以面-臂肌张力障碍发作为主要表现的抗LGI1抗体相关边缘性脑炎:3例报告及文献复习

目的:报道3例以面-臂肌张力障碍发作(faciobrachial dystonic seizure,FBDS)为主要临床表现的抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(leucine-rich glioma inactivated 1,LGI1)抗体相关边缘性脑炎(limbic encephalitis,LE)患者的诊治经过,并对相关文献进行复习。方法:对上海交通大学医学院附属仁济医院收治的3例以FBDS为主要临床表现的抗LGI1抗体相关LE病例的临床特征、辅助检查、治疗及预后资料进行回顾性分析,并对相关文献进行复习。结果:3例抗LGI1抗体相关LE病例均以FBDS为主要临床表现之一,通过腰椎穿刺脑脊液检查、神经影像学检查以及相关血液和脑脊液自身免疫抗体检测等确诊为抗LGI1抗体相关LE。3例患者经免疫治疗后,症状均明显好转,其中1例由于发生迟发性硬膜下血肿而转科至神经外科接受手术治疗。结论:FBDS为抗LGI1抗体相关LE的特征性临床表现,早期识别有助于该病诊断,免疫治疗可有效提高患者的预后。     

LGI1-Ab相关LE临床特点分析(附8例病例报告及文献复习)

目的探讨富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(leucine-rich glioma inactivated 1,LGI1)自身抗体相关边缘性脑炎的临床特点、诊断及治疗。方法对2013年7月~2015年6月临床怀疑边缘性脑炎(LE)患者的血清和脑脊液标本,采用间接免疫荧光法,检测血及脑脊液中的抗LGI1抗体及其他边缘性脑炎相关抗体。对其中抗LGI1抗体阳性的8例患者资料进行登记整理并进行随访。结果共8例抗LGI1抗体阳性的LE患者,平均年龄52.6岁。以急性或亚急性起病,100%有面-臂肌张力障碍发作(faciobrachial dystonic seizures,FBDS),6例患者(75%)伴有其他类型癫痫,5例患者(62.5%)出现认知功能障碍。8例患者血清抗LGI1抗体100%阳性,脑脊液抗LGI1抗体5例(62.5%)阳性;血清及脑脊液其他边缘性脑炎抗体8例(100%)均为阴性;7例(87.5%)患者有低钠血症。5例患者MRI示海马、颞叶(双侧或单侧)出现异常信号,3例头部MRI未见明显异常,1例行PET检查,脑实质内未见异常。除1例未行脑电检查外,其余病例脑电均有异常,其中有3例24 h脑电提示发作间期双颞区见较多中幅欠规则尖慢波及尖化θ波,左右不同步出现。6例接受免疫治疗,结果显示丙种球蛋白治疗联合激素治疗优于单独激素治疗,未接受免疫治疗患者也有自发缓解趋势。结论 LGI1-Ab相关LE有较特异的临床表现,如FBDS、低钠血症和认知功能障碍等;免疫治疗效果好。     

富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体脑炎2例报告

正富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体脑炎是以近事记忆下降、癫痫、精神症状、低钠血症为特征性表现的自身免疫性脑炎[1],多累及海马、岛叶、杏仁核等边缘系统,急性或亚急性起病,好发于中老年人,男女比为2∶1[2],其发病率约占自身免疫性脑炎的11.2%[3]。2010年Lai等[4]证实电压门控钾离子通道复合物抗体(VGKC-Ab)脑炎的真正抗体是抗LGI1抗体,这一发现加深了对LGI1抗体脑炎的认识。现     

胶质瘤失活1蛋白抗体阳性相关边缘性脑炎3例临床分析

正边缘性脑炎(Limbic encephalitis,LE)是一种累及边缘系统的重症脑炎,最近几年逐渐被人们所认识。边缘性脑炎病变部位可累及:海马、海马旁回、杏仁核、颞叶内侧面、岛叶及其扣带回皮质等结构。富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体(leucine-rich glioma inactivated 1 antibody,LGI1-Ab)相关边缘性脑炎是最新发现的一种抗神经元表面抗原抗体相关的LE,约占边缘系统脑炎30%左右,发病率较高。其典型特征     

脑脊液单纯疱疹病毒抗体阳性的抗LGI1抗体相关的边缘性脑炎1例报告

正富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(leucine-rich glioma inactivated 1,LGI1)自身抗体相关边缘性脑炎是以癫痫、意识障碍、认知及行为改变为主症的自身免疫性疾病,我院诊治的1例该类型脑炎患者,其脑脊液单纯疱疹病毒(herpes simplex virus,HSV)抗体为阳性,提示我们HSV感染可能与抗LGI1抗体相关的边缘性脑炎相关,报道如下。1病例资料患者,女,25岁,因头晕、头痛1 w,抽搐一次入院。入院     

