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1.
目的:比较马方和类马方综合征脊柱侧凸(Marfan syndrome and Marfanoid scoliosis,MMS)患者与青少年特发性脊柱侧凸(adolescent idiopathic scoliosis,AIS)患者肺功能的差异及影响因素。方法:1999年9月~2013年4月我院收治的以胸弯(冠状面)为主的马方及类马方综合征脊柱侧凸患者共85例,其中年龄为11~19岁且临床资料完整的患者共40例(MMS组),男14例,女26例;收集患者术前肺功能指标,包括第1秒最大呼气容积(FEV1)、用力肺活量(FVC)、最大用力呼气峰流量(PEF),数值采用实测值占预计值的百分比,分析肺功能指标与年龄、冠状面Cobb角、胸后凸Cobb角、胸弯柔韧度之间的关系。并与同期住院行脊柱侧凸矫形内固定术的相匹配的80例AIS患者(AIS组)的术前肺功能参数进行比较。采用曼-惠特尼U检验比较两组间的差异,并用Pearson相关性分析对两组患者肺功能指标与患者年龄及相关脊柱侧凸指标进行相关性分析。结果:MMS组患者中肺功能处于中、重度损害的比例(11/40)显著高于AIS组(5/80)(P0.05)。MMS组患者FEV1、FVC均明显小于AIS组患者(P0.05);PEF两组间差异无统计学意义。MMS组患者FEV1、FVC与冠状面Cobb角呈显著性负相关(r=-0.444、-0.524,P0.05);FEV1、FVC、PEF与年龄之间呈正显著性相关(r=0.363,0.326,0.348,P0.05);FVC与胸弯冠状面柔韧度之间呈显著性正相关(r=0.321,P0.05);FEV1、FVC与胸椎后凸角均无显著相关性。AIS组患者FEV1、FVC、PEF等指标与冠状面Cobb角呈显著性负相关(r=-0.338、-0.293、-0.253,P0.05);FEV1、PEF与年龄之间呈显著性正相关(r=0.286、0.341,P0.05);FEV1与胸后凸Cobb角之间呈显著性正相关(r=0.238,P0.05)。两组患者肺功能指标与相关指标间的相关性存在差异。结论:MMS患者肺功能损害较AIS患者严重,其肺功能主要受胸弯冠状面Cobb角、年龄共同影响。 相似文献
2.
目的:分析生长棒撑开术中经颅刺激运动诱发电位(MEP)和体感诱发电位(SEP)神经功能监测的应用价值。方法:回顾性分析2010年10月~2015年1月我院进行的65例141次生长棒撑开手术,在生长棒撑开术中,运用MEP和SEP进行神经功能监测。MEP监测采用经颅刺激C3、C4,记录外周肌源性MEP,SEP监测采用刺激双侧胫后神经,记录电极采用Cz-CPz。阳性诊断标准:与基线相比,MEP波幅下降75%,SEP波幅下降50%或潜伏期延长10%。结果:141例次撑开手术中成功获得具有监护价值且重复性较好MEP 139例次,检出率98.6%,全程失败2例次(占1.4%);SEP成功监测140例次,检出率99.3%,失败1例(占0.7%)。所有患者均能成功记录到一种以上的诱发电位。本组141例次手术中未出现MEP及SEP监测阳性。所有患儿术后神经系统检查均无异常发现,神经功能监测结果均为真阴性。结论:生长棒撑开术是简单安全的手术操作,但是,运用MEP和SEP进行术中神经功能监测可以为生长棒撑开术提供客观的安全评估指标。 相似文献
3.
目的 总结Klippel-Feil综合征(KFS)的临床特征,利用自主设计的多基因panel测序筛查KFS患者的可能致病基因,为疾病早期诊断及靶向治疗提供基础。方法 以2015年1月至2018年12月在北京协和医院明确KFS诊断的25例患者为研究对象,统计所有患者的流行病学信息、临床表现、体格检查及影像学资料,提取外周血DNA后进行多基因panel二代测序,并结合生物信息学分析探索KFS可能的致病突变。结果 25例KFS患者中,男15例,女10例,平均年龄(12.9±7.3)岁,颈椎活动受限是最常见的临床特征(12例,48%)。根据Samartzis分型,KFS Ⅲ型患者出现短颈(P=0.031)和颈椎活动受限(P=0.026)的比例明显高于KFS Ⅱ型和KFS Ⅰ型。Panel测序共在8例患者中检测到11种基因突变,包括COL6A1、COL6A2、CDAN1、GLI3、FLNB、CHRNG、MYH3、POR、TNXB,突变类型均为错义突变;未发现已报道的5种KFS致病基因(GDF6、MEOX1、GDF3、MYO18B和RIPPLY2)的突变。结论 长节段连续性颈椎融合畸形患者更易表现出短颈畸形、颈椎活动受限及临床三联征的表现,因此在临床中更应引起关注和密切随访。筛选出COL6A、CDAN1等与KFS相关的候选致病突变,扩展了KFS的已知突变谱,为进一步阐明疾病的发病机制提供参考。 相似文献
4.
