大动脉调转术围手术期处理

目的 总结大动脉调转手术(ASO)围手术期处理方法,提高患儿的手术存活率.方法 2007年1月至2008年3月我科实施ASO术20例.男17例,女3例,年龄14 d～4岁,平均(4.7±3.6)个月.体重3.0～17.0 kg,平均(5.0±3.3)kg.术前诊断包括完全性大动脉转位室间隔完整型(TGA/IVS)14例,完全性大动脉转位合并室间隔缺损(TGA/VSD)5例,右室双出口伴肺动脉瓣下室间隔缺损(Taussig-Bing综合征)1例.结果 住院死亡2例,术后并发症包括低氧血症10例,肺部感染4例,呼吸衰竭二次插管2例,左肺不张1例,房性心律失常1例,室性心律失常1例,伤口愈合不良2例.结论 大动脉调转手术术前应该积极改善患儿缺氧情况,纠正酸中毒,严重缺氧呼吸衰竭者要急诊手术,术后加强左心功能维护,降低肺动脉压力,同时加强呼吸道管理.     

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目的总结法洛四联症和右室双出口合并冠状动脉畸形手术治疗经验,探讨冠状动脉畸形对右室流出道重建的影响。方法1989年4月至2004年5月治疗合并冠状动脉畸形的法洛四联症和右室双出口患儿20例,其中单支冠状动脉畸形11例,左前降支起自右冠状动脉6例,右冠状动脉肺动脉瘘2例,左右冠状动脉交通支形成蔓状血管丛1例。行姑息手术1例,根治术19例。结果根治术早期死亡1例,18例随访10个月至8年,残余漏2例,残余梗阻3例,余结果满意。结论根据畸形冠状动脉走行特点,选择手术切口,避免损伤异常冠状动脉。有些术中被迫使用异体材料或无法行根治术,影响了中远期效果,应引起足够重视。     

先天性心脏病Taussig-Bing畸形的外科治疗

目的总结一期手术治疗Taussig-Bing畸形的经验。方法2000年5月～2006年12月上海儿童医学中心手术治疗Taussig-Bing畸形43例,其中合并主动脉弓病变12例;采用大动脉换位手术(ASO)矫治Taussig-Bing畸形42例,采用Kawashima手术1例,主动脉弓病变的矫治主要是将胸主动脉与主动脉弓下缘端端吻合或与升主动脉端侧吻合。结果住院死亡8例,总死亡率18.6%。合并主动脉弓病变者并发大动脉侧侧位和冠状动脉畸形比较常见,手术死亡率(25.0%,3/12例)比单纯Taussig-Bing畸形(16.1%,5/31例)者高,但差异无统计学意义。结论Taussig-Bing畸形病理解剖比较复杂,须根据解剖条件的不同选择不同的手术方法才能降低手术死亡率。     

右心室双出口的个体化治疗

目的 探讨右心室双出口外科手术的临床疗效和STS-EACTS分类方法的临床价值.方法 2001年1月至2007年9月期间外科手术的87例右心室双出口的患儿,男65例,女22例;年龄:12d～14岁;体重:3.1～40kg,平均(10.4±7.1)kg;术前SPO2 60%～98%,平均(81±9)%;心功能Ⅰ级5例,心功能Ⅱ级23例,心功能Ⅲ级49例,心功能Ⅳ级10例;按照STS-EACTS分类法,室间隔缺损型26例,法洛四联症型48例,完全性大动脉转位型10例,远离大动脉型3例.进行单心室修补9例,双心室修补74例.包括单纯心内隧道23例,同时补片扩大右室流出道31例,Rastelli 7例,REV 8例,大动脉调转术4例,Kawashima1例,其余为姑息手术4例.同时纠治合并肺动脉分支狭窄15例,主动脉弓病变5例,二尖瓣狭窄1例,主动脉瓣下狭窄伴右乏式窦瘤1例,胸骨裂1例.结果 全组围术期死亡2例,术后3个月死亡1例,术后随访1个月～5年,2例存在轻度左室流出道狭窄,6例存在右室流出道残余梗阻,压差15～75 mm Hg.术后心功能多可恢复至Ⅰ～Ⅱ级,但有7例心功能Ⅲ级,其中5例与右室流出道残余梗阻有关.结论 STS-EACTS分类法对于右心室双出口的个体化治疗具有更好的临床指导意义,而右心室流出道残余梗阻是影响预后的重要因素,值得进一步关注.     

