Chiari畸形的诊治进展

1Chiari畸形的分型Chiari畸形也称小脑扁桃体下疝畸形,最早是由Chiari提出的,距今已有100多年的历史。以往由于缺乏对该病解剖及胚胎学的认识,关于Chiari畸形的分型也是各家不一。其中有Dyste的三分法:Ⅰ型:小脑扁桃体下疝至C1以下,桥脑、延髓未下移或轻度下移:Ⅱ型:小脑扁桃体及部分小脑蚓部下疝至椎管内,桥脑、延髓和第四脑室延长并下移。延髓和第四脑室下部移至C1以下;Ⅲ型:在Ⅱ型的基础上合并有脊柱裂或脊髓膨出。另外还有四分法[1]:Ⅰ型:小脑扁桃体下疝至枕骨大孔,阻塞颅颈脑脊液通路;Ⅱ型:小脑扁桃体及后颅窝内容物包括脑干、Ⅳ脑…     

Chiari畸形合并脊髓空洞症的外科治疗

Chiari畸形又称小脑扁桃体下疝畸形.John Cleland于1883年首次描述了脑干、小脑移位变形和延髓空洞,Chiari分别于1891年、1895年将颅-椎移行区神经轴下移的程度进行了分类,1894年德国病理学家Arnold又作了更为详尽的描述,因此,1907年Schwalb和Gredig将此命名为ArnoldChiari畸形,而Sarnat和Williams则称其为Chiari畸形或描述表达为小脑扁桃体下疝畸形[1].     

分期前后方减压治疗合并颅底陷入的Chiari畸形

目的 合并颅底陷入的Chiari畸形患者常有前方脑干压迫,多数经前路减压即可使扁桃体上移,空洞缩小,但少数患者前路减压后Chiari畸形和脊髓空洞并不减轻,本文旨在探讨采用分期前后方减压治疗该类患者.方法 9例患者经口咽入路齿状突磨除,观察1-2个月后发现Chiari畸形和脊髓空洞未减轻,遂行后方枕大孔减压,小脑扁桃体切除,硬膜扩大修补,枕颈或C1～2固定融合术.随访24-60个月(平均32个月).结果 本组无死亡或严重并发症患者,所有患者症状改善,8例Chiari畸形和脊髓空洞改善,1例无变化.结论 合并颅底陷入的Chiari畸形患者应首先行经口咽入路齿状突磨除术,多数患者后方仅需固定即可,但有些患者颅底陷入症状缓解,而Chiari畸形依旧,需后方减压加固定手术.     

Chiari畸形伴脊髓空洞的外科治疗现状

小脑扁桃体下疝畸形也称Chiari畸形（Chiari malformation，CM），由捷克病理学教授Chiari于1891年的尸检报告中首先提出，根据畸形的程度分为四型，其中，CM—Ⅰ型是以小脑扁桃体向下方疝出、超过枕骨大孔水平而第四脑室保持在枕骨大孔以上为特征的先天性畸形，临床上最为常见。     

Chiari畸形合并脊髓空洞的手术治疗

目的探讨Chiari畸形合并脊髓空洞的外科治疗方法及效果。方法对36例经MRI证实了的Chiari畸形合并脊髓空洞患者采用后颅窝减压术、小脑扁桃体切除术、枕大池成形术、脊髓空洞穿刺术、经口齿状突磨除术等综合手术治疗。结果36例Chiari畸形合并脊髓空洞者中，术后症状明显改善者29例，轻度改善者4例，无变化者3例。结论针对不同的Chiari畸形合并脊髓空洞患者，采用不同的手术方式，可获得良好的治疗效果。     

Chiari畸形研究进展

Chiari畸形是一种病理改变复杂的先天发育异常性疾病,以小脑扁桃体下疝至枕大孔平面以下为特征,常伴有脊髓积水.家族性Chiari畸形的研究提示其致病原因可能与某些基因的突变相关;后颅窝形态学研究证实其发病机制可能为后颅窝骨性发育不良,导致后颅窝拥挤所致;治疗方法多样,后颅窝减压术是目前治疗Chiari畸形最主要的术式.对于合并颅底凹陷的复杂Chiari畸形,可行经口齿状突切除、后外侧入路枕大孔减压加齿状突切除术及后颅窝减压加枕颈植骨融合术等.     

