抗CASPR2抗体阳性免疫相关疾病患者的不同临床表型及神经电生理特点(附2例报告及文献复习)

目的提高对CASPR2抗体阳性相关疾病的认识。方法总结2例ASPR2抗体阳性病例的临床资料,结合文献复习进行讨论。结果病例1,因"反复多汗,双下肢肌肉持续收缩伴乏力15 d"入院。肌电图示胫神经F波后放电、肌颤搐电位。病例2,"精神行为异常15 d"入院。脑电图示左侧颞区散在慢波、棘慢波。2例患者血清和(或)脑脊液抗CASPR2抗体阳性,均予激素+免疫球蛋白冲击治疗后,临床症状基本缓解。结论自身免疫相关疾病,在完善抗体检测外,神经电生理可辅助诊断,免疫治疗有效。     

抗谷氨酸脱羧酶抗体阳性自身免疫性脑炎三例临床特征分析

目的探讨抗谷氨酸脱羧酶(glutamic acid decarboxylase,GAD)抗体阳性自身免疫性脑炎的临床症状及相关辅助检查特点,为临床正确诊疗抗GAD相关脑炎提供依据。方法对作者医院自2016年1月至2018年8月期间明确诊断的3例抗GAD抗体阳性自身免疫性脑炎患者进行回顾性研究,分析其一般人口学、临床症状学、脑脊液细胞学、影像学、脑电图、治疗及预后等特征。结果3例患者均为女性,发病年龄分别为44岁、26岁、27岁,其中2例患者以难治性癫痫状态起病,1例以头痛起病,病程中均出现一定程度意识障碍及显著认知功能下降,其中1例患者病情恢复期出现类似吉兰-巴雷综合征样周围神经损害;头颅MRI均表现为双侧海马、颞叶等边缘叶系统核异常信号,且进行性加重。3例均检测到GAD65抗体,其中1例发病初期即检测到该抗体,2例患者发病初期神经元抗体检测为阴性,分别于发病43 d、79 d脑脊液检测到;3例患者发病初期脑电图表现中-重度广泛性、多灶样异常,中-高波幅3~5 Hz慢波阵发,杂有稍多量尖棘波发放。1例患者发病初期脑脊液白细胞计数增高(淋巴细胞97%),10 d后复查恢复正常,余2例患者脑脊液常规生化免疫及细胞学未见明显异常。三例患者经甲泼尼龙及大剂量免疫球蛋白治疗后认知功能较症状高峰期基本恢复,未再有癫痫发作。结论此3例抗GAD抗体阳性自身免疫性脑炎患者均为女性,中青年发病,初期表现难治性癫痫持续状态或者耐药性癫痫,恢复期出现认知功能减退,病程中均无显著精神症状;影像学以双侧额颞叶、海马受累较为明显;病程中脑脊液抗GAD 65抗体均阳性,且脑脊液中该抗体发病初期可为阴性。     

抗接触蛋白相关蛋白-2受体脑炎12例临床特点分析

目的探讨抗接触蛋白相关蛋白-2(contactin associated protein 1ike 2,CASPR2)受体相关神经疾病患者的临床特点及治疗转归。方法对2016年9月-2019年9月首都医科大学宣武医院神经内科收治的12例Caspr2抗体阳性患者的临床资料进行回顾性分析。结果 12例患者年龄44.42±15.541岁,男女比例1∶1,首发症状中,以癫痫发作起病6例,肢体疼痛2例,肢体无力3例,小脑性言语障碍1例。所有患者均出现中枢神经系统受损,包括癫痫发作8例,精神行为异常4例,记忆力下降4例。出现周围神经系统受累5例,表现为肌肉跳动3例,肢体麻木4例,肢体无力1例,肢体疼痛2例。自主神经系统受损5例,均表现为多汗。辅助检查4例肌电图提示自发性静息电位,脑电图发现背景中大量慢波活动4例。2例头部MRI提示双侧颞叶内侧T_2/FLAIR高信号。1例患者肿瘤筛查发现胸腺瘤。经免疫治疗后10例患者症状有不同程度的改善。结论抗CASPR2受体脑炎以老年男性和中年女性较为多见,对神经系统受累广泛。对于以单一癫痫发作或者以癫痫发作为主要表现的CASPR2抗体阳性患者,免疫治疗效果最佳。     

