皮肌炎并发皮下、纵隔气肿6例临床分析并文献复习

目的：提高对皮肌炎（DM）并发皮下、纵隔气肿的各种临床相关因素的认识,重视纵隔气肿对血流动力学的影响。方法：将我院6例及国内文献报道7例DM并发纵隔气肿病例进行了汇总分析。结果：DM患者在并发纵隔气肿时,92％为自发性纵隔气肿。均有典型皮疹,61％有皮肤血管炎,54％肌力正常,69％肌酸激酶（CK）正常,92％乳酸脱氢酶（LDH）升高。上述病例均存在肺间质病变,且在激素治疗期间发生。38％出现循环系统的表现,53％死亡。结论：皮肌炎并发纵隔气肿以肺间质病变、皮肤血管炎病变为主而肌炎较轻、CK正常、LDH升高的皮肌炎患者更容易发生纵隔气肿,预后差,死亡率高。     

来氟米特致外周神经病变2例并文献复习

目的提高临床医生对来氟米特致外周神经病变的认识。方法报道2例风湿病患者服用来氟米特后出现外周神经病变并复习文献,对发生机制、危险因素、预防、治疗措施及预后进行总结。结果 1例60岁女性类风湿关节炎和1例61岁男性重叠综合征患者分别在服用来氟米特治疗后2个月及4年后逐渐出现双手、足麻木、疼痛及双足下垂表现,在排除了风湿性疾病自身继发外周神经病变以及其他药物致外周神经病变可能后,及时停用来氟米特后上述症状迅速好转,确定此2例患者外周神经受累症状病因与来氟米特治疗相关。结论来氟米特导致的外周神经病变在30d内停药可改善患者临床预后。     

腔内隔绝术治疗DebakeyⅢ型主动脉夹层动脉瘤31例

目的探讨DebakeyⅢ型主动脉夹层动脉瘤腔内隔绝术治疗的方法、适应证、注意事项与并发症防治。方法回顾分析2005年1月至2009年1月腔内隔绝术治疗31例DebakeyⅢ型主动脉夹层动脉瘤患者的临床资料。结果30例患者手术成功,其中3例患者术后造影有内漏,补放支架;1例患者行急诊手术时,因动脉瘤破裂死亡。结论腔内隔绝术治疗DebakeyⅢ型主动脉夹层动脉瘤安全有效,适用于慢性和部分急性．Debakey患者;支架放置在真腔内对手术的成功十分重要;内漏是术后严重的并发症之一,应该积极防治;颈总-左锁骨左下动脉旁路术造成高发的Hornet氏综合征有待解决。     

第11例肢体肿胀-错位痛觉-斑片状骨质疏松(Ⅱ)

本刊的病历摘要见本卷第21期第1341页 分析与讨论 一、诊断依据 反射性交感神经营养不良(RSDS)的临床诊断标准如下:具备肢体外伤的诱因及与外伤不相称的肢体疼痛,加上以下至少1项:交感神经系统异常表现;局部明显肿胀;受累肢体活动明显受限以及组织萎缩或肥大.如有错位痛觉,或X线、CT证实的斑片状骨质疏松,或核素扫描显示受累部位放射性浓集,则更能帮助确定诊断[1].     

抗疟药物在系统性红斑狼疮中的临床应用

简述了可用于治疗系统性红斑狼疮的3种抗疟药物（氯喹、羟氯喹和阿的平）的药代动力学。作用机制，临床应用及药物不良反应。抗疟药物通过抗炎，免疫抑制，光保护作用，抗血小板聚集及降低血脂等作用，主要应用于轻，中度脏器受累的系统性红斑狼疮，在改善病情，维持病情稳定及预防疾病复发中可发挥重要作用。该类药物安全有效、耐受性良好。     

系统性红斑狼疮合并肺淋巴管肌瘤一例

系统性红斑狼疮患者约50％可累及肺及胸膜，主要表现为狼疮肺炎、胸膜炎、肺动脉高压和肺出血等，而临床上合并肺淋巴管平滑肌瘤罕见。现将我院收治的1例系统性红斑狼疮合并肺淋巴管肌瘤报告如下。     

第五讲系统性红斑狼疮合并脑实质出血

系统性红斑狼疮(SLE)的神经系统受累临床常见,中枢神经系统各部位均可受累,其程度轻重不等,轻者仅表现为疲乏、注意力下降,重者可以出现抽搐、中风甚至昏迷,但临床上以精神异常、脑梗死及蛛网膜下腔出血较常见,脑出血特别是脑实质出血者极为少见.本期我们介绍1例并发脑实质出血的SLE.     

SpA患者与健康志愿者肌腱端高频超声的对比研究

目的　了解正常人及血清阴性脊柱关节病 (spondyloarthropathy,Sp A)患者肌腱端 (enthesis,En)的高频声像特点 ,探讨高频超声在协助诊断 En病变中的价值。方法　以高频超声检测 30例健康志愿者和 30例 Sp A患者双下肢主要的 En (每例检测 18处 ) ,并对 En厚度和异常声像指标进行比较。结果　高频超声在 Sp A患者除发现部分 En明显增厚外 ,尚检测到 En水肿、钙化 ,附着点骨面毛糙、缺损和增生 ,两组间 En水肿及附着点骨面毛糙、缺损和增生的阳性率差异均有显著性 (P<0 .0 5 ) ;各受检部位 En异常的阳性率和异常项目数在两组间差异也均有统计学意义 (P<0 .0 5 )。结论　 En水肿及附着点骨面毛糙、缺损和增生为 Sp A患者较特征性的 En异常声像指标 ;高频超声可有效检测 En病变 ,有助于 Sp A的早期诊断和鉴别诊断     

系统性硬化症合并肺动脉高压研究进展

以前系统性硬化症主要的死亡原因是肾危象，但随着血液净化治疗的进步，处理肾危象已经不再是那么高不可攀。目前系统性硬化症最严重的并发症和死亡原因是肺动脉高压，其在系统性硬化症中的发病率高达10％～30％，在局限性系统性硬化症中甚至更高，系统性硬化症合并肺动脉高压患者2年生存率仅为40％～55％。这使得越来越多的学者对系统性硬化症合并肺动脉高压的机制、临床评价、治疗等进行研究，取得了一些有开创意义的成果。