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42.
43.
Machado-Joseph病中国家系的临床和病理研究 总被引:1,自引:0,他引:1
为了探讨Machado-Joseph病在我国的发病情况,我们将1988年5月以来在国内相继发现的Machado-Joseph病27家系的临床、分子生物学、病理等方面进行了研究。结果显示,所有家系谱均符合常染色体显性遗传模式。发病年龄平均29(5~38)岁。临床突出特点为进行性共济失调、张力障碍、痉挛性肌张力增高。舌与面肌纤维性颤搐、腱反射亢进、眼球震颤等可为早期表现。姿势和运动障碍、站立不稳、趔趄步态、构音障碍、眼球快速扫视动作丧失、上视活动受限、水平性眼球震颤、眼球突出为最常见的临床表现。晚期病例除上述症状明显加重外,可见四肢远端肌肉萎缩、腱反射消失、夜间惊恐。没有明确的认知功能障碍为本病的另一临床特征。在同一家系中,可见有不同的临床类型以及型间过渡和重叠。可见后代发病年龄比先代提前的遗传早显现象。没有发现种族和地域差别。病理特征为黑质、齿状核、苍白球内侧、脑干运动神经核、克拉克柱、脊髓前角细胞、脊髓小脑束及周围神经变性和/或细胞脱失。大脑及小脑皮质正常。4个家系经基因学研究,MJD1CAG重复序列为72~86。 相似文献
44.
1病例报告 患者男,38岁,高中文化,因“发作性肢体抽搐2年余”于2009—10入作者医院。患者于2007—06—29因颈椎病术后切口处出血压迫气管而出现呼吸心跳停止,经心肺复苏抢救成功后处于昏迷状态,随后出现阵发性肢体抽搐,间断应用地西泮等治疗(剂量不详)1个月余, 相似文献
45.
46.
目的 通过视频脑电图研究全身强直-阵挛发作持续时间,探讨各种不同类型发作及睡眠与觉醒对全身强直-阵挛发作持续时间的影响.方法 回顾2009年153例癫痫外科术前进行视频脑电图患者,要求至少有一次全身强直-阵挛发作,并将发作分为7期,分析各期持续时间,睡眠及觉醒对持续时间的影响,研究各种类型发作继发全身强直-阵挛发作在持续时间上的差异.结果 153例患者共275次全身强直-阵挛发作,平均持续时间(72.0 ±34.5)s,12%发作由完整的五个分期组成.睡眠期较清醒期全身强直-阵挛发作持续时间短(P<0.05),单纯部分性发作继发全身强直-阵挛发作、复杂部分性发作继发全身强直-阵挛发作及由全身强直-阵挛发作起始的发作,三者的全身强直-阵挛发作持续时间差异无统计学意义.结论 94.2%全身强直-阵挛发作持续时间少于2 min,睡眠期较清醒期全身强直-阵挛发作持续时间短. 相似文献
47.
目的:探讨单侧海马硬化并同侧发作间期EEG异常的颞叶内侧癫(癎)患者的发作期EEG定侧定位价值.方法:回顾性分析22例经头颅MRI证实为单侧海马硬化,长程视频脑电监测表现为同侧发作间期EEG异常(包括(癎)样放电和颞区间歇性节律性δ活动)的颞叶内侧癫(癎)患者,在发作期EEG的定侧定位价值.结果:发作期EEG定位于同侧颞区的占59.7%, 同侧颞-额区的占12.5%,能定侧的占84.7%,其中定位于颞区和颞-额区的占72.2%,定位于同侧半球的占12.5%.结论:单侧海马硬化并同侧发作间期EEG异常的颞叶内侧癫(癎)患者,发作期EEG的定位和定侧有较高可信度. 相似文献
48.
大肠癌并肠梗阻30例分析 总被引:1,自引:1,他引:0
对我科1999—05/2007—05大肠癌并肠梗阻30例分析如下。
1临床资料
1.1一般资料本组男19例,女11例,年龄46~82岁。本组均为单纯急性肠梗阻,闭袢性肠梗阻14例,其中9例有穿孔、弥漫性腹膜炎。病前表现黏液血便8例(26.7%),黏液样便9例(30%)。排便习惯改变10例(33.3%),便条变细12例(40%),腹痛6例(20%),贫血消瘦4例(13.3%)。部位伊于:回盲部8例,升结肠1例,横结肠15例,结肠脾曲4例,直肠、乙状结肠2例。 相似文献
49.
<正>传导阻滞(conduction Block,CB)是指动作电位不能沿神经通过某一特定部位进行传导。神经传导阻滞不仅见于器质性损害,也可见于功能障碍。在局麻、缺氧、中毒等情况下, CB持续数分钟至数小时;在髓鞘的脱失或受损时,CB可持续数天至数周。神经传导阻滞可见于多种不同的临床病变中, 包括多灶性运动神经病(MMN)、慢性炎性脱髓鞘性神经病 相似文献
50.
目的DEPDC5(Dishevelled,EGL-10 and Pleckstrin Domain Containing 5),该片段为编码蛋白的一组基因,本文分析DEPDC5基因突变相关癫痫综合征的临床-电生理、影像学和基因学等,提高临床上对此癫痫综合征的认识及鉴别诊断能力。方法总结2017年至2019年就诊于上海德济医院的3个DEPDC5基因突变家系的临床-电生理、结构及功能影像学、基因学和病理等结果。结果DEPDC5基因突变的3个家系中,A家系先证者有癫痫家族史,家族中各患者的发作类型不一,符合家族性多变局灶性癫痫;B家系先证者也有癫痫家族史,另一个患者发作类型与先证者不同,先证者除癫痫发作外还伴有孤独症样表现;C家系先证者有2种发作类型,家族中存在携带者。3个家系的先证者结构功能成像均存在异常。高通量全外显子测序对3个家系中共9例进行全外显子检测,其中携带DEPDC5基因突变者6例,有癫痫发作者4例,外显率为67%。3个家系的先证者均行颅内电极植入确定致痫区并行病灶切除,术后至今1~2年无发作。结论DEPDC5基因突变的相关癫痫综合征有多种,为常染色体显性遗传,其遗传特点存在不完全外显,临床表现为家族性多变局灶性癫痫、家族性颞叶内侧癫痫、常染色体显性遗传夜间额叶癫痫、常染色体显性遗传癫痫并听觉障碍、婴儿痉挛和良性癫痫伴中央颞区棘波等。大多数患者的精神运动发育正常,部分患者可存在轻度认知功能下降或孤独症样表现。 相似文献