抗接触蛋白相关蛋白-2抗体相关自身免疫性脑炎8例临床分析北大核心CSCD

目的分析抗接触蛋白相关蛋白-2(contactin-associated protein-2,CASPR2)抗体相关自身免疫性脑炎的临床特点,为临床诊断提供相应的参考依据。方法总结8例抗CASPR2抗体相关脑炎患者的临床资料并进行分析。结果本组8例患者,男4例,女4例,中位年龄33岁,主要临床症状包括癫痫发作(4/8)、睡眠障碍(4/8)、自主神经功能障碍(3/8)、肌肉酸痛及不自主跳动(2/8)、精神行为异常(2/8)。入院时mRS评分中位值为3.50(2.25,4.00)分。所有患者行自身免疫脑炎抗体检测,8例患者血清抗CASPR2抗体均为阳性,脑脊液中均为阴性,部分患者还合并其他类型抗体阳性。8例患者均给予一线治疗,其中1例(1/8)联合二线治疗,出院时多数患者(7/8)症状较前减轻、mRS评分较入院mRS评分降低(P<0.05),出院时患者mRS评分中位值为2.00(1.00,2.75)分。分别于出院3个月至5年时间进行随访,3例(3/8)患者完全缓解,3例(3/8)患者部分症状仍存在,1例(1/8)失访,1例(1/8)死亡。多数患者随访mRS评分较出院mRS评分降低,随访时mRS评分中位值为0.00(0.00,2.00)分,二者有统计学差异(P<0.05)。结论抗CASPR2抗体相关脑炎临床表现形式多样,临床常以周围神经高兴奋性、自主神经功能障碍、神经性疼痛、失眠为不同于其他类型脑炎的突出表现,血清抗体检测阳性率更高,合并其他类型自身抗体的患者往往病情更复杂。多数患者对一线免疫治疗敏感,远期预后较好。     

抗接触蛋白相关蛋白2抗体相关脑炎5例临床特点分析并文献复习

目的 探讨抗接触蛋白相关蛋白 2（CASPR2）抗体相关脑炎患者的临床特点、辅助检査、 治疗及预后情况。方法 对2018 年3 月至2020 年3 月淮安市第三人民医院神经内科连续收治的5 例 抗CASPR2 抗体相关脑炎患者临床资料进行回顾性分析并文献复习。结果 临床表现为边缘系统症状 5 例（癫痫发作3 例，精神行为异常1 例，认知障碍伴精神行为异常1 例），边缘系统症状合并莫旺综合征 1 例，周围神经兴奋性增高合并自主神经功能障碍者2 例；MRI 示海马信号明显异常者2 例；1 例发现恶 性肿瘤；失眠5 例。均采用免疫治疗，随访3～14 个月，中位随访时间9 个月，4 例症状明显改善，合并肿 瘤的患者效果欠佳。结论 抗CASPR2 抗体相关脑炎主要表现为边缘系统症状、外周神经兴奋性增高、 自主神经功能障碍、失眠等，当出现上述表现，需考虑该疾病。通过抗体检测等早期确诊，免疫治疗及 抗癫痫等对症治疗，大多预后较好，合并肿瘤效果欠佳，部分患者可复发，并可能出现新的抗体。     

CASPR2抗体相关的周围神经过度兴奋综合征2例

介绍2例血清接触蛋白相关蛋白2(contactin-associated protein-2,CASPR2)抗体相关的周围神经过度兴奋综合征（peripheral nerve hyperexcitability syndromes, PNHS）。2例患者均为青中年汉族女性，主要表现为双下肢剧烈肌肉疼痛、肌肉颤搐及肢体麻木。查体2例患者均有肌肉颤搐、对称性肢体痛触觉减退的周围神经损害症状体征，其中1例患者还有四肢腱反射亢进、踝阵挛及病理征反射阳性的上运动神经元损害体征。2例患者外周血清CASPR2抗体均阳性；神经电生理检查均提示M波后放电、束颤放电或肌颤搐放电；颅脑MRI均未见异常，胸部CT和PET-CT检查均排除合并胸腺瘤。2例患者均诊断为CASPR2抗体相关的PNHS，且均对大剂量糖皮质激素和血浆置换治疗反应良好。CASPR2抗体阳性的PNHS是罕见的自身免疫病，其对免疫治疗的反应良好。     

