抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎一例

目的 探讨抗N-甲基-M-天冬氨酸(NMDA)受体脑炎的临床特点、诊断及治疗.方法报道1例伴卵巢畸胎瘤的抗NMDA受体脑炎患者的临床表现及诊治过程,并总结其临床特征.结果患者为青年女性,表现为精神行为异常及抽搐,意识障碍及通气不足.早期发现畸胎瘤,脑脊液中抗NMDA受体抗体阳性.行畸胎瘤手术切除,联合静脉用免疫球蛋白和激素冲击治疗,患者临床痊愈.结论 抗NMDA受体脑炎是一种自身免疫性的、能用血清学方法诊断的疾病.早期明确诊断和给予及时治疗,预后良好.     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎14例临床特点分析

正抗N-甲基-天冬氨酸(NMDA)受体脑炎是一种自身免疫性神经系统疾病。2005年Vitaliani等[1]报道了4例出现精神症状、癫痫、记忆障碍、意识障碍及中枢性通气不足症状的年轻女性畸胎瘤患者。随后,Dalmau等[2]发现该病的致病抗体和诊断标志物——抗NMDA受体抗体,并对抗NMDA受体脑炎进行了详细的描述。目前抗NMDA受体脑炎是自身免疫性脑炎中最常见的类型。尽管该病病情比     

抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体脑炎与肿瘤关系的研究进展

抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体(NMDA)受体脑炎是一种近年来备受关注的自身免疫性脑炎,也是一种最常见的与卵巢畸胎瘤相关的自身免疫性疾病。抗NMDA受体脑炎最早被描述为与年轻女性畸胎瘤相关的副肿瘤神经疾病;之后经大样本的研究发现男女均可患此病,并且在年轻的成人和儿童患病率最高。目前大多数研究提示抗NMDA受体脑炎的发生与肿瘤,尤其是与畸胎瘤密切相关。本文对抗NMDA受体脑炎与肿瘤关系的研究进展进行综述。     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎合并卵巢畸胎瘤3例分析

目的探讨抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎合并卵巢畸胎瘤的流行病学、发病机制、临床表现、辅助检查、治疗及预后,以提高对该类型脑炎合并畸胎瘤患者的认识。方法回顾性分析郑州大学人民医院收治的3例抗NMDAR脑炎合并卵巢畸胎瘤患者的临床特点。结果 3例患者均有前驱症状,且临床过程中均出现精神行为异常、癫痫发作、低通气、不自主运动及自主神经系统功能异常。2例出现记忆力下降,另外1例正常。3例均接受畸胎瘤切除手术,术后病理均提示成熟型畸胎瘤。3例血清及脑脊液抗NMDAR抗体均呈阳性,随访3~12个月,1例遗留记忆力减退及反应迟钝,2例完全恢复正常,3例均未出现症状及肿瘤复发。结论合并畸胎瘤的抗NMDAR脑炎患者,早期给予畸胎瘤切除术并联合免疫治疗,预后良好。     

卵巢畸胎瘤合并抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎的临床特点分析

目的探讨卵巢畸胎瘤合并抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎患者的临床特点、治疗及预后。方法回顾性分析2013年2月至2018年2月诊断为抗NMDAR脑炎且合并或无合并卵巢畸胎瘤的35例女性患者的临床资料。随访其预后,通过改良Rankin量表(mRS)评估患者不同阶段的神经功能情况。结果合并畸胎瘤的抗NMDAR脑炎患者病毒感染样前驱症状及脑脊液淋巴细胞反应比例较低,脑脊液抗NMDAR抗体强阳性比例较高(3+～4+)。伴有畸胎瘤患者中复杂部分性癫发作常见,1例出现非惊厥性癫持续状态。所有患者均接受免疫治疗。其中伴有卵巢畸胎瘤的抗NMDAR脑炎患者入院时的平均mRS评分、需要一线及二线免疫治疗联合控制的比例、首次出院后第1和18个月以及末次随访的mRS评分均低于无合并畸胎瘤的抗NMDAR脑炎患者,且术后抗NMDAR脑炎的复发率更低。结论是否合并畸胎瘤对脑脊液抗NMDAR滴度及细胞学检测结果有所影响,提示可能存在不同的发病机制;合并卵巢畸胎瘤的抗NMDAR脑炎患者多数症状较轻,及时手术切除畸胎瘤有助于改善预后并防止复发。     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎2例报道并文献复习

