静脉注射免疫球蛋白无应答不完全性川崎病1例临床经验交流北大核心CSCD

该文报道1例静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunogloblin,IVIG)无应答不完全性川崎病患儿。1岁女性患儿,表现为发热、皮疹、指端脱皮、冠状动脉扩张,给予第一剂IVIG治疗结束36 h后仍发热,再次给予第二剂IVIG治疗后体温恢复正常,出院1个月后随访冠状动脉内径恢复正常。该文总结了IVIG无应答不完全性川崎病的诊治经验,以期减少冠状动脉损害的发生。     

川崎病诊断和治疗面临的挑战

本文聚焦川崎病诊断和治疗面临的挑战, 包括不完全性川崎病和重症川崎病的诊断以及静脉注射丙种球蛋白(IVIG)无应答的高危因素、IVIG使用剂量选择和应用指征等问题及其注意要点和研究方向, 以期提高川崎病的临床诊治和研究水平。     

川崎病患儿血清降钙素原测定及意义

目的　检测川崎病患儿血清降钙素原 (PCT)水平的变化 ,比较PCT、白细胞、C反应蛋白 (CRP)指标对川崎病诊断的价值 ,探讨测定川崎病患儿PCT的临床意义。方法　分别于静脉用丙种球蛋白 (IVIG)前后测定 2 0 0 3年4～ 12月首都儿科研究所收治的 36例川崎病患儿白细胞、CRP、血沉 (ESR)、血清PCT、彩色超声心动图 (UCG) ;对照组 2 0例 ,均为与川崎病患儿年龄、性别相匹配的健康儿童 ,测定PCT、CRP、白细胞。结果　 36例患儿的PCT值在IVIG治疗前后分别是 ( 0 71± 1 0 1) μg/L和 ( 0 2 3± 0 2 3) μg/L( P =0 0 0 5 ) ,对照组PCT均值 ( 0 19± 0 0 8) μg/L ,与IVIG治疗前PCT值比较 P =0 0 0 2。 36例川崎病患儿中合并冠状动脉扩张 10例 ,无一例形成冠状动脉瘤。合并冠脉异常 10例 ,其PCT值与冠脉正常组相比差异无显著性 ( P >0 0 5 )。CRP对川崎病诊断的敏感性是 0 994 ,95 %可信区间 (CI) 0 982～ 1 0 ;WBC的敏感性是 0 881,CI 0 79～ 0 97;PCT的敏感性是0 818,CI 0 71～ 0 92。结论　川崎病患儿的血清PCT是增高的 ,IVIG治疗后PCT下降 ;对川崎病的诊断 ,PCT测定不能取代CRP和白细胞     

英夫利昔单抗治疗川崎病的回顾性分析

目的探讨英夫利昔单抗(IFX)治疗川崎病的有效性和安全性。方法回顾性研究。选择2014年1月至2021年4月复旦大学附属儿科医院收治的68例有IFX应用史的川崎病患儿作为研究对象, 总结IFX应用指征、应用前后实验室指标变化、IFX敏感率、药物不良反应与并发症以及冠状动脉瘤(CAA)的转归。组间比较采用t检验、秩和检验或χ2检验。结果 68例川崎病患儿中男52例(76%)、女16例(24%), 发病年龄2.1(0.5, 3.8)岁。IFX应用指征为:35例(51%)对静脉注射丙种球蛋白(IVIG)或激素等治疗无应答患儿, 其中28例(80%)在IFX应用前已并发CAA;32例(47%)CAA持续进展患儿;1例持续关节炎患儿。IFX均用于挽救治疗[发病至IFX应用时间为21(15, 30)d], 二线、三线、四线及以上治疗分别占29%(20/68)、29%(20/68)、41%(28/68)。IFX治疗后C反应蛋白[8(4, 15)比16(8, 43)mg/L, Z=-3.38, P=0.001]、血清淀粉样蛋白A[17(10, 42)比88(11, 327)mg/L, Z=-2.36,...     

