麻痹性痴呆的临床及影像特点

目的:分析麻痹性痴呆(GPI)的临床及影像特征及提供早期诊断依据。方法:回顾性分析经临床及实验室确诊的1例麻痹性痴呆患者的有关临床资料。结果:麻痹性痴呆早期以认知及精神症状为主要表现,影像上主要为脑室扩大,实验室检查有特征性改变。结论:麻痹性痴呆早期临床容易误诊,应重视梅毒血清和脑脊液抗体的检查,结合CT、 MRI可以诊断,大剂量足疗程青霉素治疗能取得显著疗效。     

麻痹性痴呆14例临床特征

目的探讨麻痹性痴呆(GPI)的临床类型、临床表现。方法分析14例麻痹性痴呆患者的临床资料。结果 14例麻痹性痴呆主要表现为精神症状和神经系统症状,门诊与入院诊断的误诊率高达100%,住院后均经实验室检查梅毒螺旋体凝集试验(TPPA)阳性而确诊。结论麻痹性痴呆易被误诊,诊断依据临床流行病学资料、临床表现、血清和脑脊液梅毒抗体检测阳性可确诊。作为一种可治性痴呆,早期的预防和观察识别有着非常重要的意义。     

以痴呆为主要表现的麻痹性痴呆、HIV相关性痴呆和克雅病的临床特征分析

目的探讨并分析梅毒所致麻痹性痴呆(麻痹性痴呆)、HIV相关性痴呆和克雅病等中枢系统感染性疾病所致痴呆的临床特征。方法检索19例患者(麻痹性痴呆8例、HIV相关性痴呆6例、克雅病5例)临床资料,回顾分析其临床表现、实验室检查、脑电图、神经影像学及治疗转归特点。结果 3组患者临床表现均以认知损害为主,并广泛累及多系统(锥体系、锥体外系、小脑)及多组脑神经。辅助检查显示,麻痹性痴呆患者快速血浆反应素环状卡片试验和苍白密螺旋体抗体明胶颗粒凝集试验阳性(8例),脑脊液美国性病研究实验室试验阳性(4例),MRI呈现不同程度脑萎缩(6例);HIV相关性痴呆患者血清HIV抗体筛选试验及Western blotting检测阳性(6例),脑脊液平均蛋白定量明显升高(2例)、潘氏试验阳性(2例),MRI以脑内多发占位病变或大片异常密度影为特征;克雅病患者脑脊液Western blotting检测1433蛋白阳性(4例),脑电波呈弥漫性慢波(4例)伴典型三相波(1例),散发型患者MRI脑叶皮质区沟、回呈肿胀样改变(3例),变异型患者可伴丘脑"曲棍球样"改变(1例)。结论麻痹性痴呆、HIV相关性痴呆及克雅病等中枢系统感染性疾病所致痴呆临床表现复杂多样,诊断时应结合患者病史、实验室血清学和脑脊液指标,以及脑电图和神经影像学表现等综合考虑,明确诊断。     

麻痹性痴呆12例误诊原因分析

目的：分析麻痹性痴呆（GPI）误诊原因。方法：回顾性分析12例麻痹性痴呆患者的临床资料，智能检测和各项实验室检查结果。结果：12例患者曾误诊为精神分裂症4例，躁狂发作3例，老年性痴呆3例，多发性硬化和病毒性脑炎各1例。所有患者梅毒螺旋体血液检查及脑脊液检查均为阳性，简易智力状态量表评分均≤20分。经大剂量青霉素治疗后，一般精神症状控制，智力部分恢复，神经体征残留。结论：麻痹性痴呆极易被误诊，忽略了患者的认知障碍和未做细致的神经系统检查是误诊的重要原因。早期诊断和治疗是预后的关键。     

麻痹性痴呆(附2例报告)

目的 探讨麻痹性痴呆（GPI）的临床表现、实验室检查、影像学改变和治疗。方法 回顾性分析2例GPI患者的临床资料结果2例患者均为男性，以记忆力下降和精神障碍为主要临床表现，1例出现内脏危象，血清及脑脊液快速血浆反应素环状卡片试验（RPR）、梅毒螺旋体明胶凝集试验（TPPA）均（＋），MRI检查均有脑室扩大经驱梅治疗后，2例患者病情均明显好转。结论 GPI多见于中年男性，误诊率高，对不明原因的年轻痴呆患者，应想到GPI的可能，及时诊断、积极治疗对其预后有重要意义。     

