Shy—Drager综合征的诊断标准及分型探讨(附26例分析)

Shy-Drager综合征是中年以上起病的多系统变性疾病,广泛侵犯脊髓侧角,小脑、橄榄核、锥体外系等;临床表现以直立性低血压为主征的自主神经症状,伴有共济失调、肌僵直、步行障碍等运动系统症状为特征.本病国内文献累积已达100例以上.作     

“醒脑开窍”针刺法对脑缺血再灌注大鼠模型早期脑内血管内皮生长因子与胶质纤维酸性蛋白表达的影响

目的:探讨"醒脑开窍"针刺法对局灶性脑缺血再灌注模型大鼠早期脑内血管内皮生长因子(VEGF)与胶质纤维酸性蛋白(GFAP)表达的影响。方法:健康成年雄性SD大鼠随机分为假手术组、模型组、电针组和电针对照组,每组20只。采用线栓法制作大鼠大脑中动脉缺血再灌注模型。电针组和电针对照组主穴取双侧内关、水沟、三阴交、百会,采取"醒脑开窍"法行电针治疗30min。首次针刺在动物造模成功后24h内进行,其后每天上午针刺1次,每7天为一疗程(针刺6d,休息1d)。假手术组、模型组常规饲养于笼内,不进行任何干预治疗。各组大鼠在模型制作成功后第7天、第14天两个时间点取10只进行Longa神经功能评估、免疫组化SP法观察VEGF与GFAP的表达。结果:电针对照组和假手术组大鼠无神经功能缺损症状,在模型制作成功后第7天、第14天时,电针组大鼠神经功能恢复明显优于模型组。免疫组化SP法检测电针对照组和假手术组可见少量VEGF与GFAP的表达,模型组大鼠脑梗死后第7天,脑缺血周围出现VEGF与GFAP表达增多,第14天时增多明显,与假手术组比较均有明显差异。电针组VEGF与GFAP表达在各时间点较模型组增加更显著。结论:"醒脑开窍"针刺法能通过促进脑局灶性缺血再灌注大鼠脑内VEGF与GFAP的表达,有效改善大鼠局灶性脑梗死后的神经功能恢复。     

肝豆片治疗32例肝豆状核变性的临床观察及其对体液微量元素的影响

肝豆片治疗３２例肝豆状核变性的临床观察及其对体液微量元素的影响安徽中医学院神经病研究所（２３００３１）韩咏竹王训胡纪原胡文彬杨任民肝豆状核变性（ＨＬＤ）是一种常染色体隐性遗传铜代谢障碍性疾病，一直缺乏低毒、高效、可长期使用的治疗药物。青霉胺、二巯基...     

应用双重PCR-SSCP检测Wilson病患者的基因突变

目的 探讨应用双重PCR-SSCP技术检测Wilson病(WD)患者基因突变的可行性,以期建立一种快速、高效的WD基因诊断方法 .方法 应用双重PCR技术扩增140例无亲缘关系的WD确诊患者和30例正常对照组的ATP7B基因第8、12外显子并行SSCP筛查,对出现异常泳动带型的外显子进行DNA测序确定突变位点和形式.结果 正常对照组呈一种泳动带型,66例患者呈7种异常泳动带型,测序结果 证实异常泳动带型均发生了突变,突变率占47.14%(66/140),其中Arg778Leu/Gln突变率为37.14%(52/140),Thr935Met突变率为12.86%(18/140).结论 应用双重PCR-SSCP技术检测WD基因第8、12等外显子是行之有效的方法 ,且可明显提高检测效率.     

肝豆状核变性患者心理健康状况与社会支持的相关研究

目的探讨肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)患者心理健康状况及其与社会支持的相关性。方法采用症状自评量表(SCL-90)和社会支持量表(SSRS)对132例HLD患者进行问卷调查,并与国内常模对比。结果HLD患者SCL-90总分(138.94±45.20)高于国内常模,差异有统计学意义(t=2.255,P<0.05),各因子分除躯体化、偏执外均明显高于国内常模,差异有统计学意义(P<0.01～0.001);社会支持总分(39.24±7.18)、主观支持(19.77±4.35)、对支持的利用度(7.13±1.84)均明显低于国内常模,差异有统计学意义(P<0.001)。SCL-90各因子分与社会支持各量表分之间多项呈负相关。结论HLD患者心理健康状况不佳;HLD患者心理健康状况与患者的社会支持有相关性;加强为患者提供物质支持的同时,更需注重患者情感心理上的支持。     

