小儿蜗后听觉神经损害的临床与听力学特征及定位

目的 探讨包含了听神经病在内的ABR严重异常、DPOAE正常为特征的蜗后听觉神经功能障碍小儿的临床与听力学特征及其可能的病损部位.方法 选取2002至2006年听力专科中ABR严重异常、DPOAE正常,排除中耳传导功能异常的患儿86例(165耳),年龄8 d～7岁,平均1岁1个月,入选为本研究对象.选择ABR严重异常、DPOAE异常、排除中耳病变的听功能障碍26例(29耳)患儿作为蜗性病变对照组,选择健康同龄儿童86例(166耳)作为正常对照组,比较蜗后病变、蜗性病变、正常听力3组间ABR波Ⅰ、波Ⅲ、波Ⅴ潜伏期和振幅,以及Ⅰ～Ⅲ波间期等参数的异同.所有数据采用SPSS11.0统计软件包进行t检验.结果 86例蜗后听神经损害患儿中,51例(59.3%)的病例新生儿期有高胆红素血症史,其中40例血中间接胆红素水平达重度标准,11例为轻中度;在首次就诊的原因中,主诉运动障碍者40例(46.5%),听力言语障碍者10例(11.6%);在伴随的疾病中,32例(37.2%)确诊伴随有脑性瘫痪.在86例165耳蜗后听觉神经功能障碍患耳中,103耳最大强度声刺激(103 dB)ABR无波分化,27耳仅见波Ⅰ分化,19耳仅见波Ⅴ分化,13耳见波Ⅰ+Ⅲ分化,3耳见波Ⅰ+Ⅴ分化.仅见波Ⅰ分化耳,其波Ⅰ潜伏期较正常听力耳延长,振幅较正常听力耳低矮(t值分别为-6.75和2.58,P值均<0.05);有波Ⅰ+Ⅲ分化耳,波Ⅰ潜伏期和振幅与正常听力耳差异无统计学意义,波Ⅲ潜伏期则较正常听力耳延长,振幅较正常听力耳低矮(t值分别为-2.77和3.63,P值均<0.05),Ⅰ～Ⅲ波间期较正常听力耳Ⅰ～Ⅲ波间期延长(t=-2.99,P<0.05).结论 在蜗后听觉神经功能损害类型中,最常见的类型为ABR从波Ⅰ开始就严重异常,即听神经病,其病变主要在第Ⅷ颅神经听支;仅见波Ⅰ分化耳,其病变部位主要在第Ⅷ颅神经听支以后;ABR有波Ⅰ+波Ⅲ分化耳,主要病变部位在波Ⅲ的发源神经核团,即上橄榄核以后的听觉神经通路.振幅低矮的波Ⅴ不是听神经病独有的特征.高胆红素血症导致的蜗后听觉神经系统病变的病例中,其受侵害部位的先后次序可能为大脑皮层、腩干听觉神经核团、第Ⅷ对颅神经听支.     

小儿蜗后听觉神经损害并耳蜗受损的听力学特征分析

目的 探讨听性脑干反应(auditory brainstem response,ABR)严重异常、畸变产物耳声发射(distortion product otoacoustic emission,DPOAE)轻微异常为特征的小儿蜗后听觉神经功能损害同时合并耳蜗功能受损的临床听力学特征.方法 选取2002～2006年听力专科中ABR严重异常、最大强度声刺激(103 dB nHL)时才出现波Ⅴ或无波分化、排除了中耳传导功能异常组,镫骨肌声反射消失、DPOAE轻微异常患儿30例(47耳)作为研究对象,详细登记围产期病史,并与同龄听力正常对照组、蜗性病变听力损害组比较DPOAE幅值及引出率的异同.结果 ①30例蜗后病变合并耳蜗功能轻度受损的患儿中,23例(76.67%)新生儿期有高胆红素血症病史,其中13例(56.52%)血中间接胆红素水平达重度标准,曾经"换血"治疗和/或遗留核黄胆所致脑性瘫痪;②蜗后病变合并耳蜗功能轻度受损耳, DPOAE幅值较正常对照组出现一定程度的下降,而与ABR波V阈值为60 dB nHL的蜗性病变耳DPOAE幅值相近;③蜗后病变合并耳蜗功能轻度受损耳DPOAE幅值异常的频率点分布主要在F9、F10和F11三个频点.结论 以蜗后病变为主的听力损害患儿中,存在一定比例的耳蜗同时受累现象,受累的部位主要在耳蜗的基底部,以高频听力损失为主;新生儿期重度高胆红素血症是导致这一现象的最主要致病因素.     