麻痹性痴呆临床特征分析

目的分析麻痹性痴呆的临床特征。方法回顾性分析13例麻痹性痴呆患者的临床表现、辅助检查及治疗。结果本组患者以认知及精神症状为主要表现;简易智能状态检查量表(MMSE)评分平均12±3分;所有患者血清和脑脊液TRUST及TPPA试验阳性,部分患者脑脊液白细胞数和蛋白含量增高;头颅MRI示脑萎缩;12例患者经大剂量青霉素治疗后有好转。结论麻痹性痴呆容易误诊;大剂量青霉素治疗有效。     

麻痹性痴呆25例临床分析

目的研究麻痹性痴呆的特征;探讨治疗及预后。方法回顾性分析25例麻痹性痴呆患者的临床资料,智能的检测采用简易智力状态检查量表(MMSE)评分,入选条件是MMSE≤20分。结果25例患者中有4例合并卒中发作,11例合并癫发作,1例合并脊髓功能障碍,1例合并视神经功能障碍;所有患者血液梅毒螺旋体血凝试验(TPHA)阳性,脑脊液快速血浆反应素环状试验(RPR)或性病研究实验室试验(VDRL)均为阳性;25例脑脊液蛋白定性为+~++,18例脑脊液白细胞数>5×106/L;11例脑电图中~重度异常,表现为广泛性中~高波幅θ波或伴有阵发性单个小尖波;15例CT示脑萎缩,2例合并脑积水,4例CT示放射冠、基底节、额叶、顶叶腔隙性脑梗死,其中1例并有右顶枕叶脑回肿胀,1例脑室周围大量脱髓鞘病变;误诊及漏诊率47%;所有患者经青霉素驱梅治疗后临床症状均有明显好转或好转,出院时13例血液及脑脊液TPHA滴度下降,脑脊液白细胞数下降或消失,12例血液及脑脊液TPHA滴度无改变,脑脊液RPR或VDRL仍为阳性。结论麻痹性痴呆常合并其他神经系统症状及体征,极易误诊,足剂量、足疗程的青霉素治疗是预后的关键。     

麻痹性痴呆12例临床分析

目的探讨麻痹性痴呆(GPI)患者的临床表现,实验室检查、影像学、脑电图特征以及诊断、治疗及预后。方法回顾性分析经临床和实验室确诊的12例GPI患者的相关资料。结果GPI患者临床以智能障碍、精神异常、癫痫最常见。12例患者血清甲苯胺红凝集试验(TRUST)和梅毒螺旋体明胶凝集试验(TPPA)均( ),脑脊液TPPA均( ),而TRUST( )9例。头颅MRI检查结果示大脑皮质萎缩。3例以肢体抽搐为表现者脑电图可见广泛中高幅尖慢波,余脑电图为弥漫性慢波。经抗梅毒治疗,痊愈4例,显效5例,好转3例。结论GPI现已是我国神经梅毒分型中极常见类型,多见于中年男性,临床表现多变,早期误诊率高,早期发现、及时正规治疗预后好。     

麻痹性痴呆的临床特征与诊断(附2例报告)

目的探讨麻痹性痴呆的临床特征，以及实验室及影像学检查在诊断中的价值。方法回顾性分析2例麻痹性痴呆患者的临床资料，并结合文献进行讨论。结果主要临床表现为隐匿起病，进行性加重性痴呆、精神障碍、癫痫发作等；2例患者均被误诊。血清及脑脊液快速血浆反应素环状卡片试验（RPR）阳性，梅毒螺旋体明胶凝集试验（TPPA）阳性，头颅MRI主要表现为弥漫性脑萎缩。结论麻痹性痴呆的临床表现复杂多变，早期误诊率高；诊断主要根据临床特点、血清学及脑脊液检查综合考虑。     

