脾切除治疗球形红细胞增多症随访观察

脾切除治疗球形红细胞增多症随访观察附属医院赵淑娥，赵燕，孟宪秋遗传性球形红细胞增多症４８例中保守治疗１９例，脾切除２９例（单纯脾切除１１例，脾切除伴脾小块大网膜包埋术１８例）。随访１～２５年，单纯脾切除组１１例中，失访２例，死亡２例（手术年龄均小于２...     

脾切除后暴发感染（OPSI）

1887年Spencer Wells首次利用脾切除治疗遗传性球形红细胞增多症,1892年Riegues第一次做了抢救性脾切除术,从此奠定了脾切除的基础。但1919年Morris和Bullock发现小儿脾切除后感染机会增加,当时并未引起人们的重视。直到1952年King和Snumaker报告100例脾切除术中有5例先天性球形红细胞增多症患儿,术后6～3周发生了脑膜炎或急性败血症,并导致2例死亡。     

脾切除治疗36例血液病的临床分析

目的　总结对血液病病人行脾切除的治疗效果与适应症。方法　回顾性分析和随访 1986 - 2 0 0 0年内 36例血液病脾切除术患者的资料 ,根据治疗效果 ,总结出适应症。结果　脾切除对内科治疗无效的原发性血小板减少性紫癜 (ITP)、遗传性球形红细胞增多症 (HS)、自身免疫性溶血性贫血 (AHA)有确切的治疗效果 ,有效率相应为 91%、80 %和 75 %。结论　脾切除可作为对内科治疗无效的原发性血小板减少性紫癜、遗传性球形红细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血患者的有效治疗。     

血液病脾切除治疗近况

自1887年Ｓｐｅｎｃｅｒ首先采用脾切除治疗遗传性球形红细胞增多症后,脾切除治疗血液病至今已有一百多年历史。随着血液病学和脾脏病理生理学方面的进展,血液病的脾切除治疗范围逐渐扩大,手术指征选择及围手术期处理亦愈来愈受医学界的重视。现将脾切除治疗血液病的近况简要综述如下。1　手术指征与疗效1.1　遗传性球形红细胞增多症(ＨＳＣ)　本病是一种常染色体显性遗传性红细胞缺陷性疾病,其红细胞膜结构异常,红细胞呈球形,可塑性很大,极易被脾内的微管道阻留,而难以通过脾索与静脉窦间的狭窄间隙,最终被脾组织中的巨噬细胞吞噬,导致临床…     

遗传性球形红细胞增多症一例脾切除术的麻醉处理

遗传性球形红细胞增多症一例脾切除术的麻醉处理戴泽平，汪雅琴，王玉萍（附属弋矶山医院麻醉科检验科）脾切除治疗遗传性球形红细胞增多症（ＨＳ）的顽固性贫血，国内外已有不少文献报道，但就麻醉方面国内尚无专文论及。由于ＨＳ的病理生理特点，麻醉选择和管理有不少值...     

遗传性球形细胞增多症 〈文献综述及病历报告〉

遗传性球形细胞增多症是一种先天性溶血性贫血,其特点为血液中有球形红细胞,红细胞脆性增加,脾肿大,有黄疸而尿中无胆红素,血中网织球增多,有反复发作史,具有家族遗传性,脾切除可获良好疗效。有“家族性无胆     

遗传性球形红细胞增多症父女两例相隔32年病例报告

遗传性球形红细胞增多症(hereditary spherocytosis)是一种先天性红细胞膜骨架蛋白异常引起的遗传性溶血病.我科于1976-11-01和2008-06-11收治父女两例遗传性球形红细胞增多症患者,相隔32年,脾切除后效果良好,现报道如下.     