听力筛查AABR未通过而TEOAE通过高危新生儿的听力追踪

目的了解听力筛查AABR未通过而TEOAE通过高危新生儿的听力变化和特点。方法 2008年至2010年对复筛时AABR未通过而TEOAE通过的23例高危新生儿在3月龄时进行听性脑干反应(ABR)、畸变产物耳声发射(DPOAE)以及高频声导抗(high frequency tympanometry,HFT)检查,对ABR异常的患儿在6月龄时复查。结果 3月龄和6月龄时DPOAE各频率基本引出,HFT均为单峰。3月龄时23例患儿中5例双耳ABR反应阈≤35dB nHL,余18例(30耳)单耳或双耳ABR异常,其中8耳可辨出波Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ,反应阈40～60dB nHL;15耳只引出波Ⅴ,反应阈70～97dB nHL;7耳97dB nHL声刺激下无波形引出;符合听神经病(auditory neuropa-thy,AN)诊断12例,双耳8例,单耳4例。ABR异常的18例(30耳)6月龄复查时,1耳反应阈≤35dB nHL,29耳反应阈异常,其中,6例(11耳)ABR反应阈降低,1例(2耳)反应阈升高;29耳中14耳可辨出波Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ,反应阈40～60dB nHL;11耳只引出波Ⅴ,反应阈70～97dB nHL;4耳97dB nHL未引出波形;符合AN诊断9例,双耳4例,单耳5例。23例患儿1～2岁时电话随访,19例对声音反应良好,2例言语发育稍迟缓,2例2岁时仍不会说话,其中1例合并脑瘫,1例CT示脑白质异常,戴助听器均无效。结论本组听力筛查AABR未通过而TEOAE通过的婴儿听力发展不确定,选择治疗方案需慎重,对这类小儿应长期听力追踪至少到3岁。     

游戏测听与听觉诱发脑干反应评估小儿听力

目的 通过对60例3～6岁感音神经性耳聋小儿听性脑干反应(auditory brainstem response,ABR)与小儿游戏测听(play audiometry,PA)测试结果比较,综合评估小儿听力.方法 选择60例3～6岁门诊患儿,均经声导抗测试及耳声发射测试排除传导性耳聋及听神经病,将60例3～6岁小儿120耳分别进行ABR测试.根据ABR测试结果.选择ABR波V反应阈为50～90 dB nHL的小儿30例为A组,ABR最大输出97 dB nHL未引出波V反应阚的小儿30例为B组;之后两组小儿分别进行游戏测听,将两组的ABR反应阈与游戏测听测试结果进行比较.结果 A组ABR的波V反应阈与小儿游戏测听中2 kHz～4 kHz最小听闻相差均无显著差异:B组ABR最大输出97 dB nHL未引出波V的小儿,游戏测听绝大部分均能获得行为听阈.结论 ABR的波V反应阈与小儿行为测听的高频听阈一致性较好;ABR最大输出97 dB nHL未引出波V的不等于无听力.     

孤独症患儿听性脑干反应结果分析

目的探讨孤独症患儿听性脑干反应(ABR)的特点。方法对12例孤独症患儿分别进行声导抗、畸变产物耳声发射(DPOAE)、40Hz相关电位及听性脑干反应(ABR)测试,并对其中3例ABR异常者进行分析。结果 12例双耳均为A型鼓室导抗图,双耳同侧及对侧声反射均可引出,DPOAE均可正常引出,40Hz相关电位500、1 000Hz阈值均≤25dB nHL;12例ABR反应阈均正常,其中9例波形分化好,重复性好,各波潜伏期及波间期正常;3例ABR表现异常:1例双耳波Ⅱ以后各波潜伏期延长;1例双耳Ⅰ-Ⅲ波间期延长;1例双耳波Ⅰ潜伏期正常,波Ⅲ后各波潜伏期、波间期缩短。结论部分孤独症患儿虽中耳及耳蜗功能正常,但其脑干及下丘之间中枢听传导通路可能异常,故对孤独症患者应常规行听功能检测。     