富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体相关自身免疫性脑炎10例临床分析

目的总结富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体相关自身免疫性脑炎临床特点及治疗转归,以加强对本病的认识。方法分析2012年11月至2017年6月在河北医科大学第二医院神经内科就诊的10例LGI1抗体阳性相关自身免疫性脑炎患者的临床、实验室检查、影像学检查等资料,并跟踪随访。结果10例患者中男性6例,女性4例,平均年龄55岁,临床表现有记忆力下降、精神行为异常、癫痫、面臂肌张力障碍发作等。9例患者行CSF检查,其中7例患者常规、生化均正常,2例蛋白升高。6例患者出现低钠血症(135 mmol/L)。1例患者肿瘤标志物升高,胸部CT发现左侧肺部占位; 9例行EEG检查均异常,表现为癫痫样放电或慢波; 10例患者行MRI检查,5例示海马、颞叶出现异常信号。10例患者中9例经免疫治疗预后良好,1例死亡。结论 LGI1抗体相关自身免疫性脑炎患者临床多表现为记忆力下降、精神行为异常、癫痫发作,面臂肌张力障碍发作为其特征性表现,可伴有肿瘤,免疫治疗疗效较好。     

自身免疫性脑炎的临床分析及脑电图特点

目的探讨自身免疫性脑炎的临床表现、脑电图、影像、脑脊液特点及治疗转归。方法回顾性分析福建医科大学附属协和医院神经内科2015—2017年自身免疫性脑炎患者9例。结果 9例患者平均发病年龄44.3岁,抗LGIl抗体阳性1例,抗GABA阳性2例,NMDA受体抗体阳性4例,抗Yo抗体阳性1例,抗PNMA2(Ma2/Ta)抗体阳性1例;3例检出肿瘤。以精神行为异常为首发症状3例,以癫痫发作为首发症状4例,所有病例中出现癫痫发作8例(88.9%),出现精神异常6例(66.7%),出现不自主运动3例(33.3%),出现认知下降7例(77.7%)。MRI检查无特异性表现7例(77.7%),2例异常。脑脊液压力、细胞、蛋白正常5例,异常4例(44.44%);脑电图异常9例(100%),其中2例(22.2%)存在σ刷。8例行丙种球蛋白冲击,1例回当地医院治疗,66.7%的患者预后良好。结论功能损害、精神行为异常、癫痫发作为主要表现的患者,要警惕自身免疫性脑炎的可能,以免误漏诊,脑电图尤其视频脑电图在早期诊断上具有重要意义,并可作为追踪随访评估疗效其中脑电图是一个重要评估方式。     

富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体阳性边缘叶脑炎四例

目的总结富亮氨酸胶质瘤失活1(LGI1)蛋白抗体阳性边缘叶脑炎(LE)的临床特征以利于早期诊断及治疗。方法对4例LGI1-LE的临床、实验室、脑电图及影像学资料进行分析,并对其进行2~8(平均5.5±2.5)个月的随访。结果该组患者均以癫痫发作起病,表现为面臂肌张力障碍(FBDS)、部分性发作、全面强直阵挛发作。1例(例3)出现轻度认知功能障碍。发作间期EEG显示为正常、额颞区为著慢波或尖波;发作期EEG均未发现发作起源。MRI检查1例(例3)右侧颞叶内侧T2加权相高信号。所有患者血清LGI1抗体阳性,3例患者脑脊液LGI1抗体阳性。2例患者轻度低钠血症。1例(例2)患者诊断小细胞肺癌。抗癫痫药物对发作控制不佳。免疫治疗除例2外均有效。结论 LGI1-LE整体预后较好。识别特征性FBDS,尽早开始免疫治疗可以改善患者预后。     

抗LGI1抗体相关边缘性脑炎17例临床分析

目的探讨抗LGI1抗体相关边缘性脑炎患者的临床特点。方法回顾性分析17例抗LGI1抗体相关边缘性脑炎患者的临床表现、病程、影像学、治疗方案及预后。结果本研究17例患者男14例,女3例,年龄中位数61岁。临床表现认知功能障碍14例(82%),面-臂肌张力障碍(FBDS)11例(65%),部分性发作10例(59%),强直-阵挛发作8例(47%),精神行为异常9例(53%)。17例患者均行血清LGI1抗体检测,16例阳性,1例阴性(脑脊液抗体检测阳性)16例患者行脑脊液LGI1抗体检测,14例阳性。17例患者均给予一线治疗,2例患者复发,随访时间1年,部分患者遗留轻度近记忆力障碍,无患者死亡。结论抗LGI1抗体相关边缘性脑炎是一种自身免疫性脑炎,中老年男性患者多见,单向病程为主,可以复发。临床常以FBDS、部分性发作为首发表现,继而出现认知功能障碍,对免疫治疗敏感,预后较好。     