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目的分析川崎病(KD)并发冠状动脉瘤(CAA)的高危因素及预后。方法回顾性分析重庆医科大学附属儿童医院1993年1月至2009年12月3902例住院KD患儿的临床资料,对与冠状动脉损害发生有关的因素进行计数资料χ2检验、计量资料t检验,将单因素分析筛选出的变量行多因素Logistic回归分析;对随访的46例CAA患儿病后1、3、6个月和1、2、3、4、5年及5年以上CAA的恢复情况及不同剂量静脉注射丙种免疫球蛋白(IVIG)的远期疗效进行χ2检验。结果 (1)单因素分析结果:性别、年龄、热程、IVIG使用时机、血红蛋白(Hb)、红细胞沉降率(ESR)、血清白蛋白与KD并发CAA有关(P<0.05),将单因素分析筛选出的上述因素作为自变量进一步行多因素分析,结果显示,Hb、ESR、IVIG使用时机与KD并发CAA呈独立相关性(P<0.05),而性别、年龄、热程、血清白蛋白与KD并发CAA非独立相关(P>0.05);(2)小型CAA、中型CAA、巨大CAA的回缩时间逐渐延长(P<0.05),年龄及IVIG的剂量与CAA的回缩时间无统计学相关性(P>0.05)。结论 Hb<100 g/L、ESR>50 mm/h、I...     

不同剂量丙种球蛋白治疗川崎病疗效分析

大量资料表明 ,大剂量静脉丙种球蛋白 (IVIG)治疗儿童急性川崎病较传统的阿司匹林 (ASP)疗效及预防冠状动脉病变 (CAD)均有显著疗效 ,本文就IGIV不同治疗方案对 89例川崎病患儿进行回顾性分析 ,以探讨最佳用药方案 ,现报道如下。1　资料及方法1 1　对象　选择 1998年 1月— 2 0 0 2年 1月在两家医院住院的川崎病患儿89例 ,均符合日本川崎病研究委员会1984年制订的诊断标准 ,根据不同的治疗方案作回顾性分析。A组 :阿司匹林对照组 2 6例 ,其中男 15例 ,女 11例 ,平均年龄 (3 2 4± 0 3 6)岁 ,入院平均发热时间 (6 73± 0 89)d ;B组…     

血清sIL-2RIL-6与hs-CRP水平的测定在川崎病早期诊断中的临床意义

目的：研究表明川崎病(Kawasakidisease,KD)异常的免疫激活可导致免疫性血管炎。该研究的目的在于探讨川崎病患儿血清可溶性白细胞介素2受体(soubleinterleukin-2receptors,sIL-2R)及白细胞介素-6(in-terleukin-6,IL-6)水平在川崎病早期诊断中的临床意义。方法：收集实验组32例川崎病患儿急性期静脉注射丙种球蛋白(intravenousgammaglobulin,IVIG)前、后及对照组20例外周静脉血,ELISA双抗体法测定血清sIL-2R,IL-6含量,同时检测血清超敏C-反应蛋白(high-sensitiveC-reactiveprotein,hs-CRP)含量。结果：川崎病患儿急性期用IVIG前及用IVIG后血清sIL-2R和hs-CRP含量均较正常儿童显著增高(P<0.05);IVIG用前较用后血清sIL-2R和hs-CRP含量同样有显著增高(P<0.05);IVIG前川崎病患儿血清IL-6水平较正常儿童显著增高(P<0.05)。川崎病患儿血清sIL-2R与hs-CRP水平呈正相关(r=0.60,P<0.01);IVIG前血清IL-6与hs-CRP水平呈正相关(r=0.68,P<0.01)。结论：sIL-2R,IL-6与hs-CRP在川崎病血管炎的病理过程中显著激活,血清sIL-2R与IL-6及hs-CRP水平增高有助于川崎病早期诊断,评估患儿免疫状况。     