同种带瓣管道治疗复杂先天性心脏病(附31例报告)

目的研究同种带瓣管道治疗复杂先天性心脏病的疗效。方法1997年12月～2003年4月，我科应用同种带瓣管道治疗复杂先天性心脏病31例。病种包括重症法乐氏四联症(TOF)14例，其中合并动脉导管未闭(PDA)1例，合并肺动脉闭锁(PA)、右肺动脉缺如(RPaA)各1例，PDA PA 1例，右冠状动脉畸形(RCaA)2例；右室双出口(DORV)8例，其中合并RCaA2例；三尖瓣闭锁(TA)1例；大动脉转位(L-TGA)并室间隔缺损(VSD)、肺动脉狭窄(Ps)3例；永存动脉干(PTA)2例；主动脉缩窄(CoA)并PDA 1例；VSD并PS、RCaA 1例；亚急性细菌性心内膜炎(SBE)1例。术式：主、肺动脉单瓣作右室流出道跨瓣补片术14例；Rastelli手术11例；右心室-肺动脉连接(RV-PA)3例；肺动脉瓣置换1例：Ross手术1例；改良Fantan手术1例。结果主、肺动脉单瓣作右室流出道跨瓣补片组14例，1例术后3d死于右心功能不全(7．14％)。存活13例，随访3～57月，超声心动图检查显示移植后瓣膜启闭功能良好，无增厚及粘连。同种带瓣管道移植矫治组17例，死亡7例(41．2％)，存活10例，随访9～57月，管道血流通过顺畅，管壁无变薄、钙化。结论同种带瓣管道具有管壁弹性好，易于缝合，术后排斥反应少等优点，可广泛应用于复杂先天性心脏病矫治术、左，右室流出道的重建。同种带瓣管道补片既能加宽右室流出道，且有良好抗反流作用，有利于术后患儿心功能恢复，使部分复杂的病例能够一次手术根治。     

纠正型大动脉转位的治疗进展

纠正型大动脉转位是一种较为罕见的复杂先天性心脏病,常伴有室间隔缺损、肺动脉狭窄或闭锁、三尖瓣Ebstein样畸形以及中位心等。其病理解剖的基本特征是心房心室连接不一致,心室大动脉连接不一致。1957年开展了生理性纠正手术,二十世纪八十年代末期开展了解剖性纠正手术,即双调转手术,包括心房调转加动脉调转手术和心房调转加心室调转手术,均取得良好效果,且中远期随访结果也令人满意。二十一世纪后,又相继开展了■心室的解剖性纠正手术,即Hemi-Mustard、双向Glenn及Rastelli手术。同时对于纠正型大动脉转位合并室间隔缺损及肺动脉狭窄的部分患者采用了Fontan手术,亦取得了较好的中远期效果。对于室间隔完整的纠正型大动脉转位患者来说,采用肺动脉环缩术及房间隔造口术,可以有效锻炼退化的形态学左心室,达到施行解剖性纠正手术的目的。生理性纠正手术因其具有不良的中远期结果而逐渐被弃用,解剖性纠正手术因恢复了正常的解剖生理而成为主流的手术方式。在一些选择性的解剖性纠正手术患者中,Fontan手术也取得了令人满意的中远期结果。对于我国从事先心病外科治疗的医生来说,解剖性纠正手术需要一定数量的复杂性先心病外科手术经验作为支撑,也依赖于治疗团队的综合实力和哲学思想。     