[目的]评价肋骨结构性支撑植骨在青少年特发性脊柱侧凸前路矫形融合手术中应用的长期随访结果.[方法]回顾性分析术后随访时间超过4年的青少年特发性脊柱侧凸前路矫形手术病例30例,男3例,女27例;年龄12~ 17.5岁,平均14.3岁.侧凸类型包括PUMC Ⅰ b型5例、Ⅰc型5例、Ⅱd1型20例.全部病例均行前路矫形融合手术,植骨方式采用自体肋骨结构性支撑植骨.术前、术后及随访时摄脊柱站立位X线片,测量冠状面及矢状面Cobb角,并观察植骨融合情况,有无假关节形成及内置物并发症.[结果]随访4~10.2年,平均6.3年.融合弯冠状面矫形率术后平均为75.1%,末次随访时矫形丢失平均4.6°;固定融合节段冠状面矫形率术后平均为93.2%,末次随访时丢失平均2.1°;固定融合节段矢状面Cobb角术前与术后比较无显著性差异,末次随访时矫形丢失平均3.1°.13例胸腰段后凸患者术前后凸平均8.3°,术后矫正为前凸平均5.6°,末次随访时保持前凸平均3.7°.全部病例末次随访时均未见假关节形成或内置物并发症.[结论]肋骨结构性支撑植骨在青少年特发性脊柱侧凸前路矫形融合手术中能获得并维持良好的冠状面及矢状面矫形,且融合率高、远期矫形丢失少,是一种可靠、有效的植骨方法. 相似文献
5.
脊髓造影与CT脊髓造影对退行性腰椎侧凸性椎管狭窄的诊断价值 总被引:4,自引:0,他引:4
目的:探讨脊髓造影与CT脊髓造影在退行性腰椎侧凸性椎管狭窄(degenerative lumbar stenosis with scoliosis,DLSS) 中的诊断价值,并与MRI扫描、手术所见相比较.方法:选择2004-0112007-06在北京协和医院骨科收治、并经手术证实的DLSS患者97例.所有患者均经脊髓造影和CT脊髓造影观察,其中43例同时行MRT扫描.通过脊髓造影与CT脊髓造影的影像进行分析,确定其椎管狭窄部位、病变范围和病变程度.并与术中所见及MRI比较.结果:①脊髓造影与CT脊髓造影的表现:DLSS对硬膜囊或神经根的压迫较退行性腰椎管狭窄症复杂,除与关节突肥大增生、黄韧带肥厚、椎间盘退变突出有关外.还与关节突关节半脱位、椎弓根移位压迫神经根等因素有关.②与手术所见的符合率:脊髓造影、CT脊髓造影的诊断正确率分别为87.6%和92.8%,二者联合应用的诊断正确率为95.3%;对于不同弯度的DLSS,二者的诊断正确率无明显差异.③与MRI比较:在弯度较大的DLSS中,脊髓造影与CT脊髓造影的诊断正确率高于MRJ. 结论:脊髓造影和与CT脊髓造影的联合应用于DLSS诊断正确率较高,对于弯度较大的DLSS诊断正确率优于MRI. 相似文献
6.
目的探讨后路半椎体切除术治疗5岁以下与5~10岁单个半椎体所致先天性脊柱侧凸的临床疗效。方法回顾性分析2003年1月至2012年1月在本院接受手术治疗的60例10岁以下单发半椎体所致先天性脊柱侧凸患儿临床资料,其中男37例,女23例,根据年龄将患儿分为两组:婴幼儿组(≤5岁)35例,儿童组(6~10岁)25例。两组均采用后路半椎体切除、椎弓根螺钉固定及植骨融合术。通过复习病历及术前、术后及末次随访时全脊柱正侧位X光片,记录手术时间、融合节段、出血量、术前、术后及末次随访冠状面节段性Cobb角、术前、术后及末次随访矢状面节段性后凸角。结果患儿术后均获得规律随访,随访时间:婴幼儿组平均65.0(29~127)个月,儿童组平均80.3(32~148)个月,差异无统计学意义(P0.05)。平均出血量:婴幼儿组285.8(100~700)mL,儿童组512.6(80~1 400)mL。融合节段数:婴幼儿组平均3.3(2~7)个,儿童组平均4.9(2~11)个。术前冠状面节段性侧凸Cobb角:婴幼儿组平均37.9°(21°~71°),儿童组平均45.8°(25°~94°)。不同年龄组间术中出血量、融合节段数、术前冠状面节段性Cobb角比较,差异有统计学意义(P0.05)。术前、术后及末次随访矢状面后凸角、术后及末次随访冠状面Cobb角、术前及术后冠状面及矢状面畸形率比较,差异均无统计学意义(P0.05)。婴幼儿组采用短节段融合比例与儿童组比较,差异有统计学意义(57.1%vs28%,P0.05)。婴幼儿组有2例围手术期及随访过程中发生并发症(椎弓根骨折1例,术后畸形失代偿行翻修术1例),儿童组有1例出现伤口脂肪液化,两组并发症的发生率比较无统计学意义(5.7%vs4.0%,P0.05)。结论后路半椎体切除术是治疗完全分节的半椎体所致先天性脊柱侧凸安全、有效的手术方式,可取得满意的术后及随访效果。但与婴幼儿组相比,儿童组畸形重,术中需要融合的节段更多,创伤更大;建议对于具有生长潜力的非嵌合型半椎体畸形,应在患儿能耐受手术的情况下尽早手术治疗。 相似文献
7.