ChiariⅠ畸形枕大池显微手术整形

目的探讨在应用后颅窝开颅减压时,行枕大池显微手术整形方法在ChiariⅠ畸形治疗中的临床价值。方法回顾总结我科自1998年1月至2007年1月行该术式疗15例ChiariⅠ畸形患者的临床资料。结果本组15例ChiariⅠ畸形除1例稳定外,其余均有明显的好转,好转率占93.3%。术后出现无菌性脑炎1例,无脑积水、脑脊液漏及呼吸衰竭病例。结论应用后颅窝开颅减压治疗ChiariⅠ畸形术中行枕大池显微手术整形对提高手术疗效有着明显作用。     

Chiari畸形合并脊髓空洞症的临床分类和手术方式探讨

目的 探讨Chiari畸形合并脊髓空洞症的临床分类和手术方式。方法 对54例Chairi畸形合并脊髓空洞症患，根据脊髓空洞大小，分别采用单纯后颅窝减压术和后颅窝减压术加空洞分流术治疗。结果 两种术式均使Chiari患症状和空洞缩小。结论 脊髓空洞大小对Chiari畸形合并脊髓空洞症患的手术有指导意义。     

Chiari畸形的MRI诊断与临床（附40例分析）

40例经 MRI诊断为 Chiari畸形患者进行 MRI图像测量并和临床症状进行对比。结果提示 :( 1)在 Chiari畸形中 ,延髓中央管消失与脊髓空洞症的形成有关 ;( 2 )脊髓空洞症是 Chiari畸形的主要并发症 ,其临床症状主要由脊髓空洞症产生 ;( 3)颅底陷入症是产生延髓 -颈髓成角的原因之一。     

Chiari Ⅰ型畸形手术方式的选择

目的探讨Chiari Ⅰ型畸形合并脊髓空洞症、颈椎病等的手术治疗方法。方法通过对174例经MRI证实的Amold Chiari畸形患者进行回顾性研究，分析不同的合并症与手术方式之间的关系。结果174例中全部有小脑扁桃体下疝及脊髓空洞，合并颅底凹陷51例，脊柱侧弯19例，环枕融合20例，颈椎管狭窄22例。手术总有效率94．8％。结论Chiari Ⅰ型畸形系颅颈交界区畸形，常合并不同的脊柱、脊髓畸形。手术时应详细了解病变情况，采取不同的手术方式。     

颅后窝骨减压寰枕筋膜松解术治疗Chiari畸形

<正>小脑扁桃体下疝畸形,又称Arnold-Chiari畸形(以下简称Chiari畸形),目前主要以枕下减压术治疗,但其术后脑脊液漏、颅内感染等并发症较多。吉林大学第一医院神经外科2004年1月-2008年6月以颅后窝骨减压寰枕筋膜松解术治疗Chiari畸形23例,治疗效果满意,现报告如下。     

脊髓中央管隔膜形成与Chiari畸形并脊髓空洞

目的探讨显微外科治疗Chiari畸形并脊髓空洞的手术方法.方法 127例Chiari畸形并脊髓空洞经MRI确诊,采用小脑扁桃体下疝切除,并脊髓中央管开口隔膜切开术. 结果术中发现脊髓中央管开口隔膜形成;术后随访89例,MRI检查示,所有患者下疝的小脑扁桃体均消失,并存脊髓空洞明显缩小和消失.结论小脑扁桃体下疝,脊髓中央管开口隔膜形成是造成Chiari畸形并脊髓空洞的原因之一;小脑扁桃体下疝切除,脊髓中央管隔膜切开术是手术治疗Chiari畸形并脊髓空洞症的有效方法.     

MR的幕上下容积比在Chiari畸形中的临床意义

目的探索在Chiari畸形中的临床意义.方法选择16例正常人和32例Chiari畸形病人.将Chairi畸形病人按临床表现分轻、中、重三种类型以及术后组,分别测量MR的幕上下容积比值.结果正常人组是6.44±0.44;轻型组是7.02±0.25;中型组是7.45±0.39;重型组是8.41±0.65;术后组是7.07±0.28.各组间具有极显著差异(P<0.001).结论MR的幕上下容积比值能客观地反映后颅窝容积,可作为Chiari畸形的辅助诊断指标,为临床表现、手术治疗提供参考依据,支持Chiari畸形发病机理的假说─后颅窝容积狭小造成小脑扁桃体下疝畸形.     