丙种球蛋白无反应型川崎病治疗及随访分析

目的了解丙种球蛋白(IVIG)无反应型川崎病患儿追加IVIG和追加激素治疗对其冠状动脉的影响及预后。方法将住院治疗的确诊为IVIG无反应型川崎病患儿32例,根据进一步治疗方案的不同分为A组(追加IVIG组,22例)、B组(追加激素组,10例),对两组患儿进行门诊随访。结果 B组恢复期(21～60 d)冠状动脉损害(CAL)发生率高于A组(P=0.035),两组随访半年后CAL发生率差别无统计学意义(P=0.128)。随访5年后,A组中7例从发病至随访结束冠状动脉均无异常,11例冠状动脉损害恢复正常,4例仍有冠状动脉异常;B组中6例冠状动脉损害恢复正常,4例仍有冠状动脉异常。结论两种方案治疗IVIG无反应型川崎病均有效,两组冠状动脉远期损害未发现有差异;IVIG无反应型川崎病患儿后期仍有CAL进展的可能,应加强长期随访。     

川崎病3次复发患儿1例

对西安交通大学附属儿童医院心血管内科收治的1例川崎病3次复发患儿的临床资料进行回顾性分析。患儿,男,8岁7个月,于3岁首次川崎病发病,其后分别间隔18个月、23个月、25个月再次复发,且每次复发均表现为完全川崎病的特点。患儿前3次川崎病发病予1次静脉用丙种球蛋白(IVIG)[2 g/(kg·次)]冲击治疗,第4次川崎病发病予2次IVIG[2 g/(kg·次)]冲击治疗。其中患儿第2次川崎病复发时以腹痛为首发表现,并行剖腹探查术,术中发现回盲部数枚肿大融合淋巴结。患儿第3次川崎病复发时再次出现不完全性肠梗阻表现,且抗链球菌溶血素O进行性升高,经抗感染及IVIG冲击等治疗后出院。出院后随访0.5年未见川崎病复发。提示对于既往有川崎病病史且再次出现长时间发热患儿,应警惕川崎病复发可能,且部分川崎病患儿可合并有不完全性肠梗阻。     

川崎病患儿治疗前后血清脂源性细胞因子的变化及意义

目的 检测急性期川崎病患儿静脉注射丙种球蛋白（IVIG）治疗前后血清中脂源性细胞因子Omentin-1和Chemerin浓度变化及意义。方法 选取2015年1月至2019年4月确诊为川崎病患儿60例为研究对象，同时选取40例健康儿童和40例急性感染性疾病患儿分别作为健康对照组和感染对照组。根据是否对IVIG治疗敏感将川崎病患儿分为IVIG敏感组（n=51）和IVIG不敏感组（n=9）；根据是否合并冠状动脉损害（CAL）将川崎病患儿分为合并CAL组（n=13）和不合并CAL组（n=47）。ELISA法检测川崎病患儿IVIG治疗前后及两对照组儿童血清Omentin-1和Chemerin水平。结果 川崎病患儿血清Omentin-1和Chemerin水平均明显高于健康对照组和感染对照组（P < 0.05）。经过48 h治疗后，IVIG敏感组患儿血清Chemerin水平较治疗前明显降低（P < 0.05），血清Omentin-1水平在IVIG敏感组患儿治疗前后比较差异无统计学意义（P > 0.05）。治疗前，IVIG不敏感组患儿血清Chemerin水平明显高于IVIG敏感组（P < 0.05）；合并CAL组血清Chemerin水平明显高于不合并CAL组；而血清Omentin-1水平在IVIG敏感与不敏感组间及合并CAL与不合并CAL组间比较差异均无统计学意义（P > 0.05）。结论 川崎病患儿血清中高表达的Chemerin和Omentin-1可能参与川崎病的发生和发展；Chemerin可能参与川崎病所致CAL过程，且血清Chemerin水平可能成为临床预测IVIG敏感性的新监测指标。     

