD)大鼠髓鞘的保护作用。方法新生3日龄SD大鼠随机分为假手术组、WMD模型组、10 mg/(kg·d))和40 mg/(kg·d)咪康唑组,每组15只;采用结扎右侧颈总动脉,缺氧80 min的方法制作早产儿WMD模型。咪康唑组于建模后第1~5天腹腔注射10 mg/(kg·d)和40 mg/(kg·d)咪康唑,WMD模型组注射等浓度二甲基亚砜(DMSO)。采用髓鞘碱性蛋白(MBP)免疫荧光染色及Western blot检测脑白质特异性MBP表达量,超微结构电镜观察髓鞘超微结构变化,并比较各组幼鼠体质量变化。结果 WMD大鼠经咪康唑治疗后,胼胝体MBP表达量较WMD模型组高,差异有统计学意义(P0.05)。咪康唑治疗组MBP的表达量较模型对照组增高。模型对照组胼胝体髓鞘疏松,髓鞘内小空泡形成,呈筛网状改变,髓鞘厚度明显降低,结构紊乱。经咪康唑治疗后可明显改善缺氧缺血所致的脱髓鞘改变。WMD模型组幼鼠体质量增长速度较假手术组明显减慢,咪康唑治疗后大鼠的体质量生长速度增快。结论咪康唑可通过促进髓鞘形成保护新生大鼠脑缺氧缺血诱导的白质损伤,并改善大鼠的生长发育情况。     

儿童难治性自身免疫性疾病自体外周血干细胞动员采集和分选的临床研究

目的 探讨儿童难治性自身免疫性疾病进行自体外周血干细胞动员采集的安全性和CD34+细胞分选纯化的可行性及其临床意义.方法 8例儿童难治性自身免疫性疾病,包括4例系统性红斑狼疮、2例皮肌炎,1例幼年型类风湿关节炎和1例多发性硬化,予行CD34+细胞纯化的自体外周血干细胞移植.首先采用环磷酰胺(CTX)联合粒细胞集落刺激因子(G-CSF)方案动员外周血干细胞,然后采用CS-3000血细胞分离机采集外周血,通过CliniMACS细胞分选仪分选自体外周血CD34+细胞,将其用保养液配置冻存于-80℃冰箱.采用非清髓内去除T的预处理方案,即卡氮芥+足叶乙苷+阿糖胞苷+马法兰+抗胸腺球蛋白(ATG)或CTX+ATG或CTX+马法兰+ATG,于第0天回输自体外周血CD34+细胞.结果 儿童能够耐受自体外周血干细胞动员采集过程,无动员相关死亡,动员后获得的单个核细胞数和CD34+细胞数的平均值分别为8.35×108/kg和7.92×106/kg,纯化后的白体外周血CD34+和CD3+细胞数的平均值分别为6.28×106/kg和0.71×105/kg.回输后中性粒细胞和血小板的植入中位时间分别为+11d和+15 d.结论 经CTX联合G-CSF方案可动员出足量的外周血干细胞,经CS-3000血细胞分离机采集可获得足够的单个核细胞,在动员过程中原发病无明显进展恶化,患儿能耐受动员方案,采集过程顺利安全;经CliniMACS细胞分选仪分选的自体外周血CD34+细胞纯度高,移植后造血恢复;采用CD34+细胞纯化的自体外周血移植治疗是常规治疗无效的儿童难治性自身免疫性疾病的可选择治疗措施之一.     

脐血移植治疗儿童恶性血液病的临床研究

目的观察脐血移植(CBT)治疗儿童血液系统恶性疾病的植入率、移植相关并发症和生存情况。方法血液系统恶性疾病患儿19例,其中无关供者16例,同胞供者3例。脐血与患儿HLA6个位点全相合6例,1个位点错配10例,2个位点错配3例。移植时疾病状态,高危10例,标危9例。预处理主要采用Bu/Cy或Cy/TBI方案,同时应用抗胸腺球蛋白(ATG)。GVHD预防主要采用环孢菌素A(CsA)、骁悉(MMF)及甲基泼尼松龙(MP)三联方案,3例同胞供者移植则单用CsA预防GVHD。移植脐血的细胞数量是,有核细胞(TNC)5.96×107/kg(2.57～12.20),CD34+细胞2.20×105/kg(0.31～5.80)。结果18例成功重建粒系造血,中位重建时间17(11～35)天;15例血小板植入,中位重建时间38(25～112)天。发生急性GVHD9例,其中Ⅰ度～Ⅱ度7例,Ⅲ度～Ⅳ度aGVHD2例;慢性GVHD3例。移植后随访4～86个月,复发3例,死亡8例,其中移植相关死亡6例,移植相关死亡率(TRM)31.6%。因CMV感染导致间质性肺炎死亡4例,占移植相关死亡的66.7%(4/6)。2年总生存率(OS)和无事件生存率(EFS)分别为62.54%(±11.24%)、44.53%(±12.22%);标危移植组与高危移植组病人2年OS分别为88.89%(±10.48%)、40.00%(±15.49%)。结论本组儿童血液系统恶性疾病脐血移植的植入率、移植相关并发症和生存情况与国外文献报道相似,移植时疾病状态为标危时治疗效果较好,CMV感染所致间质性肺炎是移植相关死亡的主要原因。     