腹腔镜脾切除术治疗遗传性球形红细胞增多症二例分析

目的探讨腹腔镜脾切除术在遗传性球形红细胞增多症治疗中的可行性及临床效果。方法回顾性分析2例腹腔镜脾切除的临床资料,均为女性,年龄分别为23岁和45岁。结果 2例均顺利完成腹腔镜脾切除术,手术时间分别为195min和210min,手术失血量分别约120ml和200ml,住院时间分别为8d和20d,术后7d复查血常规及生化,红细胞明显升高,胆红素降低。结论腹腔镜脾切除术是治疗遗传性球形红细胞增多症的安全有效微创手术。     

遗传性球形红细胞增多症(附9例临床分析)

遗传性球形红细胞增多症(以下简称遗传球),是一种伴有遗传性红细胞膜缺陷的溶血性贫血。临床主要特征有小球形红细胞显著增多,红细胞脆性增高。临床上有不同程度的贫血,黄疸和肝脾肿大,病程较慢但可伴有急性发作。脾切除疗效良好。现将82～83年(在青医附院进修期间)收治的9例报告如下。     

儿童脾破裂的手术修补

自从King及Shumacker1952年报告5例婴儿遗传性球形红细胞增多症行脾切除术后发生暴发性脓毒病以来,“脾切除后脓毒症”这一概念已被很多报告引证或反驳.Singer复习大量文献认为儿童因损伤而行脾切除者,术后脓毒病发生率极高,且其死     

腹腔镜下脾切除术治疗遗传性球形红细胞增多症的围手术期护理

目的探讨腹腔镜下脾切除术治疗遗传性球形红细胞增多症患者的围手术期护理方法及重要性。方法研究5例家族遗传性球形红细胞增多症的患者行腹腔镜下脾切除术治疗的围手术期护理。结果本组5例患者均在腹腔镜下脾切除术治疗遗传性球形红细胞增多症，手术时间平均90min，术后住院5d，术后随访6个月，患者恢复良好。结论围手术期护理对于腹腔镜下脾切除术治疗遗传性球形红细胞增多症患者术后恢复具有重要作用。     

脾切除术后凶险性感染

<正> 脾切除是一种十分常用的手术,现用于三类情况:一是治疗门脉高压症引起的脾功能亢进和许多血液系统疾病,如血小板减少性紫癜、遗传性球形红细胞增多症、地中海贫血等;二是脾外伤破裂;三是为了其它手术操作的方便,如作全胃切除或胰体尾部切除时附加切除脾脏。脾切除是指切除整个脾脏,与其它切除术相比,后二类情况就显得过份。当然,严重广泛的脾撕裂伤需要切脾,但现在即使是很轻微的脾损伤,甚至上腹手术时拉钩造成很小的损伤也习惯将全脾切除。事实上,把脾脏视为“无用之物”已有三、四百年的历史了;加以脾组织脆弱,缝合容易撕裂,修补和部分切除术后都有再出血的危险,不如脾切除术操作容易而又安全。外伤脾手术死亡率自1943年以来,已下降到     

脾切除治疗遗传性球形红细胞增多症17例

遗传性球形红细胞增多症（HS）是一种家族遗传性溶血性疾病。可从婴儿期发病,内科治疗效果不佳,脾切除是主要的治疗方法。我科1990～2008年共收治17例,全部行脾切除治疗。现将临床观察结果报道如下。     

脾动脉部分栓塞治疗遗传性球形红细胞增多症6例报告

目的　为探讨遗传红细胞增多症的治疗方法。方法　用脾动脉栓塞术治疗 6例遗传性球形红细胞增多症患者 ,观察短期和长期疗效以及一些免疫指标。结果　脾栓 30天后 ,患者的临床症状消失 ,血色素恢复正常 ,对免疫功能无影响 ,血液中红细胞形态改变不明显。结论　脾动脉栓塞对遗传性球形红细胞增多症是一种较好的治疗方法     

肝硬化及真性红细胞增多症的脾大的鉴别

在消化科门诊中经常有因脾大而来就诊的患者,脾大的常见病因为肝硬化,但目前临床上非肝硬化性脾大日益受到重视,因误诊为肝硬化脾大而导致脾切除的病例逐渐减少.现对我院在门诊就诊的1例真性红细胞增多症导致脾大的病例做一报道,且结合文献对两类疾病相比较,减少误诊误治.     

