Klippel-Feil综合征伴发先天性脊柱侧凸的多系统畸形特征

目的总结Klippel-Feil综合征(KFS)合并先天性脊柱侧凸(CS)患者的多系统畸形特征。方法在"系统解析脊柱畸形及相关合并症"(DISCO)研究协作组框架下, 回顾性分析2005年4月至2022年8月于北京协和医院就诊并被诊断为KFS伴CS患者的临床资料。收集患者的影像学检查、病历资料等, 总结脊柱及其他系统伴发畸形的情况。结果共纳入82例合并CS的KFS患者, 其中男42例, 女40例, 年龄(12.8±8.9)岁。Ⅰ型KFS患者31例, Ⅱ型12例, Ⅲ型39例。脊柱侧凸的主弯最常见于中胸段(42例, 51.2%)。半椎体畸形最多发于上胸段(31例, 60.8%)。KFS各分型间, 年龄、性别、主弯Cobb角、半椎体发生区域差异均无统计学意义(均P>0.05)。除脊柱椎体畸形外, 椎管内畸形伴发率最高(33例, 40.2%)。按是否存在椎管内畸形分为两组(不存在为G0组, 存在为G1组)进行比较, 两组间主弯Cobb角[M(Q1, Q3)]差异有统计学意义[分别为45.0°(27.5°, 62.0°)和60.0°(37.5°, 83.5°), P=0.044]。另有部...     

妊娠期黄体分泌激素的变化及其临床意义

成功妊娠的建立和维持需要黄体产生的类固醇激素的精细调控，雌激素、孕激素均在妊娠早期发挥重要作用。早孕期胚胎的发育需要一定量的雌激素维持，孕激素在雌激素水平的基础上升高，为诱导子宫内膜蜕膜化提供条件。当孕激素分泌不足时，将影响胚胎着床和生长，引起流产。雌、孕激素在妊娠早期协同作用，在维持子宫内膜蜕膜化方面发挥重要作用。目前临床上应用孕激素、雌激素预防流产以及黄体功能不全患者的激素补充多基于临床经验，尚缺乏足够的循证医学证据。早孕期补充雌、孕激素“保胎”需要更加慎重，避免不必要的过度用药。     

高毒力肺炎克雷伯菌致硬脊膜外脓肿1例报道

高毒力肺炎克雷伯菌（hypervirulent Klebsiella pneumoniae，HvKP）是肺炎克雷伯菌（Klebsiella pneumoniae，KP）的新型高毒力变种，其显著特征是高黏液表型。与经典肺炎克雷伯菌（classic Klebsiella pneumoniae，cKP）相比，HvKP毒力更强，多在健康人群中引起社区获得性感染，且发展迅速，常引起全身多灶感染。硬脊膜外脓肿（spinal epidural abscess，SEA）是椎管内硬脊膜外脂肪组织和静脉丛的化脓性感染，临床误诊率及致残率均较高。约2/3的SEA病例都由金黄色葡萄球菌引起，革兰氏阴性细菌很少导致SEA。目前，KP引起的SEA非常罕见，仅有少数病例报告，而HvKP致SEA尚未检索到报道。我们收治了1例HvKP引起的SEA患者，减压术后，患者发生了脑脓肿和颈椎硬膜外脓肿，延髓、高位颈脊髓受压，患者病情危重，但延迟减压联合抗生素治疗后，预后良好，该病例极为罕见，报道如下。