重症肌无力患者外周血单核细胞转化生长因子的变化

为了探讨转化生长因子-β（TGF-β）在重症肌无力（MG）免疫病理机制中的作用，我们检测了34例MG患者外周血单核细胞（MNC）TGF-β的水平。资料和方法：根据病史、体征、疲劳试验和新斯的明试验确诊的34例MG患者，男17例，女17例；年龄10－84岁，平均42岁；病程30天至21年，平均4．7年；根据改良的Osserman法进行临床分型，其中Ⅰ型和Ⅱa型各8例，Ⅱb型2例，Ⅲ型4例，IV型12例。对照组为健康查体者对名。收集MG患者及健康对照者外周血，肝素抗凝，淋巴细胞分离液分离MNC，加入乙酸胆碱受体（AChR）刺激，抗原对照组不加AChR，37…     

重症肌无力患者血清sIL—2R水平检测

对100例临床确诊为重症肌无力（MG）、血清乙酰胆碱受体抗体阳性的患者进行血清可溶性白细胞介素-2受体（sIL－2R）检测。结果表明：（1）MG患者治疗前血清中sIL-2R水平与正常对照组无显著性差异。其中全身型MG组较正常对照组sIL－2R水平明显增高，但眼肌型MG组与正常对照组间无显著差异；（2）全身型MG组经强的松治疗4周后sIL－2R水平明显下降；（3）胸腺瘤切除术后1年后sIL－2R水平较术前显著降低。上述结果提示sIL－2R水平可能与MG疾病状态有密切关系。     

32例重症肌无力危象救治体会

重症肌无力 (MG)危象是指肌无力累及延髓所支配的呼吸和吞咽肌群 ,影响生命体征的一种危急状态 ,有 3种类型 :肌无力危象 ,胆碱能危象和反拗性危象。此文报道作者医院 1 981— 2 0 0 1年间 3 2例 3 9次 MG危象病例救治体会。1　资料和方法　该组 3 2例 MG危象患者均依据典型的临床表现及新斯的明实验确诊。其中男 1 4例、女 1 8例 ,年龄1 7～ 62岁 ,平均 (4 0 .3± 1 3 .6)岁。共发生 3 9次危象 ,其中肌无力危象 3 6次 ,胆碱能危象 2次 ,反拗性危象 1次。按危象发生的不同时期分别采用了 4种不同的抢救措施 :(1 )1 981— 1 986年间 8例共…     

自体外周血干细胞移植抢救重症肌无力危象一例

患者女性，42岁，于1998年5月10日无明显诱因出现视物成双，来我院就诊，查体见右眼睑下垂，新斯的明试验（＋），肌疲劳试验（＋），乙酰胆碱受体抗体（AChR-Ab）（＋），胸腺瘤相关抗体（CAE-Ab）（＋），以重症肌无力（MG）收入病房。入院后第10天出现吞咽及呼吸困难，予血浆置换治疗。肌无力危象纠正后转胸外科行胸腺切除术，术后病理报告：（胸腔）胸腺瘤（淋巴细胞为主型）。之后7年中因肌无力危象6次住院抢救，每次均使用激素、丙种球蛋白及血浆置换等方法治疗。缓解期在中药、泼尼松、环孢素A、溴吡斯的明等药物的维持下能自理生活。     

新斯的明试验结果判定标准及其临床应用

目的 新斯的明试验是诊断重症肌无力（MG）的重要手段之一。但目前对试验结果的判定缺乏量化标准,本研究旨在确立此试验的准确评定方法。方法 54例确诊MG患者及6例其他神经系统疾病患者给予甲基硫酸新斯的明1.5mg及阿托品1.0mg肌肉注射.儿童剂量酌减,各项指标在新斯的明注射前及注射后每10min测定1次,注射后每10min记录1次该时与注射前数据的差值,试验结束后,每项求出注射后6次记录值的均值,取均值小数点后1位数作为该项的阳性界值,各项指标中只要有1项阳性就定为新斯的明试验阳性.结果 该7方法重复性好,经Kappa检验,K值均在0.60以上;采用本判定标准,MG患者的敏感性为90.7%,6例非MG患者无1例阳性,特异性为100%。结论 本研究确立的新斯的明判定标准为临床提供了一种客观-精确、可靠、稳定的诊断手段。     