富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体脑炎的研究进展

<正>富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体脑炎是一种由LGI1抗体参与致病的自身免疫性脑疾病。Lai等~([1])2010年从一组以认知损害、癫痫、肌阵挛、低钠血症为主要临床表现的钾通道复合体(VGKC)抗体脑炎患者中检测出LGI1抗体,首次证实多数VGKC抗体脑炎属于LGI1抗体脑炎。国外学者~([2])报道称LGI1抗体脑炎占自身免疫性脑炎的11.2%,可     

抗LGI1抗体和抗IgLON5抗体双阳性的自身免疫性脑炎(附1例报告及文献复习)

目的报道抗LGI1抗体和抗IgLON5抗体双阳性的自身免疫性脑炎病例。方法收集1例自身免疫性脑炎病例的临床表现、影像学、免疫抗体检测资料,结合文献复习进行讨论。结果患者男性,68岁。主要临床表现为记忆力明显减退,反应迟钝,认人不清、胡言乱语,伴有定向力障碍。血清及脑脊液的抗LGI1抗体IgG阳性(滴度均1:10);血清抗IgLON5抗体IgG阳性(滴度1:100)、脑脊液抗IgLON5抗体IgG阳性(滴度1:10)。影像学改变为双侧颞叶内侧、海马异常信号影。给予皮质激素与大剂量丙种球蛋白联合治疗后症状无改善,仍继续加重。结论自身免疫性脑炎临床特征不典型,行自身免疫性脑炎相关多抗体检测可进一步协助明确诊断;文中报道的抗LGI1抗体及抗IgLON5抗体双阳性的自身免疫性脑炎病例的预后不佳。     

抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1抗体脑炎患者认知功能与全脑皮层及海马结构改变的相关性

目的 探讨抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)抗体脑炎患者皮层及海马结构改变与认知功能的相关性。方法 纳入13例抗LGI1抗体脑炎患者及15名正常对照(对照组),进行神经心理学测试评估其临床症状及认知功能，采集磁共振(MRI)结构像数据，使用基于表面的形态测量分析抗LGI1抗体脑炎患者皮层改变及海马体积，并进一步分析患者大脑结构变化与临床症状及认知功能的相关性，采用支持向量机(SVM)学习分类探索皮层和皮层下海马体积等指标对抗LG1抗体脑炎患者和对照组的鉴别分类情况。结果 抗LGI1抗体脑炎患者的蒙特利尔认知评估量表评分(MoCA)(Z=-2.714,P=0.007),中文听觉词汇学习测验(CAVLT)中即刻回忆得分(t=-3.545,P=0.002)、延迟回忆得分(Z=-2.554,P=0.011)、再认回忆正确数(Z=-2.442,P=0.015),言语流畅性测试(VFT)中语义评分(t=-3.062,P=0.005)均显著低于对照组，彩色数字连线测试(CTT)中数字完成时间(Z=-2.742,P=0.006)显著高于对照组。抗LGI1抗体脑炎患者右侧额下回三角部皮层厚度、皮层...     

伴癫痫发作的22例LGI1抗体脑炎临床特点及预后分析

目的 分析伴癫痫发作的富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体脑炎患者的临床特点及预后。方法 收集首都医科大学附属北京天坛医院神经病学中心癫痫科2014年12月1日-2021年6月1日确诊LGI1抗体脑炎伴癫痫发作的患者,分析患者临床表现、实验室检测、影像检查、治疗及预后。并通过门诊随访对22例患者进行全面评估。结果 所有患者入院时均有癫痫发作,其他表现包括记忆障碍(72.7%)、精神障碍(22.7%)、睡眠障碍(27.3%)、低钠血症(54.5%)、面臂肌张力障碍发作(FBDS)(45.5%)。4例(18.2%)患者复发。结论 伴癫痫发作的LGI-1抗体脑炎以耐药性癫痫、记忆障碍、精神障碍、睡眠障碍、低钠血症、FBDS为特征,经免疫抑制治疗总体预后良好。对于复发患者,长期维持免疫治疗或二线治疗可能是必要的。     

抗LGI1抗体相关边缘性脑炎17例临床分析

目的探讨抗LGI1抗体相关边缘性脑炎患者的临床特点。方法回顾性分析17例抗LGI1抗体相关边缘性脑炎患者的临床表现、病程、影像学、治疗方案及预后。结果本研究17例患者男14例,女3例,年龄中位数61岁。临床表现认知功能障碍14例(82%),面-臂肌张力障碍(FBDS)11例(65%),部分性发作10例(59%),强直-阵挛发作8例(47%),精神行为异常9例(53%)。17例患者均行血清LGI1抗体检测,16例阳性,1例阴性(脑脊液抗体检测阳性)16例患者行脑脊液LGI1抗体检测,14例阳性。17例患者均给予一线治疗,2例患者复发,随访时间1年,部分患者遗留轻度近记忆力障碍,无患者死亡。结论抗LGI1抗体相关边缘性脑炎是一种自身免疫性脑炎,中老年男性患者多见,单向病程为主,可以复发。临床常以FBDS、部分性发作为首发表现,继而出现认知功能障碍,对免疫治疗敏感,预后较好。     

