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相似文献
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1.
《中华儿科杂志》2022,(6):588-593
目的分析Z值方法与传统方法对川崎病冠状动脉瘤(CAA)诊断的差异性, 并探讨川崎病CAA的临床分布特点。方法回顾性分析2009年1月至2019年12月深圳市儿童医院风湿免疫科临床确诊的2 419例川崎病患儿的临床及超声心动图资料。分别采用Z值方法和传统方法诊断CAA, 分析2种诊断方法诊断效能的差异性;分别对患儿性别、临床分型(完全性川崎病、不完全性川崎病)、静脉注射免疫球蛋白(IVIG)治疗敏感性(IVIG敏感型川崎病、IVIG无应答型川崎病)、病程(≤6周、>6~8周、>8周至6个月)等进行分组, 分析川崎病患儿CAA的临床分布特点。采用χ2检验或秩和检验进行组间比较, Kappa检验用于一致性评价。结果 2 419例川崎病患儿中男1 558例、女861例。发病年龄1.8(1.0, 3.2)岁。Z值方法诊断川崎病CAA发生率高于传统方法[21.9%(529/2 149)比13.9%(336/2 149), χ2=1 074.94, P<0.001]。Z值方法诊断男性患儿、不完全性川崎病患儿、IVIG无应答型川崎病患儿CAA发生率均高于传统方法[25.2%(392/...  相似文献   

2.
目的分析川崎病(KD)患儿合并中小型冠状动脉瘤(CAA)持续时间的高危因素, 为早期、足疗程治疗提供临床指导。方法回顾性分析2018年1月至2021年1月在新乡医学院第一附属医院儿科确诊为KD的68例患儿临床资料, 根据CAA持续时间分为CAA持续时间≥8周组及CAA持续时间<8周组, 采用单因素分析筛选出与CAA持续时间相关危险因素, 进而采用多因素Logistic回归分析KD患儿CAA持续时间的独立危险因素。结果 68例住院KD患儿中, 男45例(66.18%), 女23例(33.82%);发病年龄3个月~10岁, 中位发病年龄1.59(1.02~3.19)岁。CAA持续时间≥8周组31例, CAA持续时间<8周组37例。单因素分析发现, CAA持续时间≥8周组总热程>10 d[45.16%(14/31例)比21.62%(8/37例)]、静脉注射免疫球蛋白(IVIG)前病程>10 d[54.84%(17/31例)比16.22%(6/37例)]、血小板计数>600×109/L[32.26%(10/31例)比10.81%(4/37例)]、超敏C反应蛋白>100 mg/L[38.71%(12/31例)比13.51%(5/37例)]者显著多于CAA持续时间<8周组, 2组比较差异均有统计学意义(均P<0.05);2组间性别、年龄、KD类型、病原学证据、激素应用情况、IVIG应用前热程、IVIG敏感情况、IVIG应用方式、尿白细胞情况、白细胞计数、血红蛋白、中性粒细胞比例、红细胞沉降率、谷丙转氨酶比较, 差异均无统计学意义(均P>0.05)。多因素Logistic回归分析提示IVIG应用前病程>10 d(OR=6.589, 95%CI:1.678~25.867, P=0.007)、超敏C反应蛋白>100 mg/L(OR=7.949, 95%CI:1.947~32.461, P=0.004)分别为预测KD合并中小型CAA持续时间≥8周的独立危险因素。结论 IVIG应用前病程>10 d及超敏C反应蛋白>100 mg/L是KD合并中小型CAA持续时间≥8周的独立危险因素。  相似文献   

3.
川崎病并冠状动脉瘤的高危因素分析   总被引:2,自引:1,他引:1  
目的 探讨川崎病(KD)并冠状动脉瘤(CAA)发生的高危因素.方法 对1997年6月至2005年2月住院的89例川崎病患儿冠状动脉瘤发生的有关因素(性别、年龄、发热天数、CRP、ESR、CK-MB及白蛋白)进行计数资料x2检验的单因素分析.结果 KD并CAA的有关因素分析结果显示:发热≥14 d、男性以及血清白蛋白(A)<35 g/L与CAA的发生有关(x2=5.67~18.62,P均<0.05);而年龄<1岁、CRP强阳性(>40 mg/L)和ESR明显增快(> 50 mm/h)等因素与CAA的发生无关(x2=0.33~2.99,P均>0.05).结论 男性、发热≥14 d、A<35 g/L与CAA的发生有密切关系,而年龄<1岁、CRP强阳性>40 mg/L)、ESR明显增快(>50 mm/h)与CAA的发生无关.  相似文献   