76例小儿川崎病临床分析

目的 总结川崎病(KD)的临床特征,探讨不完全性KD的诊断及治疗.方法 回顾性分析2001年1月～2006年5月76例住院KD患儿的临床资料:比较典型KD与不完全性KD的临床特征,总结不完全性KD的主要临床特征及治疗.结果 76例中,典型KD 51例(67.1%),不完全性KD25例(32.9%).典型KD引起冠状动脉病变有34例,发生率为66.7%,不完全性KD冠状动脉发生病变有17例,发生率为68%,两组比较无显著性差异.典型KD急性期用大剂量IVIG及阿司匹林治疗可取得较好的效果.不完全性KD明确诊断较晚,病情已发展到中晚期,超过用IVIG治疗的时间,一般单用阿司匹林治疗.结论 不完全性KD的发生率较高,典型KD与不完全性.KD所致的冠状动脉损害无显著性差异.肛周脱屑和颈部淋巴结肿大可以作为不完全性KD的早期诊断依据之一.实验室指标的改变非常有助于不完全性KD的诊断.不完全性KD急性期可用IVIG+阿司匹林治疗,中晚期可单用阿司匹林治疗.     

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目的分析儿童静脉注射免疫球蛋白(IVIG)不敏感川崎病的临床特点。方法对2005-01—2005-12在重庆医科大学儿童医院住院的233例川崎病的患儿进行病例回顾性分析。结果IVIG不敏感川崎病共31例(占13.3%)。IVIG不敏感川崎病中男女性别比为4.17∶1,明显高于IVIG敏感川崎病1.43∶1(P<0.05)。两组川崎病年龄构成差异无显著性(P>0.05)。IVIG不敏感川崎病中有中度以上冠状动脉扩张或冠状动脉瘤者6例(6/31,19.4%),明显高于IVIG敏感川崎病(5/202,2.4%)(P<0.05)。川崎病患儿发生IVIG耐药的可能危险因素有外周血白细胞、中性粒细胞比例、血红蛋白、C反应蛋白、血沉、血浆白蛋白、乳酸脱氢酶等,分析结果提示血浆白蛋白降低及男性可能与IVIG不敏感川崎病有关,但仅此两项指标尚不能预测IVIG不敏感川崎病的发生。IVIG不敏感川崎病冠脉病变发生危险因素无阳性发现。IVIG不敏感川崎病患儿中14例通过复用IVIG后临床症状得以缓解,仅8例在复用IVIG后症状仍不能控制而加用激素治疗。结论IVIG不敏感川崎病并不少见且较IVIG敏感川崎病更易发生较严重冠状动脉病变,川崎病患儿发生IVIG耐药及IVIG不敏感川崎病冠脉病变发生的危险因素不肯定。复用IVIG及必要时在抗凝基础上加用激素对IVIG不敏感川崎病治疗有较好疗效。     

静脉注射丙种球蛋白无反应型川崎病的预测指标及评分体系

川崎病(Kawasaki disease,KD)是一种急性系统性血管炎性疾病,好发于5岁以内的亚洲儿童,未及时治疗可发展成冠状动脉损害(coronary artery lesion,CAL).目前大剂量静脉注射丙种球蛋白(intravenous immunoglobulin,WIG)联合阿司匹林口服作为KD的标准治疗方案,可使CAL发生率下降至3％ ～5％,但仍有部分患儿对IVIG不敏感,而这类患儿的CAL发生率较高.现有的Kobayashi评分和Egami评分体系等在临床应用的灵敏度不高,因此有必要探索新的指标包括基因及细胞因子等,建立高灵敏度的评分体系预测川崎病患儿IVIG抵抗的发生,以尽早采取其他治疗措施.该文就目前发现的运用于预测川崎病患儿IVIG无反应的预测指标及评分体系进行综述.     

