戈米辛J对肝线粒体膜和培养心肌细胞的抗脂质过氧化作用

戈米辛Ｊ对肝线粒体膜和培养心肌细胞的抗脂质过氧化作用１彭红丽，陈道峰２，蓝洪祥，张雪梅，顾峥，江明华（上海医科大学药学院药理教研室；２生药教研室，上海２０００３２，中国）关键词脂质过氧化；戈米辛Ｊ；木脂素；培养的细胞；肝线粒体；心肌目的：研究来自内南...     

四个遗传性凝血因子Ⅶ缺陷症家系的基因与表型分析

目的 研究4个遗传性凝血因子Ⅶ(FⅦ)缺陷症家系的临床表型及基因突变.方法 用一期法测定先证者及其家系成员的凝血酶原时间(PT)及FⅦ活性(FⅦ:C),用双抗夹心ELISA测定血浆中FⅦ抗原(FⅦ:Ag),用PCR结合测序分析各家系成员的基因突变情况.结果 各家系先证者PT明显延长,FⅦ:C与FⅦ:Ag明显降低.家系1先证者FⅦ基因为18041T→G纯合性突变,使未成熟FⅦ(ProFⅦ)的408位组氨酸(His)变为谷氨酸(Gln)(成熟蛋白的His348Gln);家系2先证者FⅦ基因测序发现5078-5079 CT双碱基的纯合性缺失,致使阅读框改变,在ProFⅦ的N端25位提前终止;家系3先证者FⅦ基因分析发现15975G→A与18093C→T双重杂合突变,前者为内含子6的3'端剪接位点突变(IVS6-1G→A),后者为无义突变,致使ProFⅦ蛋白的426位提前终止;家系4先证者FⅦ基因测序发现15975G→A与17908G→A双重杂合突变,后者使ProFⅦ364位Arg→Gln.结论 在4个遗传性FⅦ缺陷症家系中发现His408Gln与5078-5079 del CT两个纯合突变及IVS6-1G→A、Gln426stop与IVS6-1G→A、Arg364Gln两个双重杂合突变.其中His408Gln与5078-5079 del CT为国内首次报道的纯合突变,IVS6-1G→A、Gln426stop为国际首次报道的突变.

Abstract：

Objective To investigate the clinical manifestation and gene mutation in four Chinese pedigrees with the congenital coagulation factor Ⅶ deficiency. Methods Prothrombin time (PT), activated partial thromboplastin time, thrombin time and plasma fibrinogen were measured using STAGO STA-R automatic coagulation analyzer, and the coagulation activity of factor Ⅶ (FⅦ: C) was determined by a PT-based one stage method, and factor Ⅶ antigen (FⅦ: Ag) level by a sandwich enzyme-linked immunoabsorbsent assay. All exons, exon-intron boundaries and 3', 5'untranslated regions of the FⅦ gene from the genomic DNA of the probands and their families were amplified by PCR, and then sequenced. Results PT was significantly prolonged, and FⅦ: C and FⅦ: Ag were decreased and the following mutations were identified in the four probands: a homozygous transversion of 18041 T→G resulting in His408→Gln substitution in exon 8 in proband 1, a homozygous double nucleotide deletion, del CT (5078-5079) in exon 1 in proband 2, a double heterozygous of IVS6-1G→A and Gln426→stop in proband 3, and a double heterozygous of IVS6-1G→A and Arg364Gln in prohand 4. Conclusion Two missense mutations, His408Gln, Arg364Gln and one nonsense,Gln426stop in the catalytic domain of FⅦ and one double nucleotide deletion, del CT(5078-5079) in exon 1 and one splicesome mutation, IVS6-1G→A in intron 6 were separately identified in four Chinese pedigrees with inherited coagulation factor Ⅶ deficiency. The Gln426stop and IVS6-1G→A were first identified in the world and the homozygous del CT(5078-5079) and His408Gln were first found in China.     

巴曲亭及其有效成分对出血性疾病患者凝血功能的影响

本研究旨在观察巴曲亭及其有效成分的止血机理及对出血性疾病凝血功能的影响。采用全自动血凝仪检测巴曲亭及其有效成分巴曲酶与凝血因子Ⅹ激活物(FⅩA)对正常人及出血性疾病患者血浆的活化部分凝血活酶时间(APTT)与凝血酶原时间(PT)的影响,用发色底物法检测FⅩA、巴曲酶及巴曲亭对凝血因子Ⅹ(FⅩ)活化及凝血酶生成的影响。结果表明:巴曲亭及其有效成分可以缩短正常人血浆的APTT,其中FⅩA缩短APTT的作用在一定浓度范围内存在量效关系(r=0.889,P<0.05)。FⅩA、巴曲酶及巴曲亭可纠正出血性疾病患者APTT的延长,三者对PT无明显影响。FⅩA能促进FⅩ的活化及凝血酶的生成,巴曲酶及巴曲亭对二者无明显作用。结论:巴曲亭有明显的促进凝血效果,并可纠正出血性疾病的止血异常,其有效成分巴曲酶直接作用于纤维蛋白原,而FⅩA通过活化FⅩ促使凝血酶的生成。     

恶性肿瘤患者部分血凝指标变化的研究

采集50例正常对照、92例恶性实体肿瘤患者的末梢血,检测其血小板聚集功能(PAG)、血小板计数(PLT)、血浆凝血酶原时间(PT)、纤维蛋白原(FIB)、活化部分凝血活酶时间(APTT)、D.二聚体(D-D).结果 恶性肿瘤患者PLT增多,PAG增强(P＜0.01),FIB、D-D明显增高(P＜0.05),有远处转移或周边有侵犯时更加明显,PT、TT、APTT较正常对照略高,但无统计学差异.认为恶性肿瘤存在凝血活性亢进和继发纤溶状态;血小板与恶性肿瘤关系密切,血小板抑制剂、抗凝物质可能成为恶性肿瘤治疗的一部分.     

