内镜超声与选择性腹腔动脉造影用于胰岛素瘤定位诊断的比较

目的比较内镜超声(EUS)和选择性腹腔动脉造影(DSA)在胰岛素瘤定位诊断中的价值。方法2000—2005年解放军总医院收治的23例胰岛素瘤患者术前均行腹部超声(US)、螺旋CT检查,其中17例行EUS检查、18例行DSA检查,比较各种方法对胰岛素瘤的定位准确率。结果各种方法阳性检出率为US13.3%、CT50%、EUS73.9%、DSA80%,EUS阳性率明显高于US及CT(P<0.01),与DSA相近(P=0.629)。结论EUS检查对胰岛素瘤的定位准确率接近DSA,是一种无创、有效、简单、易推广的诊断方法。     

女性特发性低促性腺激素性性腺功能减退症的临床研究——附16例病例回顾

回顾性分析本院2004年至2011年12月收治的16例女性特发性低促性腺激素性性腺功能减退症(nIHH)患者的临床资料及随访记录.16例患者均具有正常女性染色体核型,粗测嗅觉正常;无第二性征发育,促性腺激素及性腺激素水平显著低于正常,100μg GnRH兴奋试验提示11例LH峰值低于正常水平(11/15),GnRH延长兴奋试验提示垂体性腺激素储备功能尚可(6/6);双腕和双膝关节正位X线片提示骨骺愈合延迟(9/9).垂体MRI提示1例右侧嗅球、嗅束缺失(1/16);妇科超声提示1例无子宫及附件,余15例幼稚型子宫.1例有严重骨质疏松.1例诊断垂体柄中断症.激素替代治疗随诊6例,最长随诊5年,子宫及附件发育及乳房发育均改善.由于治疗开始时间,患者依从性诸多因素,nIHH治疗效果差异较大.对于育龄期患者,停止激素替代治疗后无病程逆转.     

异位ACTH综合征和库欣病伴低血钾临床特点的比较

目的　研究异位ACTH综合征的临床特点 ,提高早期诊断和降低误诊、误治率。方法　回顾性分析我院 1998年 1月～ 2 0 0 3年 2月收治的异位ACTH综合征的临床特点、影像学检查在诊断过程中的作用 ,并与低血钾库欣病进行比较。结果　 (1)异位ACTH综合征占同期皮质醇增多症的 11.3 % ,常见病因是肺癌和支气管类癌 ;(2 )异位ACTH综合征多见于男性 (M :F =5 :3 ) ,确诊时年龄大 ,病程在 5个月之内 ,病情进展快 ,常常伴有肌萎缩和肌无力 ,下肢水肿 ;(3 )血清ACTH和血浆皮质醇 (F)水平更高 ,大剂量地塞米松抑制试验阴性率更高 ,代谢性碱中毒更严重 ;(4 )胸部平片和CT检查能发现多数病变 ;(5 )预后取决于肿瘤的性质 ,手术完全切除病灶是关键。结论　综合临床特点、动脉血气、血清钾和激素水平、胸部平片及CT检查有助于鉴别异位ACTH综合征和库欣病伴低血钾     

136例POEMS综合征患者内分泌代谢异常的临床特点回顾性分析

目的对POEMS综合征患者人群内分泌代谢异常的情况和临床特点进行分析和总结。方法对2000年1月至2020年1月中国人民解放军总医院第一医学中心临床确诊的136例POEMS综合征患者的病例资料进行系统回顾性分析。结果93.38%(127/136)的患者存在内分泌代谢异常,病变累及性腺、甲状腺、肾上腺、胰岛等多个内分泌器官。最常见的是性腺功能减退症(98/136,72.06%),其次是甲状腺功能减退症(83/136,61.03%),低钙血症(50/136,36.76%),高催乳素血症(47/136,34.56%),糖代谢异常(41/136,30.15%)和肾上腺皮质功能减退症(41/136,30.15%)。单个内分泌器官受累占12.60%(16/127),多个内分泌器官受累占87.40%(111/127)。多个内分泌器官受累患者中,2、3,4,5,6种内分泌器官受累的情况分别占29.92%(38/127),30.71%(39/127),17.32%(22/127),7.09%(9/127)和2.36%(3/127)。POEMS综合征患者内分泌代谢异常复杂多变,发病至就诊的平均时间为412 d(198~1055d),住院确诊的平均时间为8 d(4~15 d)。结论POEMS综合征患者内分泌代谢异常表现复杂多样,容易造成误诊,误治。因此,对临床确诊的POEMS综合征患者应当进行详尽的内分泌代谢异常评估并且适时进行激素补充替代治疗。     

胰岛素起始治疗的几个关键问题

依据中国糖尿病流行情况及我国目前血糖控制现状,结合最新的循证医学证据,以下情况建议起始胰岛素治疗:1型糖尿病患者;新诊断2型糖尿病患者,HbA1C≥9.0％且糖尿病症状明显;在采用有效的生活方式干预及两种或两种以上口服降糖药次大剂量治疗3个月后血糖仍不达标(HbA1C≥7.0％)的患者;病程中出现无确切诱因的体重下降.另外,在某些特殊情况下,如存在急性并发症或严重慢性并发症、应激情况(感染、外伤、中等大小以上手术等)、严重肝肾功能不全、妊娠期间等应给予胰岛紊治疗.     