重症肌无力患者血清干扰素-α抗体的检测意义

目的研究重症肌无力（MG）患者外周血中干扰素α抗体（IFN-αAb）的含量,并探讨其与MG的关系。方法采用ELISA法测定60例MG患者、20例正常对照组（NC）及20例非MG其他神经系统疾病患者（OND）血清中IFN-αAb。结果 发现伴胸腺瘤的重症肌无力患者（MGT）血清中IFN-αAb阳性率为75%,明显高于不伴胸腺瘤的重症肌无力患者（NTMG,11.5%）及对照组（P〈0.05）;晚发型MG者IFN-αAb阳性率为29.41%,明显高于早发型MG患者7.69%（P〈0.05）。结论 伴胸腺瘤的MG患者及晚发型MG患者外周血中IFN-αAb表达增高。     

眼肌型重症肌无力临床分析

目的总结分析眼肌型重症肌无力患者的临床特征,以为诊断和治疗提供参考依据。方法回顾性分析113例眼肌型重症肌无力患者的临床资料。采用免疫荧光细胞染色方法检测血清乙酰胆碱受体（AChR）抗体和肌肉特异性受体酪氨酸激酶（MuSK）抗体表达水平,分析这两项免疫学指标对眼肌型重症肌无力向全身型转化的预测价值。结果成年发病的眼肌型重症肌无力好发于40岁以上男性,多以眼睑下垂（95例,84．07％）为首发症状,少数以复视（18例,15．93％）起病。疲劳试验和新斯的明试验阳性率分别为79．44％（85／107）和84．85％（84／99）．低频重复神经电刺激和血清甲状腺抗体异常率分别为44．32％（39／88）和28％（14／50）,胸腺增生和胸腺瘤阳性率分别为16．67％（17／102）和11．76％（12／102）;血清AChR抗体阳性率为62.83％（71／113）;但MuSK抗体均呈阴性。眼肌型重症肌无力向全身型转化率为12．39％（14／113）,其中血清AChR抗体强阳性者（13例,28．26％）显著高于弱阳性者（1例,4％）,二者差异有统计学意义（X^2=4．587,P=0．032）。结论成年发病的眼肌型重症肌无力好发于中年以上男性,主要表现为眼睑下垂和复视,大多数患者伴发胸腺和甲状腺异常。血清AChR抗体表达水平升高预示向全身型转化率升高,鲜有MuSK抗体阳性反应。     

Osserman Ⅴ型重症肌无力5例临床分析及文献复习

目的 对Osserman Ⅴ型重症肌无力（MG）的临床特点及诊治体会进行回顾性总结分析，以提高对此少见疾病中少见类型的认识。方法 对作者医院2004-11-2006-11期间收治的491例MG患者中所有Osserman Ⅴ型患者的临床特点和血清学检测结果进行回顾性分析。结果 491例MG患者中5例为Osserman Ⅴ型，在病程中先后出现不同程度舌肌、颞肌或上肢远端小肌肉萎缩。其中4例肌电图检查重频电刺激低频递减，血清乙酰胆碱受体抗体（AChR-Ab）阳性，另1例抗骨骼肌特异性受体酪氨酸激酶抗体（MuSK-Ab）阳性。5例患者均对溴吡斯的明对症治疗反应差，但对糖皮质激素和静脉丙种球蛋白（IVIG）治疗反应较好。半年后随访肌肉萎缩有不同程度改善。结论 Osserman Ⅴ型MG很罕见，肌肉萎缩的发病机制尚不清楚，部分患者可能与MuSK-Ab有关。血清学检测有助于对Osserman Ⅴ型MG确诊、避免误诊及改善预后。     