4.
目的总结分析川崎病合并巨大冠状动脉瘤(GCAA)患儿的临床特点及中长期预后。方法回顾性队列研究。自首都医科大学附属北京儿童医院2004年建立的川崎病冠状动脉瘤随诊患儿队列中选择符合标准的101例GCAA患儿进行总结。GCAA诊断标准为冠状动脉瘤内径≥8.0 mm,患儿均完成定期随诊。随访终点为患儿最后一次随诊或死亡时间。组间比较采用t检验或χ2检验。结果101例符合纳入标准GCAA患儿入选研究对象,其中男82例(81.2%)、女19例(18.8%);发病年龄2.5(1.0,4.5)岁,随访时间4.5(2.7,7.5)年,最长19年。患儿常规接受阿司匹林、华法林治疗,严重者另加氯吡格雷。截至随访终点,13例(12.9%)患儿出现心脏增大,11例(10.9%)合并心功能不全,13例(12.9%)发生心肌梗死,2例(2.0%)接受冠状动脉搭桥术,6例(5.9%)死亡。受累冠状动脉共170支,位于左侧主干24支(14.1%),左回旋支10支(5.9%),左前降支57支(33.5%),右侧冠状动脉中段78支(45.9%),右侧冠状动脉远段1支(0.6%)。11例(10.9%)患儿GCAA内径回缩至4.0 mm及以下;受累的170支冠状动脉中,28支(16.5%)冠状动脉内径回缩到4.0 mm及以下。左侧、右侧GCAA回缩情况差异无统计学意义[18.7%(17/91)比13.9%(11/79),χ2=2.473,P=0.116]。单侧GCAA与双侧GCAA患儿回缩情况差异无统计学意义[16.1%(9/56)比4.4%(2/45),χ2=2.381,P=0.123]。结论川崎病GCAA以右冠状动脉中段、左冠状动脉前降支最常见,患儿心血管事件发生率及病死率较高,预后欠佳。  相似文献   

5.
目的了解β2_糖蛋白1与川崎病患儿血小板结合水平,分析其在川崎病发病机制中的作用。方法应用流式细胞技术检测和分析29例川崎病患儿血小板与β2_糖蛋白1结合水平。结果29例川崎病患儿血小板与β2_糖蛋白1结合水平明显升高,与正常儿童比较差异有显著性(P<0.001);17例合并冠状动脉扩张,其血小板与β2_糖蛋白1结合水平与未合并冠状动脉扩张者比较差异有统计学意义(P<0.001)。结论β2_糖蛋白1与血小板的大量结合可能是导致川崎病高凝状态、血管炎发生的重要机制之一,可作为冠状动脉病变的指标,为预防和及早治疗冠状动脉病变提供依据;血小板活化是川崎病发病机制中重要环节。  相似文献   