N末端脑钠肽前体诊断不完全川崎病急性期临床意义

目的观察血浆中N末端脑钠肽前体(NT-pro BNP)水平在不完全川崎病(IKD)急性期的变化,探讨其在IKD中的诊断意义,并进一步研究NT-pro BNP对早期预测川崎病静脉注射丙种球蛋白(IVIG)无反应的作用。方法选取2013年7月至2014年12月在华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科住院治疗的川崎病患儿239例,其中典型川崎病(TKD)110例,IKD129例,分别于急性期采取血样本,检测血浆中NT-pro BNP水平,同时检测血白细胞计数、中性粒细胞比例、血小板计数、C反应蛋白(CRP)、红细胞沉降率(ESR)、丙氨酸转移酶(ALT)、天冬氨酸转移酶(AST)以及白蛋白水平,并选取同期65例呼吸道感染患儿作为对照组,运用方差分析比较3组之间的差异。同时运用ROC曲线分析评价NT-pro BNP对川崎病的诊断意义,并与其他差异具有统计学意义的检测项目进行对比。所有川崎病患儿入院后均给予IVIG 2 g/kg及口服阿司匹林治疗,运用t检验比较IVIG无反应组与敏感组之间血浆NT-pro BNP水平的差异。结果 IKD患儿急性期NT-pro BNP水平为(796.24±1324.26)ng/L,明显高于对照组[(168.85±208.24)ng/L,P0.05],与TKD患儿NT-pro BNP水平[(1362.70±2576.49)ng/L]比较,差异无统计学意义。NT-pro BNP诊断川崎病ROC曲线下面积(AUC)为0.786,取临界值191.5 ng/L时,灵敏度和特异度分别为70.0%和76.9%,与白蛋白、血白细胞计数、CRP以及ESR结果相近。IVIG无反应组和敏感组NT-pro BNP水平分别为(1215.15±1663.33)ng/L和(1043.66±2056.45)ng/L,两组比较差异无统计学意义(P=0.700)。结论血浆中NT-pro BNP在IKD急性期显著增高,可作为早期诊断IKD的参考指标之一,但对早期预测川崎病IVIG无反应无明显作用。     

川崎病患儿血清妊娠相关蛋白-A的测定及临床意义

目的 探讨血清妊娠相关蛋白-A(PAPP-A)在川崎病(KD)患儿中的变化及临床意义.方法 以20例KD患儿为研究对象,在大剂量丙种球蛋白静脉滴注(IVIG)前后分别测定血清PAPP-A及高敏C反应蛋白(hs-CRP)水平.结果 对照组、KD组IVIG前、后的血清PAPP-A水平分别为(1.58±0.57)U/L、(13.94±3.36)U/L、(6.28±1.62)U/L;而血清hs-CRP水平分别为(1.20±0.41)mg/L、(104.77±44.19)mg/L、(17.73±5.06)mg./L.川崎病患儿IVIG前后PAPP-A及hs-CRP水平较对照组均有明显升高,IVIG后比IVIG前则明显降低;KD患儿血清PAPP-A与h5-CRP水平呈正相关(r=0.62.P＜0.05).结论 血清PAPP-A的检测有助于监测KD患儿病程.     