大动脉转换术后瓣膜反流的危险因素分析

目的 随访分析大动脉转换术(arterial switch operation, ASO)后的主动脉瓣反流和肺动脉瓣反流情况,以进一步评价ASO中长期疗效. 方法 1999年12月至2007年12月采用大动脉转换术纠治完全性大动脉错位(TGA)和右心室双出口伴肺动脉瓣下室间隔缺损(Taussig-Bing)术后生存288例,随访到228例,随访时间(20.4±18.6)个月.根据ASO术后彩色多普勒超声报告所测主、肺动脉瓣闭合情况,分析瓣膜反流的危险因素.结果 室间隔完整型大动脉错位(TGA/IVS),大动脉错位伴室间隔缺损(TGA/VSD),Taussig-Bing和Ⅱ期大动脉转换术(Stage-Switch),四组间的主动脉瓣反流发生率差异有统计学意义(P=0.010),而肺动脉瓣的反流率差异无统计学意义(P＞0.05).多因素分析提示主动脉瓣反流(AR)危险因素是手术时年龄(＞60d),AO/PA值(＞1.10),出院时主动脉瓣有反流.单因素分析提示肺动脉瓣反流(PR)危险因素与出院时肺动脉瓣是否存在反流有关.结论 主动脉瓣随着随访时间延长反流发生率增加.ASO术毕时主动脉瓣或肺动脉瓣的轻度反流,随访中可以消失或者减轻.ASO术后须定期随访,不但要注意吻合口的生长,还要观察主动脉瓣和肺动脉瓣的功能.     

婴儿先天性心脏病与肺动脉高压

先天性心脏病(以下简称先心病)的发病率约占出生婴儿的6～8‰。其中严重畸形如不早期治疗,多在1岁以内夭折或并发肺血管梗阻性病变而失去手术时机。至今已报告有12种左右先心病可并发肺血管病变。婴儿期常见的有大型室隔缺损、动脉导管未闭、完全性大动脉转位、完全性肺静脉异位引流、房室管畸形以及少见的总动脉干和右室双出口畸形,其中完全性大动脉转位伴室隔缺损发生肺血管病变尤早且重。房隔缺损在婴儿较少伴发肺高     

Nikaidoh联合Lemcompte术在小儿左右心室流出道复杂成形术中的应用

目的探讨Nikaidoh联合Lemcompte术在左右心室流出道复杂成形术中的应用。方法复杂先天性心脏病患儿6例（完全大动脉转位4例，右心室双出El2例），术前均经心脏彩超、64排容积CT或心室血管造影确诊。全麻体外循环下行Nikaidoh联合Lemcompte术，手术确保心内畸形的矫正和左右流出道的建立和通畅。必要时右心室流出道采用心包补片加宽和延长。结果4例解剖矫正术后恢复良好，10d左右顺利出院；1例术后反复有胸腔积液，经反复引流和胸膜固定后治愈出院；1例因术后低心排，不能脱机死亡。结论Nikaidoh联合Lemcompte术是解剖矫治部分复杂先天性心脏畸形，特别是部分右心室双出口及完全大动脉转位的有效手术方式之一。手术的关键是术前诊断明确，手术方案合理，手术确保心内畸形的矫正和左右流出道的建立和通畅。     

先天性右位心并复杂心血管畸形的超声诊断

目的观察超声心动图对先天性右位心合并复杂心血管畸形的诊断价值。方法以心血管造影结果为对照,应用超声心动图按节段分析法评价63例先天性右位心合并复杂心血管畸形患儿的心脏解剖结构。结果63例右位心患儿中镜像心28例,右旋心35例。超声心动图和心血管造影对心脏各节段诊断特异性有高度一致性,两方法相比较差异有统计学意义(P>0.05)。超声心动图对心房方位、心室形态、房室连接、心室动脉连接及主动脉位置诊断准确率均大于90%。镜像心大多各节段连接一致,可合并房间隔缺损、室间隔缺损等简单畸形(42.9%),也存在合并肺动脉狭窄的复杂心血管畸形(50%),主要为法洛四联症、右室双出口、单心室;右旋心大多各节段连接不一致,多合并肺动脉狭窄或闭锁的复杂畸形(88.6%)如单心室、右室双出口、大动脉转位、肺动脉闭锁等。结论超声心动图对先天性右位心合并复杂心血管畸形患儿大多能做出明确诊断,可作为右位心诊断的首选或筛选方法。     