6.
目的探讨川崎病合并冠状动脉瘤患儿应用华法林治疗的安全性和转归。方法选择2011至2020年湖南省人民医院收治的川崎病合并巨大冠状动脉瘤、1支冠状动脉血管内发生多个冠状动脉瘤或冠状动脉内发生血栓的患儿共21例进行前瞻性研究,应用华法林治疗,将国际标准化比值(INR)目标范围控制在2.0~3.0。在治疗开始时,治疗后1、2、3、4周及2、3、6、12个月,观察治疗前后冠状动脉瘤直径、数量、部位和冠状动脉内血栓的变化,并监测INR、心电图、肌酸激酶同工酶(CK-MB)、肌钙蛋白I。实施规范的华法林出血风险培训与管理,并根据家长实际落实情况,分为落实组和未落实组,比较2组患儿出血的发生情况。组间比较采用秩和检验或Fisher确切概率法。结果21例患儿男15例、女6例,发病年龄为2月龄至6岁。入组时评估冠状动脉病变为Ⅱ级有4例、Ⅲ级有7例、Ⅳ级有7例、Ⅴ级有3例。10例发生血栓的患儿临床发现血栓的时间为病程第4天至4个月。应用华法林治疗后,其剂量分布在0.06~0.10 mg/(kg·d),INR为1.80~2.59,10例有血栓的患儿有8例消失,2例未消失的Ⅴ级患儿的血栓有不同程度机化。治疗后,4例Ⅱ级病变患儿的冠状动脉均恢复正常;7例Ⅲ级病变患儿中有3例冠状动脉瘤消失,4例无改变;7例Ⅳ级病变患儿中5例冠状动脉瘤缩小为Ⅲ级,2例无改变;3例Ⅴ级病变患儿瘤体无改变。治疗后均没有新发血栓及新冠状动脉瘤出现。21例患儿治疗前后心电图无特殊改变,治疗前后肌钙蛋白I和CK-MB差异均无统计学意义[0.07(0~3.01)比0.04(0~0.29)μg/L,20.6(11.2~58.2)比29.0(16.7~47.0)U/L,Z=0.932、1.906,均P>0.05]。华法林出血风险管理落实组患儿出血发生率明显低于未落实组,差异有统计学意义(2/15比4/6,Fisher值=5.689,P=0.031)。结论应用INR 2.0~3.0为目标范围,结合川崎病并冠状动脉瘤的严重程度来调整华法林剂量,并予以规范而严格的管理与培训,可增加川崎病患儿华法林治疗的安全性,改善患儿的冠状动脉病变,治疗血栓及预防新血栓,降低出血风险。  相似文献   

7.
目的 观察川崎病病程中急性时相蛋白包括前白蛋白(prealbumin,PA)的变化并探讨其意义.方法 回顾总结45例川崎病患儿资料,测定患儿血浆中PA和其他炎症指标,并对其在病程中的变化进行比较分析.结果 总计45例患儿纳入研究,其中男34例,女11例;发病年龄3个月到6岁1个月,其中5岁以下41例(91.1%),占绝大多数.退热前和退热后患儿血浆PA含量分别为(32.5±28.6)mg/L、(201.5±77.3)mg/L;退热前息儿血浆PA的含量较正常参考值明显下降,退热后PA则明显回升.结论 急性负性时相蛋白PA在川崎病病程中有明显的变化;PA和CRP一样可以作为监测川崎病病情变化的重要指标.  相似文献   

8.
目的 探讨PICU住院患儿的院内深部真菌感染(NIFI)的流行病学及其高危因素.方法 对2006年7月1日-2008年6月30日在广东省人民医院PICU住院符合NIFI诊断标准的68例婴儿进行回顾性分析.分析其一般情况、感染前诊疗经过、真菌菌株类型、标本类型的情况.结果 2006年7月1日-2008年6月30日本院PICU住院患儿NIFI发病率为3.31%(68/2 052例次).NIFI患儿总住院时间中位数为16 d(3~58 d),四分位数间距为13 d,较同期住院患儿[中位数9 d(1~165 d),四分位数间距17 d]显著延长(Z=-4.175,P=0.000).心血管疾病比例为86.8%(59/68例),呼吸系统疾病比例为52.9%(36/68例),脓毒症等其他疾病比例为33.8%(23/68例);以心血管疾病为基础病的患儿NIFI发生率为11.39%(59/518例),较同期住院的其他基础疾病患儿NIFI发病率显著升高(χ2=141.056,P=0.000).感染真菌前广谱抗生素使用率为98.5%(67/68例),抗生素联合应用占66.2%(45/68例),抗生素使用时间≥7 d者占80.9%.胃肠外营养使用率为94.1%(64/68例),77.9%(53/68例)的患儿接受心脏手术,中心静脉置管率为70.6%(48/68例),激素使用率为70.6%(48/68例),机械通气率为63.2%(43/68例),尿管留置率为48.5%(33/68例).结论 PICU中NIFI发病率呈逐渐上升趋势.危重原发病,尤其是先天性心脏病围手术期,较长的住院时间、机械通气、抗生素尤其广谱抗生素的大量使用、激素、胃肠外营养及深部留置管道等诊疗手段是发生NIFI的高危因素.  相似文献   

