结节性硬化症癫痫的术前评估及手术方式的选择

目的 总结结节性硬化症所致癫痫患者的术前评估及手术方式,观察术后疗效.方法 回顾性分析北京三博脑科医院2004年6月至2011年6月手术治疗的20例结节性硬化症患者临床资料并系统随访1～5年.结果 经过综合评估,单纯致痫结节切除术8例;电极植入后致痫结节切除术1例;脑叶切除术4例;致痫结节切除+致痫皮层热灼术2例;脑叶切除+离断术1例;迷走神经刺激术2例;胼胝体全段切开术2例.术后随访Engel Ⅰ级11例,Ⅱ级2例,Ⅲ级5例,Ⅳ级2例,有效率达90％ (18/20).结论 经过精确术前评估,选择合适的手术方式,可以有效地控制或减轻结节性硬化引起的癫痫发作.     

结节性硬化症合并多个致痫灶的手术治疗探讨

目的探讨结节性硬化症(TS)病人多个致痫灶的外科处理方法及预后。方法 2002年1月至2008年6月采用外科手术治疗的TS患者21例,经术前评估和术中脑电检查显示一侧半球内有多个致痫灶15例,双侧半球有多个致痫灶,但以一侧半球为主6例。术中行皮层结节切除,并联合脑叶切除和多软膜下横纤维切断术,对6例术前伴有对侧痫样放电的病人行胼胝体前部切开。结果随访1～7年,平均3.2年。疗效按Engel分级,Ⅰ级13例,Ⅱ级4例,Ⅲ级3例,Ⅳ级1例;癫痫完全控制率为61.9%(13/21),有效率95.2%(20/21)。平均智商从术前的(51.7±14.6)分提高到(59.6±11.8)分。本组5例病人出现暂时性的并发症,1例出现脑积水,无手术死亡病例。结论外科手术是治疗一侧半球内或一侧半球放电为主的多灶性TS的良好手段。     

小儿难治性癫痫综合征的外科治疗

目的总结外科手术治疗27例小儿难治性癫痫综合征病人的经验。方法术前评估和术中脑电检查显示为局灶性改变者行致痫灶切除、脑叶切除或多软膜下横纤维切断(MST)。检查提示一侧半球为主多灶性改变者,术中行多脑叶切除联合MST或(和)胼胝体部分切开。结果本组随访1-8年,平均4.5年。27例病人中有14例获得Ⅰ级(Engel分级),8例获得Ⅱ级,3例为Ⅲ级。平均智商(IQ)从术前的61.4分提高到75.0分,癫痫病程和术前药物难治的时间越短,智商改善越明显。本组4例病人出现暂时性的并发症,无手术死亡。结论对小儿难治性癫痫综合征进行早期外科干预,可以有效地控制癫痫发作、改善智力损害和避免生活残疾。     

影响局灶性皮质发育不良所致难治性癫痫手术疗效的相关因素分析

目的分析影响局灶性皮质发育不良(FCD)所致药物难治性癫痫手术疗效的相关因素。方法收集2015年9月至2018年7月在中国科学技术大学附属第一医院神经外科接受手术治疗并经病理确诊为FCD的50例药物难治性癫痫患者的临床资料,包括病史、发作频率、病灶位置、视频脑电结果、头颅MRI表现、术前服药种类、手术切除范围、术后早期癫痫发作情况,采用Engel分级评估患者手术疗效,并将其分为预后良好组和预后不良组。运用统计学方法分析FCD所致难治性癫痫的手术疗效相关影响因素。结果共有50例患者接受手术,其中致痫灶位于颞叶31例,额叶14例,顶叶2例,枕叶2例,颞枕叶1例,手术完整切除致痫灶44例,未完整切除6例,术后病理分型为FCDⅠ、Ⅱ、Ⅲ型分别有19例、17例、14例,术后随访时间为12～46个月,平均(20.7±7.9)个月,术后EngelⅠ级34例、EngelⅡ级3例、EngelⅢ级5例、EngelⅣ级8例,预后良好组34例,预后不良组16例。单因素分析显示病程≥10年、术后出现早期癫痫发作、致痫灶未完全切除者手术疗效较差(均P0.05)。二分类Logistic回归分析结果显示,致痫灶是否完全切除和术后是否出现早期癫痫发作是FCD所致难治性癫痫手术疗效的独立影响因素(均P0.05)。结论致痫灶是否完整切除和术后是否出现早期癫痫发作与FCD致难治性癫痫的手术疗效密切相关。患者的病程也是FCD致难治性癫痫手术疗效的重要预测因素。     

