长程脑电图监测在临床中的应用

<正> 目前传统脑电图难以满足临床需求,而随着计算机和网络的发展,长程脑电图监测(long-term EEG monitoring,LTM)在临床应用越来越广泛,不仅应用于癫痫监测,还涉及重症监护室(intensive careunit,ICU)、急诊室和手术室。LTM的基本设施包括长程监测的脑电图设备,录像监测,其他多导电极(监测心电图、呼吸、血压、心率、眼动图、肌电图等),以及同步     

以共济失调为主要表现的Creutzfeldt－Jakob病1例

以共济失调为主要表现的Ｃｒｅｕｔｚｆｅｌｄｔ－Ｊａｋｏｂ病１例１０００９１北京解放军３０９医院丁湘，刘兴洲患者、男，６４岁，干部。主因头晕、行走不稳１年，加重伴四肢抽动、精神异常、言语不清１个月于１９９２年１月４日入院。入院前近１年反复头晕、行走不稳...     

别让“小中风” 成为“大中风”——小中风预警“大中风”

以色列总理沙龙2005年12月18日小中风发作，在医院短暂治疗后又投入紧张的工作。然而仅仅时隔两周，2006年1且4日，沙龙再度因严重中风（脑溢血）接受手术，截至本刊发稿，仍未能康复。 2005年9月，法国总统希拉克发生小中风，小血块在视网膜动脉里凝结，从而造成视觉障碍。经过及时的治疗后，得以好转。[编者按]     

干燥综合征伴重症肌无力一例报告

1 病例报告 患者女,48岁。8年前出现持物费力,双下肢发软,但尚能从事一般家务劳动。休息后减轻,劳累后加重。晨轻暮重。突触前膜、突触后膜乙酰胆碱受体抗体(AChRAb)分别为1.6和1.4。口服吡啶斯的明120 mg治疗有效。3年前因感冒后无力症状加重,卧床不起,且出现双侧眼睑下垂,视物不清,易疲劳,伴眼干、口干,哭时泪少,可进干食,牙齿脱落。1周前感冒后全身无力症状轻度加重,伴有眼睑下垂、视物模糊于2000-12-21入院。查体:牙齿     

手术治疗结节性硬化的疗效观察

目的 探讨手术治疗结节性硬化引起癫痫的疗效.方法 回顾性分析6例患者的临床资料并系统随访18-30个月,综合评估3例导航下行致痫结节切除+皮层低功率热灼术;2例皮层电极植入后,经过监测,行致痫结节切除+皮层热灼术;1例行胼胝体前段切开术的疗效.结果 癫痫发作完全消失2例(Engel Ⅰ级),偶有发作1例(Engel Ⅱ级),发作减轻3例(Engel Ⅲ级).结论 手术可以有效地控制或者减轻结节性硬化引起的癫痫发作.     

颞叶癫痫附加症及其电-临床症状学

颞叶癫痫附加症(temporal plus epilepsies,TPE)是癫痫发作的起始累及到颞叶及其周边结构(额眶皮层、岛叶、岛盖顶部及颞-顶-枕交界区)并具有复杂致痫网络的多脑叶癫痫的一种特殊类型,2001年法国的Ryvlin等[1-2]最先引用.TPE不仅是一种多脑叶癫痫,还是癫痫患者猝死的特殊危险因素,岛叶与心血管功能密切相关,此外继发全身性强直-阵挛的频繁发作也是诱发呼吸衰竭加重的主要原因[3].正确认识颞叶癫痫附加症将有助于我们对颢叶癫痫外科治疗不利预后的正确评估.     