重症肌无力患者红细胞免疫功能的变化(论著摘要)

为探讨重症肌无力（MG）患者红细胞免疫功能的变化，测定201例MG患者RBC－Cb受体花环率（RBC－C3bRR）和RBC－IC花环率（RBC－ICR），并与50名正常人进行对照。对照组年龄22～45岁。实验组201例患者均有MG典型临床表现，新斯的明或腾喜龙试验阳性，年龄1～75岁，平均18．46岁，其中强的松治疗组45例，RBC－C3bRR测定按Siegel建立的检测红细胞免疫粘附试验法，参照郭峰等红细胞免疫粘附功能进行；RBC刁CR测定方法基本同上。实验结果表明，MG患者的RBC－C。bRR（7．58f3．40）％明显低于正常对照组（12．87I5．07）％（P…     

重症肌无力伴多发性肌炎(附7例报告)

重症肌无力 ( Myasthenia gravis,MG)与多发性肌炎( Polymyositis PM)并存 ,国内外罕见报道。在我们 2 30 0例MG患者中 ,作者发现有 7例与 PM并存 ,现报告如下。1　临床资料两病并存的 7例患者中 ,男 1例 ,女 6例 ,年龄 2 6～ 57岁 ,均有四肢无力、持物和行走困难 ,其中颈项肌无力 2例 ,眼睑下垂和复视 2例 ,构音障碍和吞咽困难 2例 ,肌无力危象 1例 ,肌肉疼痛和压痛 3例。上述肌无力症状都有疲劳后加重的现象。7例患者开始新斯的明试验均为 ( )。肌电图检查均符合肌原性疾病 ,肌电图表现开始有渐减波现象 ,以后部分病人有肌炎改变。纵…     

重症肌无力血液疗法与预后关系的研究

重症风无力（MG）是神经肌肉接头传导障碍的慢性病。自开展血液治疗后提高了疗效，尤其是重症肌无力危象的抢救成功率得到了明显的提高．现将我院近20年内收治的MG病人174例进行治疗方面的比较，探讨与预后的关系。临床资料男102人，女72人，男女之比1．4：1。年龄2～84岁，2～10岁20，11～35岁82，36～55岁46，56岁以上26。临床分型；眼肌型64，脑干型已全身型102．伴肌无力危象19例，发生率10．9％，伴甲状腺机能亢进5例，发生率2．8％，未见有家族史。治疗：一、胆碱酯酶抑制剂：1．新斯的明15ms3／日，少数病人敏感。2．毗院斯的明60…     

延髓型重症肌无力166例的临床特点

目的 研究延髓型重症肌无力（MG）的临床特点。方法 回顾性分析1983年5月至2005年10月间我院诊治的166例延髓型MG患者的临床资料，并与本院MG资料库中其他类型的NG患者2722例进行比较。结果 延髓型MG在本组患者中的发生率为5．7％（166／2888）。女性多于男性（男：女=1：1．35），发病年龄高峰为20～40岁。危象发生率高（44／166，26．5％），18例（10．8％）延髓型MG患者半年内发生危象，总病死率达6．0％（10／166）。肺部感染发生率高（30／166，18．1％）。早期误诊率高达19．9％（33／166）。治疗相对困难，激素“中剂量冲击、小剂量维持”疗法和中剂量环磷酰胺疗法短期疗效较好，胸腺切除术远期缓解达80．0％（20／25）。结论 本组结果显示，延髓型MG具有不同于其他类型MG的临床特点，充分认识其临床特点有助于降低误诊率，提高诊断水平和治疗效果。     

视频眼像测算系统在新斯的明试验中的应用研究

目的 应用视频眼像测算系统,为重症肌无力上睑下垂及（或）眼球活动障碍患者的新斯的明试验提供客观的测量方法.方法 使用视频眼像测算系统采集、测量新斯的明试验前后患者睑裂大小及外展内收露白,分析重症肌无力组及对照组.结果 MG组患者平视睑裂大小,多次测量值为（2.621±0.3759）mm,其他神经系统疾病对照组为（0.823±0.2661）mm,正常对照组为（0.853±0.2543）mm.MG组与其他神经系统疾病组以及正常组间差异有统计学意义（P〈0.05）.结论 对眼外肌受累的MG患者来说,视频眼像测算系统为新斯的明试验提供客观的测量方法.     