先天性圆锥动脉干畸形超声形态学诊断进展

圆锥动脉干畸形 (ｃｏｎｏｔｒｕｎｃａｌｄｅ ｆｅｃｔｓ ,ＣＴＤ)是与圆锥动脉干胚胎发育异常相关的一类复杂先天性心脏畸形 ,包括法洛四联症、大动脉转位、右室双出口及永存动脉干等 ,约占青紫型先心病的 70 % ,近半数可死于婴儿期。采用超声心动图对ＣＴＤ病变心脏的结构形     

先天性冠状动脉瘘的诊断与治疗：附22例报告

本文报告22例冠状动脉瘘,男14例,女8例,年龄2～12岁(平均5岁),全部病例经临床、超声心动图检查,最后经心导管及心血管造影证实。16例为右冠状动脉瘘,其中12例入右室,4例入右房;5例左冠状动脉瘘,其中4例入右室,1例入右房;1例左右冠状动脉右室瘘。18例开胸外科结扎瘘口,4例经导管法应用弹簧圈堵塞冠状动脉瘘,3例获成功。该症由于随着年龄增长引起一系列并发症,作者认为早期进行外科手术或经导管堵塞术是必须的。     

10kg以下婴幼儿先天性心脏病的外科治疗

目的总结148例10 kg以下婴幼儿先天性心脏病的外科治疗经验,探讨10 kg以下婴幼儿围术期的处理方法。方法2000年3月至2005年5月,收治10 kg以下婴幼儿先心病148例,其中6 kg以下43例,室间隔缺损85例,房间隔缺损并肺动脉瓣狭窄及三尖瓣返流4例,右冠状动脉右房瘘1例,法乐四联症9例,永存动脉干3例,右室双出口伴肺动脉瓣狭窄7例,完全肺静脉异位引流5例,部分肺静脉异位引流7例,房间隔、室间隔缺损7例,完全型房室通道6例,部分型房室通道7例,室间隔缺损伴肺动脉瓣闭锁6例,右室双出口伴肺动脉瓣狭窄及镜面右位心1例。分析148例10 kg以下婴幼儿先心病的外科治疗、体外循环、围术期处理。结果手术死亡4例,术后早期死亡6例,死亡率6.76%;ICU监护时间2~21 d,拔管后喉头水肿行2次气管插管4例;术后肺炎、肺不张29例。全组无神经系统并发症,术后室缺残余漏8例;二尖瓣轻度返流3例;三尖瓣轻度返流2例;肾功能不全行腹膜透析6例;19例有短暂的心律紊乱,2例出现Ⅲ°AVB,1例治疗后第13天恢复窦性,另1例半年后突发死亡。术前心超误诊5例,漏诊PDA 12例。结论婴幼儿先心病应掌握好手术适应证及手术时机,手术操作轻柔、避免牵拉伤,充分纠正畸形,重视体外循环(CPB)、围术期处理,可取得满意的手术效果。     

胎儿期完全型大动脉转位超声诊断的特征

目的探讨胎儿完全型大动脉转位(C-TGA)超声心动图的特征及诊断价值。方法分析6例经手术或尸解证实的C-TGA的新生儿超声心动图检查,并回顾分析其胎儿期漏诊误诊原因,总结胎儿C-TGA超声心动图的诊断体会。结果6例新生儿大动脉转位,其中胎儿期超声漏诊5例,误诊1例。其中产前仅诊断室间隔缺损或右室双出口,经出生后手术证实的C-TGA4例,尸解证实C-TGA 1例。结论C-TGA在胎儿期已有明确超声声像特征,加强医师对先天性心脏病知识的系统学习,降低漏诊误诊率是提高筛查质量的关键。     

