免疫介导的周围神经病

免疫介导的周围神经病吕传真周围神经病包括免疫介导性周围神经病、遗传性神经病、中毒性神经病、代谢性神经病、外伤和压迫性神经病等。其中免疫介导和遗传性周围神经病最为常见，亦是近年进展最为迅速的周围神经病。免疫介导周围神经病系指周围神经病病因和发病机制中与...     

中毒性神经病

"中毒性神经病"这一术语易使人误认为此病只损害周围神经系统,实际上大部分外源性神经毒素也容易进入中枢神经系统.根据中毒性神经病对周围神经所损伤的成分将其分为三型:1型,受损部位是神经元细胞体,病理改变是神经细胞死亡(中毒性神经元病),临床上发病迅速,常只有感觉障碍.     

周围神经病

周围神经病是由多种病因引起的常见的周围神经系统病变之一，可影响患者的运动、感觉和植物神经功能。正确认识周围神经病的病因、发病机制及临床特征有助于周围神经病的诊断和治疗。本文就周围神经解剖，周围神经病的发病机制，病理改变和临床表现、分类、诊断和治疗方法作一介绍。     

病毒性肝炎伴发周围神经病变

病毒性肝炎可伴发周围神经病变,其中乙型肝炎患者主要表现为以脱髓鞘病变为主的周围神经损害,乙型肝炎病毒感染引起的免疫功能异常为其主要发病机制;而丙型肝炎患者大多伴发轴索性周围神经病,发病机制与冷球蛋白血症和血管炎有关;另外一些患者则由抗病毒药物治疗而诱发周围神经损害。对于肝炎伴发周围神经病的治疗,建议在积极治疗原发病变的基础上,应用免疫调节治疗。     

糖尿病周围神经病变并糖尿病脊髓病1例

<正>糖尿病在全球范围内呈逐年增长趋势,随之而来的慢性并发症越来越多见,其中糖尿病所致的神经系统损伤临床表现多种多样,糖尿病性多发性周围神经病(diabetic polyneuropathy)是最常见的糖尿病神经系统并发症,而糖尿病性脊髓病(diabetic myelopathy)则较少见,占糖尿病神经系统并发症1.5%[1]。现将1例糖尿病性多发性周围神经病、脊髓病的病例报道如下。     

急性B淋巴细胞白血病性周围神经病的临床特征分析(附2例报告及文献复习)

目的提高对急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)性周围神经病临床特征的认识。方法分析2例B-ALL性周围神经病患者的临床特征、实验室检查、电生理、治疗和预后,并结合相关文献复习进行讨论。结果 (1)2例患者均在化疗后一段时间出现神经系统症状及体征。(2)1例有脑脊液蛋白增高;另1例脑脊液蛋白正常,神经电图示周围神经脱髓鞘改变、轴索损害。均支持多发性周围神经病的诊断。(3)经免疫球蛋白和(或)激素冲击治疗后,患者神经系统症状及体征快速好转。结论 B-ALL患者化疗后一段时间突然出现周围神经系统缺损症状及体征,应完善腰穿、神经电图检查,明确有无周围神经病存在; B-ALL性周围神经病的严重程度与是否伴发肺部感染等有关;拟诊B-ALL性周围神经病,应尽早予以免疫球蛋白冲击治疗,疗效良好;白血病性周围神经病可能与免疫重建有关。     

甲状腺功能亢进并发周围神经病1例报告并文献回顾

甲状腺功能亢进(甲亢)可以并发多种神经系统疾病,常见的有甲亢性肌病、甲亢性周期性麻痹等[1-4],但甲亢并发周围神经病者罕见[5]。其中,以双下肢弛缓性瘫痪为主要表现的甲亢合并多发性周围神经病亦称为Basedow截瘫,临床上较少见[6-7]。我们报告1例甲亢并发周围神经病患者,同时系统性地回顾国内外甲亢并发周围神经病的相关文献报道,总结、归纳并进一步探讨该病的发病机制、临床和辅助检查特点、治疗及预后,以利于进一步明确对该     