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤的致痫灶处理

目的 探讨胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(DNT)伴药物难治性癫痫患者的外科手术治疗方法.方法 回顾性分析了第三军医大学新桥医院神经外科采用外科手术治疗14例此类患者的经验.术前和术中均进行致痫灶定位,术中在切除肿瘤的同时一并处理肿瘤外致痫灶.结果 14例患者肿瘤均得到全切,未行放疗和化疗,无肿瘤复发及恶性转化.11例患者癫痫发作得到完全控制(Engel Ⅰ级),2例患者稀少发作(Engel Ⅱ级),1例患者术后仍有频繁癫痫发作,再次手术切除肿瘤周围致痫灶后癫痫得到完全控制.结论 DNT应当按照皮质发育障碍来处理,除切除肿瘤外,积极处理肿瘤外致痫灶可获得较佳的癫痫控制结果.     

难治性多灶性癫痫的立体定向手术治疗(附92例临床分析)

目的探讨立体定向技术对难治性多灶性癫痫的治疗效果。方法 2004年～2009年采用脑电图、MRI、脑磁图(magnetoencephalography,MEG)检查等术前综合评估,对双侧大脑半球均存在多个致痫区、无法进行开颅广泛致痫灶切除手术的难治性癫痫患者92例,采用立体定向技术进行胼胝体两侧、双侧杏仁核、内侧隔区及单侧Forel-H区等多靶点组合射频毁损治疗,手术后对患者进行跟踪随访、评定疗效。结果按照谭启富癫痫疗效分级,本手术对癫痫发作控制的满意率在术后1～5年达62%。结论对无法进行开颅行致痫灶切除手术的难治性多灶性癫痫患者,立体定向手术是一种较好的治疗手段。     

小儿难治性癫痫的手术治疗及病理结果分析

目的 探讨小儿药物难治性癫痫的外科治疗时机及病理结果与疗效的关系.方法 对71例小儿难治性癫痫进行手术治疗,术后至少随访1年,根据Engel预后分级评估手术效果.结果 术后随访的难治性癫痫患儿中,无癫痫发作(Engel Ⅰ级)的45例(63％),其中全切除32例,次全切除13例,仍有癫痫发作(EngelⅡ～Ⅳ级)的26例(37％),效果与致痫灶切除程度密切相关(P＜0.05).病理结果:局灶性脑皮质发育不良31例,低级别肿瘤18例,瘢痕脑回13例,小脑回畸形6例,结节性硬化3例,其中双重病理9例.无手术死亡和永久性并发症.结论 早期外科手术对小儿难治性癫痫是一种安全有效的治疗方式,其病理类型与手术结果存在一定相关性.     

难治性癫痫相关脑血管畸形15例临床病理分析

目的分析并比较因脑血管畸形导致难治性癫痫从而接受癫痫外科手术的15例患者的临床及病理学特点。方法回顾性分析接受脑病灶及致痫灶切除手术的15例脑血管畸形患者的临床资料及病理资料。结果 15例患者均表现为难治性癫痫,其中包括8例海绵状血管瘤,7例Sturge-Weber综合征(SWS)。男性8例,女性7例,发病年龄1月龄~29岁,病程2~24年。手术年龄2~31岁。2例行单脑叶切除,12例行多脑叶切除,1例行功能性大脑半球切除。脑标本镜下可见海绵状血管瘤并局灶性皮质发育不良(FCD)Ⅲc型;软脑膜血管瘤病、灰质中弥漫钙化,脑实质内小血管壁钙化,并伴发局灶性皮质发育不良(FCD)Ⅲc型。术后随访0.5~8年,EngelⅠ级11例,EngelⅡ级2例,EngelⅢ级1例,EngelⅣ级1例。结论脑海绵状血管瘤患者接受癫痫外科手术后随访效果良好;SWS患者颅内病变程度可能与遗传学相关,SWSⅠ型患儿应尽早手术,术后效果良好;SWSⅢ型患者接受血管瘤病病灶及致痫灶切除术后,随访效果良好。     