14例电压门控钾通道复合物相关抗体自身免疫性脑炎临床分析

目的探讨14例电压门控钾通道(VGKC)复合物相关抗体脑炎患者的临床特点及诊治。方法选择2015-11—2017-09期间作者医院确诊VGKC患者14例,患者均随访至2017年10月底,收集其临床资料进行分析总结。结果 14例患者均为中老年男性,3例以劳累、1例以情绪激动为诱因。有前驱症状者4例,表现为阵发性头晕、心慌、纳差、发作性心动过缓。13例患者病程中至少出现癫痫发作、认知障碍、精神症状中的1项,其中12例患者出现认知功能障碍,8例出现癫痫发作,6例出现精神行为异常。10例有睡眠障碍。8例患者出现自主神经功能障碍。14例患者中3例头MRI异常,主要表现为颞叶、海马、基底节T2FLAIR序列高信号。6例患者出现低钠血症。14例患者中12例脑脊液富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)抗体阳性(其中3例同时血清LGI1抗体阳性),1例血清LGI1抗体阳性,1例脑脊液接触蛋白相关蛋白2(Caspr2)抗体阳性。14例患者筛查均未发现肿瘤。静注丙种球蛋白、糖皮质激素或二者联用治疗本病有效。1例LGI1脑炎患者经丙种球蛋白、甲泼尼龙冲击治疗6个月后复发,再次治疗仍有效。结论 VGKC相关抗体脑炎主要表现为边缘叶脑炎、肌肉颤搐、不明原因自主神经功能损害等,免疫治疗有效,可有复发。     

自身免疫性癫痫的临床研究进展

许多研究表明,药物难治性癫痫的发生可能与自身免疫炎性机制相关,神经元特异性细胞内或细胞膜抗体通过不同途径促使癫痫发作。癫痫发作的症状学、神经元特异性抗体、炎性脑脊液、磁共振成像和脑电图等,均有助于诊断自身免疫性癫痫。免疫治疗有望成为有效治疗自身免疫机制介导的药物难治性癫痫的新手段。免疫治疗药物包括糖皮质激素、静脉用免疫球蛋白、环磷酰胺、利妥昔单抗和硫唑嘌呤等。近年来的研究发现,环孢霉素A、他克莫司和雷帕霉素这3种免疫抑制剂对自身免疫性癫痫有效。此外,血浆置换也是急性期的治疗选择之一。自身免疫性癫痫患者接受急性期早期免疫治疗与稳定期维持治疗后,有望获得较好的预后。本文对自身免疫性癫痫的发病机制、临床特征、诊断和治疗的研究进展进行综述。     

以惊厥发作为核心症状的中枢神经系统神经元表面抗体综合征10例患儿临床特征分析

目的探讨儿童以惊厥发作为核心症状的中枢神经系统神经元表面抗体综合征的临床特征方法收集2015年12月-2016年12月在华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院神经内科收治10例中枢神经系统神经元表面抗体综合征的患儿,所有患儿均以惊厥发作为核心症状人院、结果男1例,女9例,就诊年龄3~13岁,病程3~14d。10例患儿就诊时主要症状均为惊厥发作,2例强直发作,1例强直阵挛发作,7例部分性发作;其中6例患儿出现惊厥持续状态,丛集性发作,后续在病程5~30d时出现精神行为异常。7例患儿有手不自主动作,1例出现肌张力不全,2例出现多种锥体外系症状。1O例患儿行脑脊液自身免疫性抗体检测,9例抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methy-D-aspartate recptor,NMDAR)抗体阳性,1例抗LGI1抗体阳性。7例脑电图(EEG)表现为慢波、尖慢波,2例棘波,1例慢波。1例患儿头颅核磁共振(MRI)异常。10例患儿急性期行丙种球蛋白联合激素冲击治疗,8例临床症状作免疫治疗后7~21d好转,随访3~6个月,未再发作。2例抗NMDAR抗体相关性癫痫患儿急性期抗癫痫药物(AEDs)单药治疗效果差,联合一线免疫疗法,发作控制可,但后期复发,一线治疗失败,予二线免疫疗法环磷酰胺定期冲击治疗有效。结论惊厥发作可为儿童中枢神经系统神经元表面抗体综合征首次发病形式,对于临床上起病急骤的惊厥发作,合并有惊厥持续状态,应注意早期筛查惊厥发作的免疫因素。常见的神经元表面抗体以NMDAR抗体为主,惊厥发作时EEG表现以慢波、尖慢波为主,头颅MRI多无特异性。AEDs联合免疫治疗有效,在发病初期及时给予免疫治疗,对癲痫发作控制效果较好。一线治疗失败,可行二线免疫疗法环磷酰胺定期冲击治疗。     