外周性脑积水致听力障碍小儿的DPOAE检查

目的综合评估外周性脑积水伴感音神经性聋小儿临床听力学特点及选择适宜的听力评估参数.方法选取我院神经康复科住院患儿,年龄不超过2岁,听觉脑干诱发电位(ABR)波V阈值≥50dBHL且排除中耳功能异常,并经神经康复科医师综合评估确诊为外周性脑积水者57例95耳,平均年龄7.21个月.入选的小儿,根据ABR波V阈值的不同分为二组:波V阈值＜80dBHL组和波V阈值≥80dBHL组.另设同年龄段正常对照组.各组受试者均进行畸变产物耳声发射(DPOAE)的测试.结果外周性脑积水患儿ABR波V阈值＜80dBHL耳所占比例高达78.95%;各组间的DPOAE检出率无显著性差异;波V阈值＜80dBHL组和≥80dBHL组的DPOAE异常率分别为21.33%和35%,二者的差异有显著性意义;波V阈值＜80 dBHL组和≥80dBHL组与正常对照组的DPOAE幅值存在显著性差异;但前二者间的DPOAE幅值则无显著性差异.结论外周性脑积水主要表现为轻中度的听力损害;听觉系统受损部位主要表现在蜗后,但也有一小部分的耳蜗功能受损;在评估外周性脑积水患儿听力的参数中,ABR波V阈值与DPOAE异常率更能准确反映外周性脑积水听力损失的听力学特点.     

Ramsay Hunt综合征的听性脑干诱发电位分析

目的:探讨RamsayHunt综合征患者听性脑干诱发电位(ABR)改变。方法:对36例单侧发病,对侧耳正常的RamsayHunt综合征患者进行纯音测试及ABR检查。以健侧耳为对照,分析双耳Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ波潜伏期及Ⅰ～Ⅲ、Ⅰ～Ⅴ、Ⅲ～Ⅴ间期的差异。结果:RamsayHunt综合征患者的患侧耳Ⅲ、Ⅴ波潜伏期及Ⅰ～Ⅲ、Ⅰ～Ⅴ间期较健侧耳延长,其差异有统计学意义(P<0.05)。结论:RamsayHunt综合征患者常存在听觉通路损害,表现为蜗性损害、蜗后损害或蜗性损害并发蜗后损害,单纯蜗性损害较少见。     

350例婴幼儿多种客观听力测试方法联合诊断听力损失的临床意义

目的 探讨婴幼儿听力评估中多种客观听力测试方法联合应用的价值.方法回顾性分析2004年1月至2006年12月进行听力学诊断的350例婴幼儿病历资料,其诊断年龄为46天～3岁.平均为1岁7个月.350例患儿进行了听性脑于反应(auditory brainstem response,ABR)、40 Hz听觉相关电位(40 Hz auditory event related potential,40 Hz-AERP)、听性稳态反应(auditory steady-state response,ASSR)、畸变产物耳声发射(distortion product otoacoustic emission,DPOAE)及鼓室导抗图测试(tympanometry).结果 350例(700耳)婴幼儿中听力损失总耳数为648耳(92.57%),其中感音神经性听力损失600耳(85.71%),传导性听力损失或混合性听力损失48耳(6.86%).听力损失的648耳中.各项检查的检出耳数分别为:ABR 605耳(93.36%),40 Hz-AERP596耳(91.98%),ASSR 622耳(95.99%),DPOAE 601耳(92.75%),226 Hz鼓室导抗图268耳(41.36%).DPOAE正常的99耳中,ABR各波消失或严重异常22耳.ABR测试中记录到声诱发短潜伏期负反应53例(93耳).完成1 000 Hz鼓室导抗图测试的103耳中存在异常的耳数为40耳.经检查诊断小儿听神经病22耳(12例),辅助诊断大前庭水管综合征53例.初步诊断婴幼儿中耳炎40耳.350例患儿的ABR的波V反应阈为:≤30dB nHL占13.57%,31～50 dB nHL占7.43%.51～70 dB nHL 占8.57%.71～90 dB nHL占13.14%,≥91 dBnHl占57.29%.结论 婴幼儿听力评估中.联合应用多种客观听力测试方法可以提高检出率.结合应用DPOAE和ABR对早期诊断听神经病有重要意义.观察ABR声诱发短潜伏期负反应有助于临床诊断大前庭水管综合征.1 000 Hz鼓室导抗图有助于婴幼儿中耳病变的诊断.     

