室间隔缺损远离大动脉开口的右室双出口外科治疗与适应证选择

目的回顾室间隔缺损（VSD）远离2个大动脉开口的右室双出口（double—outlet right ventricle,DORV）的病理解剖特点、手术方法选择和治疗结果,对手术适应证和方法提出优化意见。方法1984年4月至2005年4月共有37例VSD远离2个大动脉开口的DORV患儿接受外科手术,年龄5个月～12岁,根据不同手术方法将病人分3组比较,其中心室内隧道修补术（intraventricular tunnel repair,IVR）组15例,Rastalli手术组10例,Fontan手术组12例。对限制性VSD,同时扩大VSD直径。结果手术住院死亡10例,死亡率27．0％（10／37例）,其中1999年4月后死亡2例,死亡率10．5％（2／19）。IVR的手术死亡率（46．7％,7／15例）明显高于Rastalli组（20％,2／10例）和Fontan组（8．3％,1／12例）。结论三尖瓣与肺动脉之问距离是否大于主动脉瓣口直径是区别选择IVR手术和Rastalli手术的主要依据。共同房室瓣、三尖瓣附属组织跨越或嵌入到VSD和主动脉之间的区域、两个心室发育不平衡是我们选择改良Fontan的主要适应证。     

幼婴期严重主动脉瓣狭窄瓣膜切开术存活者的远期结果

病人和方法匹兹堡儿童医院1958年至1988年间手术治疗51例年龄在3个月以内的婴儿严重主动脉瓣狭窄。其中29例年龄小于1个月,22例在1～3个月;男41例,女10例;手术年龄平均17(1～65)天。45例行直视下瓣膜切开术,其中3例在腔静脉阻断下,42例在体外循环下进行。3例行闭式     

非体外循环下行改良腔肺分流术

改良双向腔肺分流术(M．Glenn)是治疗紫绀型复杂先天性心脏病的一种重要手段，可有效提高病儿氧饱和度，减轻心脏负担。手术一般是在体外并行循环下实施，虽然安全可靠，但由于体外循环导致体内大量炎性介质的释放，易造成病儿肺损伤及血细胞破坏，增加术后肺阻力，对病儿恢复不利，并发症多。自2000年5月至2002年8月，我们共施行20例非体外循环下M．Glenn术，取得良好效果。     

婴幼儿室间隔缺损修补术后残余分流的自发愈合

目的探讨婴幼儿室间隔缺损（VSD）修补术后残余分流的预后。方法连续选取2008年l～6月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心407例（男255例、女152例）婴幼儿VSD患者，1岁以下273例，1～2岁88例，2～3岁46例，均采用戊二醛固定的自体心包补片连续缝合法进行修补。结果407例患者中29例出现小残余分流（≤0．4cm），残余分流率在1岁以下、1～2岁、2～3岁各年龄段之间差异无统计学意义（Y2=0．054，P=0．973）。随访29例，随访1．5个月～2年，26例患者残余分流愈合，其中23例为膜周型，残余分流位于VSD隔瓣下或VSD上、下缘，3例为肺动脉瓣下型；有3例残余分流患者随访中始终不愈合，残余分流无明显变化，均位于VSD上缘，无需再次手术。残余分流率在各类型VSD之间差异无统计学意义（2=1．035，P=0．596）。结论婴幼儿VSD修补术后小于0．4cm的残余分流大部分可以自发愈合。     

复杂畸形伴肌部多发室间隔缺损的直视镶嵌封堵

目的 介绍复杂畸形伴肌部多发室间隔缺损心内直视镶嵌封堵的经验.方法 全组10例,男7例,女3例.复杂心内外畸形包括右心室双出口Taussig-Bing畸形2例、右心室双出口主动脉瓣下室缺2例、完全性大动脉错位伴室间隔缺损肺动脉高压2例、法乐四联症1例、室间隔缺损伴重度二尖瓣反流2例、室间隔缺损伴主动脉重度缩窄1例.其他伴发畸形有:二尖瓣反流、单支右冠状动脉畸形、房间隔缺损、冠状窦隔缺损、主动脉弓发育不良、动脉导管未闭等.全组均解剖纠治镶嵌心内直视封堵肌部多发室间隔缺损,平均手术年龄(8.8±5.4)个月,平均手术体重(6.3±2.0)kg.结果 手术无死亡.无心内直视镶嵌封堵相关并发症.3例术后并发肺动脉高压危象;1例术后3 d延迟关胸;1例拔肺动脉测压管出血,心包填塞,床边开胸止血.随访无死亡,2例封堵器下缘残留少量分流.结论 心内直视封堵肌部多发室间隔缺损,可避免传统手术纠治需心室切口、心室内肌束切开,对心功能影响大的缺点;可缩短体外循环时间,同时镶嵌复杂畸形Ⅰ期解剖纠治,使手术简化、安全、尤其适用于婴幼儿,可获得较佳中长期疗效.