儿童癫痫中的神经元抗体:临床特征和未经免疫治疗的历史队列远期预后

神经元细胞表面抗体在自身免疫性脑炎的发病中起着明确的作用;早期诊断和治疗的患者预后更好。在不伴脑炎的儿童癫痫中也见神经元抗体阳性的报道。文章旨在评估神经元抗体对儿童癫痫患者远期预后是否有影响。该前瞻性研究患者来自荷兰儿童癫痫研究(Dutch Study of Epilepsy,DSEC)的4个中心,于1988年-1992年期间招募患者(n=178),均未接受免疫治疗。以健康且年龄匹配的骨髓捐赠者作为正常对照(n=112)。所有受试者均使用标准方法,检测血清N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate,NMDAR)、α氨基-3-羟基-5-甲基-4-异恶唑丙酸受体、富含亮氨酸胶质瘤失活1蛋白,接触蛋白相关蛋白2(Contactin associated protein like 2,CASPR2)、contactin-2、谷氨酸脱羧酶和电压门控钾通道(Voltage gated potassium channel,VGKC)-复合物抗体。均未使用脑脊液(Cerebrospinal fluid,CSF)样本检测。并将抗体检测结果与随访15年以上的临床资料进行相关性分析。17例患者(9.5%)神经元抗体检测为阳性,分别为VGKC复合物(n=3),NMDAR(n=7),CASPR2(n=4)和contactin-2(n=3),同时有3名(3/112,2.6%)健康对照者神经元抗体检测为阳性,VGKC复合物(n=1),NMDAR(n=2)(P=0.03)。虽然抗体滴度相对较低(细胞表面抗体≤1:100),但17例阳性样本中有8例(47%)可与活性海马神经元表面结合,提示具有潜在的致病性。在抗体阳性患者中更多见预先存在的认知障碍(9/17vs.33/161,P=0.01)。14例抗体阳性患者接受了规范的抗癫痫药物(AEDs)治疗。其中3例(17%)为耐药性癫痫,但与161例抗体阴性的患者中16例为耐药性癫痫(16人,10%)相比,不存在统计学差异。在6和/或12个月有随访样本的96例患者中,7例之前抗体阳性患者中6例抗体转阴,相反,另有7例患者在随访时第一次出现了抗体阳性。在9.5%的儿童新发癫痫患者中发现低水平的神经元抗体阳性,虽然抗体不一定会持续存在,但在随访中可见神经元抗体由阴性转为阳性,这表明抗体可能是由于神经元的损伤或炎症的继发反应所产生的。此外,由于抗体阳性的儿童癫痫患者对规范AEDs的反应和远期预后与抗体阴性患者没有差异,提示在儿童癫痫中常规进行神经元抗体检测意义不大。抗体阳性组中预先存在的认知障碍的发生率较高,17例患者中7例患者CASPR2和contactin-2抗体阳性,以及17例血清样品中8例与活性海马神经元的结合表明,即使是继发反应,神经元抗体也可能参与到儿童癫痫的共病发生中。     

肠道菌群与癫痫相关性研究进展

癫痫为高度异质性的慢性脑部疾病,长期反复发作可遗留严重的神经功能残障,给患者及其家庭、社会带来沉重的疾病负担。自身免疫性癫痫是免疫介导的伴有不同发作形式的特殊类型癫痫,此类患者脑脊液/血液中可检测到特异性神经元抗体。限于癫痫发作复杂的病因学基础、发病及复发机制,癫痫的诊疗一直面临挑战。最近的研究表明,癫痫特别是自身免疫性癫痫患者肠道菌群存在异常改变,自身免疫性癫痫发作可能与肠道菌群改变及炎症细胞因子的释放有着因果关系。益生菌补充剂、粪便菌群移植等重建正常肠道菌群疗法能很大程度改善患者病情和预后,免疫联合微生物疗法可能是未来治疗自身免疫性癫痫的关键策略。     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎患者临床特点分析

