原发性肾非霍奇金淋巴瘤2例临床分析

目的 探讨原发性肾非霍奇金淋巴瘤的临床特征.方法 分析2例原发性肾非霍奇金淋巴瘤患者的临床资料,并进行组织形态学观察和免疫组织化学检测及诊治经验总结.结果 2例患者诊断为原发性肾非霍奇金淋巴瘤,临床表现无特异性,1例为肾非霍奇金淋巴瘤并孤立肾患者放弃治疗,随访3个月,死于家中;1例行肾脏根治性切除术联合术后化疗后病情好转.结论 原发性肾非霍奇金淋巴瘤是一种罕见的、恶性程度较高的肿瘤,诊断依赖于组织病理学及免疫组织化学标记检查.术前确诊原发性肾非霍奇金淋巴瘤可避免手术,联合化疗和放疗应为治疗首选.     

16例后肾腺瘤的临床病理特点及鉴别诊断

目的：探讨后肾腺瘤的临床病理特点及鉴别诊断要点。方法：回顾性分析2004年1月至2016年3月于北京大学第一医院治疗的16例后肾腺瘤患者的临床病理资料,结合文献讨论其发生的临床影像学特点、病理诊断、鉴别诊断、治疗和预后。结果：患者女性10例,男性6例,年龄14～83岁,平均年龄33.7岁。手术以肾部分切除为主,大体上肿瘤均位于肾实质的皮质区,3例突入肾窦,镜下观察肿瘤细胞排列成小腺泡状、乳头状及肾小球样结构,可见砂砾体形成。免疫组织化学染色显示,波形蛋白表达阳性率100%,CD57表达阳性率94%,WT1表达阳性率63%,广谱CK（AE/AE3）表达阳性率75%,CK7、AMACR表达率分别为19%、13%,CD10、NSE、CD56均阴性。16例患者随访1～125个月,均无复发或转移。结论：后肾腺瘤术前影像学诊断良性肿瘤特征不显著,诊断需依据独特的病理学特征,免疫组织化学染色CD57阳性是后肾腺瘤诊断和鉴别诊断的有用指标,以肾部分切除为主的外科治疗可达到治愈,临床预后好。     

成人Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌的诊疗分析

目的 探讨成人Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌的诊疗方法.方法 收集2013年6月至2020年6月该院诊治的12例成人Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌患者的资料,结合国内外文献分析该病的临床表现、影像学及病理学特征、治疗方法及预后.结果 12例Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌的患者中男5例、女7例,3例行肾癌根治性切除术,9例行肾部分切除术.9例依据TFE3免疫组织化学染色阳性而诊断,其余3例未做免疫组织化学,主要从肿瘤形态学诊断.所有患者术后随访4～88个月,2例出现复发.结论 TFE3免疫组织化学联合FISH是目前最好的诊断方法.     

肾尤文氏肉瘤/原始神经外胚层肿瘤:1例报道并文献复习

肾尤文氏肉瘤/原始神经外胚层肿瘤(Ewing’s sarcoma/primitive neuroectodermal tumor,EWS/PNET)是一种罕见的肾肿瘤,恶性程度高,好发于儿童和青少年。患者多无特征性临床表现,常以腹痛或肉眼血尿而就诊。EWS/PNET临床进展迅速,易早期出现远隔转移并导致死亡,预后差,因此,及时、准确地做出诊断尤为重要。患者一经确诊,需接受包括根治性手术切除、化学治疗及放射治疗在内的综合治疗。遗憾的是,EWS/PNET在超声声像图及其他影像学检查中并无特异性表现。目前,肾EWS/PNET的诊断主要依靠其典型的组织学特点和免疫组织化学分析结果,特征性染色体异常也可作为有力的诊断依据。免疫组织化学分析CD99强阳性是其基本特征,t(11;22)染色体异位发生于大约90%的EWS/PNET病例中。本文报道了1例右肾EWS/PNET患者,患者为青年女性,以突发右侧腹痛为主要临床表现。超声检查时发现右肾下极可见一大的混合回声包块,对集合系统造成挤压导致肾上极扩张、积水。彩色多普勒检测到肿瘤内部存在动脉样血流频谱。患者接受了右肾肿瘤根治性切除术,并同时行右肾静脉和下腔静脉癌栓切除术。术后影像学检查提示,肿瘤未累及其他组织和器官。患者随后接受了共计6个周期的化学治疗。通过该肿瘤的特征性组织学特点和免疫组织化学结果,最终确诊为EWS/PNET。患者目前随访5年无复发征象。EWS/PNET的声像图表现虽无特异性,但超声检查仍是肿瘤初始评估的主要方法,超声引导下细针穿刺活检也具有重要的术前诊断价值。     