先天性心脏病肺动脉高压手术前后右心功能变化和治疗

目的 了解先天性心脏病左向右分流导致的重度肺动脉高压对右心功能的影响以及手术矫治后右心功能的恢复状态。方法 对室间隔缺损(室缺)合并重度肺动脉高压(全肺循环阻力增加)的40例患儿，用心导管的方法进行术前、术后5～7年右心功能、肺循环的血流动力学随访测定。结果 术前右心心搏指数、作功指数、心排指数显著高于术后；术前右房压、右室收缩压及舒张压、肺动脉压力和阻力均增高，缺损修补后右室舒张压恢复正常，收缩压的降低与肺动脉压力下降有关；大型室缺左向右分流重度肺动脉高压右心功能不全系继发性右室高排出量心力衰竭，且伴有舒张功能障碍。结论 治疗心力衰竭不宜首选正性心肌收缩药物；降低肺动脉压力、减少左向右分流、根治心内畸形是合理的选择；术后右室收缩压持续不能恢复至正常水平，提示继发性肺血管梗阻性病变存在。     

肺动脉闭锁合并室间隔缺损104例诊断分析

目的　分析肺动脉闭锁合并室间隔缺损 (PA/VSD)的解剖类型及血流动力学改变 ,探讨其适宜的手术方式。方法　对 1992年 6月至 2 0 0 2年 5月在广东省心血管病研究所儿科住院的PA/VSD患儿共 10 4例 ,采用超声心动图结合心血管造影术 ,确定闭锁的部位、肺动脉的发育情况及血供来源。结果　右室流出道及瓣膜闭锁、有肺动脉总干 31例 ;肺动脉总干闭锁、左右肺动脉有汇合 5 0例 ;左肺动脉闭锁 10例 ,右肺动脉闭锁 8例 ;左右肺动脉均闭锁 5例。肺动脉的血供来源 :大的主肺动脉侧支血管 5 1例 ,动脉导管未闭 2 7例 ,多支小的侧支血管 2 6例。合并畸形有卵圆孔未闭、房间隔缺损、大动脉转位、完全性房室间隔缺损、右室双出口、镜面右位心、右旋心及左旋心。结论　合并室间隔缺损的肺动脉闭锁可发生在不同部位 ,肺动脉的血供来源多样化     

复杂先天性心脏病术后应用并成功脱离体外膜肺氧合一例

患儿,男,1岁8个月,体重9kg,因发现心脏杂音1周入院.患儿入院后明确诊断为复杂先天性心脏病(肺动脉闭锁、室间隔缺损、动脉导管未闭、卵圆孔未闭、主动脉瓣轻度关闭不全).经完善检查,于入院后第8天行肺动脉闭锁/室间隔缺损矫治术.术中见主动脉显著增宽,右冠状动脉窦瘤部明显扩张,主肺动脉0.8 cm,左肺动脉0.8 cm,右肺动脉1.0 cm,右心室显著增厚,腔内见粗大肌束,右室流出道狭窄,肺动脉瓣闭锁,干下型室间隔缺损2.0cm,主动脉骑跨70％.结扎动脉导管未闭(直径0.8 cm),切开右室流出道,连续缝合修补室间隔缺损,心包片重建右室流出道.术中主动脉阻断40 min,转流3.5h,术后停机困难,行体外膜肺氧合(extracorporeal membrane oxygenation,ECMO)辅助,延迟关胸回ICU.     