神经梅毒的临床和影像学分析

目的分析神经梅毒的临床、神经影像学和实验室检查特征。方法回顾性分析符合神经梅毒诊断标准的28例患者的临床、神经影像和实验室资料。结果无症状型20例,脑膜型1例,脑膜血管型2例,脊髓结核2例,麻痹性痴呆3例;临床表现复杂多变,易于误诊;脑脊液检查多有异常改变,血清和脑脊液的梅毒特异性抗体检查阳性;神经影像学改变无明显的特异性。结论神经梅毒不同病理阶段有不同的临床表现,应综合分析患者的临床资料,早期诊断和治疗。     

三例神经梅毒的临床特征与诊断

目的分析神经梅毒的临床特征及提供早期诊断依据。方法回顾性分析经临床和实验室检查确诊的3例神经梅毒患者的有关临床资料。结果神经梅毒的临床特征包括:(1)急性、亚急性起病多,少数慢性起病;(2)临床以间质型,尤其脑卒中最常见;(3)荧光螺旋体抗体吸收(FTA-ABS)试验及梅毒快速血浆反应素试验(RPR)阳性率极高;(4)脑脊液检查表现为蛋白含量增加、细胞数增多(以淋巴细胞为主);(5)头颅CT或MRI表现与高血压、糖尿病所致常见的脑梗死不同,病灶多发,可分布在脑的所有部位。结论神经梅毒误诊率高,临床表现、实验室及影像学检查是其诊断的重要依据。     

3例神经梅毒的临床特征分析

目的分析3例神经梅毒的临床特征为早期诊断提供参考。方法回顾性分析3例神经梅毒患者的临床症状、神经影像学和实验室检查特点。结果(1)脑血管梅毒1例,脊髓痨2例;(2)3例血和脑脊液的梅毒抗体均为阳性;脑脊液蛋白含量增加、细胞数增多(以单核细胞为主);(3)脑血管梅毒患者MRA及DSA显示左大脑中动脉M1段闭塞;左大脑前动脉及左大脑后动脉通过皮层支向左大脑中动脉供血区代偿供血;(4)2例脊髓痨患者头颅及胸髓MRI无特殊发现,肌电图及周围神经活检不支持周围神经受损。结论神经梅毒的临床表现与其分型密切相关;首诊易误诊。临床表现及血和脑脊液梅毒抗体阳性是确诊的依据。     

麻痹性痴呆的MRI表现(附32例报道)

目的 探讨麻痹性痴呆(GPI)的MRI特征和诊断价值,提高对GPI患者MRI表现的认识.方法 中山大学第三附属医院放射科自2006年5月至2010年11月共诊断GPI患者32例,回顾性分析患者的临床资料并总结GPI的MRI表现.结果 本组患者的MRI表现分为两型:脑萎缩型(30例)和脑肿胀型(2例),其中脑萎缩型GPI的MRI表现为:(1)以颞叶、额叶、海马、胼胝体萎缩为主,脑白质萎缩较脑皮质萎缩明显;(2)杏仁体及海马形态异常及伴T2信号增高;(3)皮层/皮层下"脑回状"T2信号增高,以岛叶多见;(4)双侧豆状核对称性T2信号减低;脑肿胀型GPI的MRI表现为弥漫型或局灶型.结论 GPI的MRI表现多样,但具有一定特征性,结合临床表现和相关实验室检查结果可作出正确诊断.

Abstract：

Objective To evaluate the MRI findings in patients with general paresis of insane (GPI) to enhance the understanding of MRI diagnosis of this disease. Methods The clinical data and MRI findings of 32 patients with GPI, admitted to our hospital from May 2006 to November 2010, were retrospectively analyzed. Results The MRI findings of GPI were mainly divided into 2 types: cerebral atrophy (n=30) and cerebral swell (n=2). The major MRI findings in the type of cerebral atrophy included white cerebral atrophy in the temporal lobe, the frontal lobe, the hippocampus and the corpus callosum, morphological changes and T2 hyperintensity in the amygdaloid body and the hippocampus, gyral T2 hyperintensity in the cortex and subcortex, and T2 hypointensity in the lenticular nucleus. The MRI findings in the type of cerebral swell manifested as suffused and focal types. Conclusion The MRI findings in GPI are multiple with some characteristic manifestations. Diagnosis must be made through the combination of imaging features with clinical data and related laboratory tests.     