颞叶癫痫的致痫灶定位评估和外科治疗：附27例报告

目的 探讨颞叶癫痫的致痫灶定位评估手段和外科治疗的疗效和安全性。方法 回顾性 分析27 例2016 年8 月至2018 年11 月在深圳市第二人民医院和深圳大学总医院开展难治性颞叶癫痫患 者的临床资料。致痫灶评估检查包括：详尽的发作症状学,癫痫序列颅脑MRI,发作间期正电子发射断 层扫描（PET）,长程视频脑电图监测,癫痫神经心理评估资料和立体定向脑电图监测（SEEG）,多学科团 队讨论完成致痫灶和功能区定位后完成外科手术。结果 13例患者经Ⅰ期评估后直接行手术切除,14 例 经SEEG 置入后手术切除。所有患者随访时间为6～34 个月,平均为（19.93±9.00）个月。手术疗效采用 ILAE 分级标准,ILAE Ⅰ级22 例（81.48%）,ILAE Ⅱ级1 例（3.70%）,ILAE Ⅲ级2 例（7.41%）,ILAE Ⅳ级2 例 （7.41%）;SEEG 置入组的ILAE Ⅰ级比例（12/14）高于无SEEG 置入组（10/13）,MRI 阳性组的ILAE Ⅰ级比 例（16/19）高于MRI阴性组（6/8）,但两组比较差异无统计学意义。1例行SEEG置入术后颅内出血,1 例前颞 叶切除术后出现迟发性颅内血肿,2例患者出现一过性动眼神经热损伤,1例头皮切口愈合不良,4 例术后 颅内感染,无脑脊液漏,无视野缺损等并发症。结论 外科手术治疗难治性颞叶癫痫是安全有效的,详 尽的术前致痫灶定位评估和SEEG 置入可以提高手术疗效。     

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤致癫痫的手术治疗

目的 探讨胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(DNT)致癫痫患者的手术策略.方法 回顾性分析自2008年1月至2013年8月首都医科大学宣武医院神经外科手术治疗14例DNT患者的经验,术前常规通过MRI及视频脑电图(VEEG)等检查对肿瘤及致痫灶进行评估,术中行皮层脑电监测(EcoG)对致痫灶定位,手术方式:肿瘤病灶加致痫灶切除.结果 14例患者肿瘤均得到全切,手术后病理证实为DNT,未行放疗和化疗,无肿瘤复发及恶性转化.10例患者术后癫痫发作得到完全控制(Engel Ⅰ级),4例患者术后稀少发作(EngelⅡ级).结论 DNT是低级别神经元～胶质细胞肿瘤,常见于青少年,多伴药物难治性癫痫,除切除肿瘤外,积极处理肿瘤外致痫灶可以很好地控制癫痫.     

小儿顽固性癫痫的外科治疗

目的回顾性分析2002年6月至2007年6月间,在我院接受手术治疗的142例儿童顽固性癫痫患者的手术经验。方法术前评估和术中脑电检查显示为局灶性改变者行致痫灶切除或脑叶切除和（或）多软膜下横纤维切断（MST）。检查提示一侧半球为主多灶性改变者,术中行多脑叶切除联合MST和/或胼胝体部分切开。结果本组随访1～5年,平均3年。142例中有65例获得I级（Engel分级）,34例获得Ⅱ级,25例为Ⅲ级预后。有效率87.3%,效果优良率为69.7%。平均总智商（FIQ）从术前的65.4分提高到80.9分,癫痫病程和术前药物难治的时间越短,智商改善越明显。本组有16例出现暂时性的并发症,无手术死亡。结论对小儿顽固性癫痫患者,只要病例选择适当,手术方式合理,其手术效果是令人满意的,对这类患儿的早期外科干预,不仅可以有效地控制癫痫发作,而且可改善已有的智力损害和减少生活残疾。     

结节性硬化合并婴儿痉挛症的外科治疗

目的 探讨结节性硬化所致婴儿痉挛症的手术适应证、方法和预后.方法 回顾性分析采用外科手术治疗17例结节性硬化症伴婴儿痉挛症的经验.结果 术后疗效按Engel分级,Ⅰ级11例,Ⅱ级4例,Ⅲ级2例.术前评估为单致痫灶的2例患者均为Ⅰ级.局限在一侧大脑半球的8例多灶性癫痫患者中,6例Ⅰ级,2例Ⅱ级.双侧大脑半球均有致痫灶但以一侧为主的7例患者中,3例Ⅰ级,2例Ⅱ级,2例Ⅲ级.平均智商(IQ)从术前的52.6分提高到61.8分.结论 结节性硬化所致婴儿痉挛症具有良好的外科预后,对部分药物难治性患者在评估确定责任结节后可以考虑进行外科干预.