蜗神经发育不良儿童的临床特征分析

目的探讨蜗神经发育不良(cochlear nerve deficiency,CND)儿童的临床特征。方法以43例(60耳)CND患儿(4个月~10岁,平均2.6±2.8岁)为研究对象,总结分析其是否存在听力损失高危因素、影像学检查及听性脑干反应(ABR)、畸变产物耳声发射(DPOAE)、Chirp声诱发听性稳态反应(Chirp-ASSR)检测等结果。结果43例患儿中,26例(60.5%,26/43)为单侧病变,17例(39.5%,17/43)为双侧病变;仅7例患儿有听力损失高危因素。50耳(83.3%,50/60)为蜗神经缺如,10耳(16.7%,10/60)为蜗神经细小;16耳(26.7%,16/60)伴面神经细小,8耳(13.3%,8/60)伴前庭神经异常。4耳(6.7%,4/60)仅伴前庭畸形为第一组,21耳(35%,21/60)合并耳蜗畸形或同时合并前庭畸形为第二组,35耳(58.3%,35/60)不伴内耳畸形为第三组。26耳(43.3%,26/60)ABR仅见波Ⅲ以前波形分化,随后波形消失;23耳(38.3%,23/60)ABR无波形分化;11耳(18.3%,11/60)可见分化不良的波V,其反应阈值为75~100 dB nHL。24耳(40%,24/60)DPOAE或/和CM引出,且第三组CND患儿DPOAE的信噪比(SNR)值和引出率均明显高于CND合并内耳畸形的第一、二组患儿。49耳ABR最大声输出时未引出波V的CND患儿中,41耳(83.7%,41/49)Chirp-ASSR可在不同频率不同程度引出,500、1000、2000和4000 Hz Chirp-ASSR平均反应阈分别为87.14±21.33、89.27±16.09、89.37±15.85和91.10±15.77 dB corHL。结论本组CND患儿多无明确听力损失高危因素或病因,多表现为重度或极重度感音神经性聋,高发于先天性单侧感音神经性聋婴幼儿,可表现出听神经病的特征,ABR仅见波III以前波形分化,随后波形消失,Chirp-ASSR测得残余听力明显优于ABR检测结果。     

正常新生儿ABR的表现形式及建立正常参考值的可行性探讨

目的 探讨正常新生儿听性脑干反应(auditory brainstem response, ABR)的表现形式及建立新生儿ABR正常参考值的可行性.方法 对20例(40耳)足月产且通过瞬态诱发耳声发射筛查的3～5天龄新生儿进行听性脑干反应测试,观察其反应阈、潜伏期、波间期及波形随着刺激强度降低的几种表现形式,并与耳科正常青年人50例相关数据进行比较.结果 正常新生儿ABR反应阈为33.67± 6.25 dB nHL,80 dB nHL刺激时,波I、III、V潜伏期分别为1.91±0.16、4.85±0.28、6.98±0.28 ms,I-V波间期为5.05±0.25 ms,III-V波间期为2.17±0.21 ms,I-III波间期为2.90±0.22 ms.其反应阈高于正常青年人,各波潜伏期及波间期较正常青年人延长,V/I振幅比0.55± 0.27,低于正常青年人.两组上述各观察值差异有统计学意义.阈强度时,波I、III、V同时可见者占40%,仅可见波V者占25%,仅可见波III者占32.5%,仅可见波I者占2.5%.单耳波III或波I最后消失者,均为右耳.结论 相同天龄的新生儿听觉系统的成熟程度存在较大的个体差异,分别表现为波V、波III或波I最后消失,或在阈强度时,同时可见波I、波III及波V;同一个体左右侧发育程度亦不同步,因而难以在某一个年龄点上建立正常参考值.     