口服阿莫西林致过敏性关节炎1例

患儿男，4．5a，因腹泻6d，关节肿痛2d入院。6d前因腹泻、呕吐伴低热，口服感冒清热冲剂及阿莫西林治疗。次日热退，腹泻、呕吐好转，停用感冒清热冲剂，继续服阿莫西林。d3全身出现淡红色斑丘疹及风团，伴瘙痒。d4出现多个关节肿胀、疼痛。无风湿热、关节炎等病史。查体：体温     

脂肪间充质干细胞分泌组对颅脑创伤后 大鼠脑水肿的影响

摘要：目的 探讨脂肪间充质干细胞分泌组（ASC-ST）对大鼠颅脑创伤（TBI）后继发脑水肿的影响及其潜在机 制。方法 将 70 只 SD 大鼠随机分为 Sham 组（n=18）、TBI 组（n=26）和 TBI+ST 组（n=26）。应用电子颅脑损伤仪 （eCCI）建立TBI大鼠模型,Sham组只开骨窗;TBI组经尾静脉注射0.3 mL生理盐水,TBI+ST组经尾静脉注射0.2 mL ASC-ST 和 0.1 mL 生理盐水,连续注射 7 d。在 TBI 后 3、7、14 和 21 d 对 TBI 和 TBI+ST 组 8 只大鼠行神经功能评分 （mNSS）;每组选取6只大鼠在TBI后3、7和14 d行头颅核磁（MRI）测量表观弥散系数（ADC）;采用干湿比重法测量脑 水含量并提取损伤周围脑组织总RNA,采用实时定量多聚酶链反应（qRT-PCR）检测肿瘤坏死因子（TNF）-α、白细胞 介素（IL）-1β和IL-6的mRNA 表达水平。结果 TBI 后14、21 d时,TBI+ST 组mNSS 评分均低于TBI 组（P＜0.05）。 TBI后3 d,TBI组和TBI+ST组损伤周围皮层（IC）和损伤对侧皮层（CC）的ADC值均高于Sham组（P＜0.05）;TBI后7 d,TBI+ST组IC和损伤侧海马（IH）的ADC值均低于TBI组（P＜0.05）;TBI后14 d,TBI+ST组IC和CC的ADC值均低于 TBI组（P＜0.05）。TBI后3 d和7 d,TBI+ST组大鼠脑组织水含量与TBI组差异无统计学意义（P＞0.05）;TBI后14 d, TBI+ST组大鼠脑组织水含量低于TBI组（P＜0.05）。TBI后3 d,Sham组大鼠损伤周围脑组织中IL-6表达显著低于 TBI组和TBI+ST组,TBI+ST组TNF-α表达显著低于Sham组和TBI组,TBI组高于Sham组;TBI+ST组与TBI组IL-1β 表达均低于Sham组（均P＜0.05）。TBI后7 d,TBI+ST组与Sham组IL-6表达均低于TBI组,TBI+ST组低于Sham组; TBI组TNF-α表达高于Sham组;TBI组IL-1β表达高于其余两组,Sham组高于TBI+ST组（均P＜0.05）。TBI后14 d, TBI+ST组与Sham组IL-6表达均低于TBI组;TBI+ST组TNF-α表达仍低于其他组;TBI组IL-1β表达仍高于其余两组 （均P＜0.05）。结论 ASC-ST可通过减少TBI后炎症反应和炎性因子表达,显著改善大鼠TBI后脑水肿状况和神经 功能预后,是一种具有较高临床推广价值的生物治疗药物。     

反复上呼吸道感染与婴幼儿饮食结构的相关性研究

目的探讨婴幼儿饮食结构与反复上呼吸道感染的关系。方法对270例足月正常产并反复上呼吸道感染患儿进行问卷调查(病例组),选择同期于本院体检的健康儿童270例作为对照组。采集两组研究对象出生、抚育、生长发育及既往病史等基本信息,分析饮食结构与反复上呼吸道感染的关系,对饮食结构中影响反复上呼吸道感染的多因素进行Logistic回归分析,比较两组研究对象血清微量元素、免疫球蛋白(Ig)及T细胞亚群水平。结果 Logistic回归分析表明,未按时添加维生素A+D、肉类蛋白类、蔬菜水果类及喜甜食、经常饮用煲汤是反复上呼吸道感染的危险因素。病例组患儿血清维生素D3、锌、铁、铜、镁、Ig G、Ig A、Ig M、CD4+、CD4+/CD8+水平均低于对照组,CD8+水平明显高于对照组,差异均具有显著性(P<0.05)。结论婴幼儿不良饮食习惯与反复上呼吸道感染发作密切相关,合理的饮食结构和指导在预防和治疗小儿反复上呼吸道感染的发生发展中具有重要作用。