婴儿急性淋巴细胞白血病28例临床特点及预后分析

目的分析婴儿急性淋巴细胞白血病(IALL)的临床特征及预后。方法回顾性队列研究。收集2013年10月至2023年5月首都医科大学附属北京儿童医院及保定市儿童医院收治的28例IALL患儿的临床资料、治疗及预后情况, 依据荧光原位杂交(FISH)检测结果将患儿分为KMT2A基因重排(KMT2A-R)阳性组与KMT2A-R阴性组并对两组进行预后对比, 采用Kaplan-Meier法对患儿进行生存分析并进行Log-Rank检验。结果 28例IALL患儿男10例、女18例, 发病年龄为10.9(9.4, 11.8)月龄。25例为B-ALL(89%), 余3例为T-ALL(11%)。婴儿B-ALL大部分为早前B淋巴细胞表型(16/25, 64%)。获得染色体核型结果的共22例(79%), 7例为正常核型, 无复杂核型, 15例为异常核型, 其中t(9;11)4例、t(4;11)2例、t(11;19)2例、t(1;11)1例, 其他异常核型6例。FISH检测KMT2A-R阳性者共19例(68%)。实时定量PCR检测KMT2A融合基因阳性者共16例(57%)。24例患儿完成规范的诱导化疗并可进行疗效评...     

半月节介入温控射频热凝术治疗三叉神经痛130例临床分析

[目的]对130例采用半月神经节射频热凝治疗三叉神经痛病例进行分析,探讨采用CT引导配合神经电刺激和诱发电位三重定位方法介入穿刺半月节射频热凝术治疗l30例三叉神经痛的疗效. [方法]操作方法采用CT引导介入半月神经节穿刺行温控射频热凝未治疗.治疗持续到三叉神经痛支配区域痛觉完全消失,触摸扳机点不再出现疼痛为止. [结果]疗效以"优良、好转、无效"来表示, (1)成功率:①优良:91.5.%(术后三叉神经痛症状完成消失,不需要服用任何药物);②好转:5.5%(术后仍有轻度疼痛,不服药,或小剂量药物可以控制);③无效:3%(症状无缓解).④有效:97%(优良、好转为有效). (2)安全性:无死亡及永久性并发症发生. (3)复发率:3.5%(平均随访时间1年). (4)无严重并发症发生,无感染及死亡病例. [结论]CT引导介入半月神经节射频温控热凝术治疗的关键环节是穿刺针可否准确地到达月神经节.采用CT引导穿刺配合神经电刺激和诱发电位三重定位方法可提高半月节穿刺准确率,减少并发症的发生.射频温控热凝术具有操作简便、快捷、疗效可靠及可重复治疗等优点.     

血管瘤伴血小板减少综合征11例

目的总结Kasabach-Merritt综合征的的临床特点,提高对本病的认识并探讨其治疗方案。方法对2002·4-2006·3年我院收治的11例Kasabach-Merritt综合征病人的临床特点、实验室检查、治疗情况进行回顾性分析。结果11例Kasabach-Merritt综合征中,男4例,女7例,年龄8天~5岁,临床特点为不同部位、大小的血管瘤伴不同程度血小板减少及出血症状,部分伴发骨骼畸形。治疗结果为1例手术治愈,8例药物治疗临床症状改善,2例药物治疗死亡。结论Kasabach-Merritt综合征临床少见,误诊率高,出血重,病死率相对较高。依据血小板减少程度不同,采取不同治疗方案,缓解病情,以提供适时的手术时机、对本症的预后尤为重要。     

原发于鼻咽部的郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH)1例

患儿 ,女 ,6岁 ,因“鼻塞 3个月 ,间断鼻衄 2个月”入院。当地医院依“鼻炎”治疗无效 ,3月来又先后于多家医院就诊 ,头颅CT、MRI示“右侧鼻咽部、颞下窝、蝶窝占位病变 ,左侧上颌窦、筛窦、乳突异常信号” ,诊为“鼻咽癌” ,行右侧鼻腔、鼻嗯、翼腭窝肿物切除术送病理可见郎格罕细胞 ,免疫组化S 1 0 0蛋白、CD1a阳性 ,诊断为“郎格罕细胞组织细胞增生症”转入我院。入院后行上颌窦区CT平扫 :双侧副鼻窦炎 ,右侧颅底骨及蝶骨大翼可见大片骨缺损 ,右侧咽壁软组织影增厚 ,右乳突蜂房变密 ,鼓室变小。依据患儿有上颌窦、蝶窦、筛窦、乳突、…     