儿童分泌性中耳炎的听力学分析

目的 分析儿童分泌性中耳炎的听力学特征,探讨不同听力学测试方法在儿童分泌性中耳炎诊断中的作用和准确性,为儿童分泌性中耳炎的诊断提供理论依据.方法 回顾性分析2010年1月～2011年6月诊断为分泌性中耳炎住院治疗的46例(81耳)患儿的资料.所有患儿均行中耳鼓膜切开,将声导抗、畸变产物耳声发射(DPOAE)、听性脑干反应(ABR)、纯音测听(pure tone audiometry,PTA)结果与术中所见进行比较分析,了解不同听力学测试方法在评估儿童分泌性中耳炎中的作用和准确性.结果 ①46例(81耳)患儿的DPOAE检查结果均提示双耳未通过,声导抗检查均为B型导抗图.鼓膜切开证实70耳有分泌物(86.42%),11耳无明显分泌物(13.58%).②34例(59耳)行ABR测试的患儿,鼓膜切开证实49耳(83.05%)有积液,其中6耳ABR反应阈正常,43耳ABR反应阈升高;46耳ABRⅠ波潜伏期延长,3耳Ⅰ波潜伏期正常.鼓膜切开证实无积液的10耳(16.95%),5耳ABR反应阈正常,5耳ABR反应阈升高;4耳ABRⅠ波潜伏期延长,6耳Ⅰ波潜伏期正常.③12例(22耳)行PTA测试的患儿,所有耳的听阈值均异常,气骨导差均大于10 dB,鼓膜切开证实22耳均有积液.④统计学分析结果显示,ABR气导反应阈值(Kappa=0.364,P<0.01)、Ⅰ波潜伏期(Kappa=0.561,P<0.01)与中耳积液有相关性.结论 声导抗测试对评估儿童分泌性中耳炎有较高的敏感性,PTA气导听阈及气骨导差、ABR气导反应阈值、ABRⅠ波潜伏期及DPOAE亦可较好地反映儿童中耳功能.     

感音神经性聋患儿客观测听评估与特征分析

目的：综合评估低龄感音神经性聋患儿蜗性及蜗后病变的临床听力学特点及其与中枢性神经系统病变的关系;并对比观察不同客观测听技术的特征。方法：选取1998－2000年间资料完整的感音神经性聋患儿共310例（500耳）,年龄1个月－6岁,平均年龄24．23个月。根据神经康复科的专科评估,分为伴随中枢神经系统病变听力障碍组和不伴随中枢神经系统病变听力障碍组;前者又根据中枢性病变的病理特征及发病特征分为核黄疸－脑瘫,外部性脑积水和其它中枢性病变3小组。设立同年龄段对照组60例（104耳）。每一组组员同时检测听性脑干反应（auditory brainstem responses,ABR)和畸变产物耳声发射（distortion product otoacoustic emissions,DPOAE),对此观察不同组别间ABR波V阈值及DPOAE各自的特点,同一组间不同ABR波V阈值耳DPOAE的变化特征。结果：（1）低龄感音神经性聋患儿中伴随有中枢神经系统病变者比例高（41％）。（2）伴随有中枢神经系统病变的患儿中,核黄疸－脑瘫常导致严重的蜗后性听力损失,耳蜗功能也轻度受累;外部性脑积水仅导致轻度蜗后听力损失;其它以大脑皮层受累为主的中枢性病变一般不累及耳蜗功能,（3）蜗性听力损失者,ABR波V阈值达60dB nHL时,DPOAE幅值明显下降,达70dB nHL以上者,DPOAE幅值严重下降或消失。结论：感音神经性聋患儿常伴有中枢性神经系统病变,并表现出听力障碍特征的多样性,因此,在临床上需进行跨学科多手段的综合评估。才能作出客观正确的诊断。     

The value of ABR- and ASSR-based hearing estimation in young children with congenital monaural malformation (atresia)

Abstract

Background: The electrophysiology of auditory nerve mature is particularly important for unilateral hearing loss.

Objectives: To assess the hearing status in young children with congenital monaural malformation and evaluate their potential for practical use in the functional maturation parameters of the auditory pathway.

Materials and methods: ABR (auditory brainstem responses) and ASSR (auditory steady-state responses) threshold measurements were performed in 21 young children with congenital monaural atresia.