后肾腺瘤临床及病理特征分析

目的：探讨后肾腺瘤的临床及病理学特征。方法收集我院2010至2015年收治的2例后肾腺瘤,采用HE及免疫组织化学EnVision法,对其临床病理学特征进行分析,并结合相关文献进行讨论。结果2例均为女性患者,年龄分别为61岁和41岁(平均年龄51岁)。2例术前B超及CT均诊断为肾脏占位。分别行肾部分切除术和肾切除术,术后病理诊断为后肾腺瘤。病理学特点：肿瘤由均匀一致的小细胞构成,排列成密集腺泡状结构,灶区呈乳头状及肾小球样结构。肿瘤细胞无异型性,细胞质少,核圆形/椭圆形,未见核仁,核分裂未见。肿瘤间质多少不一,伴透明变性及小灶区钙化。免疫组织化学染色结果显示PCK 和Vimentin阳性,EMA、CK7、CD34、CD56、Syn及CgA阴性。结论后肾腺瘤是一种罕见的肾原发性上皮性良性肿瘤,术前影像学检查不易与肾细胞癌等恶性肿瘤鉴别,确诊需进行病理检查,因此了解其临床及病理特点有助于该肿瘤的诊断。     

盆腔孤立性纤维性肿瘤临床病理观察

目的探讨孤立性纤维性肿瘤（SFT）的病理组织学及免疫组化特点。方法对3例盆腔孤立性纤维性肿瘤病理学分析,用免疫组化方法检测vimentin,CD34,Bcl-2,CD99,CK,SMA,S-100,EMA抗原标记物在肿瘤中的表达情况。结果 3例孤立性纤维性肿瘤光镜下肿瘤细胞由长梭形细胞排列成编织状、束状结构,瘤细胞间有粗细不等的胶原纤维,无特殊的组织构型。免疫组织化学结果Vimentin、CD34、CD99、Bcl-2呈阳性,S-100、EMA、SMA、CK均为阴性。结论 SFT是一组可发生全身各部位形态多样、无特殊组织构型,需与其他梭形细胞肿瘤鉴别,其特殊的免疫表型,有助于本病的诊断。本病多呈良性经过,少数病例具有恶性生物学行为,术后应定期随访。     

10例孤立性纤维性肿瘤临床病理学研究

目的分析孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor,SFT)的临床表现、病理学特点、免疫组织化学表型,并随访,探讨其诊断、鉴别诊断及预后。方法对10例孤立性纤维性肿瘤进行临床资料、病理学特点分析及随访,并进行Vimentin、CD34、Bcl-2、CD99、SMA、β-catenin等免疫组织化学检测。结果 10例患者中,男6例,女4例,发病年龄31~78岁,平均53.2岁;4例发生在脏层胸膜,2例发生在壁层胸膜,1例发生在胸壁皮下,1例发生在颈部,1例发生在纵隔,1例发生在背部皮下。镜检肿瘤组织主要由梭形细胞构成,可见程度不同的细胞丰富区及细胞稀疏区,瘤细胞呈短梭形或卵圆形,核分裂像因病变程度而异。其间可见丰富的胶原纤维,可伴玻璃样变性或黏液样变。免疫组化显示Vimentin、CD34、Bcl-2、CD99和β-catenin阳性,SMA灶性或弱阳性。结论孤立性纤维性肿瘤可发生于全身各处,临床病理特征及免疫组化表型有助于诊断及鉴别诊断。其生物学行为与组织学形态、生长方式有关,大部分为良性,一般手术完整切除预后良好;少数有低度恶性、恶性可能,表现为局部复发或转移,术后患者需长期随访。     

肾脏孤立性纤维性肿瘤并发肾盂积水1例报告及文献复习

目的 分析肾脏SFT并发肾盂积水患者的临床表现、诊断和治疗方法,提高临床医生对该疾病的认识。 方法 收集1例肾脏SFT并发肾盂积水患者的临床症状、体征、影像学表现和术后病理结果等临床资料,并复习相关文献,总结肾脏SFT并发肾盂积水患者的临床特点、诊断和治疗方法。 结果 30岁男性患者因体检发现左侧肾肿物并发肾盂积水3 d入院。腹部超声提示左侧肾肿物和左侧肾盂积水,集合系统光点分离2.2 cm;进一步行CT检查显示左肾占位性病变并发肾盂积水,考虑肾透明细胞癌可能。初步诊断为左侧肾恶性肿瘤,术前准备后行经腹左侧根治性肾切除术;术后镜下见细胞丰富区和细胞稀疏区交替进行,梭形细胞呈无结构性排列。结合免疫组织化学染色结果［信号转导和转录激活因子6（STAT6）（+）、CD34（+）、Vimentin（+）、CD99（部分+）］,确诊为肾脏SFT。术后患者恢复良好,切口甲级愈合,无并发症出院。术后1个月门诊复查全腹CT检查未见局部复发和转移的异常表现,术后3个月电话随访患者无不适症状。 结论 肾脏SFT无特异性临床表现,且容易误诊为其他肿瘤;确诊主要依赖形态学和免疫组织化学染色检查结果,目前手术治疗仍是肾脏SFT的首选治疗方法。     