基于电子数据采集系统的川崎病602例回顾性分析

目的 评价电子数据采集系统(EDC)在川崎病大样本研究中的价值.方法 EDC与上海市儿童医院信息管理系统对接后,快速捕获川崎病住院患儿的所有信息,回顾性分析我院2007至2012年收治的602例川崎病患儿的临床资料,主要包括:年龄、性别、急性期临床症状、实验室检查、超声心动图及治疗方案等.比较川崎病合并冠状动脉病变(CAL)和无CAL、静脉注射丙种球蛋白(IVIG)耐受组和敏感组相关指标的差别;多因素Logistic回归分析川崎病相关高危因素;受试者工作曲线(ROC曲线)分析相关指标对IVIG治疗耐受的预测价值.结果 602例川崎病患儿中男391例,女211例,年龄1个月～11.7岁,中位年龄为2岁,CAL发生率为20.1％ (121/602).CAL组(n=121)中唇及口腔改变(71.1％比88.6％,P=0.001)、趾端膜状蜕皮(28.1％比41.6％,P=0.021)和肛周皮肤脱屑(29.8％比38.9％,P=0.031)发生率明显低于无CAL组(n=481).IVIG耐受组CAL发生率(34.6％,9/26)显著高于IVIG敏感组(21.3％,112/525),差异有统计学意义(x2=3.86,P=0.05).IVIG耐受组与IVIG敏感组比较,男性(80.8％比63.4％,P=0.05),应用IVIG的时间[(6±2)比(8±5)d,P=0.009],红细胞沉降率[(81±2)比(66±30)mm/1 h,P=0.014],C反应蛋白[(107±51)比(87±52) mg/L,P=O.017],外周血血小板计数[(599±178)比(489±182)x 109/L,P=O.003],血红蛋白[(96±13)比(102±19) g/L,P=0.032]和血白蛋白[(34±6)比(37±6) g/L,P =0.020]差异均有统计学意义.多因素回归分析提示血丙氨酸氨基转移酶≥80 U/L是川崎病IVIG耐受的独立危险因素(OR =2.945,95％ CI:1.267～6.843,P=0.012).ROC曲线对川崎病患儿IVIG治疗耐受的相关指标进行检测后发现:急性期C反应蛋白为104 mg/L时,敏感度为61.5％、特异度为62.7％,红细胞沉降率为106 mm/1 h时,敏感度为26.9％、特异度为93.6％,血小板为187×109/L时,敏感度为76.9％、特异度为53.1％.结论 EDC可以快速、准确捕获川崎病患儿的临床资料,便于该病的大样本研究,推广EDC于多家医院有助于国内川崎病的多中心研究.     

川崎病合并中小型冠状动脉瘤持续时间危险因素分析北大核心CSCD

目的分析川崎病(KD)患儿合并中小型冠状动脉瘤(CAA)持续时间的高危因素, 为早期、足疗程治疗提供临床指导。方法回顾性分析2018年1月至2021年1月在新乡医学院第一附属医院儿科确诊为KD的68例患儿临床资料, 根据CAA持续时间分为CAA持续时间≥8周组及CAA持续时间<8周组, 采用单因素分析筛选出与CAA持续时间相关危险因素, 进而采用多因素Logistic回归分析KD患儿CAA持续时间的独立危险因素。结果 68例住院KD患儿中, 男45例(66.18%), 女23例(33.82%);发病年龄3个月~10岁, 中位发病年龄1.59(1.02~3.19)岁。CAA持续时间≥8周组31例, CAA持续时间<8周组37例。单因素分析发现, CAA持续时间≥8周组总热程>10 d[45.16%(14/31例)比21.62%(8/37例)]、静脉注射免疫球蛋白(IVIG)前病程>10 d[54.84%(17/31例)比16.22%(6/37例)]、血小板计数>600×109/L[32.26%(10/31例)比10.81%(4/37例)]、超敏C反应蛋白>100 mg/L[38.71%(12/31例)比13.51%(5/37例)]者显著多于CAA持续时间<8周组, 2组比较差异均有统计学意义(均P<0.05);2组间性别、年龄、KD类型、病原学证据、激素应用情况、IVIG应用前热程、IVIG敏感情况、IVIG应用方式、尿白细胞情况、白细胞计数、血红蛋白、中性粒细胞比例、红细胞沉降率、谷丙转氨酶比较, 差异均无统计学意义(均P>0.05)。多因素Logistic回归分析提示IVIG应用前病程>10 d(OR=6.589, 95%CI:1.678~25.867, P=0.007)、超敏C反应蛋白>100 mg/L(OR=7.949, 95%CI:1.947~32.461, P=0.004)分别为预测KD合并中小型CAA持续时间≥8周的独立危险因素。结论 IVIG应用前病程>10 d及超敏C反应蛋白>100 mg/L是KD合并中小型CAA持续时间≥8周的独立危险因素。     