发作期头皮电极脑电图在局灶性癫痫诊断中的价值

目的研究不同时段的发作期头皮电极脑电图(EEG)在局灶性癫痫侧向性诊断中的作用。方法收集2010年7月—2016年10月就诊于北京三博脑科医院和广州三九脑科医院行癫痫手术的41例局灶性癫痫患者资料,回顾性分析起源于不同脑叶/区(额叶内侧面、额叶外侧面、颞叶内侧面、颞叶新皮层、后头部和岛叶)的共计356次发作,将每次发作期的头皮电极EEG分为十等段(E1-E10),分析每等段EEG的侧向性,再将十段EEG合并成E1-E3,E4-E6和E7-E10三个时段,分析三个时段EEG的侧向性诊断正确率、错误率和无侧向性率。颅内电极EEG明确癫痫发作的起始脑区,癫痫术后发作消失/减少最终判定致痫区。结果所有脑叶/区的癫痫中,62%(219/356)发作期头皮电极EEG具有定侧价值。近80%的颞叶癫痫各时段发作期头皮电极EEG具有侧向性。颞叶内侧型癫痫在发作期头皮电极EEG的E4-E6段侧向性诊断正确率最高89%,而在E1-E3段错误率最高,达30%;颞叶新皮层癫痫有95%的发作在E1-E3段侧向性诊断正确率最高。额叶癫痫各时段的发作期头皮电极EEG无侧向性诊断率明显高于正确率。额叶内侧型癫痫在E1-E3段侧向性诊断正确率最高,但仅为24%;额叶外侧型癫痫各时段发作期头皮电极EEG无侧向性诊断错误,E1-E3段侧向性诊断正确率最高为83%。后头部癫痫在E1-E3段可提供93%的侧向性诊断正确率。岛叶癫痫各时段的发作期头皮电极EEG侧向性诊断正确率均很低。结论 E1-E3段头皮电极EEG在所有脑叶/区癫痫的侧向性诊断中均有一定价值,尤其对额叶外侧型、颞叶新皮层、后头部癫痫侧向性价值更高。而E4-E6及E7-10段对颞叶内侧型癫痫发作侧向性诊断价值仍然较大。     

难治性癫痫切除性手术治疗预后研究现状

随着癫痫诊断和治疗研究的深入,难治性癫痫切除性手术治疗已经被广泛接受,国内癫痫的手术治疗也在快速发展。不可否认,手术确实为广大难治性癫痫患者带来福音,大多数患者术后无发作或发作次数明显减少,生活质量也明显提高。但也有一部分患者术后仍有发作,或最初有发作但此后发作逐渐减     

DEPDC5基因突变相关的癫痫综合征的诊治分析

目的DEPDC5(Dishevelled,EGL-10 and Pleckstrin Domain Containing 5),该片段为编码蛋白的一组基因,本文分析DEPDC5基因突变相关癫痫综合征的临床-电生理、影像学和基因学等,提高临床上对此癫痫综合征的认识及鉴别诊断能力。方法总结2017年至2019年就诊于上海德济医院的3个DEPDC5基因突变家系的临床-电生理、结构及功能影像学、基因学和病理等结果。结果DEPDC5基因突变的3个家系中,A家系先证者有癫痫家族史,家族中各患者的发作类型不一,符合家族性多变局灶性癫痫;B家系先证者也有癫痫家族史,另一个患者发作类型与先证者不同,先证者除癫痫发作外还伴有孤独症样表现;C家系先证者有2种发作类型,家族中存在携带者。3个家系的先证者结构功能成像均存在异常。高通量全外显子测序对3个家系中共9例进行全外显子检测,其中携带DEPDC5基因突变者6例,有癫痫发作者4例,外显率为67%。3个家系的先证者均行颅内电极植入确定致痫区并行病灶切除,术后至今1~2年无发作。结论DEPDC5基因突变的相关癫痫综合征有多种,为常染色体显性遗传,其遗传特点存在不完全外显,临床表现为家族性多变局灶性癫痫、家族性颞叶内侧癫痫、常染色体显性遗传夜间额叶癫痫、常染色体显性遗传癫痫并听觉障碍、婴儿痉挛和良性癫痫伴中央颞区棘波等。大多数患者的精神运动发育正常,部分患者可存在轻度认知功能下降或孤独症样表现。