鼻腔喷雾新斯的明快速治疗重症肌无力

作者对20例Osserman2A和2B型的重症肌无力(MG)患者,行鼻腔喷雾新斯的明治疗.结果发现几乎所有患者均有显著而快速的临床和肌电图改善,未见任何副作用.20例MG患者系长期服吡啶斯的明、部分服类固醇或/和硫唑嘌呤的MG患者(女15例,男5例,年龄25～78岁,平均52岁),用甲基硫酸新斯的明(6g/100ml)对鼻腔行2～3次喷雾,每次喷雾(4.6mg)相当于口服20mg吡啶斯的明.于用药前和用药后15分钟及20分钟,分别行     

重症肌无力患者酪氨酸激酶抗体的检测

目的探讨酪氨酸激酶抗体（MuSKAb）在血清阴性重症肌无力（SNMG）发病中的作用。方法采用放射免疫法检测198例重症肌无力（MG）患者血清中抗乙酰胆碱受体抗体（AChRAb）水平，筛选出SNMG血清样本再行MuSKAb水平检测。结果MG患者血清AChRAb浓度明显高于对照组（P〈0．05），其阳性率为81．3％，SNMG患者血清MuSKAb均为阴性。结论MuSKAb可能在中国SNMG患者中的检出率较低。     

重症肌无力患者胸腺瘤内Titin、Ryanodine受体表位表达

目的 研究重症肌无力（MG）患者血清连接素抗体（Titin—ab）和Ryanodine受体抗体（RyR—ab）的水平，并探讨胸腺瘤内Titin、RyR表位的表达。方法 应用ELISA法检测62例MG患者血清中Titin—ab、RyR—ab水平，以45例非MG的其他神经系统疾病患者和50名健康志愿者为对照组，采用免疫组织化学技术，对19例合并胸腺异常者[9例MG合并胸腺瘤（MGT）、6例MG合并胸腺增生（MGH）、2例MG合并胸腺萎缩（MGA）以及2例非MG胸腺癌（NMGTC）]的冰冻胸腺组织进行Titin、RyR染色。结果ELISA法显示，MG患者Titin—ab总阳性率为35．5％（22／62），其中以MGT组阳性率最高（82．3％，14／17）；而RyR—ab阳性率为24．2％（15／62），也以MGT组阳性率最高（76．5％，13／17）。9例MGT的肿瘤上皮细胞中有7例存在Titin表位的膜表达和胞质内表达，有6例存在RyR表位的膜表达；而MGH组、MGA组、NMGTC组和对照组均无阳性表达。结论 Titin—ab和RyR—ab主要见于MGT患者。MGT肿瘤上皮细胞存在Titin、RyR表位的表达。MGT患者体内Titin—ab和RyR—ab很可能是胸腺瘤内微环境的改变激活Titin、RyR特异性T细胞，致敏Titin、RyR表位使其发生自身鱼疳反廊的结果．     