预混胰岛素——中国2型糖尿病患者适宜的胰岛素起始治疗药物

2型糖尿病的降糖治疗越来越强调个体化,在坚持生活方式干预的前提下,如何在多种口服制剂和注射制剂中作出选择,如何权衡优化各种治疗方案,如何增加患者的依从性和满意度,已成为世界各糖尿病组织和临床医生面临的挑战。胰岛素是治疗糖     

嗜铬细胞瘤合并亚临床库欣综合征8例临床分析

目的 分析嗜铬细胞瘤（PCC）合并亚临床库欣综合征（SCS）患者的临床特点，探究SCS对PCC患者的糖脂代谢、肾素-血管紧张素-醛固酮系统（RAAS）的影响。方法 纳入2016年1月至2021年12月解放军总医院第一医学中心内分泌科收治并行肾上腺肿物手术切除，病理确诊为嗜铬细胞瘤的患者128例，收集术前肾上腺功能评估后诊断为合并SCS的患者基本资料、糖脂代谢指标、肾素浓度及醛固酮结果，与单纯PCC患者（0点血清皮质醇<50 nmol/L）进行组间对比分析。结果 6.25%(8/128)的PCC患者合并SCS,PCC合并SCS患者的总胆固醇水平明显高于单纯PCC组，差异具有统计学意义（P<0.05），两组间空腹血糖、甘油三酯、低密度脂蛋白胆固醇、高密度脂蛋白胆固醇、体质指数、肾素浓度、醛固酮差异均无统计学意义（P>0.05）。结论 SCS加重PCC患者的脂代谢紊乱，可能增加患者的心脑血管疾病风险。     

一个Liddle综合征家系临床和基因突变分析并文献复习

收集1个Liddle综合征家系患者的临床资料、实验室检查和基因突变结果, 并回顾性分析自1994年至今国内外学者报道的Liddle综合征患者的临床资料, 汇总基因突变类型。先证者24岁发现血压高, 血钾3.65 mmol/L, 立位肾素<0.5 mU/L, 立位醛固酮1.5 ng/dL。其父亲34岁确诊高血压, 血钾3.34 mmol/L, 立位肾素3.72 mU/L, 立位醛固酮6.04 ng/dL。先证者及其父亲基因结果提示SCNN1G基因第13外显子发生了无义突变(1724G>Ap.Trp575*)。复习国内外文献报道的107个家系的288个病例中, 高血压的发生率为95.1%, 低血钾的发生率为55.2%, 低肾素/低醛固酮的发生率为49.6%。本病例提示Liddle综合征临床表型具有异质性, 对于早发高血压无论是否合并低血钾的患者都应进行肾素-血管紧张素-醛固酮筛查, 并进一步对于低肾素/低醛固酮的患者行Liddle综合征相关基因检测。     

特发性孤立性ACTH缺乏症患者临床特点及长期随访研究

目的通过对特发性孤立性促肾上腺皮质激素(ACTH)缺乏症(idiopathic isolated ACTH deficiency, IIAD)患者的临床资料分析、随访, 总结疾病临床特征, 揭示演变规律, 加深对该疾病的认识。方法回顾性分析本中心收治的12例IIAD患者的临床特点, 并对患者进行随访, 总结这些患者的临床特征。结果 12例IIAD患者, 男女比例为3∶1, 呈双峰发病趋势, 2例为18岁以下发病(分别为1岁和11岁), 10例为成人发病, 平均发病年龄59.4岁。成人以长期乏力、纳差、体重下降为主要症状, 儿童患者可以出现低血糖及癫痫发作。低钠血症(50%)是常见的生化异常。所有患者ACTH、皮质醇、24 h尿游离皮质醇(UFC)均明显低下, 垂体其他腺轴功能均正常。除2例患者垂体MRI显示空泡蝶鞍外, 余患者均正常。最常见的伴随疾病是桥本甲状腺炎。经糖皮质激素替代治疗后, 所有患者症状改善, 替代剂量为醋酸泼尼松2.5～7.5 mg/d或氢化可的松12～20 mg/d。随访的8例患者均健在, ACTH缺乏状态持续存在, 未出现垂体其他腺轴功能减退, 亦未出现其他疾病。...