罕见男性肾脏混合性上皮间质肿瘤影像及临床病理表现

目的 探讨肾脏混合性上皮间质肿瘤(mixed epithelial and stromal tumor of the kidney,MESTK)的影像学表现、临床病理学特点及诊治方法.方法 收集3例罕见的肾脏混合性上皮间质肿瘤患者的临床资料,患者均为男性,年龄分别为20岁、46岁和68岁.3例患者均进行了彩超及CT影像学检查并进行了手术治疗.总结MESTK的影像学表现、病理学特点及诊治方法.结果 3例患者影像学检查示单侧肾脏直径约3.5～9 em的囊实性占位,增强CT检查病灶强化不均匀,可见明显强化的实质成分或分隔.3例患者分别于全麻下行左肾部分切除术、根治性右肾切除术和根治性右肾切除术,术后病理示肿瘤大体观呈复杂囊实性或多房囊性;镜下肿瘤组织中均可见到上皮成分及间叶成分,上皮形成腺样结构,部分伴囊性扩张,间质中可见平滑肌成分或向平滑肌方向分化;免疫组化染色:平滑肌肌动蛋白(smooth musle actin,SMA)、结蛋白(Desmin)和波形蛋白(Vimentin)阳性,2例雌激素受体(estrogen receptor,ER)和孕激素受体(progesterone receptor,PR)阴性.病理诊断为肾脏混合性上皮间质肿瘤.术后分别随访2～5年均未见肿瘤复发转移.结论 肾脏混合性上皮间质肿瘤影像学表现缺乏特异性,但具有独特的组织病理学特征,男性罕见,手术治疗后预后良好.     

孤立性纤维性肿瘤的临床病理研究

目的探讨孤立性纤维性肿瘤(SFT)的临床及病理形态特征、诊断和鉴别诊断。方法收集发生于不同部位的18例SFT患者,进行临床、组织学形态和免疫组化染色观察,并复习相关文献。结果 SFT患者临床主要表现为缓慢生长的肿块,全身各个解剖部位皆可发生,发病高峰在40~70岁。镜下由交替分布的细胞丰富区和细胞稀疏区组成,被纤维性间质分隔,胶原纤维丰富,并具有血管外皮瘤样分支状血管。免疫组化:瘤细胞特征性强阳性表达CD34和Bcl-2,Vimentin和CD99也呈阳性表达,不表达CK、S-100和SMA。但是,CD34和Bcl-2并不总是阳性,尤其是在恶性SFT患者。若CD34阴性,Bcl-2一般呈弥漫强阳性表达。结论 SFT是一种在形态学和免疫表型上比较有特征性的肿瘤,需要与其它梭形细胞肿瘤相鉴别。大部分病例完整切除可以治愈,但需要长期随访。     

头颈部孤立性纤维瘤的临床病理及预后分析:附6例报告

目的 探讨孤立性纤维瘤的临床特征、诊断、鉴别诊断、治疗原则及预后情况,以提高对该疾病的诊治水平。方法 回顾性分析头颈部孤立性纤维瘤6例的临床特征、影像学表现、手术方法、术后HE染色及免疫组织化学特征以及预后情况。结果 患者伤口均为一期愈合,未见明显并发症。术后1例失访,余者随访12~28个月,未见肿瘤复发。术后HE染色证实均为孤立性纤维瘤,并且肿瘤细胞免疫组化显示CD34及Vim均为阳性。结论 头颈部孤立性纤维瘤是一种少见的、大多数病例临床上呈良性经过、偶有恶变倾向的中间型及恶性肿瘤,确诊需依赖完整标本的免疫组化检查。首选的治疗方法是根治性切除肿瘤,患者一般预后良好。     

孤立性纤维性肿瘤48例临床病理特征分析

目的探讨孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumor,SFT）的临床病理特征、鉴别诊断及预后。方法对48例SFT病例行病理学观察及免疫组化染色,结合临床及随访资料进行分析。结果发生于胸膜4例,胸膜外44例。良性38例,恶性10例。组织学形态多样,典型者见梭形细胞呈无模式（patternless）排列,伴有粗大瘢痕样的胶原及血管外皮瘤样结构。免疫组化染色Vimentin、CD34、Bcl-2、CD99、SMA阳性率分别为100%、94%、79%、67%和5%,Desmin、S-100、CD117、Calretinin及EMA均为阴性。随访36例,33例无瘤生存,3例复发。结论 SFT可发生于全身各处,临床病理特征和免疫组化表型有助于诊断及鉴别诊断。组织学形态并不能完全准确地反映生物学行为,有必要对患者进行术后长期随访。     

肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤的临床特点分析

目的:探讨肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤（EAML）的临床特点。方法:回顾性分析在2012年6月-2018年11月收治的10例EAML患者的临床资料,对其临床表现、影像特点、病理特征、治疗方法和预后进行分析。结果:10例患者中,女性9例,男性1例,平均年龄36岁,3例在体检时发现,7例有阳性体征。彩超可见囊实性或不均匀实性病灶;CT平扫呈低密度或稍高密度影,可见不同程度的强化;MRI在Ｔ2WI上表现为低信号,呈不均匀强化。8例行肾脏部分切除术,1例行根治性肾脏切除术,1例行肾脏切除术。术后病理8例诊断为EAML;２例病理诊断为肾脏血管平滑肌脂肪瘤（AML）,部分呈EAML。免疫组化染色HMB-45（+）、Melan-A（+）、SMA（+）、CK（-）。术后随访时间7～50个月,平均随访时间28个月,暂未发现复发或远处转移。结论:EAML在临床上较少见,早期症状不明显,确定诊断依靠术后病理HE染色和免疫组化染色。EAML具有恶性潜能,治疗主要以手术切除为主,目前预后尚无统一认识,需要长时间密切随访。     

囊性肾癌的诊断和治疗

目的:提高对囊性肾癌的认识。方法:对1997~2006年收治的8例囊性肾癌的诊断、治疗、预后等资料进行回顾性分析。结果:术前超声诊断囊性肾癌5例,CT诊断囊性肾癌6例,术中冰冻切片提示恶性肿瘤2例;7例行根治性肾切除术,1例行肾部分切除术;术后病理均为囊性肾透明细胞癌。8例获随访,7例生存至今。结论:囊性肾癌的诊断主要依靠影像学及病理学检查,确诊后应行根治性肾切除术或部分肾切除术。     

脾脏窦岸细胞血管瘤1例并文献复习

目的探讨脾脏窦岸细胞血管瘤的临床病理特征、鉴别诊断、治疗及预后。方法回顾性分析1例脾脏窦岸细胞血管瘤的临床病史资料、病理学特征及免疫组化表型,并复习相关文献。结果患者为中老年女性,组织学上脾脏内暗红色结节由大小不一、相互吻合的血管腔构成,衬覆单层扁平或高柱状内皮细胞,内皮细胞无异型性。免疫表型:内皮细胞CD31、F8、CD68均阳性,CD8、CD21均阴性,CD34扁平内皮细胞阳性、高柱状内皮细胞阴性,Ki-67增殖指数约4%。结论脾脏窦岸细胞血管瘤是发生于脾脏的罕见特殊类型血管源性肿瘤,临床表现及影像学检查均不典型,术前诊断困难,主要依靠术后病理形态特征及免疫组化检查。     

肾脏原发性恶性纤维组织细胞瘤3例报告并文献复习

目的探讨肾脏原发性恶性纤维组织细胞瘤(MFH)的临床特点。方法总结我院2002～2010年诊治的3例肾脏MFH患者的临床资料,并结合文献进行讨论。3例患者以血尿、腰痛、消瘦、发热就诊,均行手术治疗,术后病检确诊为肾脏MFH。结果 2例患者术后随访3个月、9个月死于肺转移,另1例患者随访6个月未见异常。结论肾脏MFH罕见,恶性程度高,预后差。该病术前诊断困难,确诊主要依靠病理和免疫组化检查。治疗以早期手术为主,辅助治疗还值得进一步探讨。     

盆腔孤立性纤维瘤1例并文献复习

目的:探讨盆腔孤立性纤维瘤的临床和病理特征、诊断和鉴别诊断、治疗以及预后。方法:对1例盆腔孤立性纤维瘤的临床和病理、影像学表现、诊断和鉴别诊断及治疗方式等进行探讨。结果:手术标本肉眼观:肿瘤包膜完整,表面光滑,切面灰白,质嫩;镜下观:主要由梭形细胞组成,肿瘤细胞丰富伴轻度异型,核染色质粗,核分裂像分布不均匀,由细胞致密区和疏松区交替无特定结构排列,灶性区可见坏死,低度恶性,间质血管较丰富,细胞间可见大量胶原纤维;免疫组织化学:CD34+,CD31+,Bcl-2凋亡蛋白±,细胞增殖相关抗原20%+,细胞角蛋白-,钙视网膜蛋白-,CD99抗原-,肌间线蛋白-,p53-,S-100+,平滑肌肌动蛋白-,波形蛋白+,WT-1蛋白-。结论:孤立性纤维性肿瘤无特异性临床表现,诊断主要依据病理形态学特征和特异性标志物的免疫组织化学检测;需与其他梭形细胞瘤鉴别;首选手术治疗,术后需进行密切随访。