目的探讨抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎患者的临床特点及诊治。方法收集2例我院诊治的抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎患者的临床资料,并通过计算机检索中国知网、万方数据库,收集2010年至2013年在我国各种期刊上公开发表的关于抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎患者的文献。结果本文报道的2例及9篇文献检索的23例患者主要表现为发热、精神行为异常、智能减退、抽搐、不自主运动及表现为睡眠减少、心率快、汗液分泌异常等自主神经功能障碍。本文报道的2例患者男女各1例,年龄分别为15.5岁、14岁,均未发现畸胎瘤;文献检索的23例患者女性14例、男性9例,合并畸胎瘤5例。所有病例均经化验血液和(或)脑脊液抗NMDA受体抗体阳性而确诊,脑脊液可见以淋巴细胞为主的白细胞数轻度升高。头MRI检查及脑电图无特异性所见。本文报道的2例患者尚发现血液抗链球菌溶血素O均升高。本文报道的2例患者及文献检索的20例患者经大剂量激素联合丙种球蛋白治疗后(20/23,86.9%)症状明显改善,2例症状改善不明显,1例死亡。结论抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎临床表现无特异性,早期易误诊为精神障碍性疾病,脑脊液抗NMDA受体抗体检测有助于早期诊断和治疗,大部分患者免疫治疗有效。本文报道的2例病例尚合并ASO升高,文献中未见报道。     

复发性脑炎3例报告

单纯疱疹病毒性脑炎(herpes simplex virus encephalitis,HSE)是由单纯疱疹病毒引起的急性脑部炎症,是最常见的病毒性脑炎,一般以发热、意识障碍、精神症状及癫痫等为主要表现,本病为自限性疾病,多于数周内完全康复,很少反复发作,目前国内外报道复发性脑炎多见于新生儿,本文就3例青少年复发性脑炎报道如下.     

抗N-甲基-D-门冬氨酸受体脑炎

抗N-甲基-D-门冬氨酸受体脑炎(anti-N-methyl-D-aspartate-receptor encephalitis),即抗NMDAR脑炎,是一种抗体介导的脑炎,其发病机制与NMDAR抗体有关,常伴有卵巢畸胎瘤的发生,临床症状十分复杂,病情严重,甚至可危及生命,但是通过积极的治疗,大部分患者可以治愈[1-4].抗NMDAR脑炎最早发现于卵巢畸胎瘤相关性边缘性脑炎(ovarian teratoma-associated limbic encephalitis,OTLE)患者.早在1992年,Sebire等首先报道了该病的临床特征,1997年日本报道了2例OTLE,对其临床表现进行了详细描述,但是对该病的发病机制尚不明确.2005年Dalmau和他的研究团队首次在OTLE患者脑组织中发现了一种新的神经元细胞膜抗原抗体,2年后,他们又鉴定了NMDAR的NR1/NR2B异聚体,揭示了OTLE的发生与NMDAR抗体有关[5-7].     