中西医结合神经病学硕士生临床教学与实践方法探索

自1958年大力提倡中西医结合研究以来,神经系统疾病的中西医结合研究取得了可喜的成绩。但中西医结合神经病学硕士生的临床教学与实践该如何进行,以适应专业与社会发展的需求仍无相应的规范模式。该文从合理设置课程、注重临床实践技能的培训、强化科研能力的培养、规范临床技能考核等方面,探讨中西医结合神经病学方向研究生的临床技能与实践的教学方法,造就合格中西医结合神经病学专业人才。     

中药治疗Shy-Drager综合征5例

我们自1984年11月～1989年12月,单独采用自拟生脉稳压汤治疗Shy-Drager综合征患者5例,取得良好效果。报告如下。例1 任某某,男性,59岁。站立时头晕、言语不清、小便淋漓、阳萎、无汗,进行性加重4年余。体检:表情呆板,言语缓慢不清。面部皮脂溢出过多,全身皮肤干燥无汗,手、脚掌皮肤角化过度。站立后即刻出现晕厥。右上、下肢肌张力铅管样增高,两上肢呈粗大混合性震颤。血压:卧位28.6/14.3kPa,立位6.5/3.9kPa,心率:立、卧位时均为80次/分。膀胱残余尿210ml,膀胱测压为失张力膀胱。空腹血糖正常。心电图正常。颅脑CT扫描:弥漫性脑萎缩。诊断Shy-Drager综合征。予以生脉稳压汤加双勾藤12g,珍珠母20g,车前草15g,猪、茯苓各10g,每日1剂,水煎服。服药1周后,站立时仅感头晕,胸以上     

32例超急性期脑梗死患者超选择性动脉溶栓疗效分析

目的评价超选择性动脉溶栓治疗超急性期脑梗死的疗效及安全性。方法对32例发病3～18h的超急性期脑梗死患者行动脉内尿激酶(平均85×104u)溶栓,再通TIMI0的患者,辅以球囊扩张或血管内支架成形术,于1d、7d、14d、21d、30d行ESS评分。结果溶栓联合成形术后,12例血管再通TIMI3(37.5%),13例TIMI2(40.6%),6例TIMI1(18.8%),1例TIMI0(3.1%),总再通率96.9%。4例行球囊扩张或血管内支架成形术,3例TIMI3,1例TI-MI2。1例MCA和1例BA闭塞溶栓后4h内死于症状性颅内出血和循环呼吸衰竭,1例ICA并发分支栓塞,1例MCA并发ICA夹层。TIMI3、3、1三组均较治疗前有显著差异(P<0.05),TIMI3、2两组较TIMI1组疗效显著差异(P<0.05),TIMI3、2两组间无意义(P>0.05),仅1例BA闭塞再通TIMI0。结论超选择性动脉溶栓联合血管成形术是安全有效的治疗超急性期脑梗死的方法,可使大部分患者闭塞动脉迅速再通,提高临床疗效。但不宜过度强调理想再通,且须注意治疗个体化及并发症。     

柴郁温胆汤对大鼠抑郁模型行为学及脑内单胺类神经递质的影响

目的:探讨中药复方柴郁温胆汤抗抑郁作用的机制.方法:以孤养加慢性轻度不可预见性应激方法建立大鼠抑郁症模型,用旷场行为测定及糖水消耗试验进行行为学评分,并用高效液相 - 电化学方法检测其脑内单胺类神经递质的含量,观察模型大鼠给药前后的变化.结果:抑郁症模型大鼠体质量增长缓慢,水平和垂直活动及糖水消耗量均明显减少(P<0.05,P<0.01);杏仁核NE、DA、5-HT、HVA含量减少(P<0.05);纹状体NE、DA、5-HT含量减少(P<0.05).柴郁温胆汤能改善模型大鼠行为学变化,升高杏仁核NE、5-HIAA、5-HT、HVA(P<0.05)及DA含量(P<0.01),升高纹状体DA和5-HT含量(P<0.05).结论:柴郁温胆汤具有抗抑郁作用,对中枢单胺类神经递质的调节作用是其疗效机制之一.