后颅窝扩大重建术治疗Chiari畸形合并脊髓空洞症

目的探讨后颅窝扩大重建术对Chiari畸形合并脊髓空洞症脊髓功能恢复的影响。方法选择56例Chiari畸形合并脊髓空洞症病人,显微镜下行后颅窝扩大重建术,定期随访,并与本科以往行后颅窝减压术的62例病人做疗效对比分析。结果后颅窝扩大重建术组的上肢、下肢、感觉障碍的有效率分别为75.7%、71.4%、70.0%,而后颅窝减压术组分别为58.5%、60.0%、65.9%。结论后颅窝扩大重建术是治疗Chiari畸形合并脊髓空洞症的有效方法,可作为外科治疗Chiari畸形合并脊髓空洞症的首选术式。     

Chiari畸形Ⅰ型的手术治疗进展

Chiari畸形为一组后脑和颅颈交界区异常的集合,通常具有小脑扁桃体通过枕骨大孔下疝的特征。当前,手术方式的选择仍无明确的共识,尽管不同的外科医师的确切手术方式不同,但手术的目标仍是一致的,即解除脑干压迫,恢复脑脊液在枕骨大孔区正常流动,缩小脊髓空洞大小。该文就Chiari畸形的分型(尤其是Chiari畸形Ⅰ型)、临床表现、诊断及手术治疗进行综述。     

Chiari畸形合并脊髓空洞症的显微手术治疗

目的探讨Chiari畸形合并脊髓空洞症的治疗方法及效果。方法 2008~2013年收治Chiari畸形合并脊髓空洞症患者32例,20例采用后颅窝减压寰枕筋膜松解术,12例空洞严重者采用后颅窝减压寰枕筋膜松解术＋空洞-蛛网膜下腔分流术。结果术后随访0.5~3年,28例患者症状改善,4例无变化;25例复查MRI示下疝的小脑扁桃体回复,23例脊髓空洞较术前明显缩小。结论后颅窝减压寰枕筋膜松解术治疗Chiari畸形合并脊髓空洞效果明显,并发症少。     

枕大池扩大重建加小脑扁桃体切除术治疗Chiari畸形合并脊髓积水

目的探讨治疗Chiari畸形合并脊髓积水的手术方法.方法 19例Chiari畸形合并脊髓积水患者,脊髓空洞腔＜5节段3段,5～8节段12例,＞8节段4例,伴延髓空洞3例,手术扩大枕大池并切除小脑扁桃体.结果 19例术后患者症状明显好转;MR复查,空洞腔明显缩小.结论该术式治疗Chiari畸形合并脊髓积水安全、效果好.     

Chiari畸形合并脊髓空洞的显微外科治疗

目的探讨Chiari畸形合并脊髓空洞的手术治疗方法。方法对46例经MRI证实的Chiari畸形合并脊髓空洞病人的临床资料进行回顾性研究,并分析不同的手术方式与疗效的关系。结果按Tator的标准进行判定,本组优33例,良8例,差5例。有效率为89．1%。结论后颅窝减压,小脑扁桃体切除和空洞-蛛网膜下腔分流,恢复枕大孔区CSF循环通畅是手术治疗Chiari畸形合并脊髓空洞的关键。     

Chiari Ⅰ畸形的外科治疗

目的探讨ChiariⅠ畸形的外科治疗方法。方法采用后颅窝减压,扩大重建术治疗6例；后颅窝减压,扩大成形术加脊髓空洞分流术治疗10例。结果所有患者症状和体征均明显改善,无死亡和其他并发症。结论后颅窝减压,扩大成形术和(或)脊髓空洞分流术是治疗ChiariⅠ畸形的有效方法。     

探讨低场强磁共振扫描仪诊断Chiari畸形的临床价值

目的：探讨低场强磁共振扫描仪诊断Chiari畸形的价值。方法：通过对35例1至60岁该类患者磁共振（MRI）检查结果的回顾，分析其影像学表现。结果：Chiari畸形第1型31例，第2型4例，第3、4型病例未发现。结论：利用低场强磁共振扫描仪诊断Chiari畸形是一种无创伤、全方位、无放射性，能为临床治疗提供客观依据的有价值的诊断方法。