重症肌无力患者烟碱型乙酰胆碱受体抗体致鼠脑干听觉诱发电位

目的神经肌接头（NMJ）处乙酰胆碱（ACh）传递障碍，是重症肌无力（MG）发病机制。然而，近年有研究表明部分MG患者有中枢神经系统（CNS）受损的症状和神经电生理方面的异常表现，本研究为探讨其机制。方法从烟碱型乙酰胆碱受体抗体（nAChR－ab）阳性的全身型MG患者血清中提取IgG，将其注入SD大鼠脑室系统，观察其对脑干听觉诱发电位（BAEP）的影响。结果nAChR－ah使脑干听觉传导功能异常，表现为Ⅰ波后各波消失，Ⅰ－Ⅲ、Ⅰ－ⅤIPLs延长，Ⅴ／Ⅰ波幅比值降低。表明MG患者nAChR－ab可能与CNS中的神经－烟碱型乙酰胆碱受体（神经－nAChR）结合，BAEP异常可能与nAChR－ab结合听觉通路中继核团有关。结论nAChR－ah的病理作用不仅只限于NMJ处的nAChR，还可波及到脑干处的nAChR。     

以复视为首发症状的重症肌无力患者改良新斯的明试验的判断及研究

目的针对首发症状仅表现为复视的重症肌无力(MG)患者,改良原有新斯的明试验方法,为提高这类患者诊断准确率及减少误诊提供参考。方法收集首发症状表现为复视的MG患者32例,疾病对照组10例,对受试者均进行经典新斯的明和改良新斯的明试验检测,并对结果进行统计分析。结果 (1)9例MG患者经典新斯的明试验结果为阳性(28%,9/32),26例MG患者改良新斯的明试验结果为阳性(81%,26/32);(2)疾病对照组在两种试验中阳性率均为0(0,0/10)。结论改良新斯的明试验对以复视为首发症状的MG患者辅助诊断价值较高,辅助诊断MG有一定临床意义。     

重症肌无力169例临床分析

目的研究重症肌无力(MG)临床特点、误诊原因与MG危象临床表现。方法分析本院收治的169例MG患者的临床资料。结果本文患者均行新斯的明试验,阳性率100%。85例行重复神经电刺激(RNS)检查,64例低频波幅递减,8例同时高频波幅递减。157例行胸腺影像学检查,发现胸腺异常80例。发生肌无力危象31例次。121例行甲状腺功能(FT3、FT4、TSH)检测,发现甲状腺功能异常17例。结论MG临床表现多样,时有误诊,易于合并胸腺瘤或胸腺增生及甲状腺功能异常。肌无力危象发生率高。     

胸腺瘤病理与重症肌无力

目的 研究胸腺瘤病理组织分型，胸腺瘤Masaoka临床分期和重症肌无力（MG）发生率，以及Osserman分型与预后之间的关系。方法 回顾性分析1989-1999年间79例胸腺瘤术后病理所见与临床特点。结果 79例胸腺瘤患者中伴MG者25例（31.8%)。上皮细胞型29例，并发MG12例（41.4%)；按MG的Osserman分型。Ⅰ型1例（8.3%)，Ⅱa型3例（25%），Ⅱb型5例（40.8%)，Ⅲ型3例（25%），术后出现肌无力危象2例（16.7%)，死亡1例（8.3%)。淋巴细胞型14例，并发MG2例（14.3%)；按MG的Osserman分型，Ⅰ型1例（7.1%),Ⅱa型1例（7.1%)。混合细胞型36例，并发MG11例（30.6%)；按MG的Osserman分型，Ⅰ型2例（18.2%)，Ⅱa型1例（9.1%)，Ⅲ型4例（36.4%)，Ⅳ型1例（9.1%)；术后出现肌无力危象1例（9.1%)，死亡1例（9.1%)，其他类型胸腺瘤25例，按MG患者的Masaoka临床分期；Ⅰ期3例（12%），Ⅱ期4例（16%），Ⅲ期12例（30%），Ⅳ期6例（24%）;Ⅰ、Ⅱ期以Osserman分型Ⅰ型、Ⅱ型为主，Ⅱ、Ⅳ期以Osserman分型Ⅲ型，Ⅳ型为主，25例MG中18例术后临床症状得到明显改善（72%）。结论 胸腺瘤病理组织分型可能与MG的发生，Masaoka临床分期和Osserman分型及预后有关。