目的:观察支具治疗对女性青少年特发性脊柱侧凸(AIS)患者肺功能的影响。方法:2001年2月~2009年12月283例女性AIS患者在我院接受矫形手术治疗,术前检测患者用力肺活量(FVC)、第1秒用力呼气容积(FEV1),记录预计值、实测值及实测值占预计值百分比。根据术前是否曾接受支具治疗分为2组,支具治疗组80例(A组),未接受支具治疗组203例(B组)。分析2组患者术前肺功能参数的差异,同时对A组患者肺功能FVC及FEV1的实测值占预计值百分比(FVC%、FEV1%)与术时年龄、身高、主弯冠状面Cobb角、主侧凸累及节段数、主胸弯矢状面Cobb角、每日支具治疗时间、支具治疗总时长进行多元线性回归分析。结果:A、B组患者FVC预计值分别为3.23±0.40L和3.20±0.40L,FEV1预计值分别为2.76±0.40L和2.73±0.30L,A组与B组比较均无统计学差异(P>0.05);A、B组FVC实测值分别为2.58±0.60L和2.72±0.60L,FEV1实测值分别为2.34±0.50L和2.49±0.50L,A、B组FVC%分别为(80.3±16.5)%和(85.4±16.5)%、FEV1%分别为(85.6±18.4)%和(91.3±16.9)%,A组FEV1实测值、FVC%及FEV1%较B组均明显降低(P<0.05),其中主弯为胸弯患者(173例)明显(P<0.05),而主弯为胸腰弯/腰弯患者(110例)不明显(P>0.05)。A组患者中,胸段侧凸矢状面Cobb角与FVC%、FEV1%呈正相关(P<0.05),支具治疗总时长与FEV1%呈负相关(P<0.05);而术时年龄、身高、主弯冠状面Cobb角、主侧凸累及节段数、每日支具治疗时间(8~23h,平均18.7h)与FVC%及FEV1%均无显著相关性(P>0.05)。结论:支具治疗可使女性青少年特发性胸段脊柱侧凸患者肺功能FVC%及FEV1%下降,支具治疗总时长和胸段侧凸矢状面Cobb角可能是影响患者肺功能FVC%及FEV1%的相关因素。 相似文献
8.
嗜酸性肉芽肿(eosinop-hilic granulolna,EG)是临床少见病,通常认为其与Letterer-Siwe(LS)病、Hand-Schuler-Chistian(HSC)病是一种疾病在不同年龄、不同系统的不同表现,各型间可转化或重叠.其共同的病理学特点为光学显微镜下病变组织中有大量郎格罕斯细胞增生伴嗜酸性粒细胞、淋巴细胞浸润.1953年,Lichtenstein提出了"组织细胞增多症-X"的概念,使得EG与LS病、SHC的临床病理病种得到统一.因为这些病种都是由于郎格罕斯细胞的增生和播散造成的.1973年,Nezelof提出用郎格罕斯细 相似文献
9.
10.
目的 评估后路截骨短节段融合术联合双棒生长棒技术治疗严重、僵硬先天性脊柱侧凸的初步疗效。方法 回顾性研究2006年至2011年行截骨短节段融合联合双棒生长棒技术治疗7例先天性脊柱侧凸患者资料,男2例,女5例;年龄2~10岁,平均5.9岁;Risser征均为0度。记录患儿年龄、撑开次数及并发症。对影像学资料进行测量分析,测量指标包括在站立位全脊柱正侧位X线片上侧凸Cobb角、胸后凸、腰前凸、T1~S1距离及内固定的长度,对畸形的矫正情况以及脊柱、胸廓的生长状况进行评估。结果 7例患儿共接受后路截骨短节段融合联合生长棒手术48次,其中41次为撑开术,平均每例患儿经历5.9次撑开术。7例患儿均获得随访,随访时间36~83个月,平均为59.4个月。冠状面主弯度数术前81.4° ,术后40.1° ,末次随访时41.1°。T1~S1从术前23.7 cm增至术后的27.0 cm,末次随访时为32.8 cm,平均年增长率为1.12 cm/年。内固定节段初次手术术后为20.5 cm,末次随访时为25.0 cm。坎贝尔的空间供肺比值(Campbell’s space available for lung ratio, SAL),术前为0.87,术后改善至0.95,末次随访时为0.97。1例患儿因脊柱生长致生长棒可撑开部分不足接受换棒术。末次随访时,无一例患儿发生并发症。结论 截骨短节段融合联合双棒生长棒技术治疗严重、僵硬先天性脊柱侧凸安全、有效,可在维持矫形的同时,保留大部分脊柱的生长潜力,但是该技术创伤较大、手术难度较高、需多次手术。 相似文献