9.
目的:评价北京儿童医院(BCH)改良噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)04方案的疗效及安全性。方法:回顾性队列研究。将2016年1月至2017年12月北京儿童医院血液肿瘤中心收治的采用BCH改良HLH-04方案(诱导期将地塞米松替换为甲泼尼龙、减低依托泊苷的剂量和频次、除自身免疫相关HLH外不使用环孢素)治疗的110例HLH患儿作为改良组,将2012年1月至2015年12月该中心收治的应用标准HLH-04方案治疗的102例HLH患儿作为对照组,对两组的早期缓解率、生存率、不良反应等方面进行比较分析。组间比较采用秩和检验或χ^(2)检验。结果:改良组患儿发病年龄为1.9(1.1,3.5)岁,男65例,女45例;对照组发病年龄为2.0(1.2,4.6)岁,男47例,女55例。两组患儿在发病年龄及性别上,差异均无统计学意义(均P>0.05)。除纤维蛋白原[1.3(1.0,1.7)比1.1(0.8,1.4)g/L,Z=-2.67,P=0.008]、自然杀伤细胞活性[13.9(13.4,16.3)%比14.9(12.0,16.1)%,Z=-2.34,P=0.028]之外,两组患儿在病因、病程、首发临床表现、实验室检查等方面差异均无统计学意义(均P>0.05)。改良组与对照组患儿2个月、3年总生存率差异均无统计学意义[84.5%(93/110)比76.5%(78/102),78.2%(86/110)比67.6%(69/102),χ^(2)=2.28、3.07,P=0.131、0.080]。骨髓抑制主要发生于前3周,发生率低于对照组[47.3%(52/110)比62.7%(64/102),χ^(2)=5.11,P=0.024]。与对照组相比,改良组真菌感染率较低[3.6%(4/110)比13.7%(14/102),χ^(2)=6.93,P=0.008]。改良组死于化疗后不良反应的患儿较少[8.0%(2/25)比30.3%(10/33),χ^(2)=4.31,P=0.038]。结论:BCH改良HLH-04方案减低了化疗强度,总体疗效不劣于标准HLH-04方案,明显降低了化疗相关骨髓抑制率、真菌感染率和病死率。  相似文献   

10.
川崎病患儿血清降钙素原测定及意义   总被引:2,自引:0,他引:2  
目的 检测川崎病患儿血清降钙素原 (PCT)水平的变化 ,比较PCT、白细胞、C反应蛋白 (CRP)指标对川崎病诊断的价值 ,探讨测定川崎病患儿PCT的临床意义。方法 分别于静脉用丙种球蛋白 (IVIG)前后测定 2 0 0 3年4~ 12月首都儿科研究所收治的 36例川崎病患儿白细胞、CRP、血沉 (ESR)、血清PCT、彩色超声心动图 (UCG) ;对照组 2 0例 ,均为与川崎病患儿年龄、性别相匹配的健康儿童 ,测定PCT、CRP、白细胞。结果  36例患儿的PCT值在IVIG治疗前后分别是 ( 0 71± 1 0 1) μg/L和 ( 0 2 3± 0 2 3) μg/L( P =0 0 0 5 ) ,对照组PCT均值 ( 0 19± 0 0 8) μg/L ,与IVIG治疗前PCT值比较 P =0 0 0 2。 36例川崎病患儿中合并冠状动脉扩张 10例 ,无一例形成冠状动脉瘤。合并冠脉异常 10例 ,其PCT值与冠脉正常组相比差异无显著性 ( P >0 0 5 )。CRP对川崎病诊断的敏感性是 0 994 ,95 %可信区间 (CI) 0 982~ 1 0 ;WBC的敏感性是 0 881,CI 0 79~ 0 97;PCT的敏感性是0 818,CI 0 71~ 0 92。结论 川崎病患儿的血清PCT是增高的 ,IVIG治疗后PCT下降 ;对川崎病的诊断 ,PCT测定不能取代CRP和白细胞  相似文献   