伴Kluver-Bucy综合征的单纯疱疹病毒性脑炎2例临床特征

目的探讨单纯疱疹病毒性脑炎的临床表现及K luver-Bucy综合征的特点。方法对2例(女1例,男1例)临床诊断的单纯疱疹病毒性脑炎患者资料进行回顾性分析。结果(1)2例患者均有发热、精神行为异常、多食、饮食习惯改变。例1还伴有口部探索(咬人)和吃一些非食物的东西。例2伴有视觉失认、温顺、性活动增强、癫痫。(2)头颅M R I均有双侧颞叶损害。(3)脑脊液细胞数轻度增高(单核细胞为主),蛋白质增高。(4)脑电图:弥漫性异常,额颞著。(5)早期经无环鸟苷治疗,病情逐渐好转。结论伴KBS的单纯疱疹性脑炎的临床特点有:高热,行为异常,视觉失认,平静温顺,贪食,饮食习惯改变,性活动增强和口部探索。诊断以临床表现,实验室和影像学检查为依据。KBS和双侧颞叶损害有关。早期无环鸟苷治疗可改善预后,镇静药或卡马西平治疗可改善KBS症状。     

Sneddon综合征2例分析

目的 研究Sneddon综合征（Sneddon syndrome,SS）的临床表现、诊断及治疗,以提高临床对该综合征 的认识,提高诊疗水平。 方法 收集2014年8月1日-2017年6月1日于首都医科大学附属北京天坛医院神经病学中心住院治疗的 Sneddon 综合征患者2例,回顾性分析患者临床资料,总结其临床表现、实验室检查、神经影像学检 查、认知功能评价、神经病理学特征及治疗。 结果 2例患者均出现皮肤广泛网状青斑合并多次缺血性卒中事件,均未发现特异性的血生化及脑 脊液异常。头颅磁共振成像（magnetic resonance imaging,MRI）均可见颅内多发的异常信号,颅内外血 管影像学评价均未发现明显的大血管狭窄。认知功能评价可见患者认知功能均存在下降。行皮肤病 理组织活检,病理结果均符合SS表现。治疗上均采取了抗血小板聚集治疗,对于认知功能下降,予以 改善认知疗法。 结论 S neddon 综合征的诊断要综合考虑患者的临床表现、实验室检查、影像学检查结果以及皮肤 病理组织活检结果。患者的特征性皮肤表现及多次卒中事件有助于该病的诊断,必要时可行皮肤活 检以明确诊断。     

神经梅毒12例临床特征及影像学分析

目的探讨神经梅毒的临床特征及影像学表现。方法回顾性分析2000年1月~2008年4月我院收治的12例神经梅毒患者的临床资料。结果12例神经梅毒患者中脑卒中样起病6例,麻痹性痴呆2例,脊髓损害2例,脑膜炎及神经炎各1例;血清梅毒甲苯胺红不加热血清反应素试验及梅毒螺旋体明胶颗粒凝集试验均呈阳性反应;部分患者脑脊液检查示蛋白质含量升高、白细胞计数升高(以单个核细胞为主)。MR检查分别表现为脑梗死灶、脑萎缩、脑皮质异常信号、脑动脉狭窄或闭塞及脊髓空洞症等。结论梅毒螺旋体对神经系统的损害比较弥散,神经梅毒的诊断应结合临床表现、实验室及神经影像学检查资料综合分析,早期诊断、早期治疗对本病预后有重要意义。     

急性氟乙酰胺中毒性脑病6例临床及影像学分析

目的探讨氟乙酰胺中毒性脑病的神经系统临床表现及影像学特点,以提高对本病认识。方法回顾性分析2006年3月~2012年10月在中国医科大学附属盛京医院急诊科诊断氟乙酰胺中毒性脑病患者6例的临床表现及颅脑磁共振(MRI)特点。结果男4例、女2例口服氟乙酰胺后出现头痛、抽搐及其他神经系统表现。颅脑磁共振表现为皮层及皮层下白质弥漫性对称分布的细胞毒性水肿性病变。经过治疗6例患者临床症状部分或全部缓解。6例患者在6~10 d后复查头颅CT(2例)或MRI(4例)显示病灶完全消失。结论本病诊断主要依靠病史及典型临床表现,影像学缺乏特异性,但头颅MRI表现能对早期诊断提供参考。早期诊断及治疗患者预后良好。     