目的 探讨抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl- D-aspartate receptor,NMDAR)脑炎的临床特征与抗NMDAR抗体在诊断该病中的意义.方法 选择62例各种病因的脑炎、脑病及其他中枢神经系统疾病患者,采用转染细胞间接免疫荧光法检测其血清及脑脊液抗NMDAR抗体,同时对该病的临床表现、实验室检查、治疗及预后进行分析.结果 28％(9/32)的临床诊断脑炎病例组患者血清或脑脊液抗NMDAR抗体为阳性.脑脊液抗体的阳性率高于血清,其中5例抗体滴度较高的患者伴有血脑屏障破坏.这些患者均未发现肿瘤,临床上以发热、精神异常、癫痫、肌张力障碍与自主神经功能障碍表现突出,并有头颅MRI与脑电图异常,早期免疫治疗有效.结论 脑脊液及血清中抗NMDAR抗体检测有助于自身免疫性抗NMDAR脑炎患者的早期诊断与治疗.     

LGl1抗体脑炎相关癫痫发作的研究进展

<正>自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)与癫痫发作之间有非常紧密的联系。在新确诊的癫痫患者中,1 1%的患者检测到一种或多种自身免疫抗体^[1]。在我国,约61.95%AE患者有癫痫发作^[2]。而在21.6%的边缘叶脑炎病历和1.0%的不明原因癫痫病历中可以检测到LGI1抗体,而癫痫发作也可以是LGI1抗体脑炎的主要或唯一临床表现^[2-3]。在这里,通过回顾LGI1抗体脑炎相关癫痫发作的致病机制、临床表现、辅助检查、诊断及治疗的最新进展,提高对该疾病的认识。     

免疫性癫痫研究进展

癫痫是一种具有永久致痫倾向的慢性脑部疾病,同时具有一定的致残率和致死率。经过正规的抗癫痫治疗,临床上仍有近1/3的癫痫发展为耐药性癫痫,为抗癫痫药物治疗带来挑战。最新的研究证实,相当比例的耐药性癫痫为自身免疫性癫痫,免疫反应的异常激活参与其发病。免疫性癫痫是基于自身免疫性脑炎提出的概念,它是免疫介导的、通常伴有新发难治性癫痫发作、亚急性进行性认知衰退以及行为或精神功能障碍的自身免疫性疾病,此类患者脑脊液中可检测到神经元特异性相关抗体。早期免疫调节治疗除了能有效控制癫痫症状外,还可有效缓解某些癫痫综合征的发展。因此,早期进行免疫调控治疗可能成为未来免疫性癫痫治疗的关键。     

抗PCA-2抗体阳性相关自身免疫性小脑共济失调一例

<正>自身免疫性小脑共济失调(autoimmune cerebellar ataxia, ACA)是由自身免疫机制介导的小脑综合征^[1],患者血清或脑脊液(CSF)中常可检测出致病性或对诊断特异性的抗体，临床上常表现为步态共济失调、肢体共济失调、头晕和构音障碍、吞咽困难等。随着相关抗体的发现，抗体介导的小脑性共济失调病例逐渐被报道，目前抗浦肯野细胞抗体2型(PCA-2)阳性的ACA例报道较少。     

8例自身免疫性脑炎的病例分析并文献复习

目的探讨自身免疫性脑炎的临床表现、磁共振(MRI)图像、脑脊液特点及治疗转归。方法回顾性分析我院8例(自2012年1月-2016年1月)自身免疫性脑炎患者的临床资料。结果 8例患者平均发病年龄为44岁,其中有4例抗NMDA受体脑炎,3例LGI1蛋白抗体阳性边缘系统脑炎,1例抗GABABR脑炎,所有患者(100%)均有认知功能损害和精神症状;5例(62%)出现癫痫发作;3例(37%)出现不自主运动和自主神经功能障碍。4例(50%)患者脑电图存在异常;4例(50%)患者有磁共振检查异常信号;1例发现肺癌。结论以认知功能损害、精神行为异常、癫痫发作为主要表现的患者,要警惕自身免疫性脑炎的可能,以免误漏诊。