Abstract：

Objective To investigate the surgical indications, methods and outcomes of infantile spasms with tuberous sclerosis(TS). Method Surgical treatment of 17 infantile spasms patients with TS was reviewed. Single epileptogenic tuber or lobe was resected when a focal epileptic discharge was indicated according to preoperative evaluation and EcoG, and multiple lobes or tubers resection were chosen to deal with hemisphere limited multiple epileptic foci. Anterior corpus callosotomy was added when contralateral hemisphere showed epileptic discharges. Results Acording to follow - up of 3 years in average after surgery, 11 patients had an Engel Class Ⅰ outcome, 4 patients had rare seizure ( Engel Class Ⅱ ), and 2 patients had a reduction in seizure frequency (Engel Class Ⅲ ). The mean IQ of patients was improved from 52.6 to 61. 8. Conclusions Epilepsy surgery in tuberous sclerosis with infantile spasms showes a favourable outcome,and surgical intervention should be considered in some intractable infantile spasms after corresponding tuber is derermined.     

儿童难治性癫痫的外科治疗

目的 分析儿童难治性癫痫的病因、外科手术的适应证和预后.方法 回顾性分析采用外科手术治疗342例儿童癫痫的经验.结果 皮质发育障碍是本组儿童难治性癫痫的最重要病因,占18.4%.药物难治性癫痫综合征占13.5%.术后疗效Engel Ⅰ级158例,Ⅱ级76例,Ⅲ级61例,Ⅳ级47例.平均智商(1Q)从术前的69.2分提高到79.8分.术前显示智力低下者术后亦有明显改善.结论 早期外科干预能有效地控制癫痫发作、改善智力损害,智力低下不应是外科治疗的禁忌证.同时,正确认识儿童难治性癫痫的病凶和病理埘儿童癫痫的外科治疗具有重要作用.     

Pediatric intractable epilepsy syndromes: reason for early surgical intervention

Drug-resistance in several childhood epilepsy syndromes is common, and these patients may tolerate epilepsy surgery. In this study, the surgical outcomes of 24 pediatric patients with various intractable epilepsy syndromes and three patients with tuberous sclerosis were examined at Xinqiao hospital between 1997 and 2004. The study included nine cases of Lennox-Gastaut syndrome, two cases of Rasmussen's syndrome, one case of Sturge-Weber syndrome, three cases of West syndrome, three cases of tuberous sclerosis and nine cases of mesial temporal lobe epilepsy syndrome. In each case, different surgical procedures were performed according to preoperative evaluation and ECoG. At an average of 4.5 years after surgery, 14 out of 27 patients (51.9%) had an Engel Class I outcome after surgery, and an additional eight patients (29.6%) had rare seizure (Engel ClassII). Three patients showed a significant decrease in seizure frequency (Engel Class III). The mean IQ increased from 61.4+/-12.2 to 75.0+/-11.0, and greater IQ increase was seen in patients with shorter seizure history and drug-resistance. Temporary complications were observed in four patients and there were no deaths. In conclusion, early surgical intervention in pediatric intractable epilepsy syndromes may results in a favorable outcome in a high percentage of cases and may provides an important opportunity to prevent irreversible decline in intelligence and disability.     