误诊为病毒性脑炎的富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体脑炎1例报道并文献复习

目的 总结1例富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体脑炎患者的临床表现和辅助检查特点,以提高临床医师对该病的认识。方法 回顾性分析1例富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体脑炎患者的临床资料,并结合文献进行分析。结果 患者,男,67岁,以认知功能障碍、癫痫发作、精神行为异常、顽固性低钠血症为主要临床表现,头部磁共振成像(MRI)显示双侧海马异常信号,脑脊液抗体检测发现LGI1抗体阳性,故确诊LGI1抗体脑炎,给予激素治疗后症状明显改善。结论 对于老年期起病,临床表现为认知功能障碍、癫痫发作、精神行为异常、顽固性低钠血症的患者,应高度怀疑LGI1抗体脑炎的可能。     

6例富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体脑炎临床特点分析

目的总结富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体脑炎的临床特点,以提高临床对该病的认识。方法分析2016-01-01—2018-01-31作者医院收治的6例确诊LGI1抗体脑炎患者的临床表现、头颅MRI、脑电图、腰椎穿刺和血生化检查等资料,总结其临床特点。结果 6例LGI1抗体脑炎患者平均年龄(62.8±11.7)岁(48～75岁),男女比为5∶1。6例患者首发症状各异,主要临床表现为面-臂肌张力障碍发作(FBDS)、近记忆力下降、睡眠增多、痫性发作等。4例头颅MRI表现异常,主要累及双侧颞叶、海马。6例血及脑脊液LGI1抗体结果均为阳性,3例出现低钠血症。所有患者行肿瘤筛查均未发现肿瘤。6例经糖皮质激素治疗后预后好,随访均无复发。结论近记忆力减退、FBDS及低钠血症是LGI1抗体脑炎的主要特征性表现,通过脑脊液或血清学抗体检测可明确诊断,如及时治疗预后良好。     

抗富亮氨酸胶质瘤灭活蛋白1抗体脑炎血清抗体滴度与临床特点及预后相关性研究

目的分析抗富亮氨酸胶质瘤灭活蛋白1(LGI1)抗体脑炎患者血清抗体滴度与其临床特点及预后之间的关系。方法收集2015年2月至2021年2月于山西医科大学第一医院神经内科确诊为脑炎的20例患者的临床资料并进行回顾性分析。依据患者血清抗LGI1抗体滴度将患者分为两组, 分别为高滴度组(1∶100、1∶320)及低滴度组(1∶10、1∶32), 比较两组患者的临床特征、实验室检查结果及预后情况。结果 20例抗LGI1抗体脑炎患者的年龄为27～69(53.5±11.2)岁, 男女比例为1∶1。其中低滴度组患者9例, 高滴度组患者11例, 两组患者在临床症状的种类及数量上无明显差别。高滴度组患者的头颅磁共振成像更易出现异常病灶(10/11比3/9, P=0.014)。两组患者的脑脊液抗LGI1抗体阳性比例差异无统计学意义(9/11比4/9, P=0.160)。随访时发现20例患者中有1例患者死于肺栓塞, 7/20的患者可恢复至病前状态, 9/20的患者遗留记忆力减退。高滴度组患者有3/11病情复发, 低滴度组无一例复发。出院3个月及长期随访时两组患者的神经功能预后差异无统计学意义(改良Ranki...     

富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体阳性边缘叶脑炎四例

目的总结富亮氨酸胶质瘤失活1(LGI1)蛋白抗体阳性边缘叶脑炎(LE)的临床特征以利于早期诊断及治疗。方法对4例LGI1-LE的临床、实验室、脑电图及影像学资料进行分析,并对其进行2~8(平均5.5±2.5)个月的随访。结果该组患者均以癫痫发作起病,表现为面臂肌张力障碍(FBDS)、部分性发作、全面强直阵挛发作。1例(例3)出现轻度认知功能障碍。发作间期EEG显示为正常、额颞区为著慢波或尖波;发作期EEG均未发现发作起源。MRI检查1例(例3)右侧颞叶内侧T2加权相高信号。所有患者血清LGI1抗体阳性,3例患者脑脊液LGI1抗体阳性。2例患者轻度低钠血症。1例(例2)患者诊断小细胞肺癌。抗癫痫药物对发作控制不佳。免疫治疗除例2外均有效。结论 LGI1-LE整体预后较好。识别特征性FBDS,尽早开始免疫治疗可以改善患者预后。     

抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1抗体相关的神经性肌强直1例并文献复习

正本文报道1例临床表现为肌肉颤搐、血清LGI1抗体阳性,诊断为抗LGI1抗体相关的神经性肌强直的病例,并通过复习文献论述其病因及发病机制。1临床资料患者,女性,30岁,慢性病程,进行性加重;主因"发现肌肉蠕动1 y余"入院; 1 y前无明显诱因出现双下肢乏力、     

抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1抗体相关脑炎临床分析

目的探讨抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)抗体相关脑炎的临床特点。方法与结果2016年9月至2018年4月共诊治6例抗LGI1抗体相关脑炎患者,临床表现为认知功能障碍(6例)、癫■发作(4例)、精神行为异常(3例)、睡眠障碍(5例)、自主神经功能障碍(3例),病程中可伴有低钠血症(4例)。脑电图异常较为常见(4例)。头部MRI显示炎症性病变主要累及海马、颞叶内侧(3例)。血清和脑脊液LGI1抗体检测(间接免疫荧光法)双阳性者4例,单纯血清或脑脊液LGI1抗体阳性者分别为6和4例。采用激素和(或)免疫球蛋白治疗,随访6-24个月无一例死亡;其中3例遗留记忆力下降、1例面-臂肌张力障碍发作、2例低钠血症、1例睡眠障碍。结论抗LGI1抗体相关脑炎以认知功能障碍、癫■发作、睡眠障碍、低钠血症为临床特征,对免疫治疗有效,预后相对良好。     

MRI阴性的抗LGI1相关抗体边缘性脑炎诊治体会(附1例报告)

正抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(leucine-rich glioma inactivated 1,LGI1)抗体脑炎是近几年被认识的一种边缘性脑炎,其临床主要表现为认知功能障碍、多种形式的痫性发作、精神行为异常和低钠血症,很少并发肿瘤,大多数患者免疫抑制剂治疗有效。现将我科收治的1例LGI1相关抗体边缘性脑炎患者报道如下。     

LGl1抗体脑炎相关癫痫发作的研究进展

<正>自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)与癫痫发作之间有非常紧密的联系。在新确诊的癫痫患者中,1 1%的患者检测到一种或多种自身免疫抗体^[1]。在我国,约61.95%AE患者有癫痫发作^[2]。而在21.6%的边缘叶脑炎病历和1.0%的不明原因癫痫病历中可以检测到LGI1抗体,而癫痫发作也可以是LGI1抗体脑炎的主要或唯一临床表现^[2-3]。在这里,通过回顾LGI1抗体脑炎相关癫痫发作的致病机制、临床表现、辅助检查、诊断及治疗的最新进展,提高对该疾病的认识。     

富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体阳性边缘叶脑炎的临床特点并文献复习

目的 探讨富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体阳性边缘叶脑炎的临床特点。方法 对本院收治的1例LGI1抗体阳性的边缘叶脑炎患者的诊治过程进行回顾性分析并复习相关文献。结果 患者为青年女性,亚急性起病,临床主要表现为记忆力下降、癫痫、闭经、情绪障碍。血和脑脊液LGI1抗体阳性; MRI检查T₂及Flair序列可见双侧颞叶内侧、海马高信号病灶; PET-CT示双侧颞叶内侧、海马代谢活性对称性降低。经激素和免疫球蛋白联合治疗,疗效显著。结论 LGI1抗体阳性边缘叶脑炎以记忆力下降、癫痫发作为主要临床表现; 病灶主要累及双侧颞叶内侧、海马; 具有较好的免疫治疗效果,及时的诊断及治疗有助于患者的恢复。     

抗LGI1抗体相关边缘性脑炎临床分析

目的探讨抗富亮氨酸胶质瘤失活基因1 (LGI1)抗体相关边缘性脑炎临床特点。方法与结果2016年6月至2017年10月共诊断与治疗7例抗LGI1抗体相关边缘性脑炎病例,平均发病年龄为(48.29±15.09)岁。呈急性(4例)或亚急性(3例)发病,以癫(?)发作和记忆障碍为主要表现,可伴有面-臂肌张力障碍发作(5例)、精神行为异常或性格改变(4例),或合并难治性低钠血症(2例)、胸腺瘤(1例);脑脊液(6例)或血清(7例)抗LGI1抗体呈阳性;头部MRI检查单侧或双侧颞叶内侧异常信号(6例),脑电图呈连续棘慢复合波和慢波(1例)。大剂量糖皮质激素序贯治疗(6例)有效。7例患者中2例失访,余5例遗留远期记忆障碍(3例)或近期与远期记忆障碍并存(2例),其中1例出院6个月后复发。结论依据特异性临床表现如面-臂肌张力障碍发作、记忆障碍等,结合影像学及脑脊液检查结果可明确诊断;免疫抑制剂可有效改善临床症状与预后。