11.
研究早产儿视网膜病(retinopathy of prematurity,ROP)的发生率、高危因素、治疗与随访情况。方法对2005年7月-2007年12月温州医学院附属第一医院NICU收治的符合ROP筛查标准的早产儿,于生后2周开始由资深眼科医师开始行间接眼底镜检查眼底,并进行随访。结果434例早产儿中ROP的发生率为5.5%(24/434例),24例ROP中Ⅰ期19例,Ⅱ期3例,Ⅲ期2例。Ⅲ期阈值病变者行激光光凝治疗,全部患儿均恢复正常。对434例早产儿行单因素分析得出,胎龄、出生体重、住院时间、吸氧、吸氧浓度、吸氧时间、呼吸暂停、新生儿肺透明膜病(RDS)、肺表面活性剂(PS)的应用、机械通气、输血、光疗时间、感染与ROP的发生有相关性(P<0.05)。Logistic回归分析显示胎龄、出生体重、胎数、吸氧时间、光疗时间、代谢性酸中毒、母亲妊高症、颅内出血是影响ROP发生的主要因素。结论早产是ROP的根本原因,防治各种并发症、合理的氧疗是预防ROP的关键。建立完善有效的ROP筛查制度,早期发现、早期治疗ROP,可改善ROP的预后。  相似文献   

12.
术中判断肠活力三种方法的比较   总被引:1,自引:0,他引:1  
术中准确地评价肠活力是外科医师面临的一个普遍问题。应用兔肠缺血模型,比较静脉荧光素、表面血氧测定和激光多普勒三种技术判断肠活力的精确性。结果:诊断效率静脉荧光素法为78%,表面血氧测定为68%,激光多普勒为95%。后者精确度显著优于前二者,且操作简便、迅速,具有临床应用前景。  相似文献   

13.
The use of specific dietary restrictions, cofactor administration, mobilisation of insoluble substances, environmental modifications, product replacement and selective enzyme inhibition are now established for the treatment of some inborn errors of metabolism. There is no generally accepted application for enzyme administration, cytopharmacology (manipulation of the cytoskeleton) or for cell transplantation except for bone marrow transplantation in disorders where the bone marrow is primarily at fault. The other uses of bone marrow transplantation which have been proposed require further evaluation. Results of recent research suggest that the scope of this approach is gradually being widened. There is also scope for development in the field of organ transplantation taking advantage of recent technical1 and immunological progress. The treatment of inborn errors of metabolism by genetic modification is not yet on a practical clinical level; more laboratory and animal studies are needed before this can be attempted in man. Adenosine deaminase deficiency appears to be the disease in which this will be first attempted using a retroviral vector to insert the gene into the genome of pluripotential bone marrow cells.  相似文献   

14.
目的 探讨影响婴幼儿法乐四联症手术治疗近期疗效的各相关因素.方法 将2003年8月至2011年2月经作者一期手术纠治的117例年龄≤3岁的法乐四联症患儿分为疗效良好、疗效较差两组.分析手术时患儿年龄、体重、术前HCT值、McGoon指数、EDVI、主动脉阻断时间、转流时间、室间隔缺损大小、升主动脉与肺动脉干直径比、...  相似文献   

15.
Aneurysm of the vein of Galen is a rare intracranial vascular malformation. It is known to have diverse manifestations and varying severity. Four cases with different modes of presentation and outcome are reported. A mortality of 50 per cent was encountered. Among the survivors, one had neurologic sequelae whereas the other had attained age-appropriate developmental milestones. The former was a rare case of spontaneous thrombosis of the aneurysm while the latter was a boy who underwent therapeutic embolization.  相似文献   

16.
Retinopathy of prematurity is a potentially blinding disorder of premature infants. Retinal ablation of the avascular retina originally described using cryotherapy but now most commonly undertaken with laser photocoagulation, reduces the unfavourable structural outcomes and improves the functional visual acuity outcome. The CRYO-ROP study showed the long-term benefit of treatment of threshold disease compared with no treatment, however even with cryoablation 44.4% of treated eyes had a visual acuity of 6/60 or worse at 10 year follow-up. The ETROP study of earlier treatment for high-risk pre-threshold disease, rather than treatment at threshold, has shown that pre-threshold treatment of type 1 disease produces a significantly improved outcome. Despite treatment some infants develop retinal detachment for which various surgical treatments have been described, although not always with a good functional outcome. Future treatment modalities may include the use of anti-VEGF therapies.  相似文献   

17.
主动脉缩窄(coarctation of aorta,CoA)是主动脉的局限性狭窄,狭窄最常见于峡部,是一种常见的先天性心血管畸形,占所有先天性心脏病的5% ~8%.缩窄导致上肢血压升高,下肢血压降低,并可引起心功能下降,未经治疗的CoA预后不佳.治疗方式包括外科治疗及经皮介入治疗,不同治疗方式的并发症发生率不同,术后长期监测其并发症、心功能是评估预后的重要指标.该文对主动脉缩窄的治疗方式及术后并发症、心功能情况的研究进展作一综述.  相似文献   