血浆凝血酶活化的纤溶抑制物的检测进展

近年来，凝血酶活化的纤溶抑制物作为纤溶的调节物已成为研究的热点之一。血浆中凝血酶活化的纤溶抑制物水平与纤溶平衡密切相关，是血栓形成的潜在危险因子，因而准确地检测血浆中的凝血酶活化的纤溶抑制物有重要的临床与研究意义，但目前的检测方法较多，优劣各异。现对凝血酶活化的纤溶抑制物检测方法及评价作一综述。     

蜂毒肽增强豚鼠心室肌细胞Na~ -Ca~(2 )交换电流(英文)

目的:研究蜂毒肽使心肌细胞钙超负荷的机制。方法:全细胞膜片箝记录。结果:蜂毒肽0.05,0.1μmol/L促进I_(Na)峰值(nA)从-2.1±0.8分别增加到-3.2±1.0(n=7,P<0.05)和-3.7±1.5(n=7,P<0.05)。蜂毒肽0.05,0.1,0.2μmol/L对I_(Ca)无显著性作用,但在箝制电位为 50mV时,促进I_(Na-Ca)(pA)从53±21分别增加到427±256(n=5,P<0.05),349±147(n=5,P<0.01)和320±97(n=5,P<0.05)。结论:蜂毒肽使心肌细胞内钙增加主要是由于促进Na~ -Ca~(2 )交换电流而不是L-型钙电流。     

全自动血球分析仪STKS与流式尿液分析仪UF-100计数CSF白细胞

目的观察比较STKS与UF-100用于CSF白细胞数的测定情况。方法用血球仪STKS与流式尿液分析仪UF-100来分析50例CSF标本,而且将结果与手工计数(Neubauerschamber)比较。结果对两种分析仪中,STKS在大于400×106/L,UF-100在小于600×106/L时,有较好的线性与准确性,在低浓度范围时,UF-100的计数更具优越性(UF-100CV3.1～4.5%;STKSCV20～30%)。与手工计数法比较,绝大部分是符合的而有一些标本的结果是有差异。STKS是假性高白细胞计数,而UF-100却是假性低细胞计数。结论目前,这两种自动化分析仪均不能完全用于CSF的细胞计数,特别是STKS。但如技术与软件问题得到解决,两种分析仪作为CSF常规分析将得以实现。     

老年大鼠大脑皮质α_1-肾上腺素受体代谢动力学

利用~8H-Prazosin结合试验和不可逆阻断剂N-ethoxycarboxyl-2-ethoxy-1,2-dihydroquinoline(EEDQ)测定了老年大鼠大脑皮质α_1-肾上腺素受体(α_1-AR)含量及α_1-AdR的受体动力学变化。老年大鼠大脑皮质α_1-AdR含量明显低于青年;老年与青年大鼠大脑皮质α_1-AdR的半恢复时间(T_(1/2))分别为107.8h和64.1h,老年大鼠大脑皮质α_1-AdR的生成速率和降解速率常数分别为0.790pmol/(h·g蛋白)和6.43×10~(-3)/h,青年大鼠则分别为1.928pmol/(h·g蛋白)和0.0108/h。结果表明老年大鼠大脑皮质α_1-AdR更新缓慢。     

纤维蛋白原与清蛋白比值在溃疡性结肠炎诊断及病情评估中的应用研究

目的 探讨纤维蛋白原(FIB)与清蛋白(ALB)比值(FAR)在溃疡性结肠炎(UC)诊断及病情评估中的应用价值.方法 选取2014年3月-2021年4月在温州医科大学附属第二医院就医的溃疡性结肠炎患者76例(溃疡性结肠炎组)及体检健康者160例(对照组)作为研究对象.分析2组间FAR差异,并通过ROC曲线评价FAR对溃...     

凝血酶原基因rs5896位点C＞T多态性与肾结石的 相关性

目的：探讨凝血酶原基因rs5896位点C＞T多态性与浙南地区人群肾结石的相关性。方法：采用PCR-RFLP和测序技术分析102例肾结石患者（病例组）和年龄相匹配的95例健康人群（对照组）凝血酶原基因rs5896位点,比较此位点2组间基因型频率和等位基因频率差异。结果：凝血酶原基因rs5896位点CC、CT和TT基因型频率在病例组为13.7%、50.9%和35.4%,对照组为24.2%、51.6%和24.2%,2组比较差异有统计学意义（P=0.028）;等位基因C、T频率在病例组和对照组分别为39.2%、60.8%和50.0%、50.0%,差异有统计学意义（P=0.031）。结论：凝血酶原基因rs5896位点多态性与浙南地区人群患肾结石具有关联性,rs5896位点C＞T变异可能是肾结石的易感因素。