右室双出口43例临床报告

本文报道经心导管造影确诊右室双出口43例,着重讨论临床表现和诊断。31例二维超声检查21例诊断右室双出口。43例心导管造影按室缺部位分主动脉瓣下20例,14例合并肺动脉狭窄;肺动脉瓣下16例,8例合并肺动脉狭窄;双动脉口下1例;远离大动脉口6例4种类型。本组43例右室双出口仅10例临床诊断与心血管造影相符(23%)。主动脉瓣下室缺伴肺动脉狭窄14例中有10例诊断四联症。主动脉瓣下室缺无肺动脉狭窄很易误诊室间隔缺损合并肺高压。肺动脉瓣下室缺患儿早期出现紫绀和心衰与完全性大动脉错位相似。提示右室双出口的诊断主要依赖二维超声心动图和心导管造影检查。双圆锥可作为右室双出口的诊断依据之一。     

儿童右肺动脉异常起源于主动脉的诊断与外科治疗

目的 评价儿童右肺动脉异常起源于主动脉(aortic origin of the right pulmonary artery,AORPA)的治疗方法及效果,并探讨AORPA的诊断与鉴别诊断方法.方法 回顾性分析1993年5月至2007年7月11例儿童AORPA术前诊断及手术治疗的围术期疗效及中长期随访结果.分别采用右肺动脉经人工血管(2例)或同种主动脉(2例)与主肺动脉吻合术、体外循环下右肺动脉与主肺动脉直接吻合术(3例)、体外循环下(主动脉环及肺动脉环片)双片法右肺动脉与主肺动脉吻合术(2例)、非体外循环下右肺动脉经人工血管与主肺动脉吻合术(2例).结果 11例中10例术前确诊,1例术前漏诊而在术中发现.5例通过右室造影及主动脉造影或多排CT/MRI检查确诊,6例单纯超声心动图检查患儿中确诊5例,1例漏诊.11例手术患儿围术期死亡2例.术后随访2.2～13年,1例于术后4年死于右心功能衰竭.生存8例患儿术后超声心动图复查射血分数(EF)值43%～52%,心功能I级5例,Ⅱ级3例.结论 右室造影及主动脉造影或多排CT/MRI检查可减少漏诊率.手术是治疗AORPA的有效方法,但应尽早手术以进一步提高手术疗效.应用自体组织加宽加长右肺动脉可减少吻合口狭窄的可能性.     

完全性大动脉转位矫治手术的围术期处理

目的 总结完全性大动脉转位(TGA)矫治手术的围术期处理措施及影响预后的因素.方法 2004年1月-2008年12月行TGA外科矫治术患儿230例(年龄<7岁).根据临床诊断分组:Ⅰ组为室间隔完整的TGA(TGA/IVS,n=73),Ⅱ组为伴室间隔缺损(VSD)的TGA(TGA/VSD,n=118),Ⅲ组为伴左室流出道狭窄的TGA(TGA/LVOTO,n=39).Ⅰ组和Ⅱ组患儿行大动脉调转术(ASO);Ⅲ组患儿行Rastelli手术、改良REV手术和改良Nikaidoh手术.结果 230例患儿中位数年龄为0.3岁(1 d～7岁);中位数体质量为5.0 kg(2.4～23.0 kg).Ⅲ组体外循环和主动脉阻断时间中位数分别为279 min(100～501 min)和191 min(80～281 min).为3组中最长.3组共死亡22例(9.6%).其中Ⅰ组死亡10例(13.7%),2例术前有严重代谢性酸中毒,未行球囊房间隔扩张术,急诊ASO手术后死于低心排出量;3例发生急性左心衰竭死亡;余5例死亡与伴心血管畸形有关.Ⅱ组死亡9例(7.6%),3例突发心律失常死亡;3例二次气管插管后并肺部感染死亡;1例并主动脉弓缩窄,同期手术矫治,手术后发生脑部并发症死亡;2例左心功能训练手术后肺功能较差,急诊行ASO手术后死亡.Ⅲ组死亡3例(7.5%),其年龄均小于本组中位数年龄,死亡原因为手术后长时间低心排出量.16例伴冠状动脉异常,其中8例术后死亡.结论 TGA/IVS患儿手术前球囊房间隔扩张处理并严重酸中毒患儿,明显影响手术结果,体外循环后注意左心功能的维护.TGA/VSD患儿突发心律失常和术后肺内感染是主要死亡原因.TGA/LVOTO患儿手术时间长,低龄患儿手术死亡危险增加.TGA患儿伴冠状动脉异常病死率增加.