儿童遗传性球形红细胞增多症88例临床特点分析

目的探讨儿童遗传性球形红细胞增多症的临床特点。方法对郑州大学第一附属医院2011年6月至2016年3月收治的88例遗传性球形红细胞增多症患儿的临床资料进行回顾性分析。结果男女发病比例为1∶1,中位发病年龄为5岁,家族史阳性38例(43.2%)。临床表现主要为贫血、黄疸、脾肿大,合并胆囊结石11例(12.5%)。实验室检查示网织红细胞比例增高88例(100%),外周血球形红细胞计数>10%者72例(81.8%),骨髓细胞学检查易见球形红细胞78例(88.6%),红细胞渗透脆性试验阳性82例(97.6%),酸化甘油溶血试验阳性86例(97.8%)。脾切除36例(40.9%),部分脾动脉栓塞12例(13.6%)。结论遗传性球形红细胞增多症遗传特性及临床表现异质性显著,结合实验室检查综合判定可提高诊断率,脾切除术疗效稳定。     

血液净化应用于真性红细胞增多症合并肾功能衰竭1例报告

<正>真性红细胞增多症(PV)属于骨髓增殖性疾病的一种,中老年多见,男性多于女性,青少年发病少见。由于血细胞数量增多和凝血功能异常,致使患者容易出现出血和血栓,如牙龈出血、鼻出血、消化道出血,以及脑、心、脾和下肢等不同部位的血栓,表现为脑梗死、心肌梗死及脾梗死等不同的症状和体征。真性红细胞增多症伴肾功能不全在临床上比较少见[1],尤其真性红细胞增多症的多种病理表现改变可以对肾功能产生影响,而肾功能不全亦会影响真性红细胞增多症生存质量。在我院行CRRT治疗真性红细胞增多症合并尿毒症     

血液病患者脾切除后的免疫功能紊乱与感染

脾脏是人体单核—巨噬细胞系统的重要器官之一,它是体内最大的二级淋巴器官,它产生B淋巴细胞(60%)和少量的T淋巴细胞(40%),并合成大量抗体。长期以来讨论了那些疾病属于脾切除的适应症,血液病进行脾切除的常见病有:特发性血小板减少性紫癜经内科治疗无效者,遗传性球形红细胞增多症,获得性溶血性贫血,地中海贫血,脾亢进性粒细胞减少或全血细胞减少,再障,何杰金氏病,类脂质沉着病(高雪氏、尼曼匹克氏病)慢性粒细胞性白血病等。随着手术适应症的增多,学者对术后的疗效、预后各有不同的看法,影响疗效与预后的关键在于如何预防严重的感染,是本文综述的目的。一、脓毒血症与死亡概况King氏等首先报导因遗传性球形红细胞增多症5例进行脾切除,其中4例发生败血症及暴发性脑膜炎而死亡。Eraklis报导461例因各种原因而行脾切除者,因患脓毒血症包括败血症和/或细菌性脑膜炎或暴发性肺炎,其死亡率达18%。但脾破裂而手术的死亡率仅0.5%,其他外伤性的亦不如地中海贫血、     

33例遗传性球形红细胞增多症的诊断及治疗

目的 分析遗传性球形红细胞增多症(HS)的诊断、治疗.方法 收集重庆医科大学附属儿童医院1996年1月-2008年6月33例HS住院患儿资料,分析其遗传背景、临床特征、实验室检查及诊疗经过.结果 男女发病比例2.30:1.0;平均发病年龄6.20岁.家族史阳性17例(51%),实验室检查示重度贫血7例(21.9%).网织红细胞升高33例(100%);外周血涂片球形红细胞易见26 例(78.8%),红细胞脆性试验阳性率90.9%(30/33例).脾切除24例,部分脾动脉栓塞6例.结论 新的实验室检测方法 结合传统的检测方法 可提高诊断率,脾切除、部分脾动脉栓塞对HS有效.     

血液病患儿行腹腔镜脾切除术1例护理体会

遗传性球形红细胞增多症是红细胞膜有先天缺陷的溶血性贫血,本病的发病机制主要是由于脾脏对球形红细胞的破坏,因此手术切除脾脏是治疗的根本方法。腹腔镜下脾切除术（1aparoscopic splenectomy）是难度较大的腹腔脾切除术，要求手术医生、助手、护士熟练掌握腹腔镜技术，1990年有学者成功地进行了腹腔镜脾切除术动物实验，1992年Thibault等学者将该技术成功地应用于临床。近10年来，随着摄像显像系统和腹腔镜手术器械的创新和改进，小儿腹腔镜技术得以迅速发展。