Results: The average electrophysiologic thresholds for the ABR were 65?dB nHL ± 1.20 in malformed ears and 25?dB nHL ± 0.48 in normal ones. All 21 atretic ears presented with typical conductive hearing loss. There was no statistic positive correlation in hearing-impaired ears between the methods of ABR and ASSR responses (r?=?0.12, 0.20 and 0.17). The IPL (interpeak latency) of I–III, III–V and I–V of atretic ears in ABR test was decreased relative to normal ears. Furthermore, a shortening of the IPLs I–III, III–V, I–V can be observed with increasing age of the children in malformed ears.

Conclusions and significance: The ABR- and ASSR-based hearing evaluation in young children with congenital monaural malformation should be viewed as complementary technologies. Besides, there was no delay of functional maturation at brainstem level although unilateral hearing was deprived during their early years of life.     

听性脑干反应（ABR）测试在儿童分泌性中耳炎诊治中的作用

目的探讨听性脑干反应（auditory brainstem response,ABR）测试在1岁6个月～6岁的儿童分泌性中耳炎诊治中的应用价值。方法①在首诊时采用ABR测试97例179耳1岁6个月～6岁的分泌性中耳炎患儿,根据反应阈提高的程度分为3组：轻度组为20～30dB nHL,中度组为40～60dB nHL;重度组为70～90dB nHL。以同一年龄段的正常小儿为对照组,分析4组ABR波潜伏期和波间期的特点。②选择轻,中度组病例各10例（20耳）、重度组5例（10耳）,行鼓膜穿刺或鼓膜切开术,分析中耳积液量和性状与ABR波潜伏期的关系。③随诊治疗中,每周检测ABR一次,以监测疗效,并以对照组ABR潜伏期和反应阈为指标判断预后。结果①轻、中、重度3组随着ABR反应阈的提高,Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ波潜伏期延长增多,而波间期无明显变化。②轻、中度组随着中耳积液的增多变稠,ABR的Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ波潜伏期延长增多。重度组中耳积液与中度组无明显差异,而Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ波潜伏期延长却明显增加。③轻、中、重度3组预后不同。结论在分泌性中耳炎的诊治中,声导抗测试虽能为中耳病变提供重要依据,但辅以ABR测试,不仅能提供更多的中耳信息,还能反映内耳功能和高频听觉状态,作为该病诊断以及判断疗效和预后的依据。     

Auditory brainstem responses in noise-induced permanent hearing loss

Fifty-four patients (108 ears) with presumed noise-induced hearing loss, were subjected to tonal and speech audiometry, impedance tests and measurements of auditory brainstem responses (ABR), in order to check for possible retrocochlear involvement. ABR data indicated that latency values of waves I, III and V, as well as III-I, V-III and V-I intervals fell within the normal range in all cases (M +/- 2 SD), even for fast repetition rates (51 stim/s). Poor waveform resolution of early components, particularly of wave I, was found in 12 ears (11.1%) and a total absence of evoked potentials not always related to the hearing loss, occurred in 5 ears (4.6%).     

轻度感音神经性听力损失婴儿骨导ABR检测结果分析

目的探讨骨导听性脑干反应(ABR)检测在婴儿轻度感音神经性听力损失诊断中的价值。方法分别对30例(52耳)轻度感音神经性听力损失婴儿(患儿组)和30例(60耳)听力正常婴儿(正常组)行骨、气导ABR检测,并对两组结果进行分析比较。结果从40 dB nHL刺激强度开始,随着刺激强度下降,患儿组骨导ABR波V引出率逐渐下降;在40 dB nHL刺激强度下,患儿组骨导ABR波Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ潜伏期较正常组稍延长,但差异无显著统计学意义(P>0.05)。患儿组骨、气导ABR反应阈均较正常组显著升高(P<0.05),但两组骨气导反应阈差值无明显差异(P>0.05)。结论骨导ABR检测对轻度感音神经性听力损失婴幼儿听力损失性质的鉴别诊断和评估具有重要的临床参考价值。     