18.
We evaluated the efficacy of treating Kawasaki disease earlier than Day 5 of illness with a standard dose of immunoglobulin and aspirin. We performed a case–control study of patients with Kawasaki disease admitted to Princess Margaret Hospital from 1994 to 1999. Patients with pretreatment coronary aneurysm or those treated after day 10 of illness were excluded. All patients received immunoglobulin (2 g/kg) and aspirin (80–100 mg/kg/day) until fever subsided for 48 hours. Immunoglobulin retreatment was given for persistent fever 48 hours after the first dose of immunoglobulin or recrudescent fever. The case group consisted of 15 patients who received treatment earlier than day 5 of illness, and the control group consisted of 66 patients who were treated on or after day 5. Patients sex, age, duration of posttreatment fever, need for additional immunoglobulin, and coronary artery status were noted. Treatment efficacy was assessed by the duration of posttreatment fever and the prevalence of coronary artery aneurysms. Eighty-one patients were included in this study. There were 15 patients in the case group and 66 in the control group. No significant difference was noted in age and sex between the case and control groups. Thirty-three percent (5/15) and 8% (5/66) of the case and control groups, respectively, had persistent/ recrudescent fever 48 hours after the first dose of immunoglobulin that required retreatment (p = 0.017). Thirteen percent (2/15) and 5% (3/66) of the case and control groups, respectively, had coronary aneurysms (p = 0.158). Treatment of Kawasaki disease before day 5 of illness was associated with persistent/recrudescent fever that required retreatment. However, there was no significant increase in the prevalence of coronary aneurysm if retreatment was given. Poster presented at the third World Congress of Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery, Toronto, Ontario, Canada, 2001  相似文献   

19.
目的探讨小儿法洛四联症根治术的特点,以提高手术疗效。方法对1998-02—2005-07在河南省郑州市第七人民医院接受法洛四联症根治术的106例患儿的临床资料进行回顾性分析。结果治愈103例,死亡3例,病死率为2.9%。术后随访率100%,随访3~93个月,无晚期死亡。全部病例心功能皆恢复至Ⅰ或Ⅱ级(NYHA)。结论绝大部分法洛四联症患儿可施行一期根治术,提高手术成功率的关键在于合理的体外循环灌注、严密修补室间隔缺损和恰当疏通右室流出道。  相似文献   

20.
640������̱�������̽��   总被引:1,自引:1,他引:1  
目的探讨脑性瘫痪的诊断以利防治。方法对南京市儿童医院早期干预门诊确诊的640例脑患儿[早产儿258例(早产儿组),足月儿382例(足月儿组)]分析其病因、早期临床表现及头颅CT征象,进行体格神经系统检查并智测。结果(1)高危因素,两组在颅内出血、肺部疾病早产儿组明显高于足月儿组,缺氧缺血性脑病组足月儿明显高于早产儿组,P均<0·05外余P均>0·05。(2)6个月以内确诊早产儿、足月儿两组各为28、90例的临床表现,反应差、嗜睡、少吃、少哭、少动,肌张力低下,早产儿组明显高于足月儿组,而不停啼哭,护理困难,肌张力增高,足月儿组明显高于早产儿组,P均<0·01及0·05余P均>0·05。(3)早产儿、足月儿两组的身长、体重、头围、MDI和PDI各为73·24±9·82、73·58±11·64(cm),9·12±2·31、9·23±2·80(kg),44·15±3·47、42·99±4·23(cm),44·42±6·09、41·99±7·28(分),43·81±4·95、40·80±4·51(分)。(4)头颅CT表现。早产儿、足月儿两组CT异常率各为95·4%及89·8%,P<0·05。(5)发育落后早产儿组言语落后明显高于足月儿组外,足月儿组身长<2SD明显高于早产儿组P均<0·05,余P均>0·05。结论当患儿具有高危因素、异常临床表现与神经症状、发育明显落后,应结合头颅CT密切随访可早期诊断脑性瘫痪及早干预。  相似文献   

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