125例颞叶癫手术远期疗效分析

目的评价颞叶癫手术的远期疗效。方法回顾性分析125例颞叶癫手术患者,术前、术后进行全面评估。结果本组125例无手术死亡及严重并发症,术后随访2～3a,疗效按Engel的标准评定,Engel’s效果分级：I级（术后无癫发作）81例（64.80%）,Ⅱ级（极少发作,1～2次/a）20例（16.00%）,Ⅲ级（发作频率减少75%以上）16例（12.80%）,Ⅳ级（发作频率减少75%以下）8例（6.40%）,总有效率93.6%。结论外科手术治疗颞叶癫是一种安全、有效的方法,疗效理想。     

颅内电极埋藏在枕叶癫痫中的作用

目的探讨运用颅内电极埋藏进行视频脑电图监测在定位困难的枕叶癫痫中的作用。方法通过对9例枕叶癫痫但定侧定位困难的患者,向颅内可疑部位植入硬膜下条状电极,进行视频脑电图监测,记录发作间期及发作期脑电图变化,确定癫痫病灶起始区。通过手术切除致痫灶。结果本组9例埋藏时间为3～9d,平均5d,均记录到间歇期痫样放电及发作期脑电图情况。行枕叶局部皮层切除6例及枕叶切除3例。术后按照Engel评分,I级7例,II级2例。所有病例均未出现埋藏电极引起的并发症。结论在致痫灶定位困难的顽固性枕叶癫痫中,采用颅内电极埋藏进行脑电图监测,可以精确定位致痫灶,从而提高癫痫的治愈率。     

额叶癫痫的手术治疗

目的总结并分析顽固性额叶癫痫患者手术治疗的效果、手术方式和经验。方法回顾性分析2003年3月至2009年4月在我院接受手术治疗的116例顽固性额叶癫痫患者的临床及脑电图特征、手术方式和疗效。结果随访1～6年,平均2.6年。疗效根据Engel的标准进行评定,其中I级（癫痫发作消失）49例（42.2%）;Ⅱ级（癫痫发作频率减少≥90%）36例（31.0%）;Ⅲ级（癫痫发作频率减少≥75%）19例（16.4%）;Ⅳ级（癫痫发作频率减少〈75%或与术前相近）12例（10.3%）。本组总有效（Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ级）率为89.7%;效果优良（Ⅰ、Ⅱ级）率为73.3%。此外,患者术前所伴有的精神和行为异常在术后多数患者有所改善。术后无严重并发症及手术死亡。结论对于顽固性额叶癫痫,准确定位原发致痫灶并采用合理的手术方式彻底处理痫灶是手术成功的关键。必要时应采用颅内埋藏电极来寻找原发致痫灶。     

视频脑电图与发作期SPECT对痫灶定位的对比研究

目的 探讨视频脑电图(VEEG)、发作期SPECT在术前痫灶定位中的作用.方法 回顾性对比分析48例难治性癫痫患者术前所行长程VEEG与发作期SPECT定位的情况,比较两者定位的一致性.结果 发作期SPECT定位阳性率为94%,VEEG为96%.两者完全一致占46%,部分一致占29%,完全不一致占25%.阳性率及定侧率差异无统计学意义(P＞0.05),局灶定位差异有统计学意义(P＜0.01).随访结果显示48例患者中Engel Ⅰ级27例,Ⅱ级10例,Ⅲ级8例,Ⅳ级3例;其中EngelⅠ～Ⅱ级的37例中33例来自两者定位一致的患者.结论 发作期SPECT与VEEG检查有较高的一致性,两者联合应用优势互补,可提高定位准确性,获得良好的手术疗效.     

Posterior resection for childhood epilepsy

We reviewed our experience with posterior resection for intractable childhood epilepsy. Fifteen patients, seven males and eight females, were studied. Age of surgery was 18 months to 16 years. Nine patients had a parietal resection and six patients had an occipital resection. Surgical outcome was variable. Nine patients had an excellent outcome (Engel Class I or II), two patients had a poor outcome (Engel Class III), and four patients had a very poor outcome (Engel Class IV). Pathology at surgery included focal cortical dysplasias (4), brain tumors (4), tubers of tuberous sclerosis (2), cerebrovascular accidents (2), porencephalic cysts (1), and normal pathology (2). Complications included visual field loss in the occipital lobe patients (4/6). Posterior resection can be successful for children with intractable epilepsy originating in the parietal and occipital lobes. Invasive monitoring is necessary in some patients to establish the extent of the epileptic zone before surgery. A good surgical outcome is dependent on the presence of a circumscribed lesion on MRI and ability to surgically remove all the pathology. Visual abnormalities are an expected complication of surgery in the occipital lobe, but may improve over time.