大剂量静脉注射丙种球蛋白无反应性川崎病的临床分析

目的 探讨对大剂量静脉注射丙种球蛋白(IVIG)无反应性川崎病的发生率及临床特点,以及再治疗方案的选择.方法 回顾性总结2000年1月至2006年12月入院的KD患儿的临床资料,根据对首次大剂量IVIG有无反应分成IVIG敏感组和无反应组,比较两组的临床特点.结果 诊断为川崎病并接受IVIG治疗患儿222例,其中IVIG敏感者185例,无反应者37例,发生率16.67%(37/222).无反应组接受IVIG治疗时间早,发热时间长,住院时间长,白细胞总数、中性粒细胞比值、CRP明显高于敏感组,而血浆白蛋白明显低于敏感组.IVIG无反应组合并冠状动脉病变14例(37.84%),明显高于IVIG敏感组(15.68%).IVIG无反应组合并噬血细胞综合征2例,多发性冠状动脉瘤及心肌梗死者1例,多脏器功能衰竭死亡1例.对IVIG无反应者的冉治疗,给予IVIG追加疗法,甲基泼尼松龙冲击治疗,泼尼松口服治疗.结论 IVIG无反应性川崎病较IVIG敏感性川崎病更易发生冠状动脉病变和严重并发症;接受IVIG治疗时间、发热时间、中性粒细胞比值、CRP、血浆白蛋白是IVIG无反应的危险因素.对IVIG无反应性川崎病可以用IVIG追加治疗,无效者选用糖皮质激素.     

对大剂量静脉丙种球蛋白初治无效的川崎病的处治及相关因素探讨

目的　大剂量静脉丙种球蛋白已成为川崎病治疗常规方法 ,但有部分患儿治疗无效 ,该文探讨对大剂量静脉丙种球蛋白 (IVIG)初治无效的川崎病的处治及相关因素。方法　对 1 994年 1月至 2 0 0 2年 1 2月该院收治的对大剂量IVIG初治无效的川崎病 1 4例予附加治疗 :重复IVIG和 /或皮质激素。对初治有效 (5 0例 )和无效 (1 4例 )的两组川崎病患儿的年龄、治疗前热程及实验室数据 ,进行统计分析。结果　 1 4例对大剂量IVIG初治无效的川崎病患儿 ,8例对IVIG复治有效 ,5例最后采用皮质激素治疗均有效 ,3例冠脉扩张者好转。统计分析 ,初治无效病儿发病年龄小 ,血白细胞、乳酸脱氢酶高 ,血红蛋白、白蛋白低 (P <0 .0 5 ) ,冠脉扩张发生率高 (6 / 1 4比5 / 5 0 )。结论　大剂量IVIG初治无效的川崎病者采用附加治疗对病情控制和改善冠脉扩张有效。对于川崎病患儿进行年龄、热程、实验室数据分析 ,有助于采取及时、积极有效的治疗。     

2002-2010年北京儿童医院川崎病住院患儿临床分析

目的总结川崎病的临床特征,以指导临床治疗。方法回顾性分析2002年1月-2010年12月1 484例北京儿童医院川崎病住院患儿临床资料,总结分析其临床特征。结果北京儿童医院川崎病患儿年龄分布为2个月～14.7岁,高峰年龄为1岁;男女=1.821,复发率1.7%。6种主要临床表现中,发热为最常见临床表现,皮疹发生率最低。1 484例川崎病患儿中行2 g.kg-1IVIG初次治疗者占92.4%,其中IVIG无反应型川崎病发生率为16.9%。实验室检查中CRP升高、ESR升高、白细胞升高、贫血、血浆清蛋白降低、低钠血症、肝功能异常、心肌酶异常发生率分别为94.5%、96.4%、89.2%、72.3%、81.8%、37.9%、56.9%、27.4%。其中贫血及心肌酶升高婴幼儿发生率较高,且除贫血和肝功能异常外,其他化验指标在冠状动脉扩张发生率方面无统计学差异。冠状动脉扩张发生率为36.1%,非冠状动脉心血管并发症中,心电图异常最常见,发生率为32.3%。结论本组90%以上的川崎病患儿CRP及ESR升高,提示CRP及ESR可作为川崎病尤其是不完全川崎病的参考诊断指标,除贫血和肝功能异常外其他化验指标在冠状动脉扩张发生率方面无统计学差异,提示这2项指标在一定程度上可反映病情的轻重。