Abstract：

Objective To present our experience using hybrid approaches to repair muscular ventricular septal defects (mVSDs) associated with additional congenital heart diseases in children.Methods From April 2006 to September 2010, 10 patients with mVSDs associated with additional congenital heart diseases underwent corrective surgery at this center. Their mean age was 8. 8 month old, and their mean body weight was 6. 3 kg. The additional congenital heart defects included 2 patients with D-transposition of great arteries, 2 with double outlet right ventricle-Taussig-Bing anomaly, 1 with Tetralogy of Fallot, 2 with double outlet right ventricle, 1 with severe coarctation of aorta,and 2 with severe mitral valve regurgitation. Results All patients underwent the single stage hybrid approach repair under direct vision and all recovered from surgery. After surgery, 3 patients developed pulmonary hypertension crisis among whom 1 had delayed chest closure and 1 underwent emergence surgery to relief cardiac tapenade. The patients were followed up for 3 months to 3 years No late deaths were noted. Complete closure of muscular ventricular septal defects was achieved on 5 patients.Clinically insignificant residual shunt was observed on 2 patients. Conclusions It is safe and effective using hybrid approaches to repair muscular ventricular septal defects (mVSDs) associated with additional congenital heart diseases in children.     

双侧双向Glenn手术的全三维血液动力学数值分析

采用计算流体动力学方法,探讨双侧、双向Glenn术后腔-肺连接区域的能量损失情况。通过对患者核磁共振成像处理,完成了左、右肺动脉和左、右上腔静脉连接段的全三维数字化重构,结合相关血液流量等MRI测量结果,模拟了左、右肺动脉不同流量条件下连接段内的血液流动细节。结果表明：在肺动脉不同流量的情况下,腔-肺连接段内的能量损失相差2倍左右,血液流场形态对其有重要影响。由此得出结论：患者术后腔-肺连接段内的血流能量损失较小,人体肺动脉阻力大小决定左右肺的血流分配。在Fontan手术之前对Glenn连接结构进行血液流场的数值分析具有临床意义。     

单心室小儿手术麻醉的研究进展

单心室生理是指一侧心室发育不良或缺如,由发育良好的一侧心室独立供应体循环和肺循环。随着对单心室生理了解的深入和手术方式的改进,单心室患儿的生存期得到了延长。该文就姑息术前、术中和术后单心室解剖、单心室生理以及手术麻醉的研究进展作一综述。     

室间隔缺损术后反应性肺高压危险因素及疗效分析

目的 探求室间隔缺损、肺高压患儿术后反应性肺高压的发生率、危险因素.评估术后反应性肺高压的治疗效果.方法 对1991年至2006期间术前诊断室间隔缺损、肺高压在我科接受室间隔缺损修补术患儿的客观病史资料进行回顾性研究.搜集患儿围术期客观指标进行统计和分析,评估术后早期疗效.探求术后反应性肺高压的危险因素.结果 16年间共2 141例室间隔缺损合并肺高压的患儿纳入本课题.术后住院早期死亡20例,住院晚期死亡3例,术后病情平稳出院2 118例.术后反应性肺高压发生率为6.1%,术后肺高压危象的发生率为2.1%、死亡率为2.3%.术中体外循环时间≥90min(P＜0.01)、主动脉阻断时间≥75min(P＜0.01)、术后残余分流(P＜0.01)是发生术后反应性肺高压的相关危险因素.结论 室间隔缺损、肺高压的患儿术后反应性肺高压的独立危险因素有:术前年龄、Pp/Ps、存在充血性心力衰竭、术后二尖瓣反流中度以上.术后反应性肺高压的患儿更容易依赖儿茶酚胺类药物,左房途径输入儿茶酚胺类药物能增加其强心效果.

Abstract：

Objective To study the risk factors and management for reactive pulmonary hypertension (RPH) after corrective surgery of ventricular septal defect (VSD) in children. Methods From 1991 to 2006, 2141 patients who underwent corrective surgery for VSD were recruited in this study.The patients' clinical data, including patient's gender, age, diagnosis, the ratio of pulmonary pressure to systolic pressure (Pp/Ps), the time of cardiopulmonary bypass (CPB), postoperative RPH, pulmonary hypertension crisis (PHC) and other complications, and the treatment of RPH, were retrospectively analyzed. The risk factors of postoperative RPH were statistically analyzed. The outcomes of RPH treatment were also evaluated. Results Twenty patients died during the early in-hospital period, 3 patients died during the late in-hospital period, and the others were recovered after surgery. The mobility of postoperative RPH and PHC were 6. 12% and 2. 06%, respectively. The overall mortality of the patients was 2. 27%. The patients had CPB≥90 min, aortic clamp time≥75 min, postoperative catecholamines treatment, and residual intracardiac shunting after surgery were more likely to develop postoperative RPH. Conclusions The independent risk factors of postoperative RPH include patients'Pp/Ps ratio, age, congestive heart failure before surgery, moderate mitral regurgitation after surgery.Catecholamines treatment could effectively improve right ventricular function in the patients with RPH.