20例抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎患者临床特点分析

目的回顾性分析总结20例抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎患者的临床特点,增强对抗NMDAR脑炎的认识。方法对90例临床疑似脑炎患者的血清和脑脊液进行抗NMDAR-IgG检测,分析确诊为抗NMDAR脑炎的20例患者的临床表现、实验室检查、治疗及预后。结果抗NMDAR脑炎患者男女比例为6:14,中位年龄24岁,首发症状及主要精神症状多有不同。20例抗NMDAR脑炎患者中有12例患者血清和脑脊液中抗NMDAR-IgG抗体均阳性,其他8例仅在血清或脑脊液中检测到抗NMDAR-IgG抗体。5例盆腔检查异常,其中1例病理确诊为成熟囊性畸胎瘤。6例患者脑电图异常,7例头颅MRI异常。除1例患者未接受免疫治疗死亡外,其余患者接受免疫治疗后症状均有不同程度的缓解,其中3例未伴畸胎瘤的患者用二线免疫治疗后复检血清和脑脊液中抗NMDAR-IgG抗体水平下降。结论抗NMDAR脑炎患者中年轻女性发病率较高。二线免疫治疗可能对不伴有畸胎瘤患者的疗效更好。CSF中的抗NMDAR-IgG抗体的阳性率高于血清,同时检测血清和脑脊液中抗NMDAR抗体可以提高疾病的诊断效率。     

伴小细胞肺癌的抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎1例报道

自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎,其中以抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)脑炎最常见,约占AE患者的80%.抗NMDAR脑炎可合并潜在的肿瘤,其中以卵巢畸胎瘤最常见,合并小细胞肺癌者少见,现报道1例如下:1 临床资料1.1 发病情况患者,女,34岁,农民,以"突发头痛、头晕7d,幻听、幻视3d,发作性四肢抽搐4h"于2018年4月11日入院.     

成人急性小脑炎并发脑积水1例报告

<正>急性小脑炎,也称为急性小脑共济失调,是以突然起病的小脑功能障碍为主要表现的罕见炎性综合征,其发病机制尚不完全明确。大部分表现为良性自限性病程,也可表现为爆发性病程,导致患者突然死亡[1]。急性小脑炎以儿童发病较为多见,成人发病少见,而伴有双侧小脑肿胀并发脑积水的成人急性小脑炎更为罕见,目前国外仅有7例报道,国内尚无相关病例报道,现将我院收治一例可疑成人急性小脑炎并发脑积水的罕见病例报道如下。     

抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体脑炎的研究进展

Vitaliani等人于2005年报道了4例卵巢畸胎瘤年轻女性,她们的共同临床症状包括记忆障碍、精神症状、意识障碍和通气不足。随后,Dalmau等人于2007年在上述4例和其他症状相似的8例患者血清和脑脊液中,分离出抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体(NMDAR)自身抗体,首次命名了抗NMDAR脑炎。认为该病是一种自身抗体特定作用于NMDAR的NR1/NR2亚基,通过免疫介导而产生神经精神系统症状的副肿瘤性脑炎[1]。患者主要表现为严重的精神症     

抗NMDAR脑炎合并畸胎瘤患者临床特点与护理

正抗N-甲基-D天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)脑炎为自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)中最常见的一种。本病好发于青年女性,常伴发畸胎瘤,近年来在男性、儿童及无畸胎瘤患者中也有出现~([1]),重症者病情变化快,该病各临床症状治疗及护理难度大~([2])。一项多中心纵向研究显示,29.4%女性患者伴发畸胎瘤~([3]),多以精神症状起病,危害极大,常先就诊于精神科,如不及时就诊常造成不良预后甚至死亡。患者病情复杂,良好的护理有助于患者预后。为了解伴发畸胎瘤的抗NMDAR脑炎患者病情特点以及护理要点,本研究对9例抗NMDAR脑炎患者的临床病例资料以及护理记录进行回顾性分析并进行随访,     

肿瘤诱发抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎的 研究进展

抗 N- 甲基 -D- 天冬氨酸（NMDA）受体脑炎是最常见的副肿瘤性脑炎之一,其主要临床表 现为精神行为异常、意识障碍、癫痫发作和中枢性通气不足等。抗 NMDA 受体脑炎多见于女性,男女比 例约为 1︰4,且 20%～59% 的患者存在相关肿瘤。诱发抗 NMDA 受体脑炎的相关肿瘤有多种,其中最 为常见的是卵巢畸胎瘤。文章对诱发抗 NMDA 受体脑炎相关肿瘤的流行病学、肿瘤类型、发病机制及 肿瘤识别的研究进展进行综述。     