慢性特发性轴索性周围神经病

慢性特发性轴索性周围神经病(chron ic id iopath ic axonalpolyneuropathy,C IAP)是于50岁以后发病的一种原因不明的慢性轴索性周围神经病[1],多为隐袭起病,出现缓慢进展的感觉或感觉运动性周围神经病变症状,神经电生理特点为周围神经轴索性损害。病理检查证实周围神经以轴索损害为主,伴随或不伴随髓鞘损害。自从1993年由Noterm ans等[1]提出该诊断后,在发病机制以及诊断和鉴别诊断等方面存在诸多争议。一些遗传性、慢性炎症性和中毒性轴索性周围神经病常归于C IAP的范畴[2,3]。我们对C IAP在病因、临床、电生理、诊断和治疗等方面的…     

以深感觉障碍为突出表现的周围神经病

目的:报告10例以深感觉障碍为突出表现的周围神经病的临床、电生理及病理改变,以提高对慢性炎性脱髓性多发性神经根神经病(CIDP)等疾病的临床认识和鉴别诊断能力。方法:对临床上以深感觉障碍为突出表现的周围神经病作脑脊液生化、免疫检查,电生理检查,腓肠肌活检及其它有助于鉴别诊断的检查。结果:8例证实为CIDP,其中一例合并副癌综合征,1例合并Shy-Drager综合征,2例为POEMS病。其临床表现均为以深感觉障碍为突出表现的周围神经病。电生理提示广泛周围神经损害,既有脱髓鞘改变,又有轴索变性。腓肠肌活检提示为慢性脱髓鞘改变,部分病例有轴索变性。结论:此周围神经病由于选择性损害了雪旺氏细胞产生节段性脱髓鞘,选择性损害了粗纤维致深感觉障碍性共济失调。     

替比夫定相关肌病和周围神经病(附5例报告及文献复习)

目的探讨替比夫定相关肌病和周围神经病的临床表现、辅助检查结果、病理特点及可能的致病机制。方法回顾性分析5例替比夫定相关肌病和周围神经病患者的临床特点、辅助检查及肌肉病理特点,结合文献复习分析讨论。结果 5例患者中男4例、女1例;平均起病年龄(43.8±10.5)岁;平均用药至起病时间(9.2±4.4)个月。替比夫定用量均为600 mg,qd。主要临床症状为无力、恶心呕吐、肢体麻木,有2例患者伴有乳酸性酸中毒。实验室检查可见肌酸激酶和血乳酸明显升高。3例患者肌电图提示肌源性损害,2例患者提示肌源性伴周围神经损害,且以轴索损害为主。肌肉活检5例均见线粒体功能异常。停药及对症治疗后肌无力症状均有所恢复,麻木症状恢复欠佳。结论替比夫定相关肌病及周围神经病与线粒体功能障碍密切相关,周围神经损害以轴索为主,替比夫定相关肌病预后良好。     

免疫介导性周围神经病

免疫介导性周围神经病是几十年前认为原因不明、无法治疗的周围神经病,目前已认识到其中一部分与免疫学发病机制有关,据此有一些较为特异的治疗策略被临床采用。本文较为系统地复习了有关文献。免疫介导性周围神经病虽尚未证明其确切的病因和发病机制,但有一些观点具代表性。多数疗效虽尚无很好的循证医学证据,但还应尽可能地按治疗证据的分级(Ⅰ～Ⅳ级)和治疗推荐的强度分等(A～U等)进行。着重介绍急性、慢性炎性脱髓鞘性多神经根神经病、多灶性运动神经病和POEMS综合征的相应资料。     

有机磷中毒后迟发性周围神经病的临床和神经病理四例

目的探讨有机磷中毒后迟发性周围神经病(OPIDP)的临床及神经病理改变特点。方法对4例口服有机磷后出现周围神经损害症状的患者进行电生理和腓肠神经活检检查。结果 4例患者于急性中毒后平均20.5(10～24)天出现以下肢受累为主的逆行性运动感觉周围神经病,其中2例患者存在锥体束征。电生理检查提示以运动神经受累为主的轴索性周围神经损害。腓肠神经活检主要表现为与病程相关的轴索损害及再生现象,可见急性期的炎性反应、小纤维损害和继发的髓鞘改变。结论有机磷中毒后迟发性周围神经病表现为以运动障碍为主的逆行性神经病,中枢神经系统亦可能受累及;周围神经病理表现为轴索损害为主,同时存在小纤维损害及继发的髓鞘改变。     