系统性红斑狼疮合并脊髓病变6例临床分析

目的初步探讨系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)合并脊髓病变的临床特征和诊治方法。方法收集SLE合并脊髓病变患者6例,分析其发病时间、临床表现、影像学和脑脊液(CSF)特征以及治疗和转归。结果临床均表现为受损平面以下截瘫,感觉障碍和括约肌功能异常。其中1例以脊髓损害(合并脑膜炎)为首发症状,余5例于狼疮活动期出现脊髓症状。脊髓MRI检查显示不同节段脊髓长T1长T2信号,病变主要位于胸段脊髓,累及节段较长。行CSF检查显示,CSF蛋白升高5例,寡克隆区带(oligoclonal band,OB)阳性3例,白细胞不同程度增加2例。5例给予甲基泼尼松龙冲击 环磷酰胺治疗,另1例仅予激素(地塞米松)治疗,结果显示,2例CSF恢复正常且临床症状好转,1例CSF恢复正常但症状无好转,1例临床症状好转但CSF蛋白进行性增高且有梗阻现象,2例死亡。结论SLE合并脊髓病变常出现在狼疮活动和/或减药过程中,也可作为SLE的首发症状;通过临床表现难以与其他原因引起的脊髓损害鉴别;预后不佳,系统而规范地治疗SLE值得重视。     

以痴呆为突出表现的神经梅毒系统分析

目的 探讨以痴呆为突出表现的神经梅毒的临床特征及其治疗方法和预后,以期提高对该病的诊治水平.方法 计算机检索中国生物医学文献数据库(CBM)和Medline,对1989年至今国内外文献中公开发表的以痴呆为突出表现的梅毒患者的病历资料(病例报告形式)进行回顾性分析.结果 纳入44篇文献共62例患者(6)例麻痹性痴呆及1例梅毒性精神神经病患者),其临床特征包括:(1)男性多见;(2)多数隐匿起病;(3)首发症状以记忆力减退和性格改变多见;(4)MRI、CT以脑萎缩为主;(5)血清、CSF梅毒抗体检查阳性,也可有特殊情况;(6)确诊较困难;(7)驱梅治疗近期症状可不同程度改善;(8)远期预后证据缺乏.结论 (1)麻痹性痴呆和梅毒性精神神经病均可有痴呆表现;(2)原因不明的痴呆患者应常规行梅毒血清学及脑脊液检查;(3)驱梅结合对症治疗大多近期疗效好;(4)需长期随访观察远期疗效.

Abstract：

Objective To study the clinical features, therapy and prognosis of neurosyphilis typically manifested as dementia to improve its diagnosis and treatment. Methods A retrospective analysis of patients with neurosyphilis typically manifested as dementia, searched in Medline and Chinese Biomedical Literature Datebase (CBM) from 1989 to 2010, was performed. Results Forty-four studies involving 62 patients (61 cases of general paresis and 1 case of syphilitic psychoneurosis) were evaluated;the clinical features of them included the follows: male are more common;most of them had insidious onset;memory impairment and personality changes were the first common symptoms;diffuse cerebral atrophy was found in MRI and CT;serum and cerebrospinal fluid (CSF) syphilis antibody reaction was positive with some exceptional case;definite diagnosis was difficult;after anti-syphilitic therapy, symptoms could be improved more or less in a short time;and evidence of long-term prognosis was insufficient. Conclusion Both general paresis and syphilitic psychoneurosis could cause dementia. Dementia patients should be given serum and CSF syphilis antibody examination routinely if the causes of dementia are unknown. Anti-syphilitic and symptomatic treatments mostly enjoy good curative effects in a short term. Close follow-up is necessary in observing the forward effects.