听性脑干反应严重异常和耳声发射正常的小儿听力障碍的临床特征分析

目的探讨包含小儿听神经病在内的听性脑干反应(auditory brainstem response，ABR)严重异常，畸变产物耳声发射(distortion product otoacoustic emission，DPOAE)正常为特征的听功能障碍症侯群的病因学特征、病损部位与临床听力学特点。方法选取2002～2004年听力专科中ABR严重异常、DPOAE正常，排除中耳传导功能异常的患儿98例(168耳)入选为研究组。根据神经康复科医师的评估，作出是否伴有精神运动发育迟缓及其相关病因的诊断，统计伴有精神运动发育迟缓的研究组中听力损失高危因素的类型与比例；选择ABR严重异常、DPOAE异常、排除中耳病变的患儿46例(82耳)作为蜗性病变对照组，比较研究组与蜗性病变患儿ABR的异同点；选择健康同龄小儿40例(72耳)作为正常对照组，观察研究组与正常听力小儿ABR和DPOAE的异同点。结果①研究组98例患儿中，83.67％患儿伴有精神运动发育迟缓的临床症状，其相关的致病因素中，以新生儿高胆红素血症所占的比例最高；②103 dB强度刺激声(听力级)刺激时，无波分化的为53耳、仅能记录到波Ⅴ的7耳，90dB强度刺激声仅能记录到Ⅴ波的9耳，80dB仅能记录到Ⅴ波的4耳，共73耳(43．45％)，病损部位主要在听神经远端；103dB强度刺激声仅能记录到波Ⅰ，其他各波缺失的28耳(16．07％)，病损部位主要在低位脑干；可同时记录到波Ⅰ 波Ⅲ和(或)波Ⅴ的67耳(39．88％)，其中有16耳能引出1kHz纯音同侧镫骨肌声反射，提示耳蜗、第Ⅷ颅神经听支、低位脑干或有可能均存在不同程度的受累；③高频区DPOAE幅值正常或轻微下降，中高频区DPOAE引出率与正常对照组一致。结论新生儿高胆红素血症是包含小儿听神经病在内的ABR严重异常DPOAE正常为特征的听功能障碍症侯群的最主要致病因素，临床上应积极预防和及时治疗，以减少小儿听神经病的发生；包含小儿听神经病在内的ABR严重异常DPOAE正常为特征的听功能障碍症侯群的听力学改变具有多样性，在临床诊断上应加以注意。     

短纯音诱发的听性脑干反应测试中声诱发短潜伏期负反应研究

目的 总结在有听力损失儿童中行短纯音诱发的听性脑干反应(tbABR)测试时记录到的声诱发短潜伏期负反应(acoustically short latency negative response,ASNR)的特点.方法 在有听力损失的0～6岁儿童中应用SmartEP听觉诱发电位仪记录短声和短纯音ABR的反应阈,在记录到ASNR的受试者中分析其反应阈和潜伏期.结果 在所有80受试耳中共7耳(8.75%)在cABR测试中引出ASNR,40耳(50%)在tbABR测试中引出ASNR,其中1 kHz引出率最高(37耳,46.25%),2 kHz次之(25耳,31.25%).引出ASNR者ABR波V反应阈最低65 dB nHL,ASNR反应阈最低80 dB nHL.0.5、1、2和4 kHz短纯音诱发的ASNR潜伏期分别为6～8、5～7、3～5、3～4 ms.随刺激强度的增加,其潜伏期缩短.结论 有听力损失的儿童tbABR测试中可以记录到AS-NR,但不影响以波V反应阈评估听力.     

孤独症儿童脑干听觉诱发电位及耳声发射研究

目的探讨孤独症对听觉系统功能的影响,为临床诊治提供理论依据。方法对20例孤独症患儿进行听觉脑干诱发电位（auditory brainstem response,ABR）及畸变产物耳声发射（distortion Product otoacoustic emission,DPOAE）测试,设立同年龄段正常组进行对照研究。结果①孤独症组ABR双耳Ⅴ波潜伏期、右耳Ⅰ～Ⅴ波间期、Ⅲ～Ⅴ波间期延长,与对照组比较有显著性差异（P〈0．05）;②孤独症组DPOAE异常率增高,1kHz及1．5kHz平均幅值及1kHz引出率降低,与对照组比较有显著性差异（P〈0．05）。结论孤独症儿童ABR潜伏期延长,DPOAE测试异常率增高,提示脑干听觉通路传导异常,可能是引起孤独症儿童广泛感觉系统发育障碍,使言语、认知、社会等方面异常发育的原因之一。