颈延髓髓内畸胎瘤一例并文献复习

畸胎瘤属于生殖细胞肿瘤的一种,在椎管内多位于腰椎,尤其是圆锥部位。累及颈髓者少见,颈髓内畸胎瘤极为罕见,仅有少量报道[1-16](表1)。同时累及颈髓和延髓的髓内畸胎瘤目前鲜见报道,所以给临床治疗带来严峻的挑战。北京大学第三医院神经外科2017年10月收治1例颈延髓髓内畸胎瘤,现报道如下。     

抗N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受体脑炎3例报道

<正>自2007年首次报道以来,抗NMDAR脑炎很长时间内被认为是副肿瘤性边缘叶脑炎一种,且常发生在伴有畸胎瘤的年轻女性患者[1],但随着此病的进一步研究进展,发现它亦可发生于有或无肿瘤的男性患者。目前认为此类疾病为自身免疫介导性疾病[2]。其临床表现无特异性,临床过程一般可分为5个阶段:前驱期,精神症状期、反应迟钝期、运动过渡期,逐渐康复期。头核磁共振检查(MRI)和脑电图(elec-     

抗NMDA受体脑炎1例临床报道并文献回顾

<正>抗NMDA受体脑炎(N-methyl-D-aspartate receptor)是一种自身免疫性NMDA受体可逆性减少导致的一种边缘叶脑炎,常发生于伴有卵巢畸胎瘤的年轻女性。该病常以精神异常为首发表现,病情进行性加重,主要的临床表现有精神症状、癫痫发作、意识障碍、异常运动、通气障碍、自主神经功能障碍及记忆力减退等,脑脊液抗NMDA受体抗体为阳性可确诊。抗NMDA受体脑炎于2005年被Vitaliani等发现[1],随着研究的深入,国外学者在该病的临床特点、诊断方法、治疗方案及流行病学等各方面做了大量的研究,但国内对该病的研究仍很少,仅见少量的病例报道。我们曾确诊1例伴卵巢     

脑干脑炎

脑干脑炎(Bickerstaff's brainstem encephalitis BBE)是指发生于脑干的炎症,病因及发病机制目前尚不明确,可能为病毒感染或炎性脱髓鞘改变[1].1951年Bickerstaff和Cloake首次报道了3例以嗜睡、眼肌麻痹、共济失调为主要临床特征的病例,并将此命名为"中脑及菱脑炎"[2].1957年Bickerstaff报道了8例以对称性眼肌麻痹、共济失调、意识障碍、偏身感觉消失为临床表现的病例,并将以这些临床表现为特点的综合征命名为脑干脑炎[3].1978年Bickerstaff以"Brain stem encephalitis (Bickerstaff's encephalitis)"为题再次阐述了这一综合征,从此便将这一综合征命名为Bickerstaff's brainstem encephalitis[4].现将有关脑干脑炎的国内外研究综述如下.     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎研究的新进展

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎是一组关于记忆缺失、精神症状、意识水平下降等症状的疾病。女性多见,多伴有卵巢畸胎瘤;亦可发生于儿童或青年男性。目前发现,抗NMDAR脑炎在免疫介导的脑炎中的比例逐步上升。本文就其发病机制、临床表现、辅助检查及鉴别诊断等方面作一综述,并阐述目前国外对NMDAR脑炎的临床与发病机制方面的研究进展。     

疑诊妊娠合并抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体脑炎1例报告

<正>抗N-甲基-D-天门冬氨酸(NMDA)受体脑炎,是一种抗体介导的脑炎,常伴有卵巢畸胎瘤的发生,是以迅速进展的精神异常、痫性发作、中枢性低通气、意识障碍、运动功能异常等为特征的边缘叶脑炎。我科疑诊1例,报道如下。1病例女,23岁,因"发热、头痛3 d,肢体抽搐3 h"于2013年4月29日入院。患者于2013年4月26日因受凉出现发热、头痛,最高39℃,感全脑部闷痛,在当地诊所静脉滴注"消