肺炎合并心衰患儿血浆内源性洋地黄素水平的变化及其临床意义

本采用放射免疫法测定１５例肺炎和２２例肺炎合并心衰患儿血浆内源性洋地黄素水平，心衰组患儿血浆内源性洋地黄素水平明显低于肺炎组，心衰纠正后再恢复至０．３５±０．０８ｎｇ／ｍｌ，提示内源性洋地黄素分泌不足可能是肺炎合并心衰的发病机理之一。肺炎患儿测定血浆内源性洋地黄素水平，对早期预防和判断心衰发生、安全有效地应用洋地黄制剂均有指导意义。     

同胞脐血移植治疗儿童急性白血病

脐血移植可以根治白血病、再生障碍性贫血、血红蛋白病及先天性免疫缺陷等疾病，尤其适合于儿童患者。临床资料表明同胞脐血移植的效果优于无关供者的脐血移植。对12例白血病或重症再障患儿进行了脐血HLA配型，结果配型完全相合4例，进行脐血移植3例，均成功植活，体重最大50kg。可以在胎儿出生时留取脐血配型，同时将脐血进行低温保存。提示剖宫产和自然分娩、体内采集脐血和体外采集脐血对脐血的采集体积无明显影响。单份同胞脐血可以重建几乎全部儿童患者的造血功能。对同胞脐血移植的病例，主张在分娩时留取脐血进行HLA配型，减少产前穿刺对孕妇及胎儿的损伤，同时脐血进行冷冻，若配型相合再进行脐血移植。     

水痘并小脑脑干炎1例

患儿 ,男 ,6岁 ,因水痘后运动障碍 4ｄ入院。患儿在水痘结痂后出现头晕、呕吐 ,次日出现站立不稳 ,全身摇晃 ,不能坐、站、走 ,并出现流涎、发声低哑。入院查体 :体温正常 ,脉搏 90次 /ｍｉｎ ,呼吸 2 0次 /ｍｉｎ ,血压 16 / 10 .7ｋＰａ ,面部及躯干部皮肤可见较多水痘结痂 ,心肺腹未见异常。神经系统检查 :神清 ,查体合作 ,双眼球无震颤 ,双瞳孔等大等圆 ,对光反射迟钝 ,声音低哑 ,流涎 ,腭反射、咽反射消失。卧床 ,不能坐 ,站立不稳 ,罗伯格征阳性 ,指鼻试验、跟膝胫试验不稳 ,有意向性震颤。四肢肌张力低下 ,肌力Ⅳ级。脑膜刺激征、病…     

非血缘脐血干细胞移植治疗X连锁慢性肉芽肿7例

目的探讨非血缘脐血干细胞移植(UR-UCBT)治疗X连锁慢性肉芽肿(X-CGD)的疗效。方法回顾性分析2007年5月至2015年5月海军总医院收治7例X-CGD患儿进行UR-UCBT的临床资料并复习相关文献。给7例X-CGD患儿进行UR-UCBT,6例为单份脐血,1例为双份脐血。HLA配型4例全相合,2例5个位点相合,1例4个位点相合。预处理选用白消安/环磷酰胺/兔抗人T-淋巴细胞免疫球蛋白(ATG),其中6例在其基础上加氟达拉滨(Flu)。于0 d回输脐血,有核细胞中位数为8.51×10~7/kg,CD34~+细胞中位数为3.81×10~5/kg。预防移植物抗宿主病(GVHD)采用环孢霉素A/吗替麦考酚酯,其中1例在其基础上加甲基泼尼松龙。结果 ANC≥0.5×10~9/L和PLT≥20×10~9/L的中位天数分别是+14 d和+30 d。4例出现Ⅰ~Ⅲ度急性GVHD,给予激素后均控制。在+30 d所有患儿通过PCR-SSO/FISH检测均为供者型完全嵌合。ECGD酶活力均于+1个月恢复正常。CYBB基因异常者+2个月未检测出突变基因。随访中位时间10(5~101)个月,未发生慢性GVHD,1例+3个月死于心功能衰竭,现存活6例酶活力均恢复正常,为无病存活。结论非血缘脐血能快速有效的提供造血干细胞,能耐受HLA多个位点不相合,UR-UCBT可对X-CGD起到根治性治疗作用。     

自体外周血CD34+细胞移植治疗小儿重症自身免疫性疾病的初步观察

目的探讨自体外周血CD34^＋细胞移植治疗小儿重症自身免疫性疾病的疗效问题。方法3例重症自身免疫性疾病患儿接受自体外周血CD34^＋细胞移植。首先采用环磷酰胺（CTX）＋粒细胞集落刺激因子（G—CSF）方案动员外周血干细胞，通过CliniMACS细胞分选仪分选CD34^＋细胞后冻存。然后选用BEAM＋抗胸腺细胞球蛋白（ATG）或CTX＋马法兰（Mel）＋ATG两种方案预处理，0d回输CD34^＋细胞。观察造血重建、免疫恢复以及症状体征变化情况。结果动员获得了足够单个核细胞，纯化后CD34^＋细胞纯度高。粒细胞植入时间分别为9、13、11d，血小板植入时间分别为14、18和13d。3例原发病缓解。随访14～16个月，皮肌炎皮损消失、四肢肌力恢复正常，类风湿关节炎疾病活动评分（DAS28）由7.3分降至2.4分，系统性红斑狼疮DAI评分由16分降至4分。结论自体外周血CD34^＋细胞移植是常规治疗无效的小儿重症自身免疫性疾病的可选择治疗措施之一。     

大鼠离体循环肺灌流时血管紧张素转化酶活性与心钠素含量变化的关系

本文观察大鼠离体循环肺灌流时血管紧张素转化酶(ACE)活性与心钠素(ANP)含量变化的关系。结果表明Captopril治疗组ACE活性较对照组明显降低(P<0.001),ANP含量则显著增加(P<0.001),并且随着灌流时间的延长ANP含量明显增加(P<0.05),其增加程度与ACE活性负相关(r=-0.725,P<0.01)。以上首次提示ACE可能具有降解ANP的活性,作者推测ACE对ANP与肾素-血管紧张素—醛固酮系统(RAAS)具有双向调节作用。心肾疾患等病理过程中则可能是增恶因子。     

自体骨髓单个核细胞移植治疗重度精神发育迟滞儿童临床观察

目的观察自体骨髓单个核细胞(bone marrow mononuclear cell,BM MNC)移植治疗重度精神发育迟滞(mental retardation,MR)儿童的临床疗效。方法海军总医院儿科自2011年1月—2012年3月收治的重度MR患儿40例(年龄2~14岁),骨髓动员后进行BM MNC分选,分别进行右侧颈动脉穿刺1次及腰椎穿刺3次行BM MNC移植。每次移植的BM MNC细胞数为1×106 /kg。每例患儿对其进行术前6个月及术后6个月自身对照观察,采用家长随访量表,评估2个相同长度时间段内患儿智力、运动的发育状态。同时对移植术后1、3、6个月及1年患儿的发育情况进行追踪随访分析。结果40例中3例失访,余37例完成评估随访。其中,术后有明显进步19例,有效率为513%;患儿在术后3 d至1个月逐渐出现不同程度的变化,持续至术后6个月后无再进步病例。随访量表进步值术前6个月为（469±433）分,术后6个月为(1604±1254)分,进步幅度术后较术前明显增加,差异有统计学意义(P<0．01)。结论自体BM MNC移植安全可靠,能在短时间内改善重度MR患儿智力发育水平,移植及手术不良事件极其轻微。