基于金花葵核苷类成分的质量表征关联分析研究

目的建立同时测定金花葵药材中7种核苷类成分(尿嘧啶、胞苷、尿苷、腺嘌呤、鸟苷、腺苷、2’-脱氧腺苷)含量的高效液相色谱法(HPLC),并对金花葵药材进行质量关联分析与评价。方法采用HPLC-光电二级管阵列(PDA)法测定金花葵药材中7种核苷类成分,基于7个指标性成分含量及指标性成分加和含量对11批金花葵进行质量表征,并对表征结果进行关联性分析。结果7种核苷类成分线性关系良好,精密度、稳定性、重复性、加样回收率均符合方法学测定要求,并应用所建立的方法测定了11批金花葵药材中7种核苷类成分的含量;以批号1为基准药材,批号2、6、9、10、4各指标成分总体含量高于基准药材,批号6、9、8、4、3、11与基准药材关联性最高,综合评价得出批号1、2、6、9、4优良度居前。结论所建立的金花葵药材中核苷类成分的含量测定方法及质量表征关联分析模式能分析金花葵质量整体关联性与应用有效性,为金花葵药材的质量控制及评价提供了可靠依据。     

基于抗心肌缺血作用的金花葵制备物药物质量表征分析

目的：优选金花葵最佳药物制备物形式,为金花葵抗心肌缺血药物的研究开发提供科学依据。方法：建立HPLC-PDA法测定金花葵制备物有效指标性成分的含量。抗心肌缺血作用考察采用垂体后叶素致大鼠急性心肌缺血模型。对金花葵制备物进行基于药学、药效的药物质量表征及关联分析。结果：所建立HPLC含量测定方法通过方法学验证,平均加样回收率在97.04%-102.44%之间;金花葵3种制备物均表现出不同程度的抗心肌缺血作用,其中富集物抗心肌缺血作用最强,而得率最低、药物用量最小,为金花葵抗心肌缺血药物最佳制备物形式。结论：基于药物体系架构的金花葵制备物富集物,有关药物成分的含量较高、相对比值较为合理,呈现优质药物质量表征。因此,基于药物体系导向药物制备,有针对性地提高有关药物成分含量、探寻其最佳组成比例是提升中药药物药效的关键。     

砂仁酚类特征成分含量测定及其特征图谱质量表征关联分析研究

目的:建立砂仁酚类特征指标性成分的含量测定及酚类特征图谱的质量表征关联分析方法,应用此方法和评价模式,有效精准地评价砂仁质量。方法:采用HPLC-PDA法同时测定砂仁饮片中5个特征指标性成分(原儿茶酸、香草酸、儿茶素、表儿茶素、槲皮苷)的含量,并建立砂仁饮片酚类特征图谱,基于特征图谱中特征峰的数量及其所属化学类型对11批砂仁饮片进行质的表征;基于特征图谱中特征指标性成分及黄酮类(以儿茶素表征)成分的含量和峰面积分别对11批砂仁饮片进行量的表征,并基于基准参比饮片将11批砂仁饮片质与量的表征结果进行关联性分析。结果:测定的5个特征指标性成分均具有良好的线性关系,方法学考察均符合定量测定要求;综合基于特征性成分、类型成分的含量、相对含量、峰面积及相对峰面积的质量表征,以批号5的样品为基准,批号11、1、4、2、8、10的总体含量高,批号8、6、7、10、4、3的关联性最高,整体得出:11、1、4、2、8、10、6、7等批号的饮片质量较好。结论:建立的含量测定方法简便、准确,可用于砂仁饮片特征指标性成分含量测定;构建的质量表征关联分析模式可用于分析砂仁质量整体性与应用有效性,为砂仁饮片的质量控制及评价提供可靠方法学依据。     