感染性周围神经病

介绍了病原生物感染所致的周围神经病,主要包括麻风性多发性神经炎、带状疱疹性神经丛炎、神经炎、神经节炎、艾滋病性周围神经病、白喉性多发性神经病、莱姆病、神经梅毒和神经型布鲁菌病的临床表现、诊断、治疗和预防的基本内容。     

脑梗死所致的孤立性手部无力1例报告

<正>孤立性手部无力症状可由CNS或者周围神经系统病变引起。其中周围神经病所致为主要原因,包括肌萎缩性侧索硬化症、神经根型颈椎病、胸廓出口综合征、神经性肌肉萎缩、重症肌无力、强直性肌营养不良症、包涵体肌炎和末梢型肌病     

102例免疫介导性多发性周围神经病患者的临床分析

目的探讨几种常见免疫介导性多发性周围神经病的临床特点,为早期诊断、鉴别诊断及有效治疗等提供帮助。方法回顾性分析102例免疫介导性多发性周围神经病患者的临床资料,总结其运动、感觉、自主神经受累情况、肌电图表现、脑脊液改变、药物治疗情况及效果。结果合计27例CIDP、49例GBS、6结缔组织病相关周围神经病、4例与中枢神经损害并存的周围神经病、2例POEMS综合征及14例可疑免疫介导周围神经病。免疫介导的多发性周围神经病具有典型的免疫功能紊乱指征,最明显的特点是具有明确的前驱感染史、脑脊液蛋白-细胞分离和对免疫治疗效果反应良好。肌电图可以一定程度上反应疾病恢复程度。结论在临床工作中有很多免疫介导的周围神经病。对病因不明者应该进行详细全面的检查,以提高患者的诊断率。     

淀粉样变性周围神经病二例

淀粉变性病是由于不同结构的异常蛋白在人体内不同组织和器官沉积所致.淀粉样变性周围神经病是累及周围神经为主的一大类疾病.目前国内文献家族性(FAP)和原发性淀粉样变性周围神经病(AL)有个别病例报道,而继发性(AA)和散发性淀粉样变性周围神经病目前国内尚未见报道,先将2例淀粉样变性周围神经病(从和散发性各1例)报道如下.     

淀粉样周围神经病

淀粉样神经病是由不同来源的淀粉样物在周围神经沉积所致。根据临床表现、家族遗传史及淀粉样物的性质不同临床上可分为家族性遗传性多发性神经病、获得性多发周围神经病以及散发性淀粉样神经病。病理诊断主要依据腓肠神经活检的光镜和电镜检查,免疫组化检查可以确定淀粉样物的来源和性质。     

吉兰-巴雷综合征合并低钠血症的相关研究进展

吉兰-巴雷综合征是一种自身免疫介导的急性炎性周围神经病,常急性起病,症状多于2周左右达到高峰,表现为多发神经根及周围神经损害。现有研究显示部分吉兰-巴雷综合征患者合并低钠血症,但对于其发病机制尚不明确。本文针对吉兰-巴雷综合征合并低钠血症的发病机制、危险因素、诊断及治疗等方面的进展进行综述。     

269例周围神经病的初步分析

目的分析周围神经病的临床特点。方法收集2010年1月至2015年12月住院的具有完整临床资料的周围神经病患者269例。对疾病诊断、病因、起病形式、首发症状进行回顾性分析,并对3例典型病例(舌下"神经鞘瘤"、嗜伊红肉芽肿伴多血管炎、多灶性运动神经病)资料进行报道。结果 269例周围神经病患者中,男女比例为1.58:1。单根周围神经损害152例(56.51%),最常见为面神经麻痹;末梢神经损害94例(34.94%)。糖尿病引起的周围神经损害84例(31.23%),运动神经元病21例(7.81%)。急性起病多见147例(54.65%)。大部分以肌力减退为首发症状169例(62.82%)。结论糖尿病引起的周围神经损害发病率最高。     

副肿瘤性周围神经病的诊断分析

副肿瘤性周围神经病(PPN)属于神经系统副肿瘤综合征(PNS)类型之一,是由于免疫反应引起的肿瘤远隔效应,其临床发病率较低,容易误诊或漏诊.诊断副肿瘤性周围神经病须首先排除肿瘤直接浸润、脑脊膜转移、放射治疗或药物化疗不良反应等因素引起的周围神经损害[1].笔者报告2006年3月-2009年8月首都医科大学宣武医院神经内科诊断与治疗的30例副肿瘤性周围神经病患者,并结合文献进行分析.