砷剂在儿童急性早幼粒细胞白血病治疗中的安全性病例系列报告

目的 初探砷剂在儿童急性早幼粒细胞白血病（APL）中应用的安全性。方法 纳入2016年3月16日至2018年5月1日在首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心初诊的APL患儿,通过检测APL患儿不同治疗时期、不同组织中砷浓度,观察治疗中、治疗结束后砷剂的不良反应,评估砷剂在儿童APL中应用的安全性。结果 15例初诊APL患儿纳入本研究,男8例,发病年龄3~16（10.4±4.0）岁。在采用中国儿童白血病协作组-急性早幼粒细胞白血病（CCLG-APL）2016方案治疗期间,15例患儿诱导期血砷浓度均在10~100 ng·mL-1有效范围;巩固治疗期除2例血砷浓度分别为 121.3和9.46 ng·mL-1,其他患儿血砷浓度均在有效范围;维持治疗期所有患儿血砷浓度均在有效范围内。停药半年后患儿血砷及尿砷浓度均降至正常水平,分别为1.7 和40.4 ng·mL-1,与治疗前血砷浓度（0.7 ng·mL-1）及尿砷浓度（13.7 ng·mL-1）相比差异无统计学意义（P分别为0.140 1和0.451 9）。头发、指甲中砷浓度在停药时达高峰,在停药后逐渐下降,停药半年后降至治疗前水平。Spearman秩相关分析显示血砷浓度与尿（r=0.778,P<0.001）、头发（r=0.641,P<0.001）及指甲（r=0.655,P<0.001）砷浓度呈正相关;尿砷浓度与头发（r=0.622,P<0.001）、指甲（r=0.688,P<0.001）砷浓度均呈正相关;头发与指甲砷浓度呈正相关（r=0.847,P<0.001）。最长随访时间25.5个月,平均随访时间（12.2±7.8）个月,尚未观察到砷剂的慢性不良反应,砷剂短期反应如脏器功能损害等在对症或砷剂减量后均可消失。结论 APL患儿各治疗阶段血砷浓度均可维持在有效范围,血、尿、头发、指甲砷浓度在停药半年后均降至正常。砷剂在儿童APL中的应用具有安全性,但仍需后期长期的随访观察。     

自控止痛泵在带状疱疹患者中的应用及护理

带状疱疹足由水痘带状疱疹病毒所致累及神经和皮肤的常见多发皮肤痫,临床表现为沿一侧神经出现密集的小水痘和神经痛,易留下后遗神经痛。2007～10／2008-10我科应用自控止痛泵治疗带状疱疹患者81例,取得良好效果,现报道如下。     

益肾平喘活血合剂对哮喘气道重塑大鼠血清及气道上皮炎性因子的影响

目的 初步探讨益肾平喘活血合剂对哮喘气道重塑大鼠血清及气道上皮炎性因子的影响.方法 SD大鼠60只,随机分为正常组,造模组,激素组和中药高、中、低剂量组各10只.按文献方法制成支气管哮喘模型.用放免法测定血清IL-2、IL-4浓度,免疫组化法测定大鼠气道TGF-β,苦味酸天狼星红染色,观察气道胶原分布和变化.结果 ①与正常组比较,中药3个组血清IL-2水平下降,IL-4水平升高均轻于造模组和激素组,与造模组比较有显著差异(P<0.01),与激素组比较无显著差异(P>0.05);中药组组间比较,高、中剂量组优于低剂量组(P<0.05).②TGF-β免疫组化造模组阳性反应最强,呈深棕色,激素组,中药3个组阳性反应稍弱,呈棕黄色至浅黄色,正常组呈淡浅黄色.③苦味酸天狼星红染色,偏振光显微镜观察,造模组支气管粘膜及上皮下Ⅰ型和Ⅲ型胶原纤维明显增多;激素组较造模组减少,中药低剂量组改变与激素组类似,中药中、高剂量组胶原纤维沉积少于激素组;正常组可见少量胶原纤维分布.结论 益肾平喘活血合剂治疗哮喘慢性持续期的作用途径,可能有一部分是通过调节IL-2、IL-4、TGF-β水平,减少气道壁胶原